Il sonno. Fisiologia del sonno e manifestazioni parossistiche non epilettiche legate al sonno.

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Amerigo Zanella
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1 Il sonno Fisiologia del sonno e manifestazioni parossistiche non epilettiche legate al sonno.

19 MANIFESTAZIONI PAROSSISTICHE NON EPILETTICHE nel SONNO in ETA PEDIATRICA CRISI EPILETTICA - occorrenza in maniera random - stereotipia - breve durata - ipertono e movimenti ritmici clonici PAROSSISMI E DISTURBI DEL MOVIMENTO NEL SONNO - difficoltà nella diagnosi PARASONNIE: gruppo di disordini associati a fenomeni fisici indesiderati che si presentano durante il sonno - Attivazione parziale del SNC che produce una attività dei muscoli scheletrici - Attività motoria ed autonomica Laberge et al. tra 1353 soggetti di età compresa tra 3 e 13 anni, il 78% ha presentato almeno un episodio di parasonnia Fusco L and Specchio N, 2005

20 MANIFESTAZIONI PAROSSISTICHE NON EPILETTICHE nel SONNO in ETA PEDIATRICA 1. arousal disorders 2. sleep-wake transition disorders 3. Parasomnias usually associated with REM sleep 4. Other parasomnias which could occur either in the REM or NREM sleep American Sleep Disorders Association (2001) International Classification of Sleep Disorders: diagnostic and coding manual (Revised). American Sleep Disorders Association, Rochester, MN.

21 MANIFESTAZIONI PAROSSISTICHE NON EPILETTICHE nel SONNO in ETA PEDIATRICA 1. Mioclono neonatale benigno 2. Soprassalto ipnico periodico (periodic sleep starts) 3. Disturbi ritmici del movimento (head banging, body rocking, head rolling) 4. Parasonnie della fase NREM Fusco L and Specchio N, 2005

22 MIOCLONO NEONATALE BENIGNO DEL SONNO N-REM Fenomeno caratterizzato dalla ricorrenza di scosse miocloniche ripetitive durante il sonno N-REM in neonati sani. Coulter and Allen 1982 Si tratta di un evento parossistico non epilettico e le registrazioni Video poligrafiche sono fondamentali per la diagnosi. Di Capua et al Le manifestazioni miocloniche nel neonato in genere possono essere sintomatiche di danno cerebrale o di encefalopatie progressive: il corretto riconoscimento di tali eventi evita molti test diagnostici o terapie possibilmente dannose. Fusco and Specchio, 2005

23 MIOCLONO NEONATALE BENIGNO DEL SONNO N-REM Neonati a termine sani epoca di esordio tra 1 e 15 giorni si presentano durante il sonno N-REM scosse sincrone (frequenza 4-5 per secondo) in serie che possono durare anche minuti le scosse si interrompono con il risveglio o con il passaggio di fase del sonno la distribuzione è diffusa - le braccia sono più coinvolte rispetto alle gambe - possono diffondere ad altri gruppi muscolari (tronco) le mioclonie sono ritmiche EEG è sempre normale sviluppo psicomotorio normale durante il follow-up spontanea remissione entro il 3-4 mese

26 SOPRASSALTO IPNICO RIPETUTO (Repetitive sleep strats) brevi scosse bilaterali degli arti superiori che coincidono con l inizio del sonno. fase di transizione dalla veglia al sonno possono essere considerate un evento fisiologico dell addormentamento. talora possono essere eccessivi e configurare un vero disturbo del sonno, caratterizzato da frequenti risvegli e difficoltà nell addormentamento.

27 Bambini con epilessia, diplegia spastico-distonica e deficit cognitivi Possibile precedente epilessia (Sindrome di West o epilessia focale) Esordio: 9-18 mesi SOPRASSALTO IPNICO RIPETUTO (Repetitive sleep strats) Epileptic Disord Mar;1(1):63-7. Brevi contrazioni massive ripetitive all addormentamento e in fase I del sonno NREM Video/EEG dimostrano contrazioni massive miocloniche/toniche Il cluster dura da 3-5 fino a 15 minuti La durata di ogni contrazione muscolare è dai 500 ms fino a 5 sec (in base alla rapidità della contrazione che può essere più o meno tonica) cessano se il paziente si sveglia o passa in una fase più profonda di sonno EEG intercritico spesso alterato: scarsamente organizzato, non differenziato e talora con attibità di punta EEG critico non epilettiforme: una risposta di arousal può seguire le scosse Possible secondario disturbo del sonno per frequenti risvegli Fusco et al, 1999

28 SOPRASSALTO IPNICO RIPETUTO (Repetitive sleep strats) Epileptic Disord Mar;1(1):63-7. Insorgenza: fase di passaggio veglia/sonno Spontaneo o evocato da stimoli acustici Costituito da singola mioclonia o da una contrazione muscolare massiva tonica di breve durata Spesso associato a pattern EEG di arousal Mancanza della fisiologica inibizione del tratto piramidale dovuta a lesione piramidale La posizione prona può limitare il movimento Terapia se necessaria: benzodiazepine Fusco et al, 1999

32 DISTURBI RITMICI DEL MOVIMENTO Head banging (colpi di testa [?] jactatio capitis) movimenti stereotipati ripetitivi della testa e del collo Body rocking, dondolamento del tronco Head rolling, oscillazioni ritmiche del capo latero-laterali

33 Disturbi ritmici del movimento Movimenti ritmici durante l addormentamento Massimo picco durante il primo sviluppo in bambini normali ( più frequente in bambini con ritardo mentale) Si verificano nel primo anno di vita (9 m) remissione spontanea entro i 4 anni Coinvolge larghi gruppi muscolari: capo, collo e tronco Il movimento si presenta prima di raggiungere il sonno, ma continua nel sonno leggero, si può ripresentare durante tutta la notte Movimenti stereotipati e ripetitivi di durata da alcuni minuti ad ore: termine spontaneo I bambini non sono responsivi durante l episodio e non ricordano al risveglio

34 Parasonnie della fase NREM NREM arousal disorders Risvegli confusionali Sleep terror (pavor nocturnus) Sleep-walking

Non responsivo ai tentativi di consolazione che anzi possono peggiorare lo stato di agitazione.

35 Sleep terror pavor nocturnus Fasi III- IV del sonno NREM, per lo più nel primo ciclo di sonno a un ora dall addormentamento Episodio improvviso di apparente risveglio con pianto, il bambino è spaventato, tachipnea, tachicaria, midriasi, aumento del tono muscolare. Non responsivo ai tentativi di consolazione che anzi possono peggiorare lo stato di agitazione. Prevalenza non conosciuta, si stima 3% Esordio 2-4 anni, ricorrenza fino ai 12 Fattori precipitanti: febbre, deprivazione di sonno, farmaci depressori del SNC, distensione vescicale

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