Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari

Transcript

1 dossier Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari Ricevuto il 5 novembre 2012 Accettato il 1 marzo 2013 *Autore di riferimento Tiziana Anedda tiziana.anedda@libero.it Chirurgia orale Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari Radiolucent facial jaw lesions: an approach for a diagnostic correct decision tree T. Anedda a, *, L. Serioli a, A. Clivio a, A. Rossi a, M. Chiapasco Università degli Studi di Milano, Dipartimento di Medicina, Chirurgia e Odontoiatria Clinica Odontoiatrica, Azienda Ospedaliera San Paolo, Unità di Chirurgia Orale a Medico frequentatore Riassunto Obiettivi. Descrivere l incidenza e le caratteristiche delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari al fine di coadiuvare il clinico nel formulare una corretta ipotesi diagnostica e terapeutica. Materiali e metodi. Viene descritta la classificazione delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari, con le loro caratteristiche cliniche e radiografiche e le relative opzioni terapeutiche. Risultati e conclusioni. Le informazioni che il clinico può ottenere da un attento esame clinico e radiografico di un paziente affetto da una lesione osteolitica possono costituire un utile guida per un corretto percorso diagnostico. La diagnosi clinica e radiografica sarà comunque presuntiva e solo l esame istologico consentirà di porre una diagnosi precisa. Parole chiave: Lesioni osteolitiche Lesioni radiotrasparenti Cisti Tumori Lesioni infiammatorie Abstract Objectives. Describing impact and features of radiolucent lesions of the jaws to help clinicians in their diagnostic overview. Materials and methods. The authors provide the classification of the most common radiolucent lesions of the jaws together with brief indications of the available treatment options. Results and conclusions. Clinical and radiographic features of radiolucent lesions can be useful guide to start a correct diagnostic pathway. Clinic and radiographic diagnosis is provisional and only histological exam may supply the final diagnosis. Key words: Osteolytic lesions Radiolucent lesions Cysts Tumours Inflammatory lesions 1. Introduzione Le cisti dei mascellari rappresentano la patologia con incidenza più elevata tra le lesioni radiotrasparenti dei mascellari. Spesso il riscontro di queste lesioni è occasionale, legato all esecuzione di indagini radiografiche eseguite dall odontoiatra per la diagnosi delle più comuni patologie dentarie; in alcuni casi vengono individuate lesioni osteolitiche misconosciute anche di notevole entità. Tale riscontro comporta la necessità di formulare un corretto iter diagnostico clinico e radiografico finalizzato a formulare un ipotesi terapeutica ragionevole. Molto spesso il clinico, avvalendosi unicamente delle proprie esperienze pregresse, formula un ipotesi diagnostica errata e di conseguenza un piano di trattamento non congruo. Occorre quindi inquadrare in maniera corretta qualsiasi tipo di lesione osteolitica a carico dei mascellari al fine di scegliere il trattamento più adeguato e predicibile LSWR Srl. Tutti i diritti riservati Dental Cadmos 2013;81(5):

2 T. Anedda et al. Appare pertanto di fondamentale importanza conoscere le caratteristiche cliniche di una lesione, la sua incidenza e soprattutto come questa lesione si presenti dal punto di vista degli esami strumentali. L obiettivo del dossier è fornire al clinico un albero decisionale per l inquadramento e la gestione del paziente che, all esame radiografico, presenti lesioni radiotrasparenti a carico dei mascellari. 2.1 Origine embriologica Le ossa mascellari differiscono per vari aspetti dalle altre ossa dello scheletro a causa della loro origine embriologica: esse infatti derivano per la maggior parte da cellule migrate dalla cresta neurale (il cosiddetto ectomesenchima ) e non solo dal mesoderma; inoltre contengono i denti. Sono proprio questi ultimi, o meglio alcuni loro abbozzi embrionali, a influire sulla formazione delle lesioni cosiddette odontogene ; esiste poi una serie di altre lesioni che interessano i mascellari, ma hanno un origine diversa e per questo sono dette non odontogene [1]. 2. Caratteristiche delle lesioni dei mascellari 2.2 Epidemiologia delle lesioni radiotrasparenti Le lesioni a carico dei mascellari vengono in gran parte scoperte casualmente durante l esecuzione di esami di screening [2,3]. Molti studi segnalano una prevalenza delle lesioni radiotrasparenti a carico dei mascellari (più dell 85% di tutte le lesioni) [2,3], in particolare a carico della mandibola [4,5]. Tabella I Lesioni radiotrasparenti: classificazione dell OMS (2005) Lesioni cistiche e similcistiche Cisti odontogene Cisti dentigera (o cisti follicolare) Cisti parodontale laterale Cisti eruttiva Cisti ghiandolare odontogena (sialo-odontogena) Cisti odontogene infiammatorie Cisti radicolare apicale o laterale Cisti residua Cisti paradentale Cisti non odontogene Cisti naso-palatina Pseudocisti Cisti o lacuna di Stafne Tumori odontogeni benigni Epitelio odontogeno con stroma maturo Tumore odontogeno cheratocistico e fibroso senza ectomesenchima odontogeno Ameloblastoma (o adamantinoma o adamantoblastoma) Tumore odontogeno epiteliale calcificante (tumore di Pindborg) Tumore odontogeno adenomatoide Epitelio odontogeno con ectomesenchima odontogeno Fibroma ameloblastico con o senza formazione di tessuti duri Fibrodentinoma ameloblastico Mesenchima e/o ectomesenchima odontogeno Fibroma odontogeno con o senza epitelio odontogeno Mixoma (mixofibroma odontogeno) Lesioni correlate all osso Displasia fibrosa Lesione a cellule giganti centrale Cherubismo (o malattia di Jones) Cisti ossea aneurismatica Cisti ossea semplice Tumori non odontogeni benigni Fibroma desmoplastico Osteoma osteoide 252 Dental Cadmos 5/2013

3 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari Alcuni autori riportano range di frequenza compresi tra il 6% e il 55% per le lesioni cistiche e tra il 46% e il 94% per le lesioni periapicali [6,7]. In un analisi retrospettiva su pazienti Koivisto et al. [5] hanno individuato ben 30 tipi differenti di lesioni radiotrasparenti, con le seguenti percentuali: 73% per lesioni cistiche e lesioni periapicali seguite da tumore odontogeno cheratosico (8,8%), lesione a cellule giganti centrale (1,3%), ameloblastoma (1,2%) e lesioni metastatiche (< 1%). Gli stessi autori hanno inoltre evidenziato una maggiore, seppure lieve, prevalenza a carico del sesso maschile, con l eccezione della lesione a cellule giganti centrale. Esistono diverse classificazioni delle possibili lesioni osteolitiche a carico dei mascellari [2,8]; nel presente lavoro le varie lesioni sono state analizzate in base alla classificazione dei tumori odontogeni dell Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) del 2005 [8]. 2.3 Inquadramento clinico e radiografico Di fronte a una lesione dei mascellari si consiglia sempre al clinico di non sopravvalutare le proprie capacità diagnostiche; spesso, infatti, sulla base di ipotesi diagnostiche formulate con superficialità e non sulla scorta di una corretta analisi clinica e strumentale, si eseguono trattamenti non adeguati alla patologia riscontrata, con conseguenze anche molto difficili da risolvere (recidive, lesioni iatrogene ecc.). È quindi utile non affidarsi unicamente alla propria esperienza, ma avvalersi di tutti gli strumenti a oggi disponibili per ridurre il rischio di errata diagnosi e di conseguenza di errato trattamento (o non trattamento!). Un elemento discriminante per l inquadramento di una lesione dei mascellari consiste nella densità rispetto all osso circostante, da valutare al fine di determinare in prima battuta se ci si trovi di fronte a una lesione osteolitica (quindi radiotrasparente), a una lesione osteoaddensante (quindi radiopaca) o una lesione mista. In letteratura sono presenti differenti classificazioni. Angelo Del Balso [2] ha suddiviso le lesioni che si possono riscontrare radiograficamente in quattro gruppi: a) lesioni radiotrasparenti ben circoscritte; b) lesioni radiotrasparenti non ben definite; c) lesioni miste radiopache e radiotrasparenti; d) lesioni radiopache. La più recente classificazione dell OMS [8] distingue le lesioni sulla base di criteri istoeziopatogenetici ed è a oggi quella maggiormente accreditata e utilizzata. Si può definire radiotrasparente una lesione che, all esame radiografico, presenta una densità ossea inferiore rispetto all osso sano circostante. I processi patologici che possono instaurare un quadro di questo tipo possono essere molteplici (infettivi, infiammatori, neoplastici, traumatici). Si tratta in ogni caso di lesioni osteolitiche, in cui l attività dei processi osteoclastici ha sopraffatto quella dei processi osteogenetici, esitando nel processo patologico. Le lesioni radiopache, al contrario, sono caratterizzate da una maggiore densità radiografica per la presenza al loro interno di smalto, dentina, cemento, osso di densità accresciuta o per la deposizione di nuovo materiale calcificato o matrice displastica. Le lesioni miste contengono elementi radiopachi e radiotrasparenti e possono risultare da diversi processi patologici (presenza di due o più tessuti con diversa densità radiografica o presenza di tessuti in differenti stadi di maturazione) [2]. Sulla base della classificazione dell OMS [8] (tabb. I-II) si devono eseguire esami clinici e radiografici mirati. Per quanto riguarda le indagini cliniche, l odontoiatra deve determinare una serie di fattori fondamentali [9] di seguito elencati. Tabella II Lesioni miste: classificazione dell OMS (2005) Tumori odontogeni benigni Epitelio odontogeno con ectomesenchima Odonto-ameloblastoma odontogeno con o senza formazione di tessuti duri Fibro-odontoma ameloblastico Cisti odontogena calcificante Lesioni correlate all osso Fibroma ossificante Displasia cemento-ossea Tumori non odontogeni benigni Osteoblastoma Dental Cadmos 2013;81(5):

