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1 Copyright Tutti i diritti riservati GRIFFIN srl unipersonale - Divisione libri TIMEO Ogni parte di quest opera è protetta dalle leggi sul diritto d autore Ogni utilizzo al di fuori dei limiti di queste leggi senza il consenso dell Editore è illegale e punibile LA riabilitazione DEI PAZIENTI OPERATI PER neoplasie primitive dell OSSO 1 a edizione, 2017 ISBN: Autori: Maria Grazia Benedetti, Alessandro Zati, Elisabetta Mariani, Pietro Ruggieri con la collaborazione di: Teresa Calabrò, Mattia Morri, Elisa Pala, Alessandro Valent Il presente volume è edito da: GRIFFIN s.r.l. Unipersonale Piazza Castello 5/E Carimate (Co) Tel Fax info@griffineditore.it - Divisione libri Timeo Via G. Rossini, Rastignano (Bo) Tel Fax info@timeoeditore.it Grafica e impaginazione: Stampa e confezione: Fabio Pellizotti LitoseiBo s.r.l. - Officine Grafiche Rastignano - Bologna (I) -

2 LA RIABILITAZIONE DEI PAZIENTI OPERATI PER NEOPLASIE PRIMITIVE DELL OSSO Maria Grazia Benedetti Alessandro Zati Elisabetta Mariani Pietro Ruggieri Con la collaborazione di: Teresa Calabrò Mattia Morri Elisa Pala Alessandro Valent

3 Autori e collaboratori Prof. Benedetti Maria Grazia, Fisiatra Direttore SC Medicina Fisica e Riabilitativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna Dott. Zati Alessandro, Fisiatra SC Medicina Fisica e Riabilitativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna Dott. Mariani Elisabetta, Fisiatra, SC Medicina Fisica e Riabilitativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna Prof. Ruggieri Pietro, Ordinario di Clinica Ortopedica dell Università di Padova e Direttore dell UOC di Ortopedia ed Oncologia Ortopedica, Padova Hanno collaborato al testo: Dott. Morri Mattia, Fisioterapista, SC Medicina Fisica e Riabilitativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna Dott. Calabrò Teresa, Ortopedico, Unitá Operativa Ortopedia e Traumatologia, Ospedale Maggiore Ca Pizzardi, Bologna Dott. Pala Elisa, Ortopedico, UOC di Ortopedia ed Oncologia Ortopedica, Padova Dott. Valent Alessandro, Fisiatra, Poliambulatorio C.T.R., Reggio Emilia Si ringraziano inoltre: Dott.ssa Mignani Annarosa e FT Zoli Marina già in servizio presso la SC Medicina Fisica e Riabilitativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna, per il contributo alla stesura del testo, e Cumani Maria Pia, Centro di visualizzazione Biomedica, Dip. Scienze Biomediche e Neuromotorie, Università di Bologna presso Istituto Ortopedico Rizzoli, per la preparazione delle immagini.

4 INDICE PREFAZIONE pagina 9 INTRODUZIONE 13 CAPITOLO 1: EPIDEMIOLOGIA DEI TUMORI MUSCOLO-SCHELETRICI 15 T. Calabrò, E. Pala E, P. Ruggieri 1.1 EPIDEMIOLOGIA Incidenza 17 Età e sedi 17 Eziologia 18 CAPITOLO 2: DIAGNOSI, STADIAZIONE E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 19 T. Calabrò, E. Pala E, P. Ruggieri 2.1 DIAGNOSI Caratteristiche cliniche 21 Istologia 22 Esami di laboratorio 22 Esami radiografici 22 Biopsia STADIAZIONE Stadiazione GTM 28 Stadiazione tumori benigni 28 Stadiazione tumori maligni CLASSIFICAZIONE E PRINCIPI DI TRATTAMENTO Classificazione 32 I principali tumori muscolo-scheletrici di competenza dell'ortopedico 32 Principi di trattamento integrato 39 CAPITOLO 3: RIEDUCAZIONE NEI PAZIENTI OPERATI PER NEOPLASIE PRIMITIVE DELL APPARATO MUSCOLO-SCHELETRICO 45 E. Mariani, A. Zati, A. Valent, M.G. Benedetti 3.1 Introduzione Il Team Riabilitativo 47 Il Progetto Riabilitativo in Oncologia Ortopedica 48 Il Programma Riabilitativo in Oncologia Ortopedica 48

