Cosa sono le patologie neurodegenerative. Dr. R. Padoan Neurologia Feltre

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1 Cosa sono le patologie neurodegenerative Dr. R. Padoan Neurologia Feltre

2 Le malattie neurodegenerative sono un insieme variegato di malattie del cervello, accomunate da un processo cronico e selettivo di morte delle cellule che costituiscono il cervello: i neuroni

3 A seconda del tipo di malattia, la morte dei neuroni può comportare demenza, alterazioni motorie, disturbi comportamentali e psicologici. Le più frequenti malattie neurodegenerative sono: Le Demenze La malattia di Parkinson La SLA

4 Il nostro cervello è l'organo più potente, eppure pesa solo circa 1300 grammi. Il suo tessuto è simile ad una gelatina solida.

5 Tre aree principali Cervello Cervelletto Tronco cerebrale 1 Il cervello riempie quasi tutto il cranio, è responsabile del movimento, dei ricordi, della capacità di risolvere problemi, del pensiero e dei sentimenti. 2 Il cervelletto è posto nella parte posteriore della testa, sotto al cervello. Controlla il coordinamento e l'equilibrio. 3 Il tronco cerebrale è posto sotto al cervello. Collega il cervello alla spina dorsale e controlla le funzioni automatiche come il respiro, la digestione, il battito cardiaco e la pressione sanguigna.

6 Movimento Sensazione Oggetti Pianificazione delle azioni Visione Linguaggio

7 Un cervello adulto contiene circa 100 miliardi di cellule nervose, dette neuroni, con prolungamenti che si connettono tramite più di 100 trilioni di punti.

8 Gli scienziati chiamano questa fitta rete di diramazioni "foresta neuronale". I segnali che si trasmettono attraverso la foresta neuronale costituiscono la base di ricordi, pensieri e sensazioni. I neuroni sono il principale tipo di cellula che la demenza distrugge.

9 A partire dai 30 anni cominciano a diminuire le strutture di connessione fra una cellula e l altra. Nel processo di invecchiamento del nostro cervello, è come se alcune fronde di un albero venissero potate e le nuove gemme non avessero più l opportunità di svilupparsi

10 Perdita di neuroni e di sinapsi con l età

11 L invecchiamento si manifesta con una velocità molto variabile da individuo ad individuo. Questa velocità è determinata dalla programmazione delle nostre cellule (fattore genetico) e dallo stile di vita abbiamo condotto (alimentazione, lavoro, fisico e clima).

12 L invecchiamento si può accompagnare a un indebolimento delle funzioni intellettive, fra le quali anche la memoria. Molte persone anziane lamentano infatti fatica ad imparare nuovi informazioni o nuove procedure.

13 L indebolimento della memoria non è però solo dovuto a fattori biologici, accade infatti che la persona anziana, trovandosi in una fase della vita in cui diminuiscono gli impegni e la responsabilità, tenda a ritirarsi ed a perdere motivazioni.

14 Gli anziani vivono spesso situazioni di emarginazione, di solitudine e di perdita di relazioni affettive. La mancanza di stimoli sociali e culturali contribuisce in modo sostanziale ad impoverire la mente.

15 Contrariamente al pensare comune, la demenza non rappresenta un finale ineluttabile e senza speranze per chi invecchia La demenza non deve essere vista come il normale invecchiamento cerebrale

16 Recentemente è stato dimostrato che nel cervello di chi invecchia accanto a fenomeni di perdita di cellule e di collegamenti, sono conservate capacità riparative e rigenerative

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18 Quando la perdita di memoria diventa malattia? Tutti gli individui sperimentano nel corso della loro vita delle dimenticanze o delle difficoltà nell uso della parola. Esistono tuttavia delle caratteristiche che, se presenti, possono essere considerati campanelli di allarme e possono portare i soggetti al medico

19 Campanelli di allarme

20 Campanelli di allarme

21 Quando sono presenti questi campanelli di allarme allora possiamo trovarci di fronte a una malattia La persona deve giungere all osservazione medica Il medico valuterà se normale quadro cognitivo o se iniziale decadimento cognitivo o se iniziale demenza Invecchiamento normale Deterioramento cog. lieve Demenza

22 Deterioramento cognitivo lieve (MCI) Deterioramento cognitivo di entità maggiore di quella attesa per età e scolarità che non interferisce in maniera significativa con le attività di vita quotidiana Alcuni autori lo considerano come la frontiera o stato di transizione tra l'invecchiamento normale e la demenza.

23 Cos è la demenza La demenza è un termine generico utilizzato per descrivere un declino delle facoltà mentali sufficientemente grave da interferire con la vita quotidiana. La perdita di memoria è un esempio di questo declino. Il morbo di Alzheimer rappresenta la più comune tipologia di demenza.

