Anatomia della cute. La nudità dell uomo come vantaggio evolutivo. scaricato da sunhope.it

Transcript

1 La nudità dell uomo come vantaggio evolutivo Anatomia della cute La pelle è costituita da 3 strati Epidermide formata da cheratinociti e da melanociti Derma formato da connettivo più o meno denso contenenti vasi sanguigni, follicolo pilifero e annesse ghiandole sebacee, e le ghiandole sudoripare Ipoderma ( tessuto adiposo ). Epidermide, derma, ipoderma sono strettamente connessi strutturalmente e funzionalmente. A livello degli orifizi naturali la cute si continua con le mucose mediante un tessuto di transizione. Gli altri strati dell epidermide L'epidermide è un tessuto epiteliale pluristratificato in cui si distinguono : Lo strato basale, in cui si trovano anche i melanociti e le cellule di Merkel (elementi vescicolari che sembra svolgano funzioni sensoriali visti i rapporti stretti con le fibre nervose ). Lo strato spinoso, costituito da cellule poligonali che tendono ad appiattirsi e a disporsi orizzontalmente Lo strato granuloso, formato da cellule molto appiattite, il cui nucleo diventa piccolo, picnotico e scompare mentre nel citoplasma sono presenti granuli di cheratojalina, melanosomi e corpi di Odland Lo strato lucido ( presente nelle regioni palmari e plantari ) Lo strato corneo è formato da più strati di cellule molto grandi, appiattite e disposte orizzontalmente, immerse in una base lipidica liberata dai corpi di Odland. 1

2 I melanociti e la melanina Le cellule di Langerhans Si sviluppano nello strato basale, derivano dalla cresta neurale e sintetizzano la melanina che viene poi trasferita ai cheratinociti attraverso processi dendritici. La melanina è responsabile della pigmentazione dei peli e della pelle Il colore della pelle non dipende dal numero totale di melanociti ma dal numero, dimensioni e distribuzione dei granuli di melanina Derivano dal midollo osseo e si distribuiscono nel derma e nello strato spinoso Contengono tipici organuli sub-microscopici ( di Birbek) a forma di racchetta Rivestono nella cute un ruolo immunologico fondamentale Elaborazione,trasporto e presentazione degli antigeni Coinvolte in reazioni immunitarie cellulo-mediate della cute ( DAC) Derma Il derma è il supporto dell epidermide ed è costituito da fibre di collagene e da elastina poste in una matrice formata da glucosoaminoglicani, acido ialuronico e condroitinsolfato. Il derma è diviso in 2 zone Derma papillare, più denso, orientato più o meno parallelamente all epidermide Derma reticolare, più lasso e formato da collagene, sostanza fondamentale e fibre elastiche Questa matrice fibroso-elastica contiene una rete di vasi sanguigni, nervi e vasi linfatici. Contiene, inoltre, una varietà di cellule e gli annessi cutanei Annessi cutanei Ghiandole sudoripare: 1. Eccrine (2-3 milioni): nelle quali, durante l attività secretoria, non vi è alcuna alterazione delle cellule epiteliali. Le cellule liberano il secreto senza fenomeni di accumulo all'interno della cellula Sono distribuite su tutta la cute. La ghiandola risponde a stimoli termici ed emozionali 2. Apocrine: nelle quali, durante l attività secretoria, vi è parziale alterazione delle cellule epiteliali per perdita di protoplasma. Sono concentrate nelle ascelle, aree perineali, areole mammarie e producono un materiale viscido, lattiginoso, che assume un odore caratteristico in seguito alla degradazione da parte dei batteri presenti sulla cute Le ghiandole sebacee Olocrine multilobate(l'intera cellula va incontro a lisi durante il processo di secrezione) producono sebo (squalene, trigliceridi, acidi grassi esterificati) in funzione di una regolazione ormono-dipendente Si collegano al dotto pilifero, attraverso il dotto sebaceo. Assenti al palmo delle mani,alle piante dei piedi; particolarmente presenti al viso, cuoio capelluto, sulla parte mediana della schiena e sul perineo Ghiandole sebacee, autonome da peli, sono presenti intorno all areola mammaria femminile, sul prepuzio e nelle palpebre I peli Coprono tutto il corpo eccetto il palmo delle mani, la pianta dei piedi, prepuzio/glande e piccole labbra Nell uomo svolgono una funzione eminentemente tattile e di attrazione sessuale invece di quella del controllo della temperatura che è prevalente negli altri mammiferi Sono formati da cellule epidermiche specializzate situate nel derma profondo e si sviluppano a partire dalla base del follicolo dove la papilla (o bulbo), formata da una rete di capillari, fornisce il nutrimento per la loro crescita Il colore dei peli è determinato dalla numerosità dei melanosomi (Neri> Castani>Grigi>Bianchi) I peli rossi hanno melanosomi diversi sia da un punto di vista chimico che strutturale 2

3 L unghia E.O. Cute È una introflessione epidermica nel derma costituito da epitelio molto cheratinizzato È formata da: Radice (lunula), Corpo, Margine libero Il corpo ungueale poggia sul letto ungueale molto vascolarizzato Pliche cutanee ungueali laterali e posteriore Aree di epidermide ispessita di raccordo Eponichio; iponichio; paronichio Strumenti e condizioni fondamentali 1. Occhio e lente di ingrandimento 2. Buona illuminazione, naturale o imitata 3. Visione integrale della cute per apprezzare, oltre a lesioni sconosciute allo stesso paziente, anche il tipo di distribuzione delle lesioni (dermatomerica, vasale), le condizioni generali di trofismo cutaneo, le pigmentazioni, le condizioni igieniche, etc. I tre momenti dell EO cutaneo Reperti ungueali associati a comuni patologie Osservare Alterazioni del colore o della integrità / normalità della superficie. Pulire, preliminarmente, residui di cosmetici, grasso o materiali estranei Toccare/sfiorare Alterazioni della trama, temperatura, idratazione Palpare Consistenza ed elasticità della cute diminuzione 3