5 3.2 CONCETTI GENERALI DI RIABILITAZIONE IN ONCOLOGIA ORTOPEDICA Le protesi articolari pagina 51 Gli innesti ossei 53 Le fasi riabilitative Le tecniche ricostruttive dell arto inferiore e i protocolli riabilitativi Ricostruzione dopo resezione di bacino 58 Protesi con cotile a stelo Innesto composito Ricostruzione dopo resezione di femore prossimale 62 Protesi modulare Innesto composito Ricostruzione dopo resezione di femore distale 66 Protesi modulare vincolata Innesto composito Ricostruzione dopo resezione di femore totale 71 Protesi modulare Ricostruzione dopo resezione di tibia prossimale 72 Protesi modulare (con plastica di gemello) Innesto composito Ricostruzione dopo resezione di tibia distale 77 Innesto osteoarticolare Innesto massivo in artrodesi Ricostruzione dopo resezione diafisaria di femore e/o tibia 80 Innesto osseo massivo intercalare ed osteosintesi Protesi modulare intercalare Ricostruzione dopo resezione metafiso-diafisaria tibia 82 Innesto osseo combinato (innesto massivo omoplastico con perone vascolarizzato autologo) Giroplastica dopo resezione dell arto inferiore (femore distale o tibia prossimale) 85

6 3.4 Le tecniche ricostruttive dell arto superiore e i protocolli riabilitativi Ricostruzione dopo resezione di omero prossimale pagina 89 Protesi modulare Protesi modulare inversa Innesto composito di protesi di rivestimento (Resurfacing Cup) Ricostruzione dopo resezione di omero distale 96 Protesi modulare Innesto composito Ricostruzione dopo resezione intercalare di omero 100 Innesto massivo ed osteosintesi Ricostruzione dopo resezione di omero totale 102 Protesi modulare Ricostruzione dopo resezione di radio distale 103 Innesto osseo con artrodesi CAPITOLO 4: SCALE DI VALUTAZIONE DELLA MENOMAZIONE, DELLA DISABILITÀ E DELLA PARTECIPAZIONE 109 M. Morri, M.G. Benedetti

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8 M.G. Benedetti - Neoplasie Primitive dell Apparato Muscolo-Scheletrico: Riabilitazione Post-Chirurgica 9 PREFAZIONE M ancava davvero un libro come questo. I tumori sono spesso visti come qualcosa di estraneo al paziente, qualcosa che gli cresce dentro e che quindi può essere estirpato chirurgicamente. In realtà, a differenza di un trauma o di una infezione, il tumore nasce da noi e fa parte di noi, della nostra realtà biologica. Il tumore è scritto anch esso nei nostri geni e nella nostra capacità di reagire a stimoli ambientali, così come un figlio sfortunato fa pur parte di una stessa famiglia con fratelli fortunati. Il tumore è una malattia e conferma la visione del filosofo e medico francese Georges Canguilhem che vedeva nella patologia non una diversità dalla normalità ideale ma un giudizio umano di valore. Patologico non è ciò che è raro e nemmeno ciò che, raro o frequente che sia, danneggia o uccide il singolo. Il tumore e la morte fanno parte della natura come i terremoti e le alluvioni. Patologico è ciò che noi umani decidiamo di non volere perché genera valori negativi, ovvero disabilità o perdita di salute biologica. In questa scelta di valore sta la visione del tumore non come corpo estraneo accidentalmente cresciuto nel corpo ma come malattia che toglie salute alla persona così che l intervento chirurgico deve essere inteso non come un sole guaritivo circondato da satelliti palliativi, bensì come una tappa, difficile e critica quanto si vuole, ma pur sempre una tappa del lungo percorso verso il recupero di salute: il vero obiettivo. Nel caso di alterazioni di organi di relazione come quelli motori o sensitivi, recuperare salute significa soprattutto recuperare capacità di interazione con il mondo attraverso percezione, mobilità, comunicazione e quelle che in generale oggi chiamiamo abilità. Questa è una visione davvero alternativa, eppure molto più adeguata alle necessità dei singoli e della collettività, rispetto a quella che vede nella ri-abilitazione la sorellastra Cenerentola, una fase concettualmente secondaria e comunque logicamente e cronologicamente subordinata, rispetto alla escissione chirurgica. Giustamente gli Autori richiamano nella introduzione che Idealmente, il progetto riabilitativo dovrebbe essere impostato già prima dell intervento chirurgico, nella fase cosiddetta di pre-abilitazione, ma questo in genere non accade mai. Il tipo di intervento dovrebbe essere discusso con il chirurgo in modo tale da definire tutte le attività riabilitative da avviare precocemente nella fase post-chirurgica per anticipare eventuali deficit postoperatori prevedibili (lesioni nervose, possibile linfedema ).

