ACCERTAMENTI EMATOLOGICI PRE-INTERVENTO

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1 6 Incontro Rete Ematologica Pediatrica Piemonte e Valle d Aosta Controversie in Ematologia ACCERTAMENTI EMATOLOGICI PRE-INTERVENTO MARIA MESSINA CENTRO DI RIFERIMENTO REGIONALE PER LE MALATTIE EMORRAGICHE E TROMBOTICHE EREDITARIE IN ETA PEDIATRICA SERVIZIO DI IMMUNOEMATOLOGIA E MEDICINA TRASFUSIONALE OSPEDALE INFANTILE REGINA MARGHERITA Torino,

2 ADENOTONSILLECTOMIA Procedura chirurgica più comune in ambito pediatrico Bambini sani Non complicanze intra o post-operatorie nella maggior parte dei casi 2-8% emorragia postoperatoria Precoce (entro 24 ore) Tardiva (5-7 giornata) Tecnica chirurgica Perizia del chirurgo Caratteristiche del paziente

3 E possibile identificare quel 2-8% di pazienti che sanguinerà? Uno screening coagulativo preoperatorio può aiutare a selezionare i pazienti a rischio o ci dobbiamo affidare ad una sfera di cristallo?

4 LE LINEE GUIDA American Academy of Otolaringology-Head and Neck Surgery - USA National Institute for Clinical Evidence (NICE) UK British Committee for standards in Haematology UK 2008: German Society of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery Appropriatezza e sicurezza degli interventi di tonsillectomia e/o adenoidectomia - Italia No esami a tutti Interventi rinviati Preoccupazione del paziente Possibili artefatti da prelievo Interferenza da LAC Aumento della spesa per approfondimenti Nessun valore predittivo

5 ANAMNESI Raccolta strutturata della storia emorragica (questionari): Tipo e sede sanguinamento Spontaneo o post-traumatico Precoce o tardivo Assunzione di farmaci I bambini hanno in genere una storia muta Anamnesi familiare Se positiva: PT, PTT

6 MA NELLA REALTA American Journal of Otolaryngology:78% dei medici non segue le linee guida Otolaryngol Head Neck Surg: Preoperative coagulation screening for adenotonsillectomy:a review and comparison of current physician practices Pediatrie: ampio uso di screening pre-operatorio MEDICINA DIFENSIVA

7 2009: LINEE GUIDA SISET L esecuzione di PT,PTT e conta piastrinica è suggerita prima di interventi chirurgici nei bambini: Implicazioni medico-legali Rapporto costo-beneficio Criterio prudenziale (per la possibiiltà di evidenziare le alterazioni dei test potenzialmente proemorragiche) Valore complementare di base (necessità di un valore di base per confronto in caso di complicanze peri o post-operatorie)

8 2009: LINEE GUIDA SISET Tempo di Emorragia: NON suggerito Variabilità e mancata standardizzazione del test Invasività del test Assenza di valore predittivo Difficoltà di esecuzione del test nei bambini PFA, Fibrinogeno: NON suggeriti Variabilità e mancata standardizzazione del test Ridondanza del dosaggio del fibrinogeno in caso di normalità di PT e aptt

9 CASO N.1: CRIPTORCHIDISMO M.C. maschio Nato nel luglio 2001 Giugno 2002 intervento in DS per criptorchidismo Come da protocollo non vengono eseguiti esami emocoagulativi In serata comparsa di un voluminoso ematoma in sede inguino-scrotale Il giorno successivo richiesti esami della coagulazione + nostra consulenza Anamnesi personale e familiare completamente negative

10 CASO N.1: CRIPTORCHIDISMO TEST di SCREENING Conta piastrinica nella norma PFA 95 Attività protrombinica: 93% INR: 1.05 aptt: 105 aptt ratio: 3.52 Fibrinogeno: 270 mg/dl

11 CASO N.1: CRIPTORCHIDISMO Fattore VIII: 135% Fattore IX: 0% diagnosi di EMOFILIA B GRAVE

12 DOSAGGIO FATTORI EMOFILIA A ED EMOFILIA B Emofilia A grave: fatt.viii < 1 % Emofilia A moderata: fatt.viii 1-5 % Emofilia A lieve: fatt.viii > 5 % Emofilia B grave: fatt.ix < 1 % Emofilia B moderata: fatt.ix 1-5 % Emofilia B lieve: fatt.ix > 5 %