4 Reperti ungueali associati a comuni patologie Le linee di Beau Linee di BEAU Coilonichia Bande di MEES Ippocratismo digitale Unghia di LINDSAY Unghia di TERRY Solchi di PSORIASI Sono solchi trasversali e paralleli alla Lunula Si riscontrano nel corso di patologie renali/ epatiche/ infettive. Indicano arresti/ rallentamenti di crescita Le bande di Mees (sopra) sono, invece, linee trasversali bianche Indicano un rallentamento transitorio di crescita per infezione / intossicazione acuta / condizioni carenziali vit A, vit B, calcio Le unghie di Lindsay (sotto) sono biancastre nella metà prossimale del letto ungueale e rosse nella metà distale. Si associano di solito a patologia renale cronica La Coilonichia (alto) è una condizione di distrofia ungueale a cucchiaio che si associa spesso ad anemia sideropenica o ad irritazione locale Solchi ungueali non trasversali, con associata ipercheratosi ungueale e/o sub ungueale (basso) sono spesso presenti (50% dei casi) nei pazienti con psoriasi /artrite psoriasica 4

5 Colore della cute L angolo (di Lovibond) normale tra la base ungueale ed il dito è di 160. Nel corso di patologie cardiache cianogene congenite, fibrosi cistica e alcune patologie polmonari acquisite (AC, BPCO), l angolo si appiattisce diventando anche > a 180. La parte distale del dito tende ad allargarsi. Si configurano, così, le unghia a vetrino di orologio e le dita a bacchetta di tamburo tipiche del c.d. Ippocratismo Digitale. Il letto ungueale assume un aspetto morbido e fluttuante alla palpazione Il colore della pelle differisce per le diverse razze e, all interno di queste, tra i singoli individui Nel singolo individuo, però, il colore è uniformemente e simmetricamente distribuito Fanno eccezione le zone con efelidi : macchie marrone chiaro per produzione di melanina da parte di un n normale di melanociti indotta da UV ( fenotipo cutaneo chiaro con capelli rossi/biondi); d.d. con lentiggini Le zone fotoesposte Durante la gravidanza due zone possono fisiologicamente scurirsi: la cute sopra l osso zigomatico (melasma) e quella intorno alle areole mammarie (cloasma) Ipermelanosi localizzate Macchia caffè-latte con neurofibromatosi Efelidi Lentiggini attiniche: acquisite in età media per il danno solare nelle zone fotoesposte ( melanociti) Melasma persistente : da contraccettivi orali, con interessamento di ampie zone del volto Macchie caffè-latte: macchia (> 1 cm ) di colore marrone chiaro presenti in maniera isolata nel 10% della popolazione normale Malattia di Albright: 3-4 macchie a contorni irregolari, distribuite unilateralmente ai glutei o in regione cervicale 6 grosse macchie ( >1,5 cm) : criterio diagnostico di neurofibromatosi Iperpigmetazione postinfiammatoria 5

6 Ipomelanosi localizzate Alterazioni diffuse del colore cutaneo Vitiligine: chiazze circoscritte amelanotiche, acquisite, simmetriche in sede periorifiziale e sulle prominenze ossee, che aumentano progressivamente di dimensione. In alcuni pazienti può associarsi a Poliendocrinopatie autoimmuni Piebaldismo : ipomelanosi ereditata e localizzata alle estremità, sulla superficie anteriore del torace e sulla linea mediana del cuoio capelluto e fronte (ciuffo bianco) Pitiriasi alba : ipopigmentazione finemente desquamante, di solito al volto e tronco di bambini con dermatite atopica Macchie depigmentate della sclerosi tuberosa: di forma regolare ovale o lanceolata distribuite al tronco a ai glutei ( TC cerebrale nei bambini con convulsioni e queste macchie ) Ittero: colore giallo cute e mucose visibili ( bilirubina), visibile meglio alla luce naturale, che colpisce prima solo le sclere( sub-ittero: bil. > 1mg/dl <3 mg/dl) e poi anche il tronco, arti (Ittero franco: bil.> 3 mg/dl). É meno evidente nei casi di bilirubina indiretta non coniugata Ipercarotenemia : vit A da carote/vegetali con colorazione gialla della cute ma non delle sclere Emocromatosi : colorazione grigia della pelle da deposito di Fe nei tessuti e in parte ad produzione di melanina Albinismo : ipomelanosi generalizzata di cute, peli, occhi ( gruppo di malattie ereditarie [ autosomiche / X-linked ] con piccole varianti ) Iperpigmentazione bruna diffusa, più accentuata alle pieghe palmo-plantari, in corrispondenza delle zone di pressione e cicatrici, e sulla mucosa gengivale Lesioni cutanee primitive e secondarie Tipica della Mal. di Addison ( iposurrenalismo autoimmune) Mal. di Cushing con surrenectomia bilat. Neoplasie polmonari / pancreatiche Per ormoni che condividono sequenze comuni aminoacidiche, il melanocito-stimolante(msh) e l adrenocorticotropo (ACTH), in seguito alla del cortisolo di origine surrenalica o per produzione spontanea (microcitoma polmon./ tum. pancreas) Farmaci : ciclofosfamide; minociclina, antimalarici Lesioni Primitive: quelle che insorgono su cute inizialmente sana Lesioni Secondarie: quelle che derivano da modificazioni delle lesioni primitive Per ciascuna lesione, la diagnosi si basa su tre criteri specifici: Morfologia della lesione(i) Aspetto della lesione(i) Distribuzione della lesione(i) 6

