La malattia di Parkinson dall Ospedale al Territorio: ruolo del Case Manager e delle strutture intermedie nella risposta ai bisogni del malato

Transcript

1 La malattia di Parkinson dall Ospedale al Territorio: ruolo del Case Manager e delle strutture intermedie nella risposta ai bisogni del malato Il ruolo del Medico di Cure Primarie Jazzetti Dott. Michele MCP 1

2 Paralisi agitante La malattia dei grandi uomini Morbo di Parkinson Parkinson Parkinsonismo idiopatico Parkinsonismo primario Sindrome ipocinetica rigida 2

3 La Malattia di Parkinson Rappresenta la seconda patologia neurologica che produce disabilità. Ogni Medico di Medicina Generale ha tra i propri assisti 2-3 soggetti affetti da Malattia di Parkinson. E destinata ad aumentare il suo tasso di incidenza a causa dell aumento dell invecchiamento della popolazione. Si prevede che entro il 2030 i casi possano raddoppiare. Oggi la malattia colpisce circa il 3 per mille della popolazione generale e circa l 1% di quella sopra i 65 anni. 3

4 La Malattia di Parkinson Si stima che in Italia vi siano attualmente più di persone affette da Malattia di Parkinson. La prevalenza stimata in Italia è superiore a 220 casi su ; l incidenza è di 4-20 casi /anno con insorgenza media a 60 anni. L età d esordio del Parkinson si sta abbassando, un paziente su 4 ha meno di 50 anni, il 10% ha meno di 40 anni. Età d esordio da riconsiderare: l immagine che la malattia riguardi solo le persone anziane non corrisponde più alla realtà. Mediamente, rispetto al momento della prima diagnosi l inizio del danno cerebrale è da retrodatare di almeno 6 anni. 4

5 La Malattia di Parkinson Nella gestione dei pazienti Parkinsoniani il ruolo del Medico di Famiglia o MCP è importante in tutti gli stadi della malattia: Esordio della malattia Stabilizzazione Fase di instabilità Fase terminale 5

6 Riconoscere i sintomi della M. di Parkinson. - Identificare i soggetti con fattori di rischio - età (picco di incidenza a 60 anni) - familiarità: caso di MP in parente di primo grado,esordio giovanile - esposizione a tossici o farmaci - Attiva ricerca di sintomi e segni - Riconoscere la sindrome parkinsoniana 6

7 Riconoscere i sintomi della M. di Parkinson. - Quattro manifestazioni motorie sono considerate come la base sintomatologica della malattia (segni classici) : Tremore a riposo Bradicinesia, Rigidità muscolare Instabilità posturale - Sintomi non motori: (Depressione,Ansia,Apatia.Disturbi comportamentali ossessivi compulsivi,disturbi cognitivi, Disturbi del sonno, Disautonomie, Dolori,Stipsi,Disturbi urinari,disfunzioni sessuali,problemi cutanei e Sudorazione,Disturbi dell olfatto) 7

8 Malattia di Parkinson e Parkinsonismi. I segni e i sintomi della malattia possono riscontrarsi anche in altre condizioni cliniche denominate Parkinsonismi, sia di tipo neurodegenerativo che secondari ad altre patologie o all uso di farmaci. Non sono disponibili test di laboratorio utilizzabili nella pratica corrente, e le indagini di imaging convenzionali hanno più valore di esclusione di altre patologie piuttosto che di diagnosi positiva di MP. 8

9 Differenze cliniche fra Sindromi Piramidali e Sindromi Extrapiramidali S.Piramidali Sindromi Extrapiramidali Localizzazione Cortico-Spinali Cervelletto,Gangli della base Paralisi movimenti volontari Presente Assente o lieve Movimenti involontari Assenti Presenti Tremori, distonie, corea,atetosi Modificazioni tono muscolare Distribuzione ipertono Spasticità Flessori braccia Estensori gambe Rigidità Flessori ed estensori dei quattro arti; flessori tronco Riflessi tendinei Aumentati Normali o lievemente aumentati. Segno di Babinski Presente Assente 9

10 Diagnosi Differenziali della Malattia di Parkinson Le condizioni che con maggior frequenza devono essere differenziate dal MP sono certamente il Tremore Essenziale e il Parkinsonismo vascolare (aterosclerotico). Altre condizioni di parkinsonismo sono meno frequenti, alcune rare. In ogni caso andranno riconosciute quelle secondarie, nelle quali potrebbe essere possibile un trattamento specifico e differenziate quelle neurodegenerative, per la particolare criticità della terapia, decorso più complicato e prognosi meno favorevole. 10

