L ipertensione polmonare

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1 Fondazione Svizzera di Cardiologia Con impegno contro le cardiopatie e l ictus cerebrale L ipertensione polmonare Informazioni per i pazienti 1

2 Indice Introduzione 2 La circolazione sanguigna 3 Che cosa significa ipertensione polmonare? 3 Che forme di ipertensione polmonare ci sono? 5 Sintomi dell ipertensione polmonare 8 Come si pone la diagnosi? 9 Come si classifica il grado di gravità della malattia? 11 Come si cura l ipertensione polmonare? 11 Definizione del grado di gravità mediante la classificazione NYHA 12 Medicamenti specifici 13 Terapia convenzionale 14 Interventi chirurgici 16 Angioplastica polmonare col palloncino 16 Consigli di carattere generale 16 Continuare a svolgere attività fisica per quanto possibile 17 Viaggi 17 Gravidanza 17 Consumo di sale, apporto di liquidi e peso 18 Rinuncia a fumare 18 Attenzione alle infezioni 18 (Imparare a) vivere con l ipertensione polmonare 18 Indirizzi 19

3 Introduzione Il medico le ha detto che soffre di ipertensione polmonare. Si tratta di un aumento cronico, patologico della pressione sanguigna nelle arterie polmonari che può limitare notevolmente la sua efficienza fisica. Se non curata riduce di molto l aspettativa di vita. È possibile che ci sia voluto un po di tempo per porre la diagnosi perché l ipertensione polmonare fa parte delle malattie molto rare poco note al pubblico e in parte anche al personale medico (su un milione di persone ne sono colpite solo alcune decine). Questo opuscolo informativo è destinato ad aiutare i pazienti, i loro congiunti e le persone interessate a meglio comprendere la malattia, la sua diagnosi e il suo trattamento. Il genere maschile vale anche per quello femminile. 2

4 La circolazione sanguigna Il sangue trasporta l ossigeno che inspiriamo in tutto il corpo. Il sistema circolatorio si suddivide in due parti: la grande circolazione o circolazione corporea e la piccola circolazione o circolazione polmonare (figura 1). Nella circolazione polmonare il sangue povero di ossigeno, tramite l arteria polmonare e le sue diramazioni, viene pompato dalla metà destra del cuore («cuore destro») ai polmoni. Qui il sangue viene arricchito di ossigeno con la respirazione e poi, tramite le vene polmonari, arriva alla metà sinistra del cuore («cuore sinistro»). Nella grande circolazione il sangue ricco di ossigeno viene pompato dal cuore sinistro in tutto il corpo. Gli organi assorbono l ossigeno e il sangue povero di ossigeno ritorna al cuore destro per essere di nuovo pompato nei polmoni. Nelle due circolazioni la pressione sanguigna è differente. Dato che la circolazione corporea è più estesa e il sangue deve vincere una resistenza maggiore che nella circolazione polmonare è necessaria una pressione più alta. Nella circolazione corporea essa è di circa 120/80 mmhg (valore medio 100 mmhg) e in quella polmonare solo di circa 20/8 mmhg (valore medio 15 mmhg). Per valore medio si intende la pressione arteriosa media, che si calcola con una determinata formula ed è indipendente dalle oscillazioni pressorie sistoliche (valore superiore) e diastoliche (valore inferiore) nel sistema circolatorio. Che cosa significa ipertensione polmonare? Si parla di ipertensione polmonare quando il valore medio nell arteria polmonare a riposo è superiore a 25 mmhg. Un ipertensione polmonare può manifestarsi a qualsiasi età; le donne ne sono colpite più frequentemente degli uomini. 3

5 Trachea Arterie polmonari destre Circolazione polmonare Aorta Polmone destro Polmone sinistro Vene polmonari destre Alveoli polmonari Arterie polmonari sinistre Vene polmonari sinistre Arteria polmonare Cuore sinistro Cuore destro Circolazione corporea Figura 1: la circolazione sanguigna 4

