ANAFILASSI QUANDO E VERA EMERGENZA?

Transcript

1

2 INCIDENZA? ANAFILASSI QUANDO E VERA EMERGENZA? I dati più accurati vengono da programmi di sorveglianza sanitaria: USA : 0.8 decessi / abitanti Germania 9.79 casi / abitanti Canada : 17 casi / abitanti (in 4 mesi di osservazione) Anafilassi da alimenti: Danimarca 3.2 / con mortalità del 5% USA 7.6/ abitanti, simili incidenze in Inghilterra e Francia. Italia (Novembre et al.) gli alimenti sono responsabili del 50% dei casi di anafilassi nei bambini

3 Studi di popolazione sull Anafilassi Autore Yocum, JACI 1999 Mullins, CEA 2003 Peng, Arc Int Med 2004 Bohlke, JACI 2004 Calvani et al (in Italia) Popolazione ad / ba ad / ba ad / ba 0-18 anni 0-14 anni Incidenza (x /anno) 21 9,9 8,4 10,5 3,7

4 Non esiste una definizione di anafilassi universalmente accettata. I risultati degli studi sono diversi a seconda della popolazione utilizzata (arruolata in ospedale, in pronto soccorso, in ambulatori specialistici o di pediatria generale, o popolazione generale) Non sempre la diagnosi viene correttamente effettuata Non sempre chi ne è affetto si reca da un medico. Solo una parte dei pazienti con anafilassi viene ospedalizzata Frequenza probabilmente diversa nelle diverse fasce di età

5 J Allergy Clin Immunol 2006;117:391-7 Second symposium on the definition and management of anaphylaxis: Summary report Second National Institute of Allergy and Infectious Disease/Food Allergy and Anaphylaxis Network symposium Sampson HA La definizione più recente L Anafilassi è una seria reazione allergica, che è rapida nell esordio e può essere mortale

6 .una grave reazione allergica sistemica o generalizzata.. Quando interessati, la vita del paziente può essere compromessa

7 CAUSE DI MORTE PER ANAFILASSI COLLASSO CIRCOLATORIO OSTRUZIONE DELLE VIE AEREE (edema della laringe) ED ARRESTO CARDIACO

8 Il tempo utile per porre diagnosi di anafilassi e per instaurare una adeguata terapia è molto limitato Nella maggior parte dei casi è un evento inatteso Quadro clinico variabile per esordio ed evoluzione successiva Insorgenza rapida Evoluzione rapida Decorso imprevedibile

9 Sintomatologia I sintomi compaiono in genere entro 5-30 min dall esposizione (cibo: entro 1 ora), ma talora anche dopo 1 ora,o 2-4 ore dopo, nel caso dell anafilassi da esercizio. Nel caso del cibo i sintomi iniziali sono in genere localizzati al cavo orale ed alla gola: sapore metallico in bocca, sensazione di prurito e pizzicore a labbra, cavo orale, palato e faringe, percezione di rigonfiamento delle labbra e della lingua. Il bambino piccolo non verbalizza queste sensazioni ma comincia a grattare le labbra, la superficie anteriore del collo e le orecchie.

10 Sintomatologia Altre tipiche manifestazioni d esordio sono: sensazione di calore cutaneo, formicolio e prurito al cuoio capelluto, meato acustico esterno, pianta dei piedi, palmo delle mani ed area dei genitali, eritema cutaneo al volto o diffuso (flushing), abbassamento del tono della voce, improvvisa congestione nasale, malessere,debolezza e sonnolenza. Più l esordio è precoce più la reazione è grave.

11 Sintomatologia L interessamento precoce dell apparato cardio- respiratorio impone un trattamento rapido in quanto si tratta delle forme a più facile esito fatale. Esistono fattori di rischio che predispongono il paziente a reazioni severe quali l asma, l essere adolescente, l atopia.