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25 Le demenze La malattia di Alzheimer rappresenta il 50-60% dei casi. La Demenza vascolare, che si verifica dopo un ictus, è il secondo tipo più comune di demenza. Tuttavia, vi sono molte altre condizioni che possono provocare sintomi di demenza, tra le quali alcune sono reversibili, quali, ad esempio, i problemi di tiroide e quelli dovuti a carenze vitaminiche.

26 Impatto globale delle demenze Un caso ogni 3 secondi 46.8 milioni di persone ad oggi soffrono di demenza. Nel 2030 questo dato raddoppierà Nel 2050 il 68% della popolazione avrà qualche forma di demenza

27 La situazione in Veneto Circa persone con demenza 80% dei malati vive a casa Il 25% dei pazienti presentano gravi disturbi comportamentali

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30 Malattia di Alzheimer 50-60% di tutte le forme di demenza In termini di costi rappresenta la terza malattia dopo le cardiopatie e le neoplasie Si stima che nel mondo i pazienti affetti da malattia di Alzheimer siano 30 milioni Frequenza aumenta con l età anni 3% anni 19% >85 anni 47%

31 Cos è la malattia di Alzheimer La causa più frequente di demenza In Italia si calcola che ci siano persone affette Malattia lenta e progressiva con esordio insidioso e graduale

32 Descritta più di 100 anni fa dal tedesco Alois Alzheimer Descrisse per primo una paziente Aguste Deter deceduta a 55 anni, che soffriva di perdita di memoria, disorientamento, allucinazioni

33 Diagnosi Raccolta della storia (famiglia, malattie del passato) Esame neurologico Test neuropsicologici Esami del sangue (funzionalità tiroide, test per sifilide, dosaggio vitamine) Esecuzione di Tac o RMN cerebrale

34 Fattori di rischio Alzheimer Età avanzata Familiarità Sesso femminile Pregressi traumi cranici ripetuti

35 Alzheimer e risonanza magnetica Soggetto normale Paziente con malattia di Alzheimer

36 Soggetto normale Paziente con malattia di Alzheimer

37 Causa Placche Noduli ALLA BASE DELLA MALATTIA VI È L ACCUMULO NEL CERVELLO DI PLACCHE E NODULI CHE UCCIDONO LE CELLULE DEL CERVELLO

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39 LE PLACCHE E I NODULI INIZIANO A FORMARSI NELL IPPOCAMPO, LA PARTE DEL CERVELLO IN CUI SI FORMANO I RICORDI, DISTRUGGENDOLO ED È SEMPRE PIÙ DIFFICILE AVERE NUOVI RICORDI

40 SEMPLICI RICORDI DI POCHE ORE O GIORNI FA, CHE IL RESTO DI NOI POTREBBE RITENERE SCONTATO, SVANISCONO

41 DOPO DI CHE LE PLACCHE E I NODULI SI DIRAMANO IN DIFFERENTI REGIONI DEL CERVELLO UCCIDENDO LE CELLULE E COMPROMETTENDO LE LORO FUNZIONI

42 QUESTA DIFFUSIONE È CIÒ CHE CAUSA LE DIFFERENTI FASI DELLA MALATTIA DI ALZHEIMER

43 DALL IPPOCAMPO LA MALATTIA SI DIFFONDE ALLA REGIONE DEL CERVELLO DOVE SI ELABORA IL LINGUAGGIO. QUANDO CIÒ ACCADE DIVENTA SEMPRE PIÙ DIFFICILE TROVARE LA PAROLA GIUSTA

44 POI LA MALATTIA AVANZA VERSO LA PARTE FRONTALE DEL CERVELLO DOVE SI COSTRUISCONO I PENSIERI LOGICI MOLTO GRADATAMENTE LA PERSONA COMINCIA A PERDERE L ABILITÀ DI RISOLVERE I PROBLEMI, AFFERRARE I CONCETTI E FARE PIANI

45 POI LE PLACCHE E I NODULI INVADONO LA PARTE DEL CERVELLO DOVE CI SONO LE EMOZIONI. QUANDO AVVIENE IL PAZIENTE PERDE GRADATAMENTE IL CONTROLLO DEL PROPRIO UMORE E DEI PROPRI SENTIMENTI

46 IN SEGUITO LA MALATTIA COLPISCE DOVE IL CERVELLO SVILUPPA IL SENSO DELLE COSE, DOVE LE COSE VENGONO VISTE E PERCEPITE. IN QUESTA FASE LA MALATTIA METTE CAOS TRA I SENSI DELLA PERSONA. SI POSSONO AVERE DELLE ALLUCINAZIONI

47 ALLA FINE PLACCHE E NODULI CANCELLANO I RICORDI PIÙ VECCHI E PREZIOSI DI UNA PERSONA CHE SONO CONSERVATI NELLA PARTE POSTERIORE DEL CERVELLO