7 Modalità di formazione ed espressione clinica delle lesioni elementari dermiche (epidermiche *) Lesione Eritema Macula Modalità di formazione Vasodilatazione Vasodilatazione, edema, pigmentazione Manifestazione clinica Arrossamento diffuso della cute non rilevato Arrossamento cutaneo a chiazza Modalità di formazione ed espressione clinica delle lesioni elementari epidermiche (dermiche *) Lesione Vescicola * Bolla * Pustola * Modalità di formazione Necrosi cellulare, edema intra /intercellulare, acantolisi Aumento di volume della vescicola Essudazione con accumulo di leucociti e batteri nella vescicola Manifestazione clinica Piccola raccolta di liquido chiaro Come sopra ma di maggiori dimensioni Raccolta purulenta circoscritta Papula * Petecchia Edema, infiltrazione Cellulare * Ispessimento epidermide Lesione capillare con stravaso ematico Rilievo cutaneo circoscritto, solido Piccola emorragia subepidermica Crosta Squama Formazione di residui secchi di cellule ematiche, epiteliociti e batteri Ipercheratosi, paracheratosi e discheratosi Escara secca Esfoliazione cutanea in lamelle di varia estensione e forma Lesioni cutanee primitive piane e non palpabili Lesione Eritema (sopra) Caratteri Arrossamento da iperemia attiva /passiva che scompare alla vitro-pressione Esempio Eritema solare Lesioni cutanee primitive solide e palpabili Lesione PAPULA NODULO TUMEFAZIONE PLACCA POMFO Caratteri < 1 cm 1-2 cm Nodulo > a 2 cm Papula discretamente rilevata ma più larga che alta Area superficiale di edema cutaneo Esempio Nevi, Verruche Eritema nodoso Neoplasie Psoriasi, Cheratosi seborroica Orticaria Puntura di Insetto Macula (sotto) Macchia Lesione < ad 1 cm, di colore variabile, che non scompare alla vitro-pressione Come sopra, ma di dimensioni > 1 cm Lentiggine Vitiligine; Macchia caffèlatte PAPULA NODULO TUMEFAZIONE PLACCA POMFO 7

8 POMFO PAPULA Rilievo edematoso pallido, circoscritto e di piccole dimensioni, circondato da un alone roseo o biancastro Risolve senza esiti in max. 24 ore Rilevatezza solida, circoscritta e persistente, di grandezza variabile (da una capocchia di spillo ad una lenticchia) Placca NODULO Infiltrato solido circoscritto a sede dermica (tubercolo) o ipodermica (gomma) che consegue ad un processo produttivo 8

9 Lesioni cutanee primitive, a contenuto liquido e palpabili VESCICOLA LESIONE VESCICOLA BOLLA PUSTOLA CARATTERI < 1 cm; contenuto sieroso > 1 cm; contenuto sieroso Vescicola a contenuto purulento ESEMPIO Herpes simplex Pemfigo Volgare Acne, Impetigine VESCICOLA BOLLA PUSTOLA Piccola cavità posta sotto lo strato corneo, intraepiteliale o sottoepidermica, contenente siero VESCICOLE DI HERPES ZOSTER BOLLA PUSTOLA Grande cavità ricavata nell epidermide (bolla flaccida) o tra epidermide e derma (bolla tesa), contenente siero (liquido limpido) PEMFIGOIDE BOLLOSO Vescicola ripiena di polinucleati neutrofili che conferiscono densità al liquido (pus) 9

10 LESIONE CARATTERI ESEMPIO Lesioni cutanee primitive particolari, palpabili COMEDONE CUNICOLO Ostruzione dello sbocco di una ghiandola sebacea Tunnel rilevato < 10 mm PUNTO NERO SCABBIA CISTI Formazione palpabile a contenuto semiliquido / fluido CISTI SEBACEA ASCESSO Accumulo di pus nel derma, senza visibilità dello stesso sulla cute MILIO FAVO FORUNCOLO Flogosi purulenta di singolo follicolo pilifero COMEDONE CUNICOLO CISTI ASCESSO FORUNCOLO FAVO MILIO Coalescenza di più Foruncoli Piccola Cisti ripiena di Cheratina accumulatasi nella parte distale delle ghiandole sudoripare CISTI TENDINEA LIPOMA 10

11 SCABBIA COMUNE E VARIETA NORVEGESE Lesioni cutanee Secondarie, Introflesse rispetto al piano cutaneo SCLEROSI ATROFIA EROSIONE ULCERA RAGADE ESCORIAZIONE EROSIONE (ABRASIONE) CARATTERI: perdita di sostanza superficiale che non oltrepassa i limiti dell epidermide e che guarisce senza dare esito a cicatrice ESEMPIO: rottura di una vescicola ULCERA CARATTERI : perdita di sostanza profonda che interessa anche il derma, che può generare emorragia e che ripara dando esito a cicatrice ESEMPIO : ulcera da stasi venosa; sifiloma ulcerato 11

12 RAGADE CARATTERI : ulcera profonda e lineare estesa dell epidermide al derma e situata specie nelle zone cutanee soggette a tensione ESEMPIO : Cheilite angolare della bocca; Piede di atleta ATROFIA CARATTERI: alterazione cutanea regressiva con riduzione progressiva delle strutture normali (annessi) della cute ESEMPIO: strie cutanee rubre o bianche Altre lesioni cutanee secondarie, introflesse ESCORIAZIONE Area traumatizzata, lineare e che non si approfondisce oltre l epidermide né induce cicatrice. Generalmente è autoindotta da grattamento o generata da piccoli traumi SCLEROSI Indurimento diffuso / circoscritto della cute con alterazioni più o meno evidenti degli annessi Lesioni cutanee Secondarie, Rilevate rispetto al piano cutaneo SQUAMA (sopra) Ammasso di cellule cheratinizzate con desquamazione epidermica più o meno evidente Come nella Psoriasi e nella Dermatite seborroica CROSTA (sotto) Ammasso di residui secchi di materiale purulento, siero, sangue Come nella Scabbia, Impetigine 12