12 Criteri diagnostici per anafilassi CRITERIO 1 Esordio acuto (da minuti ad alcune ore) con coinvolgimento della cute o delle mucose o di entrambe (es. orticaria generalizzata, prurito o flushing, rigonfiamento di labbra, lingua, ugola) E almeno uno dei seguenti Compromissione respiratoria (dispnea, broncospasmo, stridore,riduzione del PEF, ipossiemia) Riduzione della pressione arteriosa o sintomi di disfunzione di organo [ipotonia (collasso),sincope, incontinenza] J Allergy Clin Immunol 2006;117:391-7

13 CRITERIO 2 Criteri diagnostici per anafilassi Due o più dei seguenti che si verifichino rapidamente dopo la esposizione a un probabile allergene per quel paziente (da minuti ad alcune ore) Esordio acuto (da minuti ad alcune ore) con coinvolgimento della cute o delle mucose o di entrambe (es. orticaria generalizzata, prurito o flushing, rigonfiamento di labbra, lingua, ugola) Sintomi gastrointestinali persistenti (dolori addominali crampiformi, vomito) Compromissione respiratoria (dispnea, broncospasmo,stridore, riduzione del PEF, ipossiemia) Riduzione della pressione arteriosa o sintomi di disfunzione di organo [ipotonia (collasso),sincope, incontinenza] J Allergy Clin Immunol 2006;117:391-7

14 Criteri diagnostici per anafilassi CRITERIO 3 Riduzione della pressione arteriosa dopo esposizione a un allergene conosciuto per quel paziente (da minuti ad alcune ore) a) nei lattanti e bambini : bassa pressione sistolica (per l età) o diminuizione di oltre il 30% della pressione sistolica b) adulti: pressione sistolica inferiore a 90 mmhg o riduzione di oltre il 30% della pressione basale J Allergy Clin Immunol 2006;117:391-7

15 Studi di popolazione sull Anafilassi Autore Yocum, JACI 1999 Mullins, CEA 2003 Peng, Arc Int Med 2004 Bohlke, JACI 2004 Calvani et al (in Italia) Popolazione ad / ba ad / ba ad / ba 0-18 anni 0-14 anni Incidenza (x /anno) 21 9,9 8,4 10,5 3,7

16 Indagine Conoscitiva sulla Anafilassi!! "

17 Indagine Conoscitiva sulla Anafilassi! " # $! % & ' ( $ ) * + *!, $! $ -. " / / # ' $! ( ) % $ + 0 $ / / & " $ # $ -

18 ! "" Qualsiasi reazione allergica IgE mediata che interessi almeno 2 organi o apparati, o anche la sola insorgenza di ipotensione e shock in un soggetto allergico con storia di recente esposizione all allergene responsabile Sampson SIAIP 2005

19 Indagine Conoscitiva sulla Anafilassi Popolazione arruolata al 13 marzo BAMBINI 140 con informazioni complete 99 Maschi (70.7) 41 Femmine (29.3) Età media 5.2 anni, (mediana 4 anni)

20 Indagine Conoscitiva sulla Anafilassi / " 5 5 ( ( # ! - 8

21 Indagine Conoscitiva sulla Anafilassi ' ) 5 5 ' 5 5 -!,, $ 3 / 0

22 #"$%! & '(" )#**"! "%! % *& "+#)!! ++% )*)! $,--./00, dosi di vaccino in bambini di età 0-17 anni 5 casi di anafilassi potenzialmente attribuibile a vaccinazione Nessun decesso Rischio di anafilassi 0,65 / milione di dosi

23 Reazioni allergiche ad alimenti 0 5 anni 10 Kemps AS J Paediatr Child Health 2004 EpiPen epidemic: suggestions for rational Prescribing in childhood food allergy Anafilassi da alimenti

24 Classificazione di severità dell anafilassi per gradi Da Sampson- Anaphylaxis and emergency treatment. Pediatrics 2003 Modificata a cura della Commissione SIAIP LIEVE Grado 1 Prurito, eruzione cutanea localizzata, orticaria, angioedema localizzati Prurito in bocca Lieve gonfiore delle labbra 2 Prurito ed eruzione cutanea diffusa, orticaria ed angioedema diffusi Come sopra + Dolori addominali e/o nausea o vomito Ostruzione nasale e/o ripetuti starnuti Variazione del comportamento o malessere