48 VERSO LA FINE LA MALATTIA COMPROMETTE L EQUILIBRIO ED IL COORDINAMENTO DI UNA PERSONA E NELL ULTIMA FASE DISTRUGGE LA PARTE DEL CERVELLO CHE REGOLA IL RESPIRO ED IL CUORE

49 LA PROGRESSIONE DA LIEVE DIMENTICANZA ALLA MORTE È LENTA E COSTANTE E SI SVILUPPA NELL ARCO DI 8-10 ANNI

50 Stadi della malattia di Alzheimer Lieve Deficit di memoria a breve termine Disorientamento nello spazio Difficoltà a far fronte ai problemi di vita quotidiani Cambiamenti di personalità e alterata capacità di giudizio

51 Stadi della malattia di Alzheimer Moderata Difficoltà nell esecuzione delle normali attività quotidiane Agitazione psicomotoria Disturbi del sonno Difficoltà nel riconoscere familiari ed amici

52 Stadi della malattia di Alzheimer Grave Disturbo di espressione e comprensione del linguaggio Inappetenza e dimagramento Incontinenza Totale dipendenza

53 Demenza vascolare E causata da problemi nell'afflusso di sangue al cervello, solitamente a causa di una serie di ictus minori. Al secondo posto tra le cause di demenza. E causata da una serie di piccoli ictus o talvolta da uno di grande portata preceduto o seguita da altri inferiori. Decorso a gradini Fattori di rischio vascolari

54 Demenza a corpi di Lewy La terza causa più come di demenza Presenza nel cervello di corpi di Lewy

55 Disturbi della personalità (deliri e allucinazioni visive) Sintomi fluttuanti Rigidità, rallentamento, tremore, Deficit cognitivi Evoluzione rapida

56 Demenza a corpi di Lewy Allucinazioni Paranoia Insonnia Ansia

57 Demenza fronto-temporale Demenza con progressiva degenerazione dei lobi frontali e temporali. Alterazioni comportamentali si manifestano come stati di agitazione psicomotoria. Ansia con crisi di violenza inaudita ovvero con crisi di panico e di pianto. Alterazione del carattere e della personalità con basso livello di inibizione. Alterazioni cognitive insorgono più tardivamente

58 Terapia Farmacologica Non farmacologica Personalizzata

59 Com è strutturata una sinapsi

60 Terapia farmacologica Gli inibitori dell'acetilcolinesterasi possono migliorare i sintomi della malattia e rallentarne temporaneamente la progressione: donepezil (Aricept o Memac), rivastigmina (Exelon o Prometax), galantamina (Reminyl). La memantina (Ebixa) quest ultimo utilizzabile anche negli stadi più avanzati della malattia. Effetti collaterali: nausea, vomito, diarrea (alcuni di questi farmaci vengono tollerati meglio degli altri). Rivastigmina è disponibile anche sotto forma di cerotto a lento rilascio.

61 Terapia farmacologica Per la psicosi: antipsicotici, inibitori dell'acetilcolinesterasi Per la depressione, ansia: antidepressivi, benzodiazepine Per l'apatia: inibitori della colinesterasi Per l'aggressività: antipsicotici Per l'agitazione psicomotoria: antipsicotici, benzodiazepine

62 Principi generali per una corretta terapia Cercare sempre un equilibrio tra efficacia ripercussione positiva sulla qualità della vita, tollerabilità e rischio di effetti collaterali. Non c'è una regola su quale sia il trattamento migliore. Bisogna individuare il sintomo prevalente, somministrare il farmaco e poi valutarne eventualmente la riduzionesospensione

63 Terapia non farmacologica ambiente fisico: casa come ambiente protesico Sicurezza Facilità di accesso e mobilità Funzione ed attività Privacy, comfort, socializzazione

64 Approccio globale del malato Miglioramento funzioni cognitive Controllo dei sintomi comportamentali Mantenimento dell autonomia Supporto della persona che si occupa del malato (caregiver) Presa in carico globale del paziente e della famiglia

65 Prevenzione Il migliore metodo per prevenire, in modo del tutto naturale, l insorgere dell Alzheimer consiste nel seguire uno stile di vita sano a base di esercizio fisico e con particolari accorgimenti a livello di alimentazione. Trenta minuti di esercizio fisico, per almeno tre volte alla settimana, può contribuire a ridurre fino al 50%, le possibilità di essere colpiti dal morbo di Alzheimer.

66 Prevenzione In abbinamento un alimentazione sana: diete a base di pesce e con ridotto contenuto di grassi saturi e colesterolo, hanno effetti positivi a livello di prevenzione dal morbo di Alzheimer. La dieta mediterranea ricca di alimenti antiossidanti aiuta a mantenere giovane il cervello

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68 Grazie per l attenzione