13 DERMATITE SEBORROICA DEL VISO Lesioni cutanee primitive vascolari. Altre lesioni cutanee secondarie LICHENIFICAZIONE CICATRICE CHELOIDE ERITEMA PETECCHIA PORPORA ECCHIMOSI Lesione Eritema Petecchia Porpora Ecchimosi Teleangectasia Angioma stellato CICATRICE CHELOIDE LICHENIFICAZIONE Caratteri Discromia rosso / rosea che impallidisce alla vitropressione <0,5 cm; non palpabile, insensibile alla vitropressione > 0,5 cm; non palpabile, insensibile alla vitropressione Varie dimensioni, palpabile; evoluzione contusiforme, insensibile alla vitropressione Ectasia stabile vasi capillari Corpo rosso centrale, irradiato a stella in una area che impallidisce con la compressione del vaso Tessuto fibroso di sostituzione. Atrofica o Iperplastica Cicatrice iperplastica e rilevata oltre i margini della ferita Area ruvida di ispessimento epidermico con trama cutanea accentuata Esempio Dilatazione capillare Alterazione intravasale Alterazione intravasale traumi; vasculiti rosacea Epatiti Croniche; Terapia Con Estrogeni Esiti Di Ferita Ustioni Dermatite Atopica ANGIOMA STELLATO 13

14 VASCULITE SUPERFICIALE DA MORSO DI ECTOPARASSITA CHELOIDE LICHEN PLANUS CON DETTAGLIO DEL RETICOLO BIANCASTRO SULLE PAPULE ASPETTO DELLE LESIONI CUTANEE ANULARE ARCUATO CERCINNATO CONFLUENTE DISCOIDE ECZEMATOSO RAGGRUPPATO IRIDE CHERATOSICO LINEARE RETICOLARE SERPIGINOSO TELEANGECTASICO ZOSTERIFORME 14

15 LESIONE / TERMINE ANULARE ARCIFORME TERMINI DESCRITTIVI DI LESIONI CUTANEE CARATTERI FORMA ANULARE FORMA ARCUATA ESEMPIO TRICOFIZIA SIFILIDE LESIONI ERITEMATO-PAPULO- SQUAMOSE BIZZARRO FORMA IRREGOLARE NON CORRELATA A QUELLA DELLA CUTE PATOMIMIA CERCINNATO CIRCOLARE CONFLUENTE LESIONI CHE SI FONDONO TRA LORO ESANTEMI DISCOIDE FORMA DISCOIDE SENZA SCHIARIMENTO CENTRALE LES DSICOIDE DISCRETO LESIONI BEN SEPARATE TRA DI LORO ECZEMATOSO FLOGOSI CON TENDENZA A FORMARE VESCICOLE /CROSTE ECZEMA GENERALI ZZATO ESTESO A VASTE SUPERFICI CUTANEE RAGGRUPPATO LESIONI DISCRETE MA RAGGRUPPATE TRA LORO HERPES SIMP IRIDE DOPPIO CERCHIO A BERSAGLIO O OCCHIO DI BUE ERITEMA POL. CHERATOSICO ISPESSIMENTO DEL CORNEO DESQUAMANTE O NON.. PSORIASI LINEARE DISPOSIZIONE LINEARE DERM. CONTAT MULTIFORME ASPETTI DIFFERENTI E CONTEMPORANEI DELLE LESIONI ERITEMA POL. PAPULO-SQUAMOSO RETICOLARE PAPULE E PLACCHE CON DESQUAMAZIONE A FORMA DI MERLETTO PSORIASI LICHEN ORALE TINEA CORPORIS TINEA CRURIS SERPIGINOSO CONTORTO COME UN SERPENTE LARVA MIGR. TELEANGECTASICO DILATAZIONE PERSISTENTE DEI PICCOLI VASI CUTANEI RENDU-OSLER UNIVERSALE COINVOLGIMENTO DI TUTTO IL CORPO ALOPECIA ZOSTERIFORME DISPOSIZIONE LINEARE LUNGO LA PERIFERIA DI UN NERVO HERP ZOSTER VERRUCA CHERATOSI SEBORROICA 15

16 ERITEMA POLIMORFO Principali gruppi morfologici di malattie cutanee Gruppo ECZEMA/DERMATITE MACULOPAPULE PAPULOSQUAME VESCICOBOLLE PUSTOLE ORTICARIA/Eritemi figurati persistenti NODULI Teleangectasie / atrofia /cicatrici / ulcere IPO/IPERMELANOSI Morfologia clinica Macule, papule, vescicole, croste, desquamazione, lichenificazione Macule, eritema, papule Papule, placche, eritema con squame singole Vescicobolle, eritema Pustole, cisti, eritema Pomfi, eritemi-edemi figurati,desquamazione Noduli, erosioni, ulcere Teleangectasie / atrofia /cicatrici / ulcere Melanina o Esempio malattia DAC, Derm.Atopica, fotodermatiti, scabbia, micosi Esantemi, reazioni a farmaci, verruche, vasculiti Psoriasi, pitiriasi, lichen, Derm. Seborroica Herpes, pemfigo, porfirie, eritemi polimorfi. Acne volg. / ros., follicoliti, eres. Orticaria, eritema anulare, eresipela Noduli tumorali, nod. reumatoidi Connettiviti, pioderma gangren. radiodermiti Vitiligine, acantosi, macchie caffèlatte, cloasma, efelidi Elementi per la precisazione della diagnosi Localizzazione della lesione Superfici estensorie = Psoriasi Superfici flessorie = Dermatite atopica Zone fotoesposte = Fotodermatiti Regioni palmo-plantari = Eritema polimorfo, Psoriasi, Eczema Regioni sudorali e pilosebacee = Dermatite seborroica Regioni particolari / disegni particolari = Dermatite da contatto 16