4 T. Anedda et al. Localizzazione della lesione e di eventuali tumefazioni, arrossamenti cutanei o alterazioni del profilo facciale che possono essere individuati durante l esame clinico intra ed extraorale. Lesioni sintomatiche/asintomatiche: durante l esame clinico è fondamentale intervistare il paziente riguardo all insorgenza e all evoluzione dei sintomi, per permettere all odontoiatra di acquisire il maggior numero di informazioni sulla patologia corrente. Per esempio, il tumore odontogeno cheratocistico si manifesta spesso come lesione asintomatica la cui individuazione avviene in maniera casuale; in casi molto avanzati, con lesioni di notevoli dimensioni, si può però verificare l infezione della lesione o la dislocazione di elementi dentari adiacenti e quindi la lesione si trasforma da asintomatica in sintomatica. Vitalità degli elementi dentari: si verifica con un normale test (criospray, cloruro di etile ecc.) ed è assai utile per definire l origine odontogena o non odontogena della lesione. Per esempio, le cisti radicolari sono sempre associate a uno o più elementi dentari necrotici. Alterazioni sensoriali: possono comparire in caso di lesioni molto estese con compressione dei fasci nervosi sensitivi. La rimozione della lesione o la sua decompressione (marsupializzazione), con mantenimento dell integrità anatomica del fascio, porta in genere a restitutio ad integrum. Qualora invece l alterazione sensoriale sia associata a una lesione in rapido accrescimento con segni e sintomi patognomonici di lesione ad alta invasività, è indispensabile intervenire tempestivamente inviando il paziente presso centri di chirurgia orale o maxillo-facciale oppure eseguendo un esame bioptico. Dislocazione degli elementi dentari: questo segno può associarsi sia a lesioni cistiche particolarmente estese sia a lesioni aggressive. Spesso le lesioni neoplastiche possono determinare la dislocazione dei denti o persino il riassorbimento delle radici dentarie coinvolte. Tempo di insorgenza dalla lesione: questo parametro può orientare il clinico sulla rapidità di crescita della lesione, spesso associata al suo grado di invasività. È perciò importante chiedere al paziente se è in possesso di esami radiografici pregressi comparabili con quelli attuali; una lesione presente negli anni senza accrescimenti significativi non deve porre in allarme il clinico, ma deve essere comunque indagata. Spesso fenomeni acuti comportano una sintomatologia acuta associata ai classici segni e sintomi delle patologie infiammatorie (rossore, gonfiore, dolore, fuoriuscita di materiale purulento) e in questo caso il livello di attenzione deve essere relativamente alto; per lesioni asintomatiche ma che si siano accresciute rapidamente il livello di attenzione deve essere molto elevato soprattutto se le lesioni cominciano a determinare alterazioni macroscopiche (parestesie, rizolisi, dislocazioni dentarie, alterazioni neuronali). In tutti questi casi, al fine di capire la rapidità di crescita della lesione, è utile richiedere al paziente se è in possesso di esami radiografici precedenti per poter così valutare, tramite confronto tra esami uguali eseguiti in tempi differenti, di quanto e come si sia accresciuta la lesione. Per quanto riguarda le indagini radiologiche, nella maggior parte dei casi la scoperta di una lesione osteolitica avviene in maniera occasionale sulla base di esami radiografici di primo livello (radiografie endorali, occlusali). Qualora questi tipi di esami radiografici evidenzino la presenza di una lesione misconosciuta è sempre necessario eseguire una radiografia panoramica, che costituisce un esame diagnostico di prima scelta e largamente utilizzato. L ortopantomografia è l esame radiografico di base per definire alcune caratteristiche patognomoniche delle differenti lesioni. Questo esame però presenta dei limiti, dati dal fatto che fornisce un immagine bidimensionale, con possibile sovrapposizione di altre strutture anatomiche e spazi aerei come i seni paranasali; inoltre non è in grado di valutare il grado di alterazione della struttura ossea, del riassorbimento delle corticali e l eventuale stato di salute dei tessuti molli. Qualora sia necessario è possibile eseguire indagini diagnostiche di secondo livello quali la tomografia assiale computerizzata (TC), oggi sempre più spesso sostituita dalla TC cone beam, e la risonanza magnetica nucleare (RMN). Questi esami, spesso abbinati a software molto raffinati, sono attualmente utilizzati per lo studio e la valutazione preoperatoria di lesioni benigne e maligne a carico dei mascellari, in quanto forniscono informazioni assai dettagliate e specifiche. Sulla base di questi esami radiografici l odontoiatra deve determinare una serie di fattori fondamentali [2,9] di seguito elencati. Localizzazione: è estremamente variabile, ma esistono alcuni casi in cui la sede è tipica e permette una diagnosi quasi certa anche attraverso il solo esame radiografico. Per esempio, la cisti del dotto naso-palatino si localizza sempre sulla linea mediana del mascellare superiore in corrispondenza del forame omonimo, la lacuna di Stafne si localizza nella mandibo- 254 Dental Cadmos 5/2013

5 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari la posteriore al di sotto del canale alveolare inferiore, la cisti follicolare si trova sempre in corrispondenza di un elemento dentario non erotto e la cisti radicolare in corrispondenza di un apice radicolare di un dente non vitale. Nonostante ciò è buona norma non sottovalutare mai la patologia e procedere con la massima attenzione in tutte le situazioni. Altre lesioni possono interessare qualsiasi distretto delle ossa mascellari ma con una maggiore predilezione per certe regioni, come l ameloblastoma che si localizza nell 80% dei casi nella mandibola posteriore. In altre situazioni, invece, l assenza di una sede preferenziale richiede al clinico l esecuzione di approfondimenti diagnostici. Forma: le lesioni dei mascellari appaiono nella maggior parte dei casi sotto forma uniloculare, più o meno rotondeggiante o ellissoidale. Possono invece presentarsi come lesioni multiloculari nei casi, per esempio, di tumore odontogeno cheratocistico, ameloblastoma, cisti aneurismatica. Numero: le lesioni dei mascellari solitamente sono uniche, possono tuttavia presentarsi quadri con lesioni multiple come nei casi delle cisti radicolari collegate a più denti necrotici o dei tumori odontogeni cheratocistici multipli in pazienti affetti da sindrome di Gorlin-Goltz. Alterazioni delle strutture adiacenti: le lesioni dei mascellari, soprattutto se di natura cistica, durante la loro espansione possono determinare la dislocazione delle strutture anatomiche adiacenti, ma non la loro erosione. Pertanto, il riassorbimento delle radici dentarie in rapporto con la lesione deve sempre indurre il sospetto di un origine più aggressiva, quindi di una neoplasia. Omogeneità: le lesioni dei mascellari sono in gran parte (oltre l 85%) radiotrasparenti e presentano un aspetto abbastanza uniforme (soprattutto le lesioni di natura cistica). La presenza o l alternanza di aree radiotrasparenti e radiopache, oppure la presenza di setti ossei, devono indurre il sospetto di lesioni non cistiche e forme aggressive come il tumore odontogeno cheratocistico. Margini della lesione: i margini delle lesioni dei mascellari sono abitualmente netti, ben definiti e delimitati da un orletto sottile, di densità superiore all osso spugnoso. Spesso ci si può però trovare di fronte a lesioni con margini mal definiti, che devono far sospettare una lesione di altra origine, in particolare neoplastica. Dimensioni: sono molto variabili, da alcuni millimetri come nel caso di una cisti radicolare all interessamento di interi quadranti (ameloblastoma, tumore odontogeno cheratocistico). False immagini e artefatti: un attenta valutazione delle immagini radiografiche è indispensabile per escludere la presenza di false immagini, che possono derivare dalla sovrapposizione di piani anatomici (sottigliezza delle corticali ossee, esiti di interventi chirurgici guariti con riparazione connettivale), da artefatti radiografici o da immagini di trasporto. 3. Lesioni radiotrasparenti 3.1 Lesioni cistiche e similcistiche Cisti odontogene Cisti dentigera (o cisti follicolare). Radiograficamente la cisti dentigera appare come una lesione radiotrasparente uniloculare con margini netti e orletto radiopaco, associata all elemento dentario non erotto. Ha spesso la tendenza a dislocare l elemento non erotto e i denti adiacenti in direzione apicale (fig. 1a,b). Quando interessa la regione del mascellare superiore, può esservi il coinvolgimento del seno mascellare con dislocamento della corona parzialmente formata all interno del seno [3]. In base al modo in cui il follicolo dentario si espande è possibile riconoscere tre varianti radiografiche: variante centrale: la corona dell elemento viene circondata in modo simmetrico dal follicolo; variante laterale: il follicolo tende a espandersi soltanto su un lato della corona; variante circonferenziale: l intero dente appare ricoperto dalla lesione cistica [10,11] (fig. 1c). Fondamentale è l esecuzione della TC per l approfondimento diagnostico. Fra tutte le cisti è la seconda in ordine di frequenza dopo le cisti radicolari [4]. Si tratta di una lesione a lento accrescimento, quasi sempre asintomatica a meno che non presenti sovrainfezione. Può comparire a qualsiasi età, con un picco d incidenza tra la prima e la terza decade di vita, e una lieve predilezione per il sesso maschile [10,12]. Si trova sempre associata alla corona completamente formata di un dente non erotto, generalmente un terzo molare (nel 75% dei casi a livello mandibolare) [4,13], ma può anche presentarsi a carico di canino superiore, terzo Dental Cadmos 2013;81(5):