9 10 Presentazione Questo vale per qualsiasi intervento su patologia non traumatica dell apparato locomotore e del sistema nervoso, anche negli interventi su condizioni molto focali e benigne come le protesizzazioni di anca e ginocchio in artrosi. A maggior ragione questo dovrebbe valere per le condizioni nelle quali lo scopo della chirurgia non è soltanto assicurare la sopravvivenza ma anche o soprattutto produrre le migliori condizioni funzionali possibili. Avere un tumore osseo o muscolare rappresenta un quadro unitario, un essere malato di tumore nel quale coesistono incertezze prognostiche, comorbidità, peculiarità psicologiche e di contesto familiare, individualità negli obiettivi scolastici e lavorativi. Purtroppo la visione riduzionista e quindi modulare del percorso verso la abilità, visione centrata monarchicamente sulla tappa chirurgica, ispira l immaginario medico e dei pazienti e, naturalmente, anche l organizzazione sanitaria. Per fortuna questo libro racconta una storia diversa. Questo è un grande merito se si considera che l àmbito ortopedico appare il più coerente con la visione riduzionista-determinista della Medicina come pura biologia umana: nulla più di ossa e muscoli calza con la visione dominante dell uomo-macchina iniziata nel 600 con il modello sperimentale e che ha raggiunto i suoi apici in Isaac Newton per la Fisica e in Claude Bernard per la Medicina. Nulla più del tumore solido di ossa e muscoli richiama l idea di corpo estraneo localizzato che genera negli ingranaggi un guasto localizzato e quindi riparabile con un intervento soltanto focale e ciò nonostante guaritivo. Maria Grazia Benedetti e i suoi collaboratori enfatizzano invece proprio l importanza di Cenerentola, di una fase fortemente relazionale della terapia, centrata sulla persona nel suo complesso che viene guidata a riacquisire abilità. Il percorso è sempre lo stesso e segue le tappe di analgesia, recupero di mobilità e di controllo segmentario e abilità in attività di vita quotidiana. Tuttavia è molto specifica la sua declinazione concreta in terapie fisico-motorie. Infatti occorre tenere in considerazione la realtà biologica individuale indotta dal tumore e dai diversi rimedi chirurgici. Il libro ci ricorda dunque che Medicina Fisica e Riabilitativa non è medicina alternativa: è medicina scientifica anche se non si riduce a medicina biologica. D altro canto fra suoi motivi di fascino la Medicina Fisica e Riabilitativa ha proprio questo bilinguismo: essa ha le sue radici nella biologia degli organi, nel mentre rami e frutti stanno nel