17 Elementi per la precisazione della diagnosi Forma e disposizione reciproca delle lesioni (1) Lineare : DAC/DIC; coinvolgimento vasi /linfatici Zosteriforme (unilaterali, lungo un dermatomero) : h. zoster; ca metastatico mammella Anulari (circolari con cute sana all interno): RA a farmaci; LED; pomfi in via di risoluzione ( ore!); Micosi/pitiriasi rosea ( desquamanti!) Elementi per la precisazione della diagnosi Forma e disposizione reciproca delle lesioni (2) a bersaglio ( lesioni circolari a doppio bordo o con papula centrale ) : eritema polimorfo; infezioni da dermatofiti Policicliche : da confluenza di più lesioni anulari Serpiginose (linee ondulate): psoriasi Erpetiformi ( lesioni a grappolo): h. simplex; dermatite erpetiforme Test diagnostici e strumenti utili nell esame dermatologico Ingrandimento: x 5-10 Transilluminazione: obliqua in stanza oscura; diretta in stanza oscura (cisti/noduli) Diascopia: eritemi vs porpore (solo i primi schiariscono completamente!) Esame alla luce di Wood ( UV [A] ad onde lunghe [360 nm] ): in camera oscura accentua le differenze di colore in funzione della presenza di melanina epidermica che assorbe questi raggi Ipomelanosi = colore più chiaro vs circostante Ipermelanosi = colore più scuro vs circostante Micosi superficiali = colore verde blu vs circostante Test clinici Test cutanei: per puntura (prick test), per reazioni IgE mediate [ reazione a 20 minuti! ] epicutanei ( patch test), per reazioni da ipersensibilità ritardata e cellulo-mediate [ reazione a ore! ] epicutanei con fotoinduzione (fotopatch test) [ reazione a 24 ore dalla fotoinduzione che si effettua 24 ore dopo l iniziale apposizione ] 17

18 SKIN TESTING Immediate reactions Patch TEST Test clinici fisici Segno di Darier : sviluppo di orticaria dopo sfregamento di lesione (Orticaria pigmentosa) Segno di Nikolsky : manifesta la ridotta aderenza dei cheratinociti fra di loro. Infatti la pressione della cute sana perilesionale (Bolla) provoca il distacco della epidermide e la formazione di una superficie erosa (pemfigo) Fenomeno di Koebner : comparsa di nuove lesioni in zone di trauma ( Psoriasi ; Lichen) Patergia : sviluppo di lesioni pustolosoulcerative a seguito di semplice puntura (Malattia di Behçet, Pioderma gangrenoso ) Segno di Darier 18

19 Segno di NIKOLSKY Fenomeno Koebner La Patergia Semeiologia Fisica cute Lesioni Lichenificate: Maggiore evidenza della quadrettatura della cute per ispessimento di tutti gli strati dell epidermide a seguito di strofinio continuo o grattamento Lesioni Desquamanti : Squame di tinta diversa, facilmente( psoriasi ) o difficilmente( ittiosi) staccabili Livellamento lesioni ipercheratosiche Le verruche: sovvertimento disegno epidermide e microsanguinamento Le callosità: conservazione del reticolo epidermico e assenza di sanguinamento 19

20 ESANTEMI INFETTIVI ESANTEMI INFETTIVI Definizione Gli esantemi infettivi comprendono un vasto gruppo di malattie infettive caratterizzate da reazione cutanea acuta generalizzata In alcune malattie infettive l esantema rappresenta l elemento clinico predominante ed è presente nella quasi totalità dei casi (malattie esantematiche in senso stretto) Eruzioni cutanee si possono verificare in numerose altre malattie batteriche, virali e protozoarie, ma non costituiscono l elemento clinico predominante. 1. MORBILLO 2. SCARLATTINA 3. ROSOLIA 4. SCARLATTINETTA 5. MEGALOERITEMA 6. ESANTEMA CRITICO 7. VARICELLA 8. MALATTIA DI KAWASAKI 9. SEPSI MENINGOCOCCICA 10. ALTRI ESANTEMI VIRALI: MONONUCLEOSI, ADENOVIRUS, COXSACKIE, PARVOVIRUS MORBILLO Morbillo = piccolo morbo (per distinguerlo nel medioevo dai grandi morbi: peste, colera, vaiolo, febbre gialla). EZIOLOGIA : Paramixovirus a RNA Mortalità: in Africa 20 % ; in Europa (ante vaccinazione) 0,2 % Provoca depressione del sistema immunitario colpendo linfociti B e T con riduzione anche della blastizzazione e della sensibilità ritardata. Periodo di incubazione: 8-12 giorni. Contagio diretto: dal 7 giorno di incubazione al 5 giorno dopo la comparsa dell esantema. Indice di contagiosità: 95 % Immunità per tutta la vita; gli anticorpi materni conferiscono una protezione parziale per buona parte del 1 anno di vita. MORBILLO CLINICA 1 fase: incubazione 8-12 gg (soggetto asintomatico). 2 fase: periodo enantematico e delle mucositi : febbre elevata (remittente), enantema: macchie di Koplik (puntini bianchi come spruzzatura di calce sulla mucosa delle guance) che compaiono subito prima dell esantema. E detto anche periodo delle mucositi: rinite (starnuti e secrezione siero-mucosa), congiuntivite (lacrimazione e fotofobia), laringite (tosse secca insistente), bronchite. 3 fase: esantema: alla fine del periodo enantematico si ha caduta febbrile, comparsa dell esantema con ripresa della febbre. L esantema di natura maculo-papulosa si diffonde dall alto al basso iniziando in regione retro-auricolare in tutto il corpo e tende in parte a confluire 20

