Cisti odontogene neoplastiche Ameloblastoma. Corrado Rubini

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1 Scuola Nazionale di Surgical Pathology Corso di Patologia del distretto Testa-collo Bologna Febbraio 2015 Cisti odontogene neoplastiche Ameloblastoma Dipartimento di Scienze Biomediche e Sanità Pubblica Istituto di Anatomia Patologica Università Politecnica delle Marche Corrado Rubini

2 Epitelio odontogeno con stroma fibroso maturo senza ectomesenchima odontogeno Ameloblastoma T. odontogeno squamoso T. odontogeno epiteliale calcificante T. odontogeno adenomatoide T. odontogeno cheratocistico WHO 2005

3 Ameloblastoma Mezzi diagnostici Correlazioni Anatomo-cliniche Morfologia Metodiche istochimiche Immunoistochimica Biologia e Genetica molecolare

4 Ameloblastoma Mezzi diagnostici Correlazioni Anatomo-cliniche Sede: Mandibola, mascella Centrale, periferico Caratteristiche macroscopiche: Solida, Cistica Età/sesso del paziente

5 Ameloblastoma Classificazione WHO 2005 Ameloblastoma solido/multicistico Ameloblastoma extraosseo/periferico Ameloblastoma unicistico Ameloblastoma desmoplastico

6 Ameloblastoma Solido/multicistico Ameloblastoma convenzionale Variante intraossea/centrale Sebbene raro è tra i tumori odontogeni più frequenti Età media 37 anni; raro < 20 anni

7 Ameloblastoma Solido/multicistico Istogenesi Un ruolo importante è svolto da una alterata regolazione di alcuni geni (PTCH1)

8 Ameloblastoma Solido/multicistico Sede Mandibola: 80%; regione posteriore Mascella: regione posteriore Raramente nelle cavità sinonasali (D.D con tumori delle ghiandole salivari)

9 Ameloblastoma Solido/multicistico Clinica Asintomatici (<1-2 cm) Gonfiore, dolore, parestesia Dignostica Rx non risolutiva (D.D con mixoma, KCOT)

10 Ameloblastoma Solido/multicistico Caratteristiche biologiche Crescita infiltrativa negli spazi midollari con possibilità di erodere la corticale ossea Estensione nei tessuti molli circostanti Se localizzati nella zona posteriore della mascella possibilità di estensione intracranica

11 Ameloblastoma Diagnosi morfologica Caratteristiche citologiche e architetturali Epitelio odontogeno Ectomesenchima odontogeno Stroma fibroso maturo Tessuti dentari duri

12 Ameloblastoma Caratteristiche citologiche Cellule colonnari cellule basaloidi cellule fusate cellule granulari cellule squamose cellule fantasma Attività mitotica

13 Ameloblastoma solido Pattern istologico Follicolare Plessiforme In entrambi i casi l attività proliferativa e il pleomorfismo cellulare sono poco evidenti

14 Ameloblastoma solido centrale

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21 Attività proliferativa a carico prevalentemente delle cellule colonnari (Mib-1)

22 CD56

23 CD56

24 CD99

25 CD99

26 CD99

27 Ameloblastoma Centrale Diagnosi differenziale Fibroma ameloblastico T. odontogeno squamoso T. odontogeno adenomatoide Tumore odontogeno cistico calcificante AdCC del seno mascellare Fibroma odontogeno con ricca componente epiteliale

28 Ameloblastoma unicistico Mandibola: >90%; regione posteriore >50% associato a dente non erotto Generalmente asintomatico Seconda-terza decade

29 Ameloblastoma unicistico La diagnosi radiografica è spesso di una cisti odontogena Immagine radiografica di ameloblastoma unicistico della mandibola

30 Ameloblastoma unicistico Pattern istologico Variante luminale Variante intraluminale Variante murale Le varianti possono coesistere nella stessa lesione

31 Ameloblastoma unicistico Variante luminale Pattern istologico Lesione cistica semplice rivestita da epitelio di tipo ameloblastico

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33 Ameloblastoma unicistico Pattern istologico Variante intraluminale Proliferazione intracistica con pattern plessiforme

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35 Ameloblastoma unicistico Variante murale Pattern istologico Proliferazione ameloblastomatosa nello spessore della parete con pattern follicolare o plessiforme

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37 Ameloblastoma unicistico Diagnosi differenziale Tumore odontogeno cheratocistico Cisti dentigera Follicolo dentario Non è presente polarizzazione nucleare né aspetto periferico a palizzata

38 Ameloblastoma periferico 1-10% di tutti gli ameloblastomi Mucosa gengivale mandibolare con presenza di elementi dentari Mucosa alveolare in zona edentula Età media (51-53 anni)

39 Ameloblastoma periferico Clinica Lesione solida o esofitica di aspetto papillare, talora ulcerata Generalmente indolente Dignostica Rx: non è presente riassorbimento osseo

40 Ameloblastoma periferico Pattern istologico Stesso pattern del tipo centrale Alcune lesioni si estrisecano prevalentemente nel tessuto connettivo sottoepiteliale Altre mostrano continuità con l epitelio di rivestimento

41 Ameloblastoma periferico: nidi di epitelio odontogeno in continuità con la mucosa di rivestimento

42 Ameloblastoma periferico Diagnosi differenziale Fibroma odontogeno periferico Tumore odontogeno squamoso periferico Amartoma odontogeno epiteliale gengivale

43 Ameloblastoma desmoplastico La lesione è caratterizzata da nidi di epitelio odontogeno immersi in uno stroma collageno scarsamente cellulato Rx: Area con commistione di zone radiopache e radiotrasparenti a margini irregolari

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46 Ameloblastoma desmoplastico Diagnosi differenziale Lesioni fibro-ossee

47 GRAZIE PER L ATTENZIONE!