6 T. Anedda et al. molare superiore e secondo premolare inferiore [9]. Presenta un accumulo di fluido tra epitelio dell organo dello smalto ridotto e lo smalto del dente. L epitelio che riveste la lesione è aspecifico, non cheratinizzato [13]. Il trattamento è l enucleazione chirurgica, associata all avulsione dell elemento incluso se si tratta di un terzo molare. Le recidive sono rare. Cisti parodontale laterale. La cisti parodontale laterale ha l aspetto di una lesione radiotrasparente uniloculare, tonda o ovoidale con margini ben definiti, localizzata lateralmente a una radice dentaria e al disopra dell apice. Non si segnala alcun riassorbimento delle radici contigue. Sono riportate in letteratura varianti multiloculari (cisti botrioidi). La sede preferenziale è la mandibola (75-80% dei casi) soprattutto nella regione compresa tra l incisivo laterale e il secondo premolare; la lesione appare localizzata lateralmente alla radice di un dente vitale. Rappresenta meno dell 1% delle cisti odontogene e la maggiore incidenza si ha nel corso della quinta-sesta decade di vita, specie a carico di soggetti di sesso maschile. È una lesione tipicamente asintomatica e costituisce un reperto riscontrato in maniera casuale a seguito di radiografie dentali [9,14]. L epitelio che la riveste è, anche in questo caso, aspecifico. Il trattamento prevede l enucleazione chirurgica. Le recidive sono rare. Cisti eruttiva. È una forma particolare di cisti dentigera che va a coinvolgere solo i tessuti molli, localizzata superficialmente alla corticale ossea che sormonta la corona di un dente in eruzione. Radiograficamente si evidenzia una radiotrasparenza uniloculare che circonda la corona dell elemento dentario incluso (fig. 2). L esame radiografico, unito all esame clinico, ne permette la diagnosi. Si riscontra nei bambini di età inferiore a 15 anni soprattutto a carico degli incisivi superiori. Si manifesta in corrispondenza di elementi decidui o permanenti in fase di eruzione. Tendenzialmente non richiede alcun trattamento. La lesione deve essere monitorata nel tempo al fine di valutare se l eruzione degli ele- Fig. 1a Fig. 1b Fig. 1c Fig. 1a-c a) Ortopantomografia che evidenzia l elemento 38 incluso, dislocato e associato alla presenza di una lesione radiotrasparente a margini netti e ben definiti. b) Particolare che mostra la dislocazione dell elemento 38 in direzione apicale. c) Ortopantomografia che evidenzia gli elementi 38 e 48 inclusi: l elemento 38 appare completamente circondato da una lesione osteolitica a margini ben definiti 256 Dental Cadmos 5/2013

7 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari Fig. 2 Fig. 2 Ortopantomografia che evidenzia i secondi molari inferiori dislocati e associati a una lesione radiotrasparente uniloculare che sormonta la corona di entrambi gli elementi dentari menti coinvolti non sia ostacolata o eccessivamente rallentata. Qualora si evidenzi un accrescimento eccessivo di tale lesione abbinato a un ritardo patologico dell elemento dentario coinvolto, o la sua progressiva dislocazione, è necessario procedere chirurgicamente [9]. Fig. 3a Cisti ghiandolare odontogena (sialo-odontogena). Recentemente questa lesione è rientrata nella classificazione delle cisti dei mascellari, mentre in precedenza era denominata carcinoma centrale muco-epidermoide [8]. Radiograficamente si presenta come una lesione radiotrasparente uni o multiloculare a nido d ape con margini ben definiti e orletto sclerotico (fig. 3a-d) [9,14]. Colpisce più comunemente gli adulti di mezza età (età media alla diagnosi: 49 anni) e solo raramente viene diagnosticata prima dei 20 anni. Circa l 85% dei casi interessa la mandibola, con una predilezione per la regione anteriore e la linea mediana [12]. È costituita Fig. 3b Fig. 3c Fig. 3d Fig. 3a-d a) Radiografia endorale che evidenzia un ampia lesione radiotrasparente a livello della sede edentula non correlata al dente adiacente. b-d) Le ricostruzioni della TC mostrano la stessa lesione. Nelle sezioni radiali è possibile valutarne l estensione: la mandibola è costituita solamente da un guscio di osso corticale Dental Cadmos 2013;81(5):

8 T. Anedda et al. da epitelio non cheratinizzato associato a cellule a secrezione mucosa. È un tipo di lesione localmente aggressiva con tendenza alla recidiva nel 30% dei casi; alcuni autori sconsigliano la semplice escissione chirurgica a favore di una resezione ossea [9,14] Cisti odontogene infiammatorie Cisti radicolare apicale o laterale. È la più frequente e rappresenta il 50% di tutte le lesioni cistiche odontogene. Generalmente asintomatica, viene spesso individuata in maniera casuale durante l esecuzione di esami standard. Quando tali lesioni raggiungono dimensioni rilevanti possono determinare la tumefazione delle corticali ossee e/o possono diventare sintomatiche; la sintomatologia è spesso legata a fenomeni compressivi a carico delle strutture circostanti (periostio, nervi, denti). Si presentano come lesioni radiotrasparenti tondeggianti dai contorni delimitati in corrispondenza di un apice radicolare (fig. 4a). L infiammazione cronica può creare un area adiacente di osso denso sclerotico, mentre in lesioni di vecchia data si può apprezzare un riassorbimento degli apici radicolari [3]. Quando la lesione si espande, spesso la radiotrasparenza invade gli apici dei denti adiacenti [12]. Sono meglio conosciute come lesioni periapicali, originano dal legamento parodontale e si localizzano in corrispondenza dell apice di un dente non vitale, spesso interessato da un ampia lesione cariosa, benché possano insorgere anche in seguito a un trauma. Il trattamento delle cisti radicolari è rappresentato dalla terapia canalare del dente all origine della lesione. Per lesioni di grandi dimensioni o quando il trattamento canalare ortogrado non abbia portato a una risoluzione della lesione, è necessaria l asportazione chirurgica della lesione associata all apicectomia con otturazione retrograda dell elemento interessato (qualora l elemento sia recuperabile e non da estrarre) (fig. 4b,c). Cisti residua. La cisti residua si presenta come un area radiotrasparente a margini netti, circondata da un orletto sclerotico Fig. 4a Fig. 4b Fig. 4c Fig. 4a-c a) Ortopantomografia che evidenzia un ampia lesione radiotrasparente a margini netti in corrispondenza dell apice radicolare di 45. b) La radiografia di controllo a un anno dall intervento mostra la completa riossificazione della cavità. c) La rigenerazione ossea spontanea in seguito all enucleazione della lesione ha permesso la riabilitazione dell area edentula mediante protesi implantosupportata 258 Dental Cadmos 5/2013