21 21

22 Eziologia: virus a RNA ROSOLIA Incubazione: 2-3 settimane Contagio : diretto da una settimana prima della comparsa dell esantema fino a 1-2 settimane dopo la remissione. Periodo prodromico (1-5 giorni): linfoadenomegalia retronucale e laterocervicale, modica splenomegalia, febbricola Esantema: maculopapuloso, non confluente o modestamente confluente, diffuso su tutto il corpo, leggero (meno intenso di quello del morbillo), inizia al viso e procede verso il basso. Non sempre e presente. Diagnosi: 1) quadro clinico 2) indagini di laboratorio: leucopenia, plasmacellule e cellule di Turk (stato irritativo delle plasmacellule) 3) ricerca degli anticorpi specifici (Rub test): IgM specifiche cercando di valutare l aumento del titolo. 4) Infezione congenita: ricerca di Ig M specifiche nel liquido amniotico, sangue cordonale o preso dai villi coriali Profilassi 1) Passiva: -globuline specifiche 2) Attiva: vaccino vivo attenuato in una unica dose (vaccinazione trivalente al 15 mese: anti-morbillo, rosolia, parotite) 22

23 Sindrome della rosolia congenita (SRC) Infezione nel I trimestre di gravidanzasrc nel 70% dei casi Infezione nel II trimestre di gravidanzasrc nel 15% dei casi Infezione nel III trimestre di gravidanza SRC % trascurabile Quadro clinico: Triade di Gregg: 1) cardiopatia congenita (pervietà del dotto arterioso di Botallo) 2) cataratta 3) sordità Alla nascita può essere presente un quadro settico: ittero, porpora trombocitopenica, epatosplenomegalia. SCARLATTINA Eziologia: Streptococco -emolitico di gruppo A (S. Pyogenes) produttore della cd. tossina eritrogenica. Incubazione: 2-3 giorni. Fase prodromica: faringotonsillite (angina) con febbre elevata, cefalea, dolori addominali, vomito. La febbre (se non si usa adatta terapia antibiotica) dura 3-6 giorni. In caso di adatta terapia antibiotica la febbre scompare dopo ore. Esantema: maculopapuloso (elementi piccoli 0,5-1-2 mm, rosso vivo, aspetto vellutato per la tendenza a confluire senza lasciare zone di cute indenne), inizia alla radice degli arti e diffonde a tutta la cute in modo uniforme. Coesiste enantema: lingua inizialmente bianca patinosa con margini rossirosso lampone. Linfoadenomegalia laterocervicale dolente. Dopo una settimana segue una desquamazione furfuracea soprattutto alle mani e ai piedi (attualmente si osserva raramente per la somministrazione della terapia antibiotica). 23

24 SCARLATTINA Altri segni caratteristici 1) L esantema risparmia la regione periorale (maschera di Filatov) 2) Segno della mano gialla: spingendo con la mano sull addome l esantema scompare e rimane l impronta gialla 3) Strie di Pastia: strie rubre nella regione flessoria degli arti (per fragilità vasale) 4) Dermografismo bianco: strisciando l unghia sulla pelle rimane un segno bianco. Diagnosi 1) Quadro clinico 2) Tampone faringeo 3) Esame di laboratorio: Ves e TASL, leucocitosi neutrofila e eosinofilia. SCARLATTINA Complicanze 1) Precoci di tipo settico: Otite Osteomielite Artrite Miocardite Nefrite 2) Tardive: Malattia reumatica Glomerulonefrite 24

25 Scarlattina Desquamazione mani SCARLATTINA Diagnosi differenziale Morbillo: presenta le mucositi (rinite, congiuntivite, laringite, bronchite); l esantema maculo-papuloso nel morbillo tende a rimanere con elementi staccati senza confluire massivamente. IV MALATTIA (SCARLATTINETTA) Non rappresenta altro che una forma lieve di scarlattina. Terapia - Penicillina o meglio penicilline semisintetiche (amoxicillina o acido clavulanico) alla dose di mg/kg/die per 10 giorni; - oppure macrolidi (eritromicina, ecc) alla dose di mg/kg/die per 10 giorni (azitromicina per tre giorni?) 25

26 V MALATTIA: MEGALOERITEMA Eziologia: parvovirus B19 (DNA) individuato nel 1975; si moltiplica nelle cellule della serie rossa del midollo. Periodo di incubazione: 4-17 gg Contagiosità piuttosto bassa (25%) Periodo prodromico: cefalea, febbricola o febbre, mialgia. Esantema: rosso, abbastanza rilevato, inizialmente a farfalla (aspetto di viso schiaffeggiato), poi diffonde in tutto il corpo con aspetto a festoni (simile ad una forma allergica). L esantema puo durare anche settimane. Complicanze: - Anemie aplastiche (anemia aplastica temporanea dopo contatto con B19 nei soggetti con condizione emolitica cronica); - Forme di artrite (nel 10% dei bambini, piu spesso negli adulti) Terapia: sintomatici (antipiretici) 26