25 Classificazione di severità dell anafilassi per gradi Da Sampson- Anaphylaxis and emergency treatment. Pediatrics 2003 Modificata a cura della Commissione SIAIP MODERATA Grado 3 Come sopra Come sopra + Vomito ripetuto o rigonfiamento della lingua Rinorrea, marcata congestione nasale, sensazione di prurito o di chiusura in gola Tachicardia ( aumento >15 battiti al minuto) Come sopra + Ansia

26 Classificazione di severità dell anafilassi per gradi Da Sampson- Anaphylaxis and emergency treatment. Pediatrics 2003 Modificata a cura della Commissione SIAIP GRAVE Grado 4 Come sopra Come sopra + diarrea Come sopra + raucedine, tosse abbaiante, difficoltà a deglutire o respirare, broncospasmo, cianosi (colorito bluastro delle unghie o labbra) Come sopra + (lieve alterazione del ritmo cardiaco o abbassamen to della pressione arteriosa) Come sopra + e/o sensazione di morte imminente e/o collasso 5 Come sopra Come sopra + perdita di controllo intestinale Come sopra + arresto respiratorio Severa bradicardia e/o ipotensione o arresto cardiaco Perdita di coscienza

27 ADRENALINA (o EPINEFRINA) E il farmaco di scelta nelle reazioni anafilattiche E il primo farmaco da somministrare in ordine di tempo (seguito dall antistaminico e dal cortisonico) Il mancato o il ritardato impiego dell adrenalina viene considerato il più importante fattore di rischio di morte per anafilassi nel bambino e nell adolescente

28 ADRENALINA (o EPINEFRINA) E il farmaco di scelta nelle reazioni anafilattiche E il primo farmaco da somministrare in ordine di tempo (seguito dall antistaminico e dal cortisonico) Il mancato o il ritardato impiego dell adrenalina viene considerato il più importante fattore di rischio di morte per anafilassi nel bambino e nell adolescente E un farmaco salvavita!!!!

29 ADRENALINA DOSE bambini : 0,01 ml/kg IM ( in pratica 0,1 ml ogni 10 Kg) (dose massima 0,3 ml) SEDE : coscia (superficie antero-laterale)

30 Adrenalina Intramuscolare No sottocute: Assorbimento ritardato ed imprevedibile sia nel soggetto normale che, verosimilmente, nel soggetto con shock in atto (rallentata perfusione cutanea; vasocostrizione indotta dalla stessa anafilassi) Presumibilmente una causa della morte di soggetti con anafilassi nonostante il trattamento con adrenalina sottocute.

31 Medico e Bambino

32 !! "% "+)+"3 #4! "*)) )% 4*) "*4#

33 Pazienti > 30 Kg Pazienti < 30 Kg NB Il contenuto della siringa è di 2,05 ml ma la dose che viene iniettata è di 0,3 ml

34 PUO ESSERE INIETTATA ANCHE ATTRAVERSO IL VESTITO VERIFICARE OGNI 15 GIORNI IL COLORE E LIMPIDEZZA DELLA SOLUZIONE VERIFICARE LA DATA DI SCADENZA!! CONSERVARE A TEMPERATURA AMBIENTE RECARSI COMUNQUE IN OSPEDALE DOPO L INIEZIONE

35 Indicazioni alla prescrizione di Adrenalina Indicazioni Assolute L adrenalina deve essere prescritta ad ogni bambino con pregresso episodio di anafilassi grave (tipo 4-5).

36 Indicazioni Relative In bambini con precedente episodio di anafilassi lieve-moderata (tipo 1-3) sono indicazioni relative la presenza dei seguenti fattori che in alcuni casi aumentano il rischio di avere reazioni più gravi: o Età >5aa (oltre 90% dei decessi per alimenti ) o Affetti da asma grave. o Con pregresso episodio da arachidi, noci., pesci e crostacei o Con pregresso episodio verificatosi con minime quantità o Con pregresso episodio con sintomi respiratori o Affetti da allergia al grano e/o anafilassi da sforzo o Residenti lontano da un PS o Affetti da Dermatite atopica o In terapia con Beta bloccanti o inibitori dell angiotensin converting enzime o Con valori di IgE > UI/ml La diagnosi di Anafilassi non deve essere riferita ad un episodio verificatosi più di 2 anni prima.