10 M.G. Benedetti - Neoplasie Primitive dell Apparato Muscolo-Scheletrico: Riabilitazione Post-Chirurgica 11 comportamento della persona. Non a caso il libro inizia con una tassonomia dei tumori e termina con le scale comportamentali applicabili alla disabilità indotta da tumore. Un libro come questo rende onore non soltanto ai suoi Autori e collaboratori ma anche al grande Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna. È evidente che, pur rappresentando una eccellenza mondiale nel campo della ortopedia oncologica, l Istituto non ha mai trascurato il ruolo della specifica fase riabilitativa. Le condizioni cliniche affrontate nel testo sono fortunatamente rare ma non eccezionali. Chiunque operi nel settore riabilitativo prima o poi incontrerà questo tipo di pazienti. La sintesi offerta da questo libro sarà dunque per tutti noi non soltanto fonte di riflessione e arricchimento culturali, ma anche una guida pratica di estrema utilità. Luigi Tesio Professore Ordinario di Medicina Fisica e Riabilitativa, Università degli Studi di Milano Direttore Dipartimento di Scienze Neuro-riabilitative, Istituto Auxologico Italiano, IRCCS, Milano luigi.tesio@unimi.it

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12 M.G. Benedetti - Neoplasie Primitive dell Apparato Muscolo-Scheletrico: Riabilitazione Post-Chirurgica 13 INTRODUZIONE L a chirurgia salva-arto ( limb salvage ) nei tumori muscolo scheletrici, in combinazione con chemioterapia e radioterapia, è oggi considerata la procedura chirurgica di scelta per il trattamento locale di tumori ossei maligni nell oltre 90% dei casi, con una sopravvivenza generale di circa il 60-70% nei cinque anni successivi. L amputazione dell arto, che una volta era l indicazione principe nei casi di tumore muscolo-scheletrico, si è notevolmente ridotta negli ultimi 20 anni e la sua proposta rimane valida solo nei pazienti con tumore di grandi dimensioni, o con infiltrazione dei nervi, o recidivi, o affetti da infezione complicante l intervento. Generalmente si parla di riabilitazione ristorativa o palliativa a seconda dello stadio della malattia in atto. In questo volume verrà presa in considerazione solo la riabilitazione ristorativa che ha come obiettivo il ritorno del paziente a un livello funzionale il più possibile simile a quello preoperatorio, vale a dire alla massima autonomia e alla più soddisfacente qualità della vita possibile. Generalmente, la fase di riabilitazione post-chirurgica inizia in ospedale in un setting intensivo per la necessità di monitorare clinicamente il paziente e di garantire un trattamento appropriato alla complessità delle prime fasi successive all intervento, per poi proseguire in ambiente ambulatoriale e/o domiciliare. Si tratta ovviamente di un lavoro di team dove il fisiatra è affiancato dal chirurgo ortopedico, dal fisioterapista, dallo psicologo, dall assistente sociale, dal care giver e da tutte le professionalità che si ritengono utili alla piena realizzazione del progetto riabilitativo e al reinserimento sociale del paziente. Idealmente, il progetto riabilitativo dovrebbe essere impostato già prima dell intervento chirurgico, nella fase cosiddetta di pre-abilitazione, ma questo in genere non accade mai. In questa ideale fase pre-chirurgica il paziente dovrebbe essere valutato nella sua completa situazione clinica, con particolare attenzione alle comorbilità, al livello di attività motoria abituale, all eventuale sport praticato, al contesto sociale e familiare in cui è inserito. Il tipo di intervento dovrebbe essere discusso con il chirurgo in modo tale da definire tutte le attività riabilitative da avviare precocemente nella fase post-chirurgica per anticipare eventuali deficit post-operatori prevedibili (lesioni nervose, possibile linfedema ). Da un punto di vista internistico anche la presenza di anemia, alterazioni elettrolitiche, problemi intestinali/vescicali, edema e problemi alla ferita,

