SCLEROSI SISTEMICA. dilatativa-ostruttiva. del microcircolo, -vasculopatia. fibrosi interstiziale

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Luigina Bernasconi
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1 SCLEROSI SISTEMICA Malattia autoimmune sistemica reumatica caratterizzata da -vasculopatia dilatativa-ostruttiva del microcircolo, ipertrofica delle piccole arterie muscolari e da fibrosi interstiziale - autoanticorpi antinucleari marcatori di malattia e di sottogruppo di malattia, autoanticorpi con ruolo patogenetico e, nelle fasi iniziali, risposta autoimmune T linfocitaria

5 ORGANI COLPITI NELLA SSc Vasi (100%) Cute (93%) Apparato Digerente (90%) Polmone (70%) Cuore (50%) Rene ( 3-15%) 3 Articolazioni, Muscoli, Tendini (40%)

13 Criteri per la classificazione della SSc (AT Masi et al, Arthritis Rheum 1980) Criterio Maggiore - Sclerodermia prossimale alle MCP /MTF Criteri Minori - Sclerodattilia - Necrosi o cicatrici dei polpastrelli - Fibrosi polmonare bibasale

14 DIFFUSE Diagrammatic representation of serologic subsets in systemic sclerosis Anti-topoisomeraseI (Scl-70) LIMITED Anti-RNA polymerasei-iii anticentromere T.A.Medsger and V.D. Steen Anti-U3RNP Anti-Th OVERLAP Anti-U1RNP Anti -PM-Scl

16 TWO-SUBSET CLASSIFICATION LeRoy et al. J Rheumatol 1988 Diffuse cutaneous SSc (dcssc) Onset of RP within 1 year of onset of skin changes Truncal and acral skin involvement Tendon friction rubs Early interstitial lung disease, oliguric renal failure, diffuse GI disease, and myocardial involvement Absence of anticentromere antibodies (ACA) Avascular areas Limited Cutaneous SSc (lcssc) Isolated RP for years (occasionally decades) Skin involvement limited to hands, face, feet Late pulmonary hypertension, trigeminal neuralgia, skin calcifications, telangectasia A high incidence of anticentromere antibodies (ACA, 60%) Dilated nailfold capillary loops without capillary dropout

17 DISEASE COURSE in dc and lc SSc Skin thickness joint contractures, GI, lung, heart, kidney early intermediate Diffuse cutaneous late Limited cutaneous pulmonary hypertension, malabsorption early intermediate late Disease duration (years) T.A. Medsger jr.

MANIFESTAZIONI GASTROINTESTINALI NELLA SSC ESOFAGO Alterazione della motilità Reflusso gastroesofageo STOMACO Paresi gastrica Teleangectasie PICCOLO INTESTINO

18 MANIFESTAZIONI GASTROINTESTINALI NELLA SSC ESOFAGO Alterazione della motilità Reflusso gastroesofageo STOMACO Paresi gastrica Teleangectasie PICCOLO INTESTINO Pseudo-ostruzione ostruzione Overgrowth batterico Teleangectasie COLON Pneumatosi cistoide intestinale Megacolon Diverticoli Diverticoli Incontinenza anale

21 PNEUMOPATIA SCLERODERMICA Interstiziopatia polmonare Ipertensione arteriosa polmonare Pleurite

25 PAH associata a Sclerosi Sistemica: % di sopravvivenza sopravvivenza PAH (n = 17) Nessun coinvolgimento degli organi interni (es. cuore) ) (n = 138) Fibrosi polmonare (n = 73) Anni dalla diagnosi di PAH Koh et al. Br J Rheumatol 1996

26 CARDIOPATIA SCLERODERMICA 1. Fibrosi miocardica ECG(deficit di conduzione, complessi QS), Ecocardiogramma ( E/A<1; ipomotilità) 2. Ischemia miocardica morte improvvisa 3. Pericardite

31 Scleroderma Renal Crisis New onset of decreased renal function ( 30% reduction in estimated glomerular filtration rate) with or without accelerated or malignant systemic hypertension Ancillary features Headache,, Visual disturbances, Encephalopathy, Seizures, Fever,, CHF, Myocarditis, Pericarditis

34 Altre Manifestazioni Artropatia-Periartropatia Calcinosi Sfregamenti tendinei Miopatia ( miosite,, miopatia da disuso)

37 ASPETTI DEL PROCESSO DIAGNOSTICO Diagnosi- in fase di stato Stadiazione in fase precoce diagnosi differenziale

39 CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF EARLY SSc LeRoy E.C., Medsger T.A.jr: J Rheumatol 2001 (limited)ssc : Raynaud s phenomenon plus any one : * SSc type nailfold capillary pattern or * SSc selective autoantibodies lcssc : lssc plus distal cutaneous changes dcssc : lssc plus proximal cutaneous changes

40 DIAGNOSTIC APPROACH TO THE PATIENT WITH ISOLATED RAYNAUD S S PHENOMENON ANA CAPILLAROSCOPY Positive Negative Positive No defined Non-CTD Non-specific specificity RP findings disease marker Ab Megacapillaries/ avascular areas SSc Suspected secondary RP SSc

41 STADIAZIONE ATTIVITA DANNO + = SEVERITA

42 CRITERI DI ATTIVITA PER IL MEDICO DI MEDICINA GENERALE Aumento dell estensione della sclerosi cutanea Insorgenza di dispnea Ulcere ischemiche Insorgenza di ipertensione maligna Peggioramento valutato dal paziente di qualsivoglia manifestazione Aumento degli indici di flogiosi Ipocomplementemia

43 CRITERI DI SEVERITA PER IL MEDICO DI MEDICINA GENERALE HAQ > 1 ( o disabilità denunciata dal paziente) Manifestazioni sostenute da fibrosi/atrofia

44 PATOGENESI DELLA SSc Agente(i) etiologico (i) Predisposizione genetica Attivazione cellulare B linfociti T linfociti Fibroblsti Ab anti fibroblasti TGF beta, IL 4 etc Ab anti cellule endoteliali IL 4 Citotossicità? CTGF?? Ab marcatori Celule endoteliali Fibrosi Occlusione vascolare Atrofia Sistema vascolare fisso

45 Apparato/organo colpito Vasi Articolazioni Muscoli Apparato gastroenterico Apparato respiratorio Cuore Terapia calcio-antagonisti antagonisti aspirina a basse dosi nitroderivati prostaglandine amputazioni chirurgiche steroidi a basse dosi chinesiterapia, massoterapia steroidi a dosi medie metotrexate ginnastica inibitori di pompa procinetici antibiotici ( malassorbimento) alimentazione parenterale, aspirazione del contenuto intestinale ( ileo paralitico) interventi di esofagoplastica ginnastica respiratoria ossigenoterapia ciclofosfamide ( interstiziopatia) calcioantagonisti, dicumarolici, antagonisti recettoriali della endotelina I, Inibitori PDE5, prostaciclina e suoi analoghi antiaritmici,, pacemaker?ace inibitori, antagonisti dell angiotensina II (fibrosi( miocardica) Rene ACE inibitori dialisi

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