27 VI MALATTIA: ESANTEMA CRITICO Eziologia: HHV-6, virus a DNA di tipo Herpes, isolato nel 1988 Epidemiologia: colpisce prevalentemente i primi 6-12 mesi. I soggetti siero-positivi sono molto frequenti (quindi: la malattia si presenta spesso con sintomi attenuati, cioè senza esantema). Quadro clinico: - febbre elevata (iperpiressia) per circa 3 giorni - possibili convulsioni durante il rialzo febbrile - apiressia rapida per crisi - esantema maculopapuloso soprattutto al tronco dopo l apiressia Diagnosi differenziale: forme allergiche, morbillo, rosolia. VARICELLA Eziologia: Varicella-zooster (VZ), un DNA-virus appartenente alla famiglia degli Herpesviridae. Epidemiologia: e una affezione ubiquitaria ad elevata contagiosità (indice di contagiosità: 90%), con incidenza più elevata nei bambini di età compresa tra 5 e 9 anni. L incubazione è di gg. Il contagio avviene dalla fine dell incubazione fino al 5 giorno dopo l ultima poussè di vescicole. La prima infezione da virus VZ si trasmette attraverso il contatto diretto di soggetti suscettibili con pazienti affetti da varicella. Sorgente di infezione: vescicole cutanee e secrezioni espiratorie. Risulta contagiosa da un giorno prima a circa 6 giorni dopo l esordio dell eruzione cutanea (i neonati possono acquisire la malattia dalla madre che contrae la varicella alla fine della gestazione). 27

28 VARICELLA Rapporti fra varicella ed herpes zooster. Varicella e herpes zooster possono occorrere insieme nella stessa famiglia e nello stesso bambino,in tempi differenti, dando un immunita crociata. La varicella puo essere considerata la forma acuta, mentre lo zooster il risultato della riattivazione dalla fase latente del virus nei gangli spinali. VARICELLA: QUADRO CLINICO Periodo prodromico: febbre e malessere generale della durata di circa 24 ore; subito dopo compare l esantema. Esantema: lesioni inizialmente maculo-papulari che evolvono in vescicole di 2-3 mm. di diametro, circondate da un alone eritematoso, a contenuto dapprima liquido ed in seguito torbido (pustole); entro 4-6 giorni queste lesioni si trasformano in croste che in seguito cadono senza lasciare cicatrici evidenti (a volte cicatrici appena visibili). L esantema della varicella si manifesta inizialmente alla parte superiore del tronco quindi al volto, al cuoio capelluto ed alle estremità. Rush cutaneo a cielo stellato nella fase di stato sono presenti elementi in tutti i diversi stadi evolutivi, cioè esistono gittate successive. 28

29 VARICELLA Diagnosi: - quadro clinico - esami di laboratorio (test di Tzanck) Complicanze: - superinfezione delle vescicole da stafilococco o altri germi - polmonite (soprattutto negli adulti) - manifestazioni neurologiche: -encefalite (molto rara): compare dopo 1-2 settimane dalla fine della malattia (segni cerebellari, atonia, tremori, convulsioni, coma) - sindrome di Reye (aspirina come antipiretico!) VARICELLA Terapia: Aciclovir, farmaco antivirale attivo sugli Herpesvirus (dose 15 mg/kg/die e.v.). Riduce l intensità e la durata del quadro clinico e contrasta la disseminazione viscerale dell infezione. E indicato solo nei casi piu gravi e quando il paziente e immunodepresso: tumori, trapianto d organo o midollo, steroidi ad alte dosi, malattie immunodeficitarie congenite e acquisite, neonati o in caso di complicanza: polmonite, encefalite. Profilassi: passiva con gammaglobuline iperimmuni (VZIG) entro 48 ore dall esposizione. Il vaccino e ancora sperimentale. MALATTIA DI KAWASAKI La malattia di Kawasaki o sindrome linfo-muco-cutanea e una malattia ad eziologia ignota, caratterizzata da febbre elevata per almeno 5 giorni, e da 4 delle seguenti 5 condizioni: (1) congiuntivite; (2) flogosi delle alte vie respiratorie; (3) sintomi alle estremità: edemi, eritemi, desquamazione; (4) esantema polimorfo al tronco; (5) adenite latero-cervicale. Eziologia: ignota. Per alcuni virale, ma la maggior parte degli Autori suppone un eziologia immuno-allergica. Laboratorio: VES elevata, leucocitosi neutrofila, aumento delle piastrine, iper-ige. 29