13 14 Presentazione possono seriamente influire sul percorso riabilitativo. Tra questi, un aspetto rilevante è rappresentato dal dolore post-chirurgico che esula dagli obiettivi di questa trattazione, ma che necessita dell attenzione di specialisti del settore. Il percorso riabilitativo post-chirurgico dipende sostanzialmente dal tipo di intervento e deve tenere conto delle eventuali restrizioni di carico e di movimento dettate dal chirurgo ortopedico anche in base all evoluzione clinica e radiologica del quadro. È fondamentale inoltre conoscere se e quali gruppi muscolari sono stati rimossi, se sono stati utilizzati tessuti muscolari a copertura degli impianti, se sono stati eseguiti prelievi tessutali per eseguire innesti, se sono presenti deficit nervosi che possano causare una grave compromissione funzionale e richiedere ortesi e un intervento riabilitativo specifico. Nonostante un ormai consolidata conoscenza degli obiettivi della riabilitazione dopo chirurgia salva-arto, esistono purtroppo a tutt oggi solo scarsi documenti circa le linee guida da seguire. L Istituto Ortopedico Rizzoli può vantare nel campo dei tumori muscoloscheletrici un esperienza storica, che risale alla sua fondazione. Nel 1955 il Prof. Italo Federico Goidanich fondò il primo Centro Scientifico Tumori dell Apparato Locomotore e successivamente il Prof. Mario Campanacci, fin dai primi anni 60, ne potenziò l attività portandolo fino a quello che oggi è riconosciuto come un punto di riferimento mondiale per l Oncologia Muscolo-Scheletrica. La riabilitazione di questi pazienti è evoluta parallelamente al progresso delle tecniche chirurgiche sviluppate presso l Istituto in un contesto di multidisciplinarietà che ha permesso un continuo confronto tra ortopedici, fisiatri, fisioterapisti, oncologi, radiologi, anatomopatologi e tutte le figure che sono coinvolte nei percorsi diagnostico-terapeutici ormai consolidati. Grazie a questa storica esperienza è stato possibile definire delle condotte riabilitative generali nei vari tipi di ricostruzione dell arto inferiore e superiore che, ovviamente, devono essere adattate di volta in volta al singolo caso clinico. È sulla scorta di questo bagaglio culturale che ci accingiamo a condividere la nostra esperienza con i lettori di questa monografia. In particolare, vogliamo, con la descrizione delle tecniche chirurgiche e la loro visualizzazione attraverso le immagini radiografiche, portare un contributo informativo a tutti i Colleghi che, pur non lavorando in un centro di alta specializzazione come lo IOR, vengano a contatto con questo tipo di interventi solo occasionalmente e non abbiano quindi tutti gli strumenti per capire il tipo di ricostruzione che è stato effettuato e instaurare il conseguente e corretto approccio riabilitativo. Anche se una sintesi per protocolli riabilitativi nelle varie tipologie di interventi chirurgici può sembrare riduttiva e poco patient centered siamo d accordo con Shehadaeh e coll. [2015] che:.. l adesione ad un programma di riabilitazione rigoroso, adeguatamente documentato e anatomicamente appropriato è in grado di migliorare l outcome dei pazienti dopo un intervento chirurgico salva-arto. gli Autori