37 Indicazioni alla somministrazione di Adrenalina

38 TRATTAMENTO A DOMICILIO Anafilassi lieve Rimanere con il bambino ma cercare aiuto Somministrare ANTI-H1 e Corticosteroidi Osservare bene l eventuale comparsa di altri sintomi

39 TRATTAMENTO A DOMICILIO Anafilassi moderata e grave (difficoltà respiratoria ipotensione) Coricare il bambino Somministrare Adrenalina predosata Chiamare il 118 Nell attesa, se possibile: Anti-H1 e Cortisonici, Beta-2 agonisti nebulizzati (se asma) (Sempre dopo la somministrazione dei farmaci far visitare al più presto il bambino)

40 Caso clinico: Nicola - A 3 anni viene portato al PS per edema al volto con orticaria diffusa Si sospetta una reazione allergica. Aveva mangiato del cioccolato. Terapia: antistaminico, cortisonico. Diagnosi conclusiva: orticaria

41 -Altro accesso al PS: reazione allergica al volto dopo aver mangiato gelato all amarena (edema con rossore diffuso al volto e collo ), tosse e difficoltà respiratoria Terapia: antistaminico, cortisonico. Diagnosi conclusiva: Reazione allergica

42 Visita allergologica: Test cutanei : nocciola (diametro 10 mm con eritema al braccio). IgE specifiche (Pharmacia CAP) (nocciola = 13,70 KU/L )

43 A domicilio: 1)Il bambino presenta orticaria alla guancia dopo che il padre l ha baciato (poco prima il padre aveva mangiato un cucchiaino di nutella) 2)Il bambino ha presentato alcune lesioni orticariodi al volto (aveva preso in mano uno schiaccianoci)

44 MILK CHOCOLATE BALLS Palline mini di cioccolato al latte Ingredienti: zucchero,cacao in massa,burro di cacao, latte intero in polvere (14%),siero di latte,emulsionante: lecitina, aroma. Cacao : 32% min. (Prodotto in Italia)

45

46 .. e se fosse successo a scuola?

47 Strategia di tutela e prevenzione 1) SAPERE (casi di AAA) 2) FORMAZIONE (prevenzione, riconoscere) 3) ISTRUZIONE (intervento)

48 Strategia di tutela e prevenzione 1) SAPERE (casi di AAA) 2) FORMAZIONE (prevenzione, riconoscere) AUTORIZZATA 3) ISTRUZIONE (intervento)

49 Ogni scuola dovrebbe identificare quelle persone che siano autorizzate ed addestrate nel prendere decisioni mediche urgenti, secondo protocolli terapeutici prestabiliti, fino all arrivo del 118. In ogni scuola dovrebbe essere presente un kit (farmacologico) per le emergenze mediche e per l anafilassi. Guidelines for urgent care in school. Pediatrics 1990 The diagnosis and management of anaphylaxis. J Allergy Clin Immunol 2005 Administration of Epinephrine for life-threatening allergic reactions in school settings. Pediatrics 2005

50 CONCLUSIONI L anafilassi è fortunatamente poco frequente, ma vista l importanza dei suoi effetti pone sempre dei problemi gravi E necessaria la collaborazione fra medico, genitori e bambino (se collaborante) e la collaborazione negli ambienti extradomestici E necessario avere chiaro il problema e conoscere gli eventi scatenanti per evitarli e i primi sintomi per intervenire opportunamente. E necessaria la regolamentazione della gestione di questi pazienti nelle scuole.

51 CONCLUSIONI L evitare gli agenti scatenanti (alimenti, farmaci ecc.) è attualmente il provvedimento di scelta. In futuro potrebbero essere prese in considerazione altre forme di terapia: - Terapia con anticorpi monoclonali anti IgE - ITS con proteine alimentari modificate...e nel caso dell anafilassi alimentare la desensibilizzazione con dosi crescenti di alimento.