9 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari Fig. 5a Fig. 5b e localizzata in un area edentula [13] (fig. 5a-e). Alcuni autori ritengono che questa lesione sia in realtà da classificare come cisti radicolare o come recidiva di cisti follicolare o radicolare [9,13]. Effettivamente non è sempre facile capire se la lesione sia stata dimenticata dal clinico che abbia estratto i denti di quella zona o se invece abbia una sua origine propria. Secondo altri autori [13], infatti, avrebbe origine da residui epiteliali dopo un incompleta revisione del sito chirurgico postestrattivo o postapicectomia che a distanza di tempo si organizzano. La cisti residua costituisce un riscontro radiografico occasionale, a meno che non si manifesti con suppurazione e drenaggio in corrispondenza dell alveolo postestrattivo [11]. Il trattamento consiste in un rientro chirurgico associato a un accurata revisione chirurgica della cavità residua. La lesione recidiva raramente ed è sufficiente un controllo radiografico a distanza di un anno. Cisti paradentale. Radiograficamente questa lesione appare come un area radiotrasparente uniloculare a margini netti, omogenea, posta lateralmente alla radice di un dente vitale erotto o parzialmente incluso. È una cisti che origina dall attivazione dei residui epiteliali del Malassez in seguito a un quadro infiam- Fig. 5c Fig. 5e Fig. 5d Fig. 5a-e a) L ortopantomografia evidenzia un ampia lesione osteolitica a livello del terzo quadrante. b-e) Le sezioni tomografiche mostrano l estensione della lesione: in queste sezioni la mandibola appare costituita solamente da un sottile strato di osso corticale Dental Cadmos 2013;81(5):

10 T. Anedda et al. matorio associato a una tasca parodontale [9]. Si sviluppa a livello del margine cervicale e laterale della radice di un dente vitale, tipicamente in corrispondenza dei terzi molari inferiori. Normalmente è asintomatica, ma in seguito a ripetuti episodi di pericoronite può infettarsi e causare fuoriuscita di pus al sondaggio, mobilità del dente coinvolto e tumefazione associata ad algia delle aree limitrofe [11]. Non tende a recidivare dopo trattamento chirurgico, che prevede l escissione della lesione e l estrazione dell elemento dentario coinvolto Cisti non odontogene Cisti naso-palatina. La cisti naso-palatina appare come una lesione radiotrasparente a margini netti con orletto radiopaco, rotondeggiante o ovoidale, localizzata nella regione interincisiva; nelle fasi iniziali può essere difficilmente differenziabile da un normale canale naso-palatino. In caso di sovrapposizione con la spina nasale anteriore, l immagine radiografica assume la caratteristica forma a cuore di carta da gioco (fig. 6a-d). Questa lesione presenta un picco d incidenza tra la quarta e la sesta decade di vita, con una preferenza per il sesso maschile [9]. Origina lungo la linea di fusione dei processi mascellari, a livello del mascellare anteriore; generalmente asintomatica, può diventare sintomatica con rigonfiamento evidente sul versante vestibolare o rilascio di materiale mucoide nel caso raggiunga dimensioni considerevoli [13]. È importante riconoscere e diagnosticare questo tipo di lesione per porla in diagnosi differenziale con le cisti radicolari degli incisivi superiori (che in questo caso risultano negativi al test di vitalità) e con un normale talvolta dilatato canale naso- Fig. 6a Fig. 6b Fig. 6c Fig. 6d Fig. 6a-d a,b) L ortopantomografia evidenzia una lesione radiotrasparente cuoriforme ( a cuore di carta da gioco ) in corrispondenza degli incisivi superiori. c,d) Le scansioni radiali della TC mostrano l estensione della lesione e la compromissione del fascio neurovascolare naso-palatino 260 Dental Cadmos 5/2013

11 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari palatino (che non aumenta di dimensioni nel tempo e non è mai palpabile) [9,12]. Fig. 7a Pseudocisti Cisti o lacuna di Stafne. Questa condizione non patologica interessa lo 0,1-1,3% della popolazione e si presenta come una lesione radiotrasparente ben circoscritta, di forma ellittica o rotondeggiante, posta al disotto della corticale inferiore del canale vasculo-nervoso alveolare inferiore, anteriormente all angolo mandibolare (fig. 7a-c). Denominata anche cisti ossea statica, non è una vera e propria cisti ma una depressione, formata da osso corticale, sulla superficie linguale della mandibola (fossa sottomandibolare) [2-4]. In alcuni casi tale lacuna è ospitata dal lobo accessorio della ghiandola sottomandibolare. Non necessita di alcun trattamento [2,4]. Fig. 7b 3.2 Tumori odontogeni benigni Epitelio odontogeno con stroma maturo e fibroso senza ectomesenchima odontogeno Tumore odontogeno cheratocistico. Questo tumore, oggetto di riclassificazione nel 2005 [8], può presentarsi come una radiotrasparenza uniloculare o multiloculare, omogenea, a margini netti, con orletto radiopaco e talvolta con contorno festonato [4,8,9]; alla lesione possono associarsi dislocazione degli elementi dentari adiacenti, riassorbimento radicolare o erosione delle corticali con invasione dei tessuti molli circostanti [8,13,14]. Nel 40% dei casi è associato alla corona di un dente non erotto, simulando una cisti follicolare (fig. 8). Il paziente può riferire dolore, gonfiore o fuoriuscita di materiale purulento dalla lesione, trisma e parestesia. Prima dell ultima classificazione del 2005 redatta dall OMS [8], il tumore odontogeno cheratocistico rientrava nella classificazione delle cisti con il nome di cheratocisti, oggi è invece incluso nella classificazione dei tumori odontogeni benigni. Si tratta di un tumore intraosseo uni o multicistico che origina dalla lamina dentale e si caratterizza per la presenza di epitelio cheratinizzato (ortocheratinizzato o paracheratinizzato) e comportamento aggressivo data la sua potenzialità di infiltrare i tessuti circostanti e l elevata percentuale di recidiva (tra il 5% e il 62,5%) [4,8,14]. Lesioni multiple sono generalmente associate a sindrome del carcinoma nevoide a cellule basali o sindrome di Gorlin-Goltz. Fig. 7c Fig. 7a-c Difetto o lacuna di Stafne. a) L ortopantomografia evidenzia un area radiotrasparente localizzata al di sotto del nervo alveolare inferiore. b,c) Le scansioni tomografiche mostrano la presenza di una loggia ossea al disotto del nervo alveolare inferiore Dental Cadmos 2013;81(5):

12 T. Anedda et al. Fig. 8 Fig. 8 Ortopantomografia che evidenzia l elemento 28 incluso e dislocato, associato a una lesione osteolitica uniloculare a margini radiopachi Il tumore odontogeno cheratocistico rappresenta circa l 11% di tutte le lesioni cistiche e può comparire a qualunque età, con un picco d incidenza tra la seconda e la quarta decade [8,13] e una leggera predominanza nel sesso maschile; la localizzazione più frequente è a livello mandibolare (65-83%), in particolare in corrispondenza dell angolo e del ramo ascendente della mandibola. La terapia consiste nell enucleazione chirurgica con courettage delle pareti ossee abbinato a toccature con acido fissativo citotossico (soluzione di Carnoy); queste toccature vanno evitate qualora all interno della cavità residua vi siano strutture nobili (vasi, nervi). In caso di recidiva è necessario intervenire in maniera radicale mediante enucleazione con ampi margini di sicurezza (resezione ossea comprensiva di circa 1 cm di osso sano). Per l approfondimento diagnostico è obbligatoria l esecuzione della TC [9]. Ameloblastoma (o adamantinoma o adamantoblastoma). L aspetto radiografico più comune di questo tumore è quello di una lesione radiotrasparente uniloculare con margini ben definiti e assenza di reazione periostale (indistinguibile da una lesione cistica), benché non sia rara una presentazione multiloculare con setti ossei che la compartimentano [9,14] (fig. 9). Anche in questo caso si possono avere dislocazione degli elementi dentari adiacenti e riassorbimento radicolare. Quando raggiunge dimensioni importanti l ameloblastoma può determinare alterazioni sensoriali a carico dei fasci nervosi interessati (parestesia, anestesia), dislocare o riassorbire elementi dentari, invadere i tessuti molli. La localizzazione più frequente è la mandibola posteriore (circa 80% dei casi) ma può presentarsi anche a livello del mascellare superiore con coinvolgimento del seno (e successivo interessamento intracranico) o essere associato a un elemento dentale Fig. 9 Fig. 9 Ortopantomografia che evidenzia un ampia lesione a carico della regione mediana mandibolare: la lesione, che appare separata da setti ossei e si estende da 33 a 43, è associata a dislocazione degli elementi dentari coinvolti 262 Dental Cadmos 5/2013