6 Che forme di ipertensione polmonare ci sono? L ipertensione polmonare può avere molteplici cause; perciò la malattia è stata classificata in differenti forme: 1. Ipertensione arteriosa idiopatica (senza cause polmonare (IAP) conosciute) famigliare (cause genetiche)) associata a malattie del tessuto connettivo vizi cardiaci congeniti ipertensione portale infezione da HIV medicamenti/tossine schistosomiasi (malattia parassitaria tropicale) con partecipazione significativa venosa e/o capillare ipertensione polmonare persistente del neonato 2. Ipertensione polmonare con malattia del cuore sinistro 3. Ipertensione polmonare con malattie delle vie respiratorie e/o ipossiemia (ossigenazione ridotta del sangue) 4. Ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCT) 5. Ipertensione polmonare con meccanismi non chiari e/o multifattoriali Figura 2: classificazione dell ipertensione polmonare 5

7 Ora segue una spiegazione dettagliata delle differenti forme della malattia: 1. Ipertensione arteriosa polmonare (IAP) Un ipertensione polmonare che si manifesta per cause sconosciute o genetiche è rara. Nella maggior parte dei casi è conseguenza di un altra malattia. Benché nell ambito della classificazione dell ipertensione arteriosa polmonare ci siano delle differenze (figura 2), tutte le forme hanno in comune il fatto che le pareti delle arterie polmonari si modificano. C è uno squilibrio tra sostanze che restringono i vasi sanguigni (vasocostrittrici) e sostanze che li dilatano (vasodilatatrici), a cui si aggiungono dei processi infiammatori che determinano una trasformazione delle pareti vasali.i vasi sanguigni si restringono e, specialmente sotto sforzo fisico, non possono più dilatarsi. Il flusso del sangue dal cuore ai polmoni è ostacolato. Ne consegue una pressione sanguigna alta («ipertensione») nelle arterie polmonari. Per vincere l aumentata resistenza il cuore deve svolgere quale pompa un maggior lavoro, perciò la parete del cuore si ispessisce, il cuore destro aumenta di volume e il cuore sinistro subisce una compressione (figure 3 e 4). A lunga scadenza ciò causa un indebolimento del cuore (insufficienza cardiaca). In rari casi questi processi che modificano i vasi sanguigni si verificano non solo nelle arterie polmonari ma principalmente nelle vene polmonari (malattia polmonare venosa ostruttiva). 2. Ipertensione polmonare con malattia del cuore sinistro L ipertensione polmonare è causata da un danno al cuore sinistro o alle sue valvole, che peggiora il funzionamento della pompa cardiaca determinando un ingorgo di sangue nella circolazione polmonare. 6

8 Aorta Polmone destro Polmone sinistro Arteria polmonare sinistra Cuore destro Cuore sinistro Muscolo della parete cardiaca Figura 3: cuore sano Il cuore destro aumenta di volume L arteria polmonare si restringe Riduzione del flusso sanguigno ai polmoni Ispessimento della muscolatura liscia Ispessimento dello strato interno (endotelio) La parete cardiaca si ispessisce Il cuore sinistro subisce una compressione Figura 4: cuore ammalato con modificazioni dei vasi sanguigni polmonari e del cuore 7

9 3. Ipertensione polmonare con malattia delle vie respiratorie e/o ipossiemia Malattie polmonari che provocano una minor ossigenazione del sangue (ipossiemia) - quali la fibrosi polmonare, la BPCO (broncopneumopatia cronica ostruttiva) o la sindrome delle apnee notturne possono causare una modificazione dei vasi sanguigni polmonari e l ipertensione polmonare. 4. Ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCT) L embolia polmonare è l occlusione di una o più arterie polmonari da parte di un coagulo di sangue (trombo). Nella maggior parte dei pazienti questi coaguli si dissolvono completamente con il solo trattamento anticoagulante. In rari casi ciò avviene in modo incompleto e si verificano delle cicatrizzazioni della parete vasale. In certi pazienti queste cicatrizzazioni si manifestano anche senza una precedente embolia. Le cicatrici delle arterie polmonari causano un restringimento cronico («stenosi») dei vasi sanguigni che ha per conseguenza un aumento della pressione arteriosa polmonare. 5. Ipertensione polmonare con meccanismi non chiari e/o multifattoriali Altre malattie, per esempio del sangue o del metabolismo, possono causare delle modificazioni dei vasi sanguigni polmonari che pure possono portare ad un ipertensione polmonare. Sintomi dell ipertensione polmonare Generalmente i primi sintomi di ipertensione polmonare sono dispnea (respirazione difficoltosa) in caso di sforzo fisico, come ad esempio camminando in salita o salendo le scale, spossatezza e diminuzione dell efficienza fisica, colorazione bluastra («cianosi») 8