14 CAPITOLO 1 EPIDEMIOLOGIA DEI TUMORI MUSCOLO-SCHELETRICI T. Calabrò, E. Pala, P. Ruggieri

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16 T. Calabrò, E. Pala, P. Ruggieri 17 CAPITOLO 1 EPIDEMIOLOGIA DEI TUMORI MUSCOLO-SCHELETRICI T. Calabrò, E. Pala, P. Ruggieri 1.1 EPIDEMIOLOGIA I tumori ossei primitivi sono entità rare, con una frequenza di circa 10 ogni milione di persone all anno. I bambini ne sono frequentemente affetti e la causa è sconosciuta. Sono disponibili poche informazioni riguardanti l eziologia e le caratteristiche epidemiologiche dei tumori ossei benigni poiché la maggior parte degli studi pubblicati hanno affrontato i sarcomi dell osso. Incidenza In generale, i tumori ossei rappresentano solo lo 0,2% di tutti i tumori, molto meno frequenti dei tumori delle parti molli, con un rapporto di 1:10. In Nord America ed Europa l incidenza di tumori ossei nell uomo è approssimativamente di 0,8 nuovi casi ogni abitanti/anno. Un incidenza leggermente più elevata è stata osservata nei maschi di origine argentina e brasiliana (1,5-2), ed israeliana (1,4). L osteosarcoma è il tumore primitivo maligno più comune, rappresentando circa il 35% dei casi, seguito dal condrosarcoma (25%) e dal sarcoma di Ewing (16%). Nei paesi con più alta incidenza di tumori ossei, l osteosarcoma sembra essere più frequente. Cordoma ed istiocitoma fibroso maligno sono molto meno frequenti, rappresentando rispettivamente circa l 8 ed il 5% dei tumori ossei. Età e sedi L età più colpita dai sarcomi ossei segue chiaramente una distribuzione bimodale. Il primo picco avviene durante la seconda decade di vita, mentre il secondo oltre i 60 anni. Il rischio di sviluppare sarcomi ossei durante la seconda decade di vita è paragonabile a quello della popolazione con più di 60 anni. Tale incidenza è chiaramente differente dalla distribuzione dei tumori delle parti molli, che mostrano un incremento graduale in rapporto all età. L osteosarcoma si manifesta soprattutto in pazienti con meno di 20 anni di età ed, in circa l 80% dei casi, interessa le ossa lunghe degli arti e, solo in una piccola percentuale, altri segmenti scheletrici, quali le ossa del cranio, del rachide o del bacino. La predilezione per le ossa lunghe ha la tendenza a ridursi con l età. Nei pazienti

17 18 Cap. 1 - Epidemiologia dei Tumori Muscolo-Scheletrici con più di 50 anni, infatti, l osteosarcoma degli arti rappresenta solo il 50% dei casi, mentre le ossa del bacino e del cranio sono interessate rispettivamente nel 20% dei casi. Il coinvolgimento delle ossa appendicolari nei pazienti di età superiore ai 50 anni è circa un terzo di quello dei pazienti più giovani. Il condrosarcoma ha un tasso di incidenza in graduale aumento fino ai 75 anni, con poca differenza per sesso e razza. Più del 50% dei condrosarcomi colpisce le ossa lunghe degli arti, altre sedi frequenti sono il bacino e le coste. Il sarcoma di Ewing ha caratteristiche epidemiologiche simili a quelle dell osteosarcoma, tuttavia, mentre quest ultimo si manifesta a carico della metafisi delle ossa lunghe, in particolare a livello dell articolazione del ginocchio, nei pazienti in fase di accrescimento, il sarcoma di Ewing ha prevalentemente sede diafisaria. L età e l incidenza rispecchiano quelle dell osteosarcoma con un picco maggiore durante la seconda decade di vita. Sebbene vi sia una rapida diminuzione dell incidenza dopo i 20 anni, casi di sarcoma di Ewing sono stati osservati a tutte le età. A differenza dell osteosarcoma, il sarcoma di Ewing colpisce quasi esclusivamente la razza bianca. Eziologia Oltre alle radiazioni ed a stati di infiammazione cronica, tra le cause di tumori ossei vengono segnalati anche fattori quali: l esposizione a cromo, nichel, cobalto, alluminio, titanio, metil-metacrilato e polietilene.