13 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari incluso (in tal caso è indistinguibile da una cisti dentigera) [4,8]. L indagine standard è costituita dalla radiografia panoramica, che consente di definire in modo approssimativo, specialmente a livello mandibolare, le dimensioni e i rapporti con gli elementi dentari; non fornisce invece informazioni sull eventuale erosione delle corticali ossee. Poiché questa lesione deve sempre essere trattata chirurgicamente, è opportuno eseguire una TC che consenta di definire meglio i suoi margini, l eventuale erosione delle corticali ossee e il coinvolgimento dei tessuti molli limitrofi (ciò è particolarmente valido per gli ameloblastomi del mascellare superiore, dove la sovrapposizione di numerose strutture anatomiche e la presenza di spazi pneumatizzati possono rendere molto difficile l interpretazione di una semplice radiografia panoramica) [9]. In alcuni casi si può eseguire la RMN in quanto può offrire maggiori informazioni riguardanti la multilocularità della lesione, il contenuto, la presenza di setti ossei, lo spessore delle pareti e le proiezioni papillari [4,8]. È un tumore a lenta crescita, localmente invasivo (diffusione attraverso gli spazi midollari con tendenza a erodere le corticali) e può presentare più varianti: solida/multicistica, desmoplastica, unicistica, extraossea o periferica [8,14]. È uno dei tumori odontogeni benigni più frequenti (10-18% di tutti i tumori odontogeni) con picco d incidenza tra la terza e la quinta decade senza predilezione di sesso; le varianti maligne che possono metastatizzare a distanza sono molto rare [8,13]. Asintomatico nella quasi totalità dei casi, negli stadi avanzati può comportare rigonfiamento delle corticali, mobilità dentale, malocclusione, perforazione delle mucose di rivestimento o parestesia da compressione in caso di rapporto con un tronco nervoso sensitivo. La terapia è rappresentata dall escissione chirurgica abbinata a courettage chirurgico della cavità residua e toccature con acido citotossico fissativo (soluzione di Carnoy). I pazienti devono essere seguiti nel tempo per intercettare eventuali recidive; in tal caso il trattamento consiste nella resezione chirurgica con 1 cm di margine di tessuto sano [8]. Le lesioni uniloculari nei pazienti giovani hanno una prognosi migliore con basse percentuali di recidiva; le lesioni solide, invece, mostrano prognosi decisamente peggiori (tasso di recidiva compreso tra il 50 e il 90%) [9,11]. evolutiva: radiotrasparente con margini netti, con aspetto misto radiopaco e radiotrasparente, oppure come un area radiopaca (fig. 10). Vi sono ovviamente tutti i quadri intermedi, costituiti da spazi radiotrasparenti aventi al loro interno aree radiopache con aspetto flocculare [9,14]. Nel 60% dei casi si localizza a livello mandibolare ed è frequentemente associato a un dente ritenuto (spesso un terzo molare). Rappresenta l 1% di tutti i tumori odontogeni e interessa maggiormente i soggetti tra i 30 e i 50 anni, senza predilezione di sesso [9,14]. Il trattamento prevede l asportazione chirurgica ma, considerata l aggressività locale, se non confinato alle corticali ossee va trattato in maniera radicale mediante resezione e ricostruzione ossea immediata o differita [9]. Tumore odontogeno adenomatoide. Rappresenta il 3-7% di tutti i tumori odontogeni. Sebbene questa lesione sia formalmente ritenuta una variante dell ameloblastoma e definita come adeno-ameloblastoma, le sue caratteristiche cliniche e biologiche permettono di considerarla un entità a sé stante [8,14]. In circa il 75% dei casi il tumore appare come un area radiotrasparente, uniloculare, che interessa la corona di un dente non erotto, molto spesso un canino [8,12]. Questa variante follicolare è radiograficamente indistinguibile dalla più comune cisti dentigera. Fig. 10 Tumore odontogeno epiteliale calcificante (tumore di Pindborg). È una neoplasia benigna a lenta crescita che può manifestarsi in due forme: intraossea o periferica [8,9]. All esame radiografico può presentarsi in modi differenti in relazione alla fase Fig. 10 Tumore di Pindborg: il curante aveva estratto gli elementi dentari in precedenza trattati endodonticamente in quanto l errata ipotesi diagnostica da lui formulata era di lesione periapicale a partenza dagli elementi dentari inferiori Dental Cadmos 2013;81(5):

14 T. Anedda et al. Altre volte la lesione non è associata a un dente non erotto, ma si localizza tra le radici di elementi erotti (variante extrafollicolare). Le lesioni possono anche apparire completamente radiotrasparenti, spesso comunque contengono aree radiopache e tale caratteristica permette di distinguere questo tumore dalla cisti dentigera [12]. Colpisce giovani tra i 10 e i 19 anni di età, e il sesso femminile con una frequenza doppia rispetto al sesso maschile. Il trattamento consiste nell enucleazione della lesione [12,14]. senza predilezione di sesso. Clinicamente si manifesta con una tumefazione. Il trattamento è di tipo conservativo [8,12,14]. Fibrodentinoma ameloblastico. È una lesione rara che si presenta come un area radiotrasparente ben delimitata con zone radiopache. Il trattamento è conservativo [8,12,14] Mesenchima e/o ectomesenchima odontogeno con o senza epitelio odontogeno Epitelio odontogeno con ectomesenchima odontogeno con o senza formazione di tessuti duri Fibroma ameloblastico. È un tumore raro che radiograficamente si presenta come un area radiotrasparente a margini ben definiti, con un tipico orletto sclerotico osseo reattivo, spesso associata a elementi dentari non erotti [8,12]. Costituisce il 2% dei tumori odontogeni e colpisce soggetti giovani con massima incidenza nella seconda decade di vita, Fibroma odontogeno. Radiograficamente le lesioni più piccole appaiono come aree radiotrasparenti uniloculari, ben definite, spesso associate a denti non erotti o dislocati. Le lesioni più ampie tendono a essere multiloculari. Molte lesioni hanno un bordino sclerotico e alcune di esse mostrano aree radiopache al loro interno [8,12,14]. Sono forme assai rare che colpiscono un range d età ampio, tra i 4 e gli 80 anni (età media 40 anni), con una leggera predilezione per il sesso femminile [8]. Fig. 11a Fig. 11b Fig. 11c Fig. 11a-c a) Ortopantomografia che evidenzia una lesione osteolitica mandibolare (zona 34-38) a margini definiti; all interno della lesione sono presenti aree a diverso stadio di maturazione che appaiono come spot più radiopachi. b,c) Alla TC si osserva l estensione della lesione in senso vestibolo-linguale, associata al rigonfiamento del segmento osseo interessato 264 Dental Cadmos 5/2013

15 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari Dopo l asportazione il fibroma odontogeno non tende a recidivare [12]. Mixoma. Radiograficamente appare come una lesione radiotrasparente uniloculare o multiloculare, talvolta con aspetto a bolle di sapone o a nido d ape, associata a dislocamento o riassorbimento delle radici dei denti coinvolti [8,12] e difficilmente distinguibile da un ameloblastoma o da una cisti endossea; occasionalmente può presentare una sottile trabecolatura o residui ossei. I margini della lesione sono generalmente ben definiti e ispessiti, talvolta scarsamente definiti o diffusi. La sua frequenza è variabile e compresa fra il 3 e il 20% di tutti i tumori odontogeni. In molti studi [12] è il più frequente tumore odontogeno dopo l odontoma e l ameloblastoma. Il range d età varia tra 1 e 73 anni (età media 30 anni) risultando maggiormente diagnosticato tra la seconda e la quarta decade di vita. Colpisce maggiormente il sesso femminile [8]. Le lesioni più piccole possono essere asintomatiche e venire scoperte in seguito a esami radiografici; le lesioni più ampie sono spesso associate a espansione ossea senza dolore [9,12]. Il trattamento è chirurgico, ma in considerazione della relativa aggressività locale può essere consigliabile una resezione del segmento affetto con ampi margini di sicurezza [9] Lesioni correlate all osso Displasia fibrosa. È una lesione a evoluzione similtumorale caratterizzata dalla sostituzione di osso midollare normale da parte di tessuto mesenchimale anormale contenente varietà di tessuto fibroso, osteoide e osseo [8,14]. La displasia fibrosa si presenta a livello delle ossa mascellari con tre diversi pattern radiografici: un area radiotrasparente (nelle lesioni immature), un aspetto sclerotico (nelle lesioni mediamente mature) e un aspetto misto radiotrasparente/radiopaco (nelle lesioni mature) (fig. 11a-c). Quando le lesioni mature contengono una grande quantità di tessuto mineralizzato assumono un aspetto a vetro smerigliato [8]. Nelle forme avanzate una radiografia occlusale può mostrare espansione della mandibola e dislocamento superiore del canale mandibolare, restringimento dello spazio del legamento parodontale e scomparsa della lamina dura [1,14,15]. Esistono due diversi tipi di displasia fibrosa: la forma monostatica (che interessa un singolo osso) e la forma polistatica (che interessa due o più ossa). La forma monostatica è la più comune (80-85% dei casi) e l interessamento delle ossa mascellari avviene in circa il 10-15% dei casi, con un maggior coinvolgimento del mascellare superiore rispetto alla mandibola. Può essere colpita qualsiasi età, con un picco nella seconda decade di vita e senza predilezione di sesso [14,16]. Clinicamente si presenta come una tumefazione non dolente che esita in un asimmetria facciale. Talvolta può comportare dislocazione degli elementi dentari, malocclusione e raramente riassorbimento radicolare. Lesione a cellule giganti centrale. È una lesione benigna ben localizzata, anche se in rari casi può assumere un comportamento aggressivo. È stata riscontrata soprattutto in donne di età compresa tra 20 e 30 anni. La localizzazione prevalente è nella porzione anteriore dei mascellari (fig. 12), più frequentemente nella mandibola in corrispondenza della linea mediana [8]. Generalmente asintomatica, si presenta come una lesione radiotrasparente uniloculare o multiloculare con margini ben definiti e caratteristici setti intraossei a forma di onda. Le dimensioni radiografiche variano normalmente da 5 x 5 mm a 10 cm. Le lesioni di piccole dimensioni possono essere confuse con granulomi periapicali o lesioni cistiche, mentre le forme multiloculari possono essere confuse con l ameloblastoma. La terapia è costituita dall enucleazione chirurgica; in caso di recidiva si procede con un approccio più invasivo. Fig. 12 Fig. 12 Lesione a cellule giganti (particolare di ortopantomografia) Dental Cadmos 2013;81(5):

16 T. Anedda et al. Cherubismo (o malattia di Jones). È una rara malattia dell età pediatrica caratterizzata da tumefazioni bilaterali e simmetriche a carico dei mascellari, in particolare a livello della mandibola, che esitano in una deformazione del viso [8,14]. Radiograficamente è contraddistinta da lesioni radiotrasparenti ben delimitate, multiloculari con aspetto a bolle di sapone e da assottigliamento della corticale ossea (fig. 13); la forma uniloculare è più rara [14,17]. Si tratta di una forma di displasia ossea dovuta nella maggior parte dei casi a una mutazione autosomica dominante e colpisce prevalentemente il sesso maschile, manifestandosi generalmente tra i 2 e i 5 anni. Clinicamente le lesioni mandibolari appaiono non dolenti, con espansione bilaterale della porzione posteriore della mandibola interessando gli angoli e i rami ascendenti. In alcuni casi tale espansione della mandibola può comportare dislocamento degli elementi dentari, impedimento dell eruzione, masticazione incongrua, difficoltà nel linguaggio [14]. Le lesioni tendono a regredire con l età andando incontro a un involuzione sclerotica. In caso di severi disturbi funzionali si ricorre all intervento chirurgico [8,14,17]. Cisti ossea aneurismatica. È una lesione osteolitica benigna, spesso multilobulata, caratterizzata dalla formazione di aree ripiene di sangue e separate da setti fibrosi [15]. All esame radiografico si evidenzia una lesione radiotrasparente a margini ben definiti, uniloculare, che in una fase avanzata assume un aspetto multiloculare a bolle di sapone o ad alveare (fig. 14a-d). Il 2% delle cisti ossee aneurismatiche si presenta a livello delle ossa mascellari [16], con una certa predilezione per la mandibola posteriore; colpisce prevalentemente soggetti giovani (seconda decade di vita), più frequentemente di sesso femminile [8,13,15]. Spesso asintomatica, può manifestarsi unicamente come un rigonfiamento delle corticali; in casi più severi può determinare alterazioni dell occlusione (malocclusione), dislocamento e perdita degli elementi dentari. Alcuni autori associano la sua formazione a un precedente trauma o a ostruzione venosa; altri la ritengono di origine neoplastica [12,18]. Il trattamento d elezione è rappresentato dal courettage chirurgico (fig. 14e-g); il rischio di recidiva più elevato si ha quando la lesione invade i tessuti molli [8]. Cisti ossea semplice. Nota anche come cisti emorragica o cisti ossea solitaria, si presenta come una radiotrasparenza uniloculare senza espansione delle corticali ossee; il margine superiore della lesione può essere associato agli apici degli elementi dentari sovrastanti, mostrando quindi un aspetto festonato [8,9]. Interessa soggetti giovani, con un picco d incidenza nella seconda decade di vita (70% dei casi) soprattutto nel sesso maschile. Si localizza principalmente nella regione molare-premolare mandibolare; può essere ripiena di sangue o vuota, e con una parete rivestita da tessuto connettivo lasso oppure del tutto priva di rivestimento. L eziologia è sconosciuta. È spesso asintomatica, costituendo un reperto casuale in corso di indagini radiografiche dentali di routine, ma può anche provocare fratture patologiche o dislocazione di elementi dentari [8,13]. Fig. 13 Fig. 13 Ortopantomografia delle arcate dentarie che evidenzia ampie lesioni radiotrasparenti multiloculari occupanti entrambi gli angoli e i rami mandibolari. La patologia ha determinato l assottigliamento delle corticali ossee e il rigonfiamento di entrambi i lati della mandibola 266 Dental Cadmos 5/2013

17 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari Fig. 14a Fig. 14b Fig. 14c Fig. 14d Fig. 14e Fig. 14f Fig. 14g Fig. 14a-g a) Ortopantomografia che mostra un ampia lesione radiotrasparente mandibolare (zona 33-43) uniloculare e a margini ben definiti. b-d) A distanza di tempo si osserva l evoluzione della lesione, che ora occupa una regione più ampia della mandibola (zona 35-44): le ricostruzioni similpanoramica e le scansioni sagittali della TC evidenziano l estensione della lesione, il coinvolgimento del fascio neurovascolare alveolare inferiore e dei suoi rami terminali e la multilocularità della lesione stessa. e-g) Sezioni similpanoramica e ricostruzioni radiali della TC nelle quali si osserva la completa riossificazione della lesione Dental Cadmos 2013;81(5):

18 T. Anedda et al. La terapia di questa lesione è rappresentata dal courettage chirurgico. 3.3 Tumori non odontogeni benigni Fibroma desmoplastico. Si tratta di una rara lesione fibrosa che si presenta a carico dei mascellari. Nonostante la sua natura benigna può avere un comportamento aggressivo, paragonabile a quello della fibromatosi dei tessuti molli o del fibrosarcoma di basso grado [14]. All esame radiografico appare come una radiotrasparenza uniloculare (occasionalmente multiloculare) a margini ben definiti, benché siano riportati casi con aspetto radiografico mal definito [19,20]; si sviluppa in corrispondenza degli elementi dentari e può provocare riassorbimento osseo [9,14,19,20]. Interessa più frequentemente la mandibola, specialmente a livello dell angolo e del ramo ascendente [12]. Se coinvolge il mascellare superiore in corrispondenza delle fosse nasali o del seno mascellare presenta contemporaneamente un area radiotrasparente nella compagine del mascellare e un area radiopaca nella compagine pneumatizzata. Colpisce soprattutto soggetti tra la prima e la quinta decade di vita (dai 12 mesi ai 46 anni), senza predilezione di sesso. Asintomatico nelle fasi iniziali, può portare a una tumefazione dolente nei casi più avanzati, con espansione ossea e assottigliamento delle corticali. Il trattamento chirurgico è aggressivo e richiede l asportazione in blocco con margini di sicurezza in tessuto sano [9,14]. Osteoma osteoide. È una lesione a lenta crescita ben demarcata che predilige le ossa lunghe, mentre la localizzazione a livello dei mascellari è rara [14,21]. Radiograficamente appare come un area radiotrasparente ben circoscritta, circondata da un bordo sclerotico piuttosto spesso. Può essere presente un piccolo nido radiopaco. Predilige l età giovanile, senza preferenze di sesso. Dal punto di vista istologico è molto simile all osteoblastoma; si differenzia per le piccole dimensioni e il grado di sclerosi periferica reattiva. Il dolore è il sintomo più comune [14,21,22]. 3.4 Lesioni neoplastiche non odontogene Mieloma multiplo. Pur non rientrando nella classificazione dell OMS descritta nella tabella I, occorre accennare anche al mieloma multiplo. Si tratta di una neoplasia che origina dalla proliferazione neoplastica delle plasmacellule che colonizzano il midollo osseo [14]. Le ossa più colpite sono vertebre, coste, cranio, pelvi e femore, ma occasionalmente può coinvolgere anche le ossa mascellari [2] nel 30% dei casi [12]. Radiograficamente le lesioni appaiono come aree multiple di radiotrasparenza uni o multiloculari, dai contorni netti e di dimensioni variabili. Queste lesioni, associate a tumefazione locale, possono portare alla frattura patologica delle ossa interessate [12]. 4. Lesioni miste 4.1 Tumori odontogeni benigni Epitelio odontogeno con ectomesenchima odontogeno con o senza formazione di tessuti duri Odonto-ameloblastoma. È una lesione molto rara che presenta le caratteristiche dell ameloblastoma e dell odontoma. Radiograficamente è ben circoscritta, uniloculare o multiloculare e si può identificare una certa quantità di materiale radiopaco; molti casi sono associati a elementi inclusi dislocati. Interessa allo stesso modo i due mascellari e sono spesso coinvolte le zone posteriori ai canini. Colpisce di frequente la mandibola di giovani pazienti [12]. Può associarsi a espansione ossea, riassorbimento delle radici, dislocamento dei denti e a volte dolore. La prognosi e il trattamento sono simili a quelli dell ameloblastoma [8]. Fibro-odontoma ameloblastico. Si presenta come un area radiotrasparente ben circoscritta, uniloculare o multiloculare, con livelli variabili di radiopacità che dipendono dallo stato di mineralizzazione [8,12,14]. Il materiale calcificato all interno della lesione può apparire come piccole radiopacità multiple o come una massa ossea. È spesso associato a un elemento incluso che può essere presente ai margini della lesione oppure può essere coinvolta la sola corona dell elemento dentario. Alcuni fibro-odontomi ameloblastici contengono solo una piccola quantità di smalto calcificato e matrice dentinale e radiograficamente appaiono come lesioni radiotrasparenti [12]. Queste lesioni colpiscono soprattutto pazienti pediatrici tra gli 8 e i 12 anni, senza predilezione di sesso o sede anatomica. Spesso sono asintomatiche e possono essere riscontrate 268 Dental Cadmos 5/2013

19 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari come risultato del fallimento di inclusione di un dente [8]. Il trattamento consiste nel courettage, la prognosi è ottima [12]. Cisti odontogena calcificante. Si presenta come una lesione radiotrasparente uniloculare con margini ben definiti. Nel 50% dei casi al suo interno contiene una quantità variabile di materiale radiopaco [8]. È comune riscontrare riassorbimento e divergenza delle radici. In un terzo dei casi è associato un elemento dentario non erotto. L età colpita varia dai 5 ai 92 anni senza predilezione di genere. Il trattamento più appropriato è l enucleazione. Le recidive sono rare [8]. La variante focale colpisce nel 90% dei casi il sesso femminile con un età media di circa 38 anni e una predilezione per la terza-sesta decade di vita [12]. Si localizza soprattutto nella regione posteriore della mandibola. È tipicamente asintomatica e viene reperita esclusivamente sulla base di esami radiografici presentandosi con un aspetto molto vario, da completamente radiotrasparente a radiopaca con un sottile bordo periferico radiotrasparente. Le lesioni tendono a essere ben definite, ma generalmente i margini sono lievemente irregolari [12]. Fig. 15a Lesioni correlate all osso Fibroma ossificante. È una lesione a crescita lenta ma progressiva, che probabilmente origina da cellule all interno del legamento parodontale [1,9,14]; si sviluppa, infatti, quasi esclusivamente nei mascellari in corrispondenza degli elementi dentari. Radiograficamente presenta aspetti alquanto vari: la densità radiografica dipende dal suo stato di maturazione e dalla quantità di materiale calcificato prodotto, per cui può apparire come un area radiotrasparente uniloculare ben definita e ben circoscritta, a volte con orletto sclerotico (le lesioni più immature) oppure può assumere un aspetto completamente radiopaco con un solo bordino periferico radiotrasparente o, ancora, può diventare via via più radiopaca (le lesioni più mature) in base alla componente fibrosa della lesione [2,3,8,9,12] (fig. 15a,b). Si localizza prevalentemente nella regione molare-premolare della mandibola, ma può interessare anche il mascellare superiore e il seno mascellare. Predilige il sesso femminile e l età giovanile, con un picco fra la terza e la quarta decade di vita. Si manifesta come una tumefazione non dolente che nelle forme più avanzate provoca un asimmetria facciale. Il fibroma ossificante risulta molto simile alla displasia fibrosa, tanto che microscopicamente può essere veramente difficile distinguere le due lesioni; tuttavia il fibroma ossificante è meglio circoscritto e definito, e meglio enucleabile chirurgicamente [8,16]. Fig. 15b Displasia cemento-ossea. È probabilmente la più comune lesione fibro-ossea riscontrata nella pratica clinica. Da un punto di vista clinico e radiografico si possono distinguere tre varianti: focale, periapicale e florida [8]. Queste lesioni hanno un eziologia sconosciuta, ma si ipotizza un origine reattiva o displasica [16]. Fig. 15a,b a) Lesione localizzata a livello del corpo mandibolare sinistro. b) La TC mostra l aspetto disomogeneo della lesione e il suo accrescimento accompagnato da espansione delle corticali Dental Cadmos 2013;81(5):

20 T. Anedda et al. La variante periapicale colpisce più frequentemente il sesso femminile (con un rapporto femmine/maschi che varia da 10:1 a 14:1) e circa il 70% delle pazienti è di pelle nera. È asintomatica e viene scoperta con esami radiografici effettuati per altri motivi. Radiograficamente può presentarsi con lesioni singole, ma è più frequente la forma a lesioni multiple. Le lesioni immature appaiono come aree radiotrasparenti ben circoscritte e localizzate nel periapice di un elemento dentario. In questo stadio le lesioni sono radiograficamente indistinguibili da un granuloma periapicale o una cisti periapicale, per cui la diagnosi differenziale si basa sulle caratteristiche cliniche: infatti nella displasia il dente associato a una lesione radiotrasparente periapicale è vitale, a differenza di quanto accade nel granuloma periapicale [8,12]. Con il tempo le lesioni adiacenti spesso si fondono tra loro formando un area radiotrasparente che interessa l apice di diversi denti. Vari studi radiografici hanno dimostrato che le lesioni tendono a maturare nel tempo assumendo un aspetto misto radiotrasparente/ radiopaco. Nella fase di maturazione finale le lesioni mostrano una densa e circoscritta calcificazione circondata da un sottile margine radiotrasparente. Comunque il legamento parodontale appare intatto e non si nota anchilosi degli elementi dentari [12]. La diagnosi iniziale si pone fra i 30 e i 50 anni. Si localizza soprattutto nella regione periapicale anteriore della mandibola. La variante florida è caratterizzata da lesioni multiple localizzate prevalentemente nella regione anteriore e posteriore della mandibola. Si nota una predilezione per il sesso femminile di razza nera (più del 90% dei pazienti) e di mezza età. Le lesioni mostrano una marcata tendenza alla bilateralità e alla simmetria, e non è inusuale riscontrare lesioni che si estendono in tutti e quattro i quadranti posteriori. Il paziente è asintomatico e le lesioni vengono scoperte in corso di radiografie eseguite per altri motivi. Radiograficamente le lesioni focali mostrano gli stessi pattern di maturazione delle precedenti varianti: inizialmente appaiono come aree radiotrasparenti, ma i seguito assumono un aspetto misto per poi diventare radiopache con un margine esterno radiotrasparente; occasionalmente una lesione può diventare quasi completamente radiopaca. 4.2 Tumori non odontogeni benigni Osteoblastoma. È un tumore benigno estremamente raro (circa l 1% di tutti i tumori ossei) che si sviluppa tipicamente nelle ossa lunghe e nelle vertebre, mentre è raro il coinvolgimento delle ossa mascellari [14,23]. All esame radiografico le localizzazioni mascellari appaiono come lesioni radiotrasparenti variamente definite, che all interno possono presentare aree calcifiche radiopache. Questa malattia mostra una leggera predilezione per la regione posteriore del mascellare inferiore. Si manifesta in età giovanile (85% dei casi prima dei 30 anni) e predilige il sesso maschile. Le dimensioni variano da 2-4 cm fino a 10 cm. Il sintomo classico è il dolore che non si risolve con l assunzione dei normali antinfiammatori (a differenza dell osteoma osteoide) [23]. 5. Lesioni radiotrasparenti scarsamente definite Nel seguito si analizzano brevemente alcuni lesioni che, pur non appartenendo alla classificazione dell OMS [8], per i loro aspetti clinici e radiologici possono essere poste in diagnosi differenziale con alcune patologie osteolitiche. 5.1 Lesioni infiammatorie Osteomielite acuta L osteomielite acuta è una patologia che può derivare dall estensione di una lesione periapicale non curata oppure da interventi a carico del distretto maxillo-mandibolare (estrazioni dentali, chirurgia ortognatica) o, ancora, dalla terapia anticancro nel distretto testa-collo. Il suo aspetto radiografico risulta dalla lisi dell osso midollare da parte degli osteoclasti, con riduzione della densità ossea del 30-50% che diventa visibile all esame radiografico e tomografico in circa 2-3 settimane [4]. Si evidenziano inoltre una scarsa densità trabecolare e aree di radiotrasparenza focale o multipla con coinvolgimento delle corticali [2,4]. La TC è l esame diagnostico di scelta per la valutazione dell estensione della patologia [2]. L osteomielite acuta colpisce molto più spesso la mandibola rispetto al mascellare superiore, con una particolare predilezione per il sesso maschile. La progressione del processo patologico può portare a una diffusione dell infezione a livello sottoperiostale e ai tessuti molli adiacenti, e di conseguenza agli spazi fasciali. La gravità della patologia è legata alla disseminazione per via ematogena di batteri, alla virulenza di questi ultimi e alle difese proprie dell organismo [2,14]. La sintomatologia algica è imponente, associata a rialzo febbrile e malessere generale [2,3,14]. Uno dei temi attualmente più dibattuti è l osteonecrosi associata all assunzione cronica di bifosfonati, che può provocare 270 Dental Cadmos 5/2013

21 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari complicanze gravi a livello del cavo orale (fig. 16a-d). Tale processo, legato alla capacità di questi farmaci di inibire l attività degli osteoclasti e di ridurre la vascolarizzazione dell osso, può causare un osteomielite e una successiva esposizione dell osso necrotico dopo procedure odontoiatriche mediamente invasive (estrazioni dentarie, chirurgia implantare). L insorgenza della patologia è legata alle condizioni locali e sistemiche del paziente, alla potenza relativa del farmaco stesso e alla sua modalità di somministrazione (l acido zoledronico è associato a un rischio molto elevato di produrre un osteonecrosi nel paziente odontoiatrico) e a fattori demografici [24,25]. Degna di nota è anche l osteoradionecrosi, oggi riconosciuta come una delle complicanze più severe della radioterapia del distretto testa-collo. L osteoradionecrosi viene definita come un area di osso irradiato, esposto e non vitale. Tale complicanza può insorgere spontaneamente (a causa di lesioni parodontali e/o periapicali) o in seguito a traumi o a interventi di chirurgia estrattiva [26]. 5.2 Lesioni neoplastiche non odontogene maligne Condrosarcoma Il condrosarcoma è una lesione maligna caratterizzata dalla formazione di cartilagine a partire da cellule tumorali. Appare come un area radiotrasparente con margini scarsamente definiti [2,3]; l area radiotrasparente spesso contiene al suo interno Fig. 16a Fig. 16b Fig. 16c Fig. 16d Fig. 16a-d a-d) Osteonecrosi da bifosfonati: le scansioni tomografiche evidenziano l estensione della patologia a livello della midollare mandibolare Dental Cadmos 2013;81(5):

22 T. Anedda et al. foci radiopachi causati dalla calcificazione o ossificazione della matrice cartilaginea. Alcuni condrosarcomi possono apparire come masse densamente calcificate con margini periferici irregolari, e in taluni casi come aree radiotrasparenti multiloculari, simulando una lesione benigna. Il condrosarcoma rappresenta circa il 10% di tutti i tumori primitivi dello scheletro e molto raramente interessa le ossa mascellari; approssimativamente solo l 1-3% dei casi coinvolge la zona testa-collo, anche se in letteratura alcuni autori [12] sostengono interessi le ossa mascellari con una frequenza maggiore, probabilmente a causa dei differenti criteri utilizzati dai patologi per distinguere l osteosarcoma condroblastico dal condrosarcoma. Si localizza più frequentemente a livello del mascellare superiore rispetto alla mandibola, nella regione molare-premolare. Colpisce prevalentemente la popolazione adulta di entrambi i sessi e di età superiore a 50 anni. Uno studio della Mayo Clinic [12] ha raccolto i dati di 56 pazienti affetti da condrosarcoma dei mascellari: l età media era di 41,6 anni, senza predilezione di sesso; l interessamento del mascellare superiore rispetto alla mandibola era di 4:1. I segni più comuni sono la presenza di tumefazione e dolore; il condrosarcoma può provocare ostruzione nasale, epistassi, fotofobia o perdita della vista. Considerata l aggressività della lesione il trattamento è chirurgico [12] Diffusione del tumore primitivo Le neoplasie ossee che originano dai tessuti molli, prevalentemente carcinomi squamocellulari, possono invadere l osso causandone la distruzione a partenza dalla corticale, la cui continuità appare quindi interrotta all esame radiografico Lesioni metastatiche Le ossa mascellari sono generalmente considerate un sito non comune per le metastasi, tuttavia possono essere interessate più spesso di quanto si riconosca. Le metastasi al mascellare superiore sono rare e oltre l 80% dei casi interessa la mandibola. L aspetto radiografico di queste lesioni presenta tre diversi pattern: possono infatti apparire come aree radiotrasparenti e ben circoscritte, somigliando a una cisti; possono essere scarsamente definite con un aspetto moth eaten e aree radiotrasparenti multiple di media grandezza; alcuni carcinomi, in particolare quelli della prostata e della mammella, possono inoltre stimolare la formazione di nuovo osso nei siti metastatici determinando un aspetto radiografico radiopaco o misto [12,15]. Il coinvolgimento dell alveolo può simulare clinicamente e radiograficamente una patologia parodontale, dal momento che le lesioni metastatiche possono determinare un allargamento del legamento parodontale. I pazienti affetti da localizzazioni metastatiche mascellari sono in maggioranza adulti, raramente sono interessati i bambini. Le lesioni metastatiche possono comportare diversi sintomi tra cui dolore, tumefazione, perdita degli elementi dentari e parestesia. Metastasi alla mandibola con interessamento del nervo alveolare inferiore possono occasionalmente provocare un caratteristico tipo di anestesia definito numb-chin syndrome in cui si ha perdita di sensibilità al labbro inferiore e al mento. Talvolta i pazienti sono completamente asintomatici e la diagnosi viene posta solo dopo il riscontro radiografico delle lesioni o lo studio al microscopio. Il trattamento dipende dalla malattia primaria ed è di competenza multidisciplinare (oncologo, chirurgo maxillofacciale, odontoiatra). 6. Altre lesioni miste 6.1 Lesioni infiammatorie Osteomielite cronica È un infezione persistente dell osso causata da un osteomielite acuta non trattata o trattata inadeguatamente, ma può anche essere un processo primario senza un pregresso episodio acuto. Radiograficamente si presenta come un area radiotrasparente scarsamente definita, che spesso contiene sequestri centrali radiopachi, con un aspetto a nido d ape dovuto all alternanza di aree osteolitiche e tessuto necrotico (fig. 17a-f) [2,3]. Occasionalmente l osso circostante può mostrare un aumentata radiopacità e la corticale può rivelare una significativa iperplasia periostale osteogenica. Il paziente può presentare tumefazione, dolore, fuoriuscita di materiale purulento, formazione di sequestri, perdita dei denti e fratture patologiche [14,16]. Esistono diverse varianti cliniche dell osteomielite cronica [12]. L osteomielite sclerosante diffusa raggruppa a sua volta tre diverse varianti: l osteomielite sclerosante diffusa propriamente detta, la tendoperiostite cronica e la sindrome SAPHO (sinovite, acne, pustole, iperostosi e osteite). È argomento abbastanza dibattuto in letteratura se queste forme rappresentino varianti del singolo disordine o differenti processi patologici; risulta comunque importante per il clinico considerare tutte le possibilità. 272 Dental Cadmos 5/2013

23 Iter diagnostico per la diagnosi delle lesioni radiotrasparenti dei mascellari Fig. 17a Fig. 17a-f a) Ricostruzione similpanoramica della TC: a livello del terzo quadrante si osserva un area radiotrasparente scarsamente definita con aspetto a nido d ape. b-f) Le ricostruzioni coronali, 3D e radiali della TC evidenziano un ampia lesione che coinvolge anche la corticale linguale con margini mal definiti Fig. 17b Fig. 17c Fig. 17d Fig. 17e Fig. 17f Dental Cadmos 2013;81(5):