10 delle labbra e delle punte delle dita. È possibile che lei accusi anche altri disturbi, in parte conseguenti ad un sovraccarico permanente del cuore destro: senso di costrizione al petto, palpitazioni, capogiri durante cambiamenti di posizione e in caso di notevole sforzo, svenimento, gonfiore alle caviglie, alle gambe e/o aumento della circonferenza addominale. Se la stenosi riguarda soprattutto le vene polmonari il flusso del sangue nel cuore è ostacolato e del liquido può fuoriuscire nel tessuto polmonare. Sintomi quali stimolo a tossire in caso di sforzo, aumento della dispnea in posizione coricata e murmure (rumore caratteristico) respiratorio possono esserne degli indizi. Come si pone la diagnosi? All inizio, spesso i sintomi dell ipertensione polmonare vengono attribuiti ad altre cause, quali mancanza d allenamento o stress. Inoltre, altre malattie polmonari o cardiache hanno un aspetto simile, ciò che rende più difficile la diagnosi. Per questi motivi, sovente tra i primi sintomi e la diagnosi definitiva può passare del tempo prezioso. Perciò i sintomi morbosi vanno presi sul serio e devono essere oggetto di accertamenti. Mediante l ecocardiografia, un esame del cuore effettuato con gli ultrasuoni, è possibile valutare la pressione sanguigna nella circolazione polmonare e il suo effetto sul cuore e porre la diagnosi presuntiva di ipertensione polmonare. Però, per confermarla o escluderla è indispensabile eseguire un cateterismo cardiaco destro (figure 5 e 6), unico metodo in cui si possono misurare direttamente i valori del flusso sanguigno e la pressione nell arteria polmonare. Esso permette anche di esaminare con dei medicamenti la reattività vasale, cioè la possibilità di dilatare i vasi sanguigni polmonari con dei farmaci. Dopo aver praticato un anestesia locale nel punto di punzione all inguine (figura 5) o 9

11 Grazie alla Sua donazione la Fondazione Svizzera di Cardiologia può sostenere i ricercatori in Svizzera affinché acquisiscano nuove conoscenze sulle cause delle cardiopatie. dare il suo supporto a progetti di ricerca per sviluppare nuovi metodi d esame e di trattamento. consigliare le persone colpite e i loro familiari e mette a loro disposizione opuscoli informativi sulla patologia, sul trattamento e sulla prevenzione informare la popolazione sulla prevenzione efficace delle malattie cardiovascolari e dell ictus cerebrale e la motiva ad adottare uno stile di vita sano per il cuore. I nostri servizi per Lei quale sostenitrice/sostenitore: Consulenza al telefono del cuore da parte dei nostri specialisti (in tedesco o in francese). Risposta scritta alle Sue domande nella nostra consultazione su Test del cuore pesonale CardioTest gratuito (a partire da un contributo di sostenitore di CHF 60. all anno). Rivista «Cuore e ictus cerebrale» (4 volte all anno). Sì, vorrei diventare sostenitrice / sostenitore! Sì, inviatemi per favore senza impegno, per conoscenza, un esemplare della rivista per i sostenitori «Cuore e Ictus cerebrale»! Fondazione Svizzera di Cardiologia Con impegno contro le cardiopatie e l ictus cerebrale La Fondazione Svizzera di Cardiologia è certificata dalla ZEWO dal 1989.