18 T. Calabrò, E. Pala, P. Ruggieri 19 CAPITOLO 2 DIAGNOSI, STADIAZIONE E PRINCIPI DI TRATTAMENTO T. Calabrò, E. Pala, P. Ruggieri

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20 T. Calabrò, E. Pala, P. Ruggieri 21 CAPITOLO 2 DIAGNOSI, STADIAZIONE E PRINCIPI DI TRATTAMENTO T. Calabrò, E. Pala, P. Ruggieri 2.1 DIAGNOSI Caratteristiche cliniche I sintomi clinici non sono specifici, pertanto può trascorrere un lungo periodo di tempo prima della diagnosi di tumore. Dolore, tumefazione e malessere generale sono i sintomi cardine che portano alla diagnosi di tumore, ma non sono da sottovalutare la limitazione dell arco di movimento e le fratture spontanee. Il dolore è in assoluto il sintomo più precoce in tutti i tumori ossei maligni. All inizio può essere assente o intermittente e solo successivamente può diventare più intenso, estendendosi anche alle articolazioni adiacenti, confondendosi così con artrite o fenomeni post-traumatici, e presentandosi pure nelle ore notturne, disturbando il sonno del paziente. Progressivamente il dolore diventa intollerabile, per lo più urente, comportando la necessità di far ricorso ad una terapia farmacologia mirata. In caso di vicinanza ad un tronco o ad un plesso nervoso, si associa una sintomatologia neurologica. Quando il tumore è localizzato al rachide può generare compressione spinale o radicolare e quindi paralisi. La tumefazione è il secondo sintomo clinico per importanza nei tumori ossei; può perdurare per lungo tempo, specialmente nelle lesioni benigne, senza dare ulteriori sintomi. La tumefazione è solitamente dovuta alla componente extraossea del tumore, meno frequentemente alla espansione della massa ossea tumorale. Solitamente nei tumori maligni la tumefazione si sviluppa molto rapidamente e negli stadi avanzati può causare anche alterazioni cutanee quali discromia e franche lesioni. L assenza di mobilità dei piani cutanei, sottocutanei e miofasciali intorno alla lesione tumorale, può essere un segno clinico di malignità. La limitazione dell arco di movimento può essere presente in caso di lesioni limitrofe all articolazione, in particolare in caso di osteoblastoma, condroblastoma, tumore a cellule giganti e tutti i tipi di sarcoma. A volte non è il tumore

21 22 Cap. 2 - Diagnosi, Stadiazione e Principi di Trattamento bensì la sinovite reattiva nell articolazione che causa questo sintomo e cela la vera diagnosi. Una frattura patologica si può verificare in assenza di sintomi precedenti, come per esempio nelle cisti ossee giovanili ed in alcuni fibromi non ossificanti, e permette una rapida diagnosi della situazione sottostante. Nei casi di tumore maligno, la frattura è un evento piuttosto raro e si verifica negli stadi avanzati con osteolisi e solitamente con storia clinica di dolore e rapida crescita tumorale. Malessere generale: solo tardivamente e nei tumori maligni in fase avanzata sono presenti sintomi quali: febbre, astenia o perdita di peso. Istologia Ogni istotipo di tumore osseo è caratterizzato da struttura istologica, fenomeni clinici, decorso, prognosi e terapia diverse, quindi, per poterlo curare in maniera ottimale, occorre porre una diagnosi esatta. L aspetto istologico è l elemento più importante, tuttavia bisogna ricordare che la diagnosi va formulata sempre tenendo conto anche dei dati anamnestici, clinici, radiografici e macroscopici, poiché non è sufficiente un solo reperto istologico per porre diagnosi certa. La diagnosi istologica non è comunque sufficiente per pianificare il trattamento, in quanto è necessario fare riferimento anche ad una accurata stadiazione della malattia dal momento che un singolo istotipo può essere più o meno attivo e aggressivo. Esami di laboratorio Gli esami di laboratorio sono di scarso valore diagnostico, salvo alcune eccezioni, come ad esempio nell osteosarcoma, in cui si riscontrano l aumento della Fosfatasi alcalina (ALP) e della Lattico Deidrogenasi (LDH), e nel sarcoma di Ewing, nel quale vi è spesso un incremento della Lattico Deidrogenasi (LDH) e della VES, talvolta associato ad anemia e leucocitosi. Esami radiografici Gli esami di imaging che vengono utilizzati in oncologia ortopedica sono: RX, TC, RMN, Scintigrafia ossea total body, Arteriografia, TC del torace, PET o PET-TC e studio dei linfonodi regionali. RX - Radiografia convenzionale. Il primo esame che è bene eseguire nell iter diagnostico è la radiografia, poiché ci permette di individuare l aspetto ma-