13 CASO N. 2: ROUTINE PRE-INTERVENTO E.O. femmina Nata nel febbraio 2001 In attesa di tonsillectomia (2007) aptt 48 Inviata al nostro Centro Conta piastrinica normale INR 1.08 apttr 1.41 F.VIII 45.6% vwf:ag 49% vwf:rcf 38% PFA/Epi 143 diagnosi di M. DI VON WILLEBRAND TIPO I

14 CASO N. 2: ROUTINE PRE-INTERVENTO ANAMNESI PERSONALE Negativa per diatesi emorragica Gruppo sanguigno O + Mai sottoposta ad intervento chirurgico ANAMNESI FAMILIARE Madre: - 2 cesarei non complicati - appendicectomia Padre: mai sottoposto ad interventi o estrazioni dentarie

15 MALATTIA DI vonwillebrand Più frequente disordine emorragico ereditario causato da alterazioni quantitative o qualitative del vwf 1% della popolazione 125/ presentano sintomatologia emorragica significativa Storia di sanguinamento molto variabile che può evolvere nel corso della vita Disordine geneticamente e clinicamente eterogeneo, con penetranza variabile

16 FUNZIONI DEL vwf Adesione piastrinica Aggregazione piastrinica Carrier plasmatico del fattore VIIIc

17 MANIFESTAZIONI CLINICHE Epistassi prolungate Emorragie cutanee Emorragie del cavo orale (gengive,labbra,lingua) Sanguinamento prolungato da ferite Emorragie post-estrazioni dentarie Menorragia Emorragie gastrointestinali spontanee Emorragie post-partum

18 PFA-100 e M. di von Willebrand Sensibilità: 98 % per vwd tipo 2A, 2B, 2M e tipo % per vwd tipo 1, tipo 2A, tio 2B Semplice Test globale Sensibile a basso Ht, bassa conta piastrinica, piastrinopatie congenite e acquisite

19 CASO N. 3: ROUTINE PRE-INTERVENTO E.P. femmina Nata nell agosto 2005 In attesa di adenotonsillectomia (febbraio 2009) Conta piastrinica nella norma INR 1.09 apttr 1.16 PFA Coll/Epi 183 PFA Coll/ADP 169 Inviata al nostro Centro F.VIII 54% vwf:ag 34.4% vwf:rcf 26% PFA Coll/Epi 173 PFA Coll/ADP 163 diagnosi di M. DI VON WILLEBRAND TIPO I

20 CASO N.3 ROUTINE PRE-INTERVENTO ANAMNESI PERSONALE - Negativa per diatesi emorragica - Mai sottoposta ad interventi chirurgici ANAMNESI FAMILIARE Madre: - 2 parti spontanei e un cesareo - tonsillectomia - colecistectomia - intervento estetico al seno - estrazioni dentarie Padre: - tonsillectomia

21 C.C. maschio Nato nel marzo 2009 CASO N. 4 CRIPTORCHIDISMO Ottobre 2009 intervento in DS per criptorchidismo Come da protocollo non vengono eseguiti esami emocoagulativi Il giorno successivo comparsa di gemizio di sangue e di ematoma in sede scrotale Richiesti esami della coagulazione + nostra consulenza

22 CASO N.4 - CRIPTORCHIDISMO ANAMNESI PERSONALE Piccola ematoma in sede di vaccinazione Non altre manifestazioni emorragiche ANAMNESI FAMILIARE Madre: - epistassi frequenti ed abbondanti (un ricorso al PS) - cicli mestruali abbondanti - estrazioni dentarie, appendicectomia, 3 parti spontanei non complicati Zio materno: epistassi frequenti ed abbondanti Nonno materno: sanguinamento post-estrattivo

23 CASO N.4 INDAGINI DI LABORATORIO Conta piastrinica normale INR 1.10 apttr 1.66 PFA 123 sec F.VIII 12% F.IX 73% F.XI 58% F.XII 69% diagnosi di EMOFILIA A LIEVE

24 CASO N.5 FIMOSI SERRATA D.M. maschio Nato nel luglio 2002 Nel novembre 2012 sottoposto ad intervento per fimosi serrata In III giornata gemizio ematico Sei giorni dopo l intervento si presenta in DEA per voluminoso ematoma del pene con gemizio ematico Richiesti esami di laboratorio + nostra consulenza

