Aggiornamenti in Audiovestibologia Varese, 11 marzo 2015 Demenza e Sordità Marco Mauri

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1 Aggiornamenti in Audiovestibologia Varese, 11 marzo 2015 Demenza e Sordità Marco Mauri Università degli Studi dell Insubria- DBSV U.O. Neurologia e Stroke Unit Ospedale di Circolo - Varese

2 Alzheimer with his co-workers Nervenklinik Munich una specie di cemento incolla insieme le fibrille (Gaetano Perusini)

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4 Demenza Vascolare Degenerativa primaria Alzheimer Lewy body FTD Altre

5 Diagnosi differenziale: disturbi neuropsicologici all esordio M. di Alzheimer: deficit memoria episodica Demenza fronto-temporale: disturbi del comportamento, afasia progressiva Demenza a Corpi di Lewy: deficit visuo-spaziali Demenza vascolare: deficit funzioni esecutive NB i disturbi nella malattia di Alzheimer non sono mai acuti /subacuti salvo in particolari condizioni: anestesia, privazione di sonno, ipertermia, sepsi (stato confusionale acuto)

6 Il sistema di controllo conformazionale delle proteine Aggregati proteici nelle malattie neurodegenerative Malgrado la loro differente natura e localizzazione l ultrastruttura degli aggregati appare composta da una rete di polimeri fibrillari

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13 Hearing loss in the future

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17 Effetti dell ipoacusia Isolation Hearing loss Poor speech understanding Poor Working memory Cognitive decline, dementia Something else

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20 These findings demonstrate that peripheral hearing impairment is independently associated with accelerated brain atrophy in whole brain and regional volumes concentrated in the right temporal lobe.

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22 Rate of cognitive decline per year Effects of hearing aids

23 UK Biobank data No hearing loss Hearing loss

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29 AD Imaging Biomarkers Perrin et al, 20100

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32 Perrin et al, 2010

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35 AD: la progressione dei disturbi neuropsicologici MMSE Disturbo di Memoria Disturbo di Attenzione Disturbo di Visuo-Spaziali Disturbo di Astrazione Disturbo di Linguaggio Aprassia Agnosia visiva Normale MCI CDR 0.5 Demenza di Alzheimer

36 Le funzioni cognitive da indagare sono molteplici e includono: Attenzione e concentrazione Memoria Linguaggio Abilità prassiche Critica e Giudizio Ragionamento astratto Abilità Visuo-spazialispaziali Intelligenza Calcolo

37 Mini Mental State Examination (MMSE)

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39 Matrici Attenzionali

40 Test di Street

41 Test di Corsi

42 Ricordo di un Breve Racconto Anna / Pesenti / di Bergamo / che lavora / come donna delle pulizie / in una ditta / di costruzioni / riferì /al maresciallo / dei carabinieri / che la sera / precedente / mentre rincasava / era stata aggredita / e derubata /di lire /. La poveretta / aveva 4 / bambini / piccoli / che non mangiavano / da due/ giorni /e doveva pagare / l affitto /. I militari / commossi / fecero una colletta.

43 Figura di Rey

44 TEST DELLA TORRE DI LONDRA TEST DELLA TORRE DI LONDRA (Shallice, Phil. Trans. R. Soc. Lond. B., 298, , 1982) Test per verificare la capacità di valutare, pianificare e programmare strategie per l esecuzione di un compito.

45 Le demenze: comunicazione della diagnosi La diagnosi dovrebbe essere comunicata quando si è raggiunta una probabilità diagnostica molto alta. Nei casi dubbi è meglio formulare una diagnosi di attesa e rimandare ad un successivo controllo la comunicazione definitiva. Spesso il desiderio dei famigliari è di non comunicare la diagnosi al paziente per evitargli una grave sofferenza. D'altra parte il rispetto per la libertà e l autonomia dell'ammalato, soprattutto nelle fasi iniziali caratterizzate ancora dalla capacità di assumere decisioni, richiama ai medici il dovere deontologico di comunicare la diagnosi. Il contenuto e le modalità dell'informazione devono essere commisurate alle capacità di comprensione e devono tener conto della personalità dell'individuo

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47 Nella malattia di Alzheimer la memoria procedurale è conservata nelle fasi iniziali. Possibili attività di bricolage, l uso di attrezzi, la guida dell auto CDR 0.5, MMSE 25 CDR 1, MMSE 20 Crash risk during the first 2 years of disease is within the accepted range. Crash rate remains well below that of young adults aged years (USA) Iverson, 2010

48 Izzicupo, 2008

49 Izzicupo, 2008

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51 Storia naturale della DA Pre-DA Lieve-Moderata Intermedia Grave 25 Sintomi cognitivi 17 Decadi Disturbi del comportamento MMSE 10 Perdita dell autosufficienza 5 Ricovero in strutture sanitarie 0 Morte Anni Adattata da Gauthier S. ed. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer s Disease

52 Quadro clinico Declino cognitivo * Perdita di memoria * Disorientamento temporale e spaziale * Afasia * Aprassia * Agnosia * Difficoltà delle funzioni esecutive Demenza Compromissione funzionale * IADL * ADL Disturbi del Comportamento * Oscillazioni dell umore * Alterazioni della personalità * Psicosi * Agitazione * Wandering * Sintomi neurovegetativi

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56 Conclusioni Aspetti rilevanti nella valutazione dell autonomia decisionale nel paziente con deficit cognitivi Condizioni iniziali (MCI) e nuovi criteri: tendenza, in ambito clinico e di ricerca, ad anticipare sempre di più la diagnosi (comunicazione diagnosi, trattamenti, direttive future) Diagnosi di demenza. M di Alzheimer vs forme complicate e/o a più rapida evoluzione: demenze vascolari, M. a Corpi di Lewy (disturbi motori, deficit funzioni esecutive), demenza fronto-temporale (critica e capacità di giudizio) Nell ambito M di Alzheimer l autonomia decisionale è comunque un processo dinamico dove il paziente, nella fasi iniziali, può essere in grado di gestire ancora alcuni aspetti della propria vita (consenso a terapie e trattamenti) ma aver perso la capacità riguardo ad aspetti economici (gestione finanze) A livello individuale infine l evoluzione e le caratteristiche dei sintomi non sono sempre uniformi: utilità di valutazioni seriate e multidimensionali (analisi differenti profili cognitivi, disturbi comportamentali, compromissione funzionale)

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