22 T. Calabrò, E. Pala, P. Ruggieri 23 croscopico del tumore e la sua aggressività rispetto all osso ospite. Molte volte permette di fare diagnosi precoce in considerazione del fatto che alcuni tipi di tumore hanno un quadro radiologico estremamente caratteristico. Inoltre, risulta essere particolarmente utile disporre di radiografie eseguite in tempi successivi per poter valutare la rapidità di crescita della lesione tumorale. Alla radiografia, il tumore mostra una radio-trasparenza che varia in funzione della densità del contenuto. Per esempio, se il tumore è completamente molle avrà una trasparenza pari a quella dei tessuti molli; se il suo contenuto è liquido, la trasparenza sarà maggiore; se ha precipitazioni calcaree nella zona di radio-trasparenza sarà possibile ritrovare piccoli granuli, anelli o noduli radiopachi; se il tumore contiene osso neoformato la sua radiopacità aumenterà fino a diventare eburnea (Fig. 2.1). Fig. 2.1 Radiografia ginocchio sinistro: area osteolitica della meta epifisi prossimale compatibile con cisti aneurismatica Dalla radiografia possiamo anche dedurre informazioni riguardo l aggressività del tumore. Se si tratta di una lesione benigna, la sua crescita sarà lenta ed espansiva, quindi si potranno ritrovare limiti netti ed un orletto marginale iper-opaco dovuto all`addensarsi del tessuto osseo circostante; la corticale ossea non viene solitamente distrutta, ma può apparire assottigliata oppure rigonfiata, senza perdere continuità. I tumori maligni hanno invece margini sfumati, rapido incremento nel tempo delle dimensioni, corticale interrotta, reazione periostale con apposizione di foglietti ossei, che vengono successivamente distrutti, ed espansione nei tessuti molli circostanti. TC - Tomografia computerizzata. La TC è un esame fondamentale per fare diagnosi di tumore; deve essere eseguita dopo l infusione di mezzo di contrasto iodato, in modalità comparativa e, con finestre per l osso e per le parti molli. È necessaria per studiare i limiti del tumore sul piano trasversale e

23 24 Cap. 2 - Diagnosi, Stadiazione e Principi di Trattamento Fig. 2.2 Sezione assiale di TC del ginocchio sinistro che mostra un osteosarcoma a carico del femore distale ricevere informazioni sulla diffusione del tumore nell osso, lungo il canale midollare della diafisi, nei tessuti articolari e nelle parti molli. La TC permette anche di valutare i rapporti del tumore con le barriere compartimentali, con i grossi vasi, i nervi e i visceri pelvici, al fine di stabilire il tipo d indicazione chirurgica più idoneo (Fig. 2.2). Una nuova TC deve essere ripetuta dopo la radio e la chemioterapia neoadiuvante per valutare la risposta del tumore a tali terapie. La diagnostica per immagini comprende sempre anche una TC dei polmoni, in quanto i tumori ossei metastatizzano preferenzialmente per via ematica in questa sede e le eventuali metastasi si presentano come noduli circolari radiopachi. RMN - Risonanza magnetica nucleare. La RMN ha lo stesso scopo della TC, ma offre una migliore definizione delle immagini dei tessuti e dei liquidi, delle sezioni longitudinali oltre che trasversali e non richiede Fig. 2.3 Immagine coronale di RMN del ginocchio destro e sinistro, si nota osteosarcoma in regione meta -epifisaria al femore distale sinistro che erode la corticale e sconfina nei tessuti molli