25 CASO N. 5 INDAGINI DI LABORATORIO Conta piastrinica nella norma INR 1.02 apttr 1.4 PFA 141 sec F.VIII 26% F.IX 69% F.XI 69% F.XII 77% vwf:rcf 58% diagnosi di EMOFILIA A LIEVE

26 Pertanto è stato stabilito: se una donna ha fatto circoncidere il suo primo figlio e lui è morto (a causa dell emorragia derivata dall intervento) e anche un secondo figlio è morto, lei non deve far circoncidere il suo terzo figlio

27 CASO N.5 ANAMNESI PERSONALE Correzione DIA a 6 anni apparentemente non complicata da emorragia ANAMNESI FAMILIARE Zia materna: emorragia dopo estrazione di un VIII che ha comportato ricovero ospedaliero e trasfusione di emazie concentrate

28 G.S. maschio Nato nel 1955 CASO N.6 PROTESI D ANCA Nel gennaio 2006 sottoposto a protesi d anca (apttr 1.4) Nelle ore successive iniziale ematoma quadricipite femorale Il giorno dopo evoluzione «tumultuosa» dell ematoma (Hb 8.3 g/dl) 3 giorni dopo: persistenza del sanguinamento (Hb 5.6 g7dl) Trasfuse 8 unità di eritrociti e 2 di PFC Non cessando il sanguinamento: NOVOSEVEN 6 mg fine del sanguinamento e lento ma progressivo miglioramento dell ematoma Richiesta nostra consulenza: F.VIII 22% - Diagnosi di EMOFILIA A LIEVE

29 ANAMNESI PERSONALE Epistassi in età infantile CASO N.6 PROTESI D ANCA Emorragia dopo tonsillectomia risolta dopo 72 ore di «divaricatore» Intervento per teratoma testicolare seguito da emorragia e reintervento Estrazione di un VIII con stillicio ematico nelle ore successive ANAMNESI FAMILIARE Negativa per diatesi emorragica

30 CONCLUSIONI E possibile seguire le linee guida? SI MA: anamnesi personale e familiare devono essere raccolte correttamente in caso di emorragia si deve avere a disposizione un presidio atto ad arrestarla: F.VIIa ricombinante deve partire immediatamente un indagine emocoagulativa presso un centro specializzato per la diagnosi e il supporto terapeutico

31 CONCLUSIONI Nelle situazioni in cui ciò non è possibile: conta piastrinica, PT, PTT, PFA preoperatori se alterati, mandare il paziente direttamente al centro di riferimento per Diagnosi Impostazione della terapia Fornitura della terapia In caso di anamnesi positiva sempre indagine coagulativa approfondita

32 Numero di visite per adenotonsillectomia presso ambulatorio emostasi OIRM nel periodo

33 NUMERO DI VISITE ANALIZZATE:515 La somma di normali (181); LAC (99) e XII (48) è pari a /515: 64% non presenta rischi emorragici Su 515 pazienti 187 (36%) con situazioni di potenziale rischio emorragico che sarebbero andati all intervento senza saperlo.

34 DIAGNOSI Normale: 181 vwd: 122 LAC: 99 XII: 48 vit. K: 23 VII: 13 XI: 6 PLTSpatia: 5 Farmaci: 5 V: 4 IX: 3 X: Deficit Fibrinogeno: 1; Epatopatia: 1

35 DISTRIBUZIONE DELLE DIAGNOSI Titolo asse normale vwd LAC XII vit. K VII XI PLTSpa tia farmaci V IX X fibrin Serie epatopa tia

36 CASI DI SANGUINAMENTO SU 515 CASI 3 casi in soggetti affetti da vwd sottoposte ad intervento prima di conoscere la diagnosi 1 caso di sanguinamento chirurgico in un soggetto senza difetti dell emostasi

37 Emocromo + PT+ PTT: 11 COSTI Emocromo + PT + PTT + PFA: 15 Dosaggio fattori via intrinseca: 72 Dosaggio f. via intrinseca + vonwillebrand: 96 1 unità di eritrociti: unità di PFC: 1.2 mg di NOVOSEVEN: U di F.VIII/IX ricombinante:

38 GRAZIE PER L ATTENZIONE