11 Diagnosi Differenziali della Malattia di Parkinson Condizione Tremore Essenziale Caratteristiche cliniche Tremore d azione (compare durante il movimento, assente a riposo), posturale (nel mantenere una posizione contro gravità), cinetico (durante un movimento volontario finalistico). Bilaterale e simmetrico. Familiarità. Attenuato dall assunzione di alcool. Non risposta a Levodopa Parkinsonismo vascolare Parkinsonismo farmaco-indotto Anamnesi positiva per eventi cerebrovascolari, stroke. Assenza tremore, segni piramidali. TAC,RM : lacune ischemiche nuclei della base Assunzione di neurolettici, metoclopramide. Clinica simile a MP. Risolto dalla sospensione del farmaco. 11

12 Diagnosi Differenziali della Malattia di Parkinson Parkinsonismo post-encefalitico Parkinsonismo Neurotossico Parkinsonismo da Idrocefalo Normoteso Parkinsonismo Malattie Eredodegenerative Mielopatia cervicale M. Alzheimer Paralisi Sopranucleare Progressiva (PSP) Atrofia MultiSistemica (AMS) Degenerazione Cortico Basale (DCB) Malattia da corpi di Lewy diffusi (DLBD) 12

13 Valutazione obiettiva del paziente L osservazione di uno qualunque dei sintomi suggestivi deve motivare il medico ad una indagine clinica attiva e sistematica. Il MCP deve raccogliere una anamnesi dettagliata e deve effettuare un esame obiettivo mirato a rilevare segni diretti della patologia extrapiramidale ed ogni altro elemento utile nel processo diagnostico differenziale (segni delle condizioni responsabili di parkinsonismi secondari). 13

14 Valutazione obiettiva del paziente Il riconoscimento precoce di segni e sintomi di parkinsonismo può essere ostacolato dal ritardo con il quale il paziente stesso e i famigliari ne prendono consapevolezza. La rigidità e la bradicinesia, con le manifestazioni sfumate ed incostanti delle fasi iniziali, possono essere attribuite a stanchezza, artropatie o semplicemente agli effetti dell invecchiamento. 14

15 Diagnosi di Malattia di Parkinson Un aspetto peculiare della malattia è dato dalle fluttuazioni dei sintomi. Un giorno il malato sta bene un altro è bloccato. A volte è possibile osservare queste variazioni nel corso di un solo giorno. Questa caratteristica non va trascurata perché spesso è causa di incomprensioni e di discussioni nell ambito familiare perché, succede anche questo, a volta viene detto loro che lo fanno apposta. 15

16 Valutazione obiettiva del paziente Il tremore è invece un sintomo che motiva immediatamente alla consultazione. Decisive per una diagnosi precoce sono anche la conoscenza e confidenza del medico col quadro clinico di parkinsonismo. 16

17 Diagnosi di Malattia di Parkinson La conoscenza diretta del malato e del suo nucleo familiare può consentire al MCP di cogliere nel paziente i primi segni sospetti di Malattia e di individuare i soggetti a rischio, riducendo il ritardo diagnostico: sorveglianza attiva opportunistica 17

18 Piccoli segnali precoci Ci sono dei piccoli segnali che si manifestano anche molti anni prima della comparsa della malattia. Spesso è difficile accorgersene ed anche i Medici tendono a non dare il giusto peso a questi fenomeni. 18

19 Piccoli segnali precoci Perdita del senso dell'olfatto. Disturbi del sonno. Costipazione e altri problemi intestinali e della vescica. La mancanza di espressione facciale. Dolore al collo persistente. 19

20 Piccoli segnali precoci Scrittura lenta e stretta. Cambiamenti del tono della voce e della parola. Braccia che non oscillano liberamente. Eccessiva sudorazione. Cambiamenti di umore e di personalità. 20

21 Invio a Consulenza Specialistica. - Prosecuzione e conclusione iter diagnostico - Indicazioni ad indagini strumentali - Proposte di terapia 21

22 Neurologo esperto in disordini del movimento. Il neurologo esperto in disordini del movimento ha un ruolo centrale nella gestione multidisciplinare del paziente parkinsoniano in quanto deve operare in sinergia con le altre figure sociosanitarie, monitorando la progressione della malattia e contribuendo a implementare le migliori strategie terapeutiche e assistenziali, basate sulle migliori prove scientifiche disponibili. 22

23 Gestione multidisciplinare. Il paziente parkinsoniano incontra durante la sua storia di malattia numerose figure mediche (neurologo, medico di medicina generale, genetista, geriatra, fisiatra, neurofisiologo, neuroradiologo, psichiatra, neurochirurgo, ortopedico, urologo, nutrizionista), così come altre figure professionali socio-sanitarie (fisioterapista, logopedista, terapista occupazionale, psicologo, infermiere, assistente sociale) che operano, nella maggior parte dei casi, in modo autonomo e non coordinato tra loro. 23

24 Follow-up Fase Iniziale e Fase di Prosecuzione terapia farmacologica. -Condivisione decisioni terapeutiche col paziente, Counselling -Favorire compliance -Valutazione risposta alla terapia -Valutazione effetti collaterali farmaci dopaminergici -Valutazione complicanze malattia -Valutazione qualità di vita -Informare e favorire il contatto con Enti e Associazioni che si occupano della malattia 24

25 Terapia farmacologica Classe Meccanism o d azione Indicazioni Effetti indesiderati LEVODOPA Dopo aver passato la barriera ematoencefalica viene trasformata in dopamina Il farmaco più efficace nel MdP idiopatico; meno nei parkinsonismi Precoci: disturbi GI, ipotensione ortostatica Tardivi: fluttuazioni motorie, sdr onoff, sdr di fine dose, compl neuropsichiatriche DOPAMINO-AGONISTI AGONISTI Stimolano direttamente i recettori della dopamina dei gangli basali. Meno efficaci di L-Dopa, ma anche meno effetti indesiderati. Bene in associazione con L-Dopa Precoci: disturbi GI, ipotensione ortostatica, turbe neuropsichiatriche Poi scompaiono INIBITORI DELLE MAO-B degradazione Dopa e ne l efficacia. fluttuazioni motorie se associati a L-Dopa Rari (insonnia, ipotensione, capogiri, disturgi GI) ANTI-COLINERGICI Riequilibrano la neurotrasmission e tra Ach e Dopa nei nuclei della base. Efficacia discreta su tremore e rigidità. Confusione mentale, memoria, secchezza fauci, stipsi, disturbi urinari. AMANTADINA Agente antivirale efficacia di L-Dopa Incubi notturni, confusione mentale, allucinazioni visive, edema alle caviglie. INIBITORI DELLE COMT Inibizione di enzimi che metabolizzano la L-Dopa efficacia di L-Dopa Diarrea, discinesie, transaminasi 25

26 Terapia farmacologica. Queste cure si esplicano in modo duraturo e prolungato e richiedono una considerevole quantità di tempo e di attenzione. Proporzionalmente, rispetto agli altri malati con cronicità, i malati di Parkinson non risultano molto numerosi. 26

27 Follow-up Fase Avanzata. - Terapia delle complicanze non motorie della malattia. - Prevenzione, cura disabilità. - Gestione complicanze terapia dopaminergica. - Attivare Interventi assistenziali / riabilitativi. 27

28 Farmaci e interazioni nella Malattia di Parkinson Reserpina, tetrabenazina, metildopa, cinarizina, nimodipina, flunarizina Fenotiazine, butirrofenoni, tioxanteni, benzamidi Anti-acidi, Inibitori Pompa Protonica, antih2, anticolinergici SSRI, Triciclici Azione di deplezione e blocco sintesi di dopamina Blocco competitivo dei siti recettoriali Alterazione assorbimento gastroenterico di farmaci dopaminergici Effetti collaterali neurologici, interazioni neurotrasmettitori 28

29 NESSUN RISCHIO Invece, non si corre alcun rischio con questi pazienti nel caso di somministrazioni di antibiotici, cardiotonici, antiaritmici, antidiabetici, analgesici, antistaminici, vaccini, iniezioni antinfluenzali o anestesia con novocaina. Il Morbo di Parkinson: Una guida per il paziente ed il familiare- Dalla levodopa alla levodopa Roger C. Duvoisin, M.D. 29

30 Il trattamento precoce può contribuire a rallentare la progressione della malattia ed a mantenere più a lungo una qualità della vita soddisfacente. Nelle fasi avanzate della malattia si manifesta una caratteristica postura in flessione anteriore (camptocormia). Sant Ugo Vescovo di Grenoble Il pittore spagnolo Francisco de Zurbaran, realizzò questo dipinto tra il 1630 ed il 1635 per la Sagrestia della Certosa di Siviglia. Oggi l opera è esposta al Museo Provinciale di Belle Arti di Siviglia. 30

31 CONCLUSIONE Il MCP ha la responsabilità di acquisire e mantenere una adeguata conoscenza delle caratteristiche cliniche della Malattia di Parkinson e, più in generale, delle condizioni di parkinsonismo. Deve essere in grado di riconoscere nelle comunicazioni del paziente e nella osservazione diretta sintomi e segni di alterazioni del sistema extrapiramidale. Deve inviare quindi il paziente al neurologo esperto in disordini del movimento che ha un ruolo centrale e vitale di riferimento per la formulazione della diagnosi e la gestione terapeutica. Informare il paziente della funzione della Associazione Parkinson sul territorio ed interagire con essa. Nelle fasi successive rimane al MCP la responsabilità di collaborare con lo Specialista per gli aggiustamenti o i cambiamenti della strategia terapeutica, la cura delle comorbilità e l attivazione degli interventi socio-assistenziali nelle fasi terminali di invalidità. 31