30 MONONUCLEOSI Eziologia: Virus di Epstein-Barr della famiglia degli herpes-virus. E anche l agente eziologico del linfoma di Burkitt, un linfoma maligno che colpisce i bambini negri dell Africa e del carcinoma nasofaringeo dei cinesi. Lo EBV appartiene alla famiglia degli Herpersviridae, assieme al virus dell Herpes simplex (HSV), al virus della varicella-zoster (VZV), al virus citomegalico (CMV) e al virus della VI malattia (HV-6). Come tutti questi virus, è un DNA-virus, caratterizzato dalla forma icosaedrica del nucleocapside, dal complesso mantello (envelope), e dalla persistenza per tutta la vita nell organismo colonizzato, con possibilità di occasionali gettate moltiplicative sintomatiche o non. Esistono 2 sierotipi, rispettivamente A e B. Il tipo A è il più diffuso nella popolazione sana; il tipo B si trova volentieri in soggetti immunodepressi, e non di rado è espressione di una seconda infezione MONONUCLEOSI Epidemiologia È una malattia diffusissima e la sieroconversione aumenta con l eta. Gli adulti sono quasi tutti siero-positivi. Il contagio avviene con le goccioline di saliva (malattia del bacio o dei college ). Incubazione: giorni. ANTICORPI SIERICI ANTI EBV Sono noti numerosi antigeni virali e antigeni cellulari indotti dal virus di Epstein Barr (EBV)nelle cellule infettate. Antigene nucleare Epstein Barr Nuclear Antigen. Si tratta di un gruppo di antigeni: EBNA 1, 2, 3, 4, 5). L'interazione fra queste proteine (EBNA 1 e 2), insieme ad altre componenti cellulari è responsabile dell'inibizione del ciclo litico che è alla base del fenomeno dell'immortalizzazione. Antigene di membrana dei linfociti B infettati Lymphocyte Defined Membrane Antigen (LYDMA) Va distinto dagli antigeni virali di membrana (MA) che sono componenti dell'involucro virale e che si repertano sulla superficie delle cellule che sintetizzano i virioni. L'antigene LYDMA è il bersaglio verso cui è rivolta la risposta immunitaria Tdipendente. Complesso degli antigeni precoci (EA, Early Antigens) È un gruppo di componenti non strutturali la cui presenza non richiede la sintesi di DNA virale: sono proteine enzimatiche indotte dal virus, necessarie per la replicazione del DNA. Gli EA sono composti da una serie di polipeptidi. Sono noti due componenti degli EA: EAD (EA diffused), localizzato nel nucleo e nel citoplasma, e EAR (EA restricted), localizzato nel solo citoplasma della cellula infettata. Antigene virocapsidico (VCA) È il principale sistema antigenico presente sulle cellule attivamente replicanti il virus; è localizzato nel nucleo e nel citoplasma delle cellule infettate. Gli anticorpi contro questo antigene sono il migliore mezzo per studiare l'epidemiologia dell'infezione da EBV Antigene di membrana (MA) L'involucro virale contiene antigeni in comune con antigeni individuati sulla membrana citoplasmatica di cellule che sono produttrici di virioni per cui si pensa che lo stesso involucro sia inserito sulla membrana quando ll virus la attraversa. L'antigene di membrana consiste di due glicoproteine con peso molecolare di e dalton. Il VCA e il MA sono anche indicati come antigeni del ciclo litico, mentre il LYDMA e il complesso degli EBNA sono antigeni correlati con la fase di latenza dell'infezione da EBV. Gli anticorpi utilizzati a scopo diagnostico sono: - anticorpi contro l'antigene virocapsidico (anti VCA): le lgg compaiono all'esordio dei sintomi ciinici con titolo di 1:80 e oltre e persistono per tutta la vita. Le IgM, che indicano un'infezione recente, compaiono poco prima o contemporaneamente alle IgG e persistono per 4-8 settimane con titolo di 1:5. Titoli molto elevati si ritrovano in soggetti colpiti da morbo di Hodgkin, leucosi, sarcoidosi; - anticorpi contro l'antigene nucleare (anti EBNA 1 e 2): compaiono tardivamente e persistono per tutta la vita. La persenza di questi anticorpi in pazienti precedentemente anti-vca positivi e anti-ebna negativi consente di porre diagnosi di certezza di mononucleosi infettiva da EBV; - anticorpi contro gli antigeni precoci (anti EA): compaiono tardivamente rispetto agli anti VCA e sono prevalentemente rivolti verso l'ead nella mononucleosi e l'ear nelle forme atipiche e nel linfoma di Burkitt. 30

31 L interazione tra virus e sistema immune è ben conosciuta e costituisce un modello patogenetico unico CARATTERISTICHE E SIGNIFICATO DEL MOVIMENTO ANTICORPALE IgG anti-vca = dai primi sintomi tutta la vita IgM anti-vca = dai primi sintomi per qualche mese EBNA IgG* = da 6-8 settimane tutta la vita EBNA IgM = da 1-2 settimane qualche settimana EA-D** (70%) = da 1-4 settimane gravità, carcinoma nasofaringeo EA-R*** = da 3-6 settimane Burkitt Eterofili**** = dai primi giorni mesi (nel 50-70% dei bambini) *EBNA IgG bassi, EA-R e VCA IgG alti = sindrome tensione-stanchezza *EBNA bassi, assenti = immunodeficienza **EA-D = (eventualmente associato a carcinoma naso-faringeo) ***EA-R = (eventualmente associato a linfoma di Burkitt) ****ANTICORPI ETEROFILI NEGATIVI (eventualmente associati a complicanze neurologiche) MONONUCLEOSI Clinica: febbre di durata molto variabile (pochi giorni o anche un mese); angina rossa con placche giallastre di essudazione (o pseudo- membranosa o lacunare a placche ); poliadenomegalia diffusa; epatomegalia e splenomegalia; esantema maculo-papuloso (10 %) simile a quello della rosolia o del morbillo. 31

32 MONONUCLEOSI Diagnosi: a) clinica b) emocromo: linfomonocitosi assoluta con aumento anche di alcuni linfociti atipici detti attivati. I linfociti B immortalizzati ( che contengono il virus) e i linfociti T(e NK) reattivi (che non contengono il virus) conferiscono all emocromo il quadro tipico variopinto in cui si distinguono le cellule di Downey di tipo I (grandi cellule monocitoidi addossate agli eritrociti e con i margini deformati da queste), di tipo II (grande mononucleato iperbasofilo) e di tipo III (forme blastiche). Queste cellule vengono descritte al contatore elettronico come LUC o Lymphoid Unclassified Cells. c) aumento modesto delle transaminasi (quasi costante) d) reazioni sierologiche: reazione di Paul-Bunnel delle agglutinine eterofile (aspecifica, ma precoce); titoli anti -VCA di tipo IgM; gli anticorpi anti-ebna sono gli ultimi a comparire e indicano per lo più un infezione non più recente. MONONUCLEOSI Prognosi: e buona. Rarissime le complicanze: respiratorie (broncopolmonite interstiziale); ematologiche (piastrinopenia, anemia emolitica, rottura di milza); cardiache (miocarditi); neurologiche (meningo-encefaliti, sindrome di Guillain-Barre ). Possibile gravita in soggetti immunodefedati: sovrinfezioni gravi, tumori. Terapia: sintomatica: antipiretici (paracetamolo), ma non l Aspirina (rischio di sindrome di Reye). Secondo Alcuni nei casi piu gravi e prolungati: cortisonici. 32