12 Cuore destro Catetere Figura 5: cateterismo cardiaco destro per via inguinale 10

13 al collo (figura 6) si introduce un catetere che, attraverso il cuore destro, viene spinto fino all arteria polmonare, dove si misurano i valori del flusso sanguigno e la pressione sanguigna. Benché il cateterismo del cuore destro sia un esame poco invasivo e si possa eseguire ambulatorialmente o nell ambito di una breve degenza in ospedale, dovrebbe essere effettuato in un centro che disponga di particolare esperienza nella diagnosi e nella terapia dell ipertensione polmonare. Di solito, in caso di ipertensione polmonare comprovata, per poterne accertare la causa sono indicati ulteriori esami quali procedimenti di visualizzazione e speciali analisi del sangue. Ciò è determinante per la scelta del trattamento. Come si classifica il grado di gravità della malattia? Per valutare il grado di gravità dell ipertensione polmonare si prendono in considerazione i valori della pressione nei vasi sanguigni polmonari, lo sforzo a cui è sottoposto il cuore e l efficienza fisica del paziente. Il grado di gravità si definisce mediante la classificazione NYHA (New York Heart Association), che tiene conto del grado di limitazione dell attività fisica e descrive i sintomi. Come si cura l ipertensione polmonare? Prima si cura l ipertensione polmonare, minori sono i danni conseguenti alla malattia. Importante è che il trattamento sia effettuato in un centro che disponga di esperienza nella diagnosi e nella terapia dell ipertensione polmonare. Con le terapie attuali è possibile ridurre in larga misura i sintomi morbosi, migliorare nettamente la qualità della vita e in molti pazienti arrestare l avanzata della malattia. Nei pazienti con IPCT che presentano cicatrici dei grandi vasi sanguigni polmonari un operazione può avere un effetto tale da permetter loro di poter vivere senza disturbi il resto dell esistenza con la sola terapia anticoagulante. Per il tratta- 11

14 Definizione del grado di gravità mediante la classificazione NYHA Classe I: nessuna limitazione dell attività fisica Degli sforzi fisici normali non provocano un aumento della dispnea o stanchezza, dolori al petto o mancamenti. Classe II: leggera limitazione dell attività fisica Un attività fisica normale provoca un aumento della dispnea o stanchezza, dolori al petto o mancamenti. Nessun disturbo a riposo. Classe III: netta limitazione dell attività fisica Già dei leggeri sforzi provocano dispnea o stanchezza, dolori al petto o mancamenti. Nessun disturbo a riposo. Classe IV: incapacità di compiere qualsiasi sforzo fisico senza disturbi Alla minima attività i disturbi aumentano. Presenza di sintomi di debolezza del cuore destro quali gambe e/o ventre gonfi. Dispnea e/o stanchezza possono verificarsi già a riposo. mento dell ipertensione arteriosa polmonare (IAP) e dell IPCT non operabile sono omologati dei medicamenti specifici. Nelle altre forme di ipertensione polmonare, specialmente in presenza di malattie polmonari e cardiache croniche, il trattamento della malattia di base ha importanza fondamentale. Il decorso della malattia viene controllato a intervalli regolari da un team specializzato mediante visita del paziente, test di marcia, ecocardiografia e prelievo di sangue per analisi. Inoltre si accerta regolarmente come si sente il paziente in generale, la sua capacità di affrontare 12

15 Catetere Cuore destro Figura 6: cateterismo cardiaco destro attraverso il collo le sollecitazioni della vita di tutti i giorni, la presenza di eventuali disturbi e le limitazioni nella quotidianità. Medicamenti specifici La terapia ha lo scopo di dilatare i vasi sanguigni e combattere le alterazioni dei vasi polmonari. In tal modo la pressione sanguigna nella circolazione polmonare diminuisce, si riduce il carico di lavoro del cuore e l assorbimento dell ossigeno migliora. Si possono così aumentare l efficienza e l aspettativa di vita. I medicamenti influiscono su differenti vie di trasmissione dei segnali (reazioni a catena) di sostanze proprie dell organismo. Le vie di 13

16 Sede dell effetto Via di trasmissione dei segnali dell endotelina Via di trasmissione dei segnali del monossido d azoto Medicamento Antagonisti dei recettori dell endotelina Inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (PDE5) Stimolatori della guanilatociclasi solubile Nome di marca Tracleer p.o Volibris p.o Opsumit p.o Viagra p.o Revatio p.o Adcirca p.o Cialis p.o Adempas p.o Figura 7: tabella dei medicamenti specifici p.o per bocca (compresse) / p.i per inalazione / s.c sottocute / i.v endovena trasmissione dei segnali di sostanze vasocostrittrici (endotelina, calcio) sono inibite, quelle di sostanze vasodilatatrici (monossido d azoto e prostaciclina) favorite. La scelta e l associazione dei medicamenti dipendono dalla gravità dell ipertensione polmonare, dal suo decorso e dalla malattia di base. Non si possono associare medicamenti che agiscono sulla stessa via di trasmissione dei segnali. Terapia convenzionale La terapia convenzionale si basa su medicamenti non specifici che favoriscono la circolazione polmonare. Ossigeno Se l apporto di ossigeno è limitato e si verifica un calo della saturazione d ossigeno nel sangue si raccomanda un ossigenoterapia continua, che specialmente in caso di sforzo fisico può alleviare la dispnea. 14

17 Via di trasmissione dei segnali della prostaciclina Via di trasmissione dei segnali del calcio Analoghi della prostaciclina Ventavis p.i Ilomedin i.v Remodulin i.v/s.c Flolan i.v Veletri i.v Agonista selettivo dei recettori della prostaciclina Uptravi p.o Antagonisti del calcio Adalat p.o Dilzem p.o Norvasc p.o Anticoagulanti Gli anticoagulanti (inibitori della coagulazione del sangue) impediscono la formazione di coaguli nei vasi sanguigni polmonari ammalati. Nell IPCT si usano sempre, nell IAP la loro utilità non è dimostrata. Diuretici (farmaci che aumentano l escrezione urinaria) In conseguenza dell ipertensione polmonare e dell indebolimento del cuore può verificarsi un ingorgo di sangue che provoca un accumulo di liquidi nei tessuti. I diuretici aumentano l escrezione d acqua da parte dei reni, per cui il volume di sangue circolante diminuisce, l acqua accumulatasi viene eliminata e la resistenza nei vasi sanguigni si riduce, alleviando il lavoro del cuore. 15

18 Interventi chirurgici Trapianto Se le possibilità di terapia medicamentosa sono esaurite e lo stato di salute peggiora sempre più il trapianto polmonare, in pazienti idonei, può costituire un opzione. Endoarteriectomia polmonare (EAP) L EAP è un metodo operatorio di trattamento dell ipertensione polmonare tromboembolica cronica che viene effettuato solo in pochi centri specializzati europei e in Svizzera finora solo all Ospedale universitario di Zurigo. Si asporta il tessuto cicatriziale che occlude le arterie polmonari, ciò che determina una netta diminuzione e talora persino la normalizzazione della pressione sanguigna polmonare. La decisione se sia possibile eseguire questa impegnativa operazione e se i vasi sanguigni colpiti siano accessibili dev essere presa da un team di specialisti. Angioplastica polmonare col palloncino In caso di IPCT con occlusione di piccoli vasi sanguigni polmonari è possibile dilatare tali vasi mediante un angioplastica col palloncino, riducendo quindi la resistenza vasale. Analogamente all EAP, anche questo procedimento richiede però una grande esperienza e, nonostante risultati molto promettenti, è ancora in fase sperimentale. Consigli di carattere generale Prima di procedere a cambiamenti della terapia, di assumere ulteriori medicamenti o rimedi naturali o di progettare un intervento chirurgico si deve informare il medico specializzato in ipertensione polmonare. In caso di ricovero in ospedale o in viaggio è consigliabile avere sempre con sé una quantità sufficiente di medicamenti, perché procurare i medicamenti specifici richiede tempo. 16

19 Continuare a svolgere attività fisica per quanto possibile È molto importante che lei continui a svolgere attività fisica affinché la muscolatura e l organismo non si indeboliscano, rispettando però i limiti della sua efficienza individuale ed evitando di compiere sforzi eccessivi, la cui intensità può variare molto a seconda del grado di gravità della malattia. Un movimento rapido e improvviso come correre per prendere l autobus, come pure portare oggetti pesanti o chinarsi possono provocare forte dispnea o un collasso. Ci sono molte soluzioni pratiche che permettono di svolgere attività della vita quotidiana limitando gli sforzi: a questo proposito le organizzazioni di pazienti e i gruppi di autoaiuto possono dare dei consigli preziosi (vedi gli indirizzi a pagina 19). Il team che si occupa del trattamento della sua IP può darle informazioni su programmi specializzati di riabilitazione con permanenza per pazienti con IP. Questi programmi si basano su studