La Malattia di Alzheimer. Manuel Soldato

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1 La Malattia di Alzheimer Manuel Soldato

2 Caratteristiche Più frequente forma di demenza Deterioramento ingravescente delle capacità cognitive Comparsa di disturbi comportamentali e dell affettività Progressiva perdita dell autonomia funzionale Impossibilità di mantenere rapporti congrui con l ambiente circostante

3 Fattori di rischio Età Familiarità e fattori genetici Familiarità per sindrome di Down Anamnesi positiva per traumi cranici? Anamnesi positiva per depressione Esposizione a tossici ambientali (alluminio?) Rischio vascolare Turbe del sonno Bassa scolarizzazione e altre condizioni socio-economiche

4 Fattori protettivi Uso di farmaci antinfiammatori, sì o forse? Trattamento con estrogeni? Elevata scolarizzazione e altre condizioni socio-economiche

5 Aspetti neuropatologici 1. La malattia di Alzheimer è una malattia degenerativa che produce un atrofia diffusa dell encefalo. L atrofia interessa in prevalenza le strutture frontali, temporali (temporo-mesiali) e parietali. 2. Gli aspetti neuropatologici più salienti - con diversa distribuzione in rapporto alla stadio della malattia - sono rappresentati da: spopolamento neuronale; placche senili o neuritiche; degenerazione neurofibrillare; degenerazione granulo-vacuolare; angiopatia amiloide

6 DISTRIBUZIONE DELLE ALTERAZIONI ISTOPATOLOGICHE A, B, C in diverse gradazioni dal rosa al carminio distribuzione delle placche neuritiche. La schematizzazione è approssimativa in quanto vi è una notevole variazione da caso a caso. La distribuzione degli ammassi neurofibrillari (dall azzurro al violetto) è invece molto più omogenea, tanto da potersi distinguere varie fasi: iniziale (I- II): regione entorinale e corteccia transentorinale del lobo frontale; intermedia (III-IV): ippocampo, amigdala, pro-neocorteccia temporale e nucleo basale di Meynert; terminale (V- VI): aree superolaterali e aree primarie della neo-cortex.

7 Placche senili 1. Depositi extracellulari di beta amiloide organizzata in forma fibrillare circondata da neuriti distrofici; le placche senili prevalgono nel lobo limbico e nelle aree associative dell emisfero dominante 2. Beta-amiloide: sostanza proteica derivante da una proteina di maggiori dimensioni (Proteina Precursore dell Amiloide).

8 Alterazioni neuropatologiche A: demenza di Alzheimer, ammassi neurofibrillari. B: demenza di Alzheimer, placche senili o neuritiche. C: demenza di Alzheimer, degenerazione granulo-vacuolare.

9 Criteri diagnostici AD probabile: Demenza stabilita con esami clinici e documentata da MMSE o test analoghi e confermata da test NPS Deficit in 2 o più aree cognitive Peggioramento progressivo della memoria e delle altre funzioni cognitive Nessun disturbo di coscienza Inizio tra i 40 e i 90 anni (65) Assenza di altre patologie

10 Criteri diagnostici AD possibile: Esclusione di disordini neurologici, psichiatrici o sistemici AD certo: Criteri clinici positivi per diagnosi di AD probabile Evidenza istopatologica

11 Caratteristiche cliniche Esordio insidioso e subdolo Progressione variabile Iniziale decadimento della memoria recente Aprassia precoce Agnosia precoce Comparsa di disturbi comportamentali

12 AD di grado lieve Difficoltà nel ricordare eventi recenti Memoria autobiografica conservata Problemi nel risolvere problemi non usuali per il soggetto Disorientamento spaziale in luoghi non familiari Capacità di mascherare i deficit Consapevolezza dei proprio deficit cognitivi con conseguente ansia, rabbia e depressione a del tono dell umore Possibili anomie durante l eloquio spontaneo

13 AD di grado moderato I disturbi cognitivi rendono difficile la vita autonoma Memoria recente gravemente compromessa Iniziale deterioramento della memoria remota Disorientamento temporo spaziale Eloquio povero di significato con scarsa contenuti Turbe del comportamento più gravi Aprassia costruttiva e ideo-motoria (difficoltà ad iniziare le attività o a usare correttamente gli oggetti) Ipertonia muscolare; incontinenza; perseverazioni motorie

14 AD di grado grave Paziente completamente dipendente nelle ADL Anche la memoria remota è seriamente compromessa Non riconosce i membri della famiglia Eloquio molto ridotto con scomparsa del linguaggio spontaneo Difficoltà notevoli nella deambulazione e nei movimenti (paratonia degli arti)

15 Fase terminale Profondo decadimento fisico e della cognitività che culmina in un quadro di cachessia con immunodepressione e fenomeni infettivi polmonari, cutanei, vescicali che portano all exitus in pochi mesi. Comparsa di riflessi primitivi (suzione, grasping ) e contratture.