LE NEOPLASIE CARDIACHE

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Taddeo Pace
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1 LE NEOPLASIE CARDIACHE Dott. A. Della Corte CLASSIFICAZIONE N. PRIMITIVE: - mixomi (50%) 80-90% - fibroelastomi (20%) - lipomi (20%) - altre (10%) fibromi, teratomi, emangiomi etc. - angiosarcomi (30%) - rabdomiosarcomi (20%) - mesotelioma (15%) benigne maligne - altre (35%) linfomi, fibrosarcomi, istiocitomi etc. N. SECONDARIE: - estensione intravascolare di n. subdiaframmatiche 10-20% - metastasi cardiache 1

2 MIXOMA Forme sporadiche: sesso F>M 5-6 decade singola massa Forme familiari: sesso F=M 3-4 decade masse multiple tendenza a recidivare possibili associazioni sindromiche (cute, ipofisi, gonadi etc.) 2

3 Aspetti macroscopici peduncolato (-) sessile (+) 1) Massa villosa peduncolato (+) sessile (-) 2) Massa gelatinosa 3

4 Possibilità di emorragie intratumorali (fascio vascolare nel peduncolo) o ulcerazioni superficiali 4

localizzazione ventricolare (4% - 7%) In

5 Localizzazioni Predominante localizzazione nell atrio sin. (66%-89% dei casi) localizzazione nell atrio destro: 17% - 26% rara la localizzazione ventricolare (4% - 7%) In rari casi la neoplasia puo originare da uno dei lembi mitralici Il tumore può risultare anche multiplo essendo alloggiato in più camere cardiache contemporaneamente, più frequente è la localizzazione biatriale, talvolta intra-settale (0.8%-2.5%) 5

6 Istologia Cellule poligonali ( lepidiche ovvero squamiformi) immerse in abbondante matrice extracellulare amorfa Presso la superficie tumorale le cellule possono essere disposte in sottili filiere o travate Nelle zone profonde possono formare strutture pseudoghiandolari 6

Quadro Clinico Sintomatologia Extra-cardiaca (cronica): - aspecifica (febbre, letargia, mio-artralgie, perdita peso, astenia ) - possibili alterazioni lab.

7 Quadro Clinico Sintomatologia Extra-cardiaca (cronica): - aspecifica (febbre, letargia, mio-artralgie, perdita peso, astenia ) - possibili alterazioni lab. ( WBC, / RBC, VES, PCR) - mediata da immunocomplessi? (remissione post-exeresi) Sintomatologia cardiovascolare (più spesso acuta): - dispnea a volte dipendente dal decubito (da ostruzione intra-cardiaca) - embolie (più spesso del SNC) - altri segni/sintomi più rari (sincope, aritmie, endocardite) - E.O. tumor plop all auscultazione Rischio embolico La continua sollecitazione dovuta alla meccanica cardiaca determina embolie (35%-45%) Più spesso microembolie, rare macroembolizzazioni I mixomi recidivi dimostrano una piu elevata incidenza di embolizzazione 7

8 La morfologia condiziona la presentazione clinica Maggior rischio: ostruttivo Maggior rischio: embolico FIBROELASTOMA PAPILLARE Endotelio valvolare o paravalvolare Sia valvole atrio-ventricolari che semilunari Piccole dimensioni: asintomatici Diagnosi accidentale o per evento acuto (embolia cerebrale o coronarica) 8

9 SARCOMI del CUORE Prevalentemente localizzati a livello dell atrio destro (80%) Caratteristicamente infiltranti le strutture adiacenti Sintomatologia come da scompenso destro 9

10 Diagnosi dei tumori cardiaci: ecocardiografia Ecocardiografia trans-esofagea per una migliore risoluzione (tumori di piccole dimensioni) Oggi: possibilità 3D eco 10

11 TC e RMN riservate ai casi in cui sussista un dubbio sulla benignità della lesione Terapia (chirurgia) 11

La rimozione del tumore con la sua base d impianto può

riparati per sutura diretta o con patch di materiale

metastatizzati, si ricorre a resezioni più ampie La

12 La rimozione del tumore con la sua base d impianto può comportare la creazione di difetti, che vengono poi riparati per sutura diretta o con patch di materiale protesico o autologo Per i tumori maligni non metastatizzati, si ricorre a resezioni più ampie La chirurgia è poi seguita da chemioterapia La prognosi postoperatoria in questi casi è infausta 12

13 Autotrapianto per tumori localizzati in sedi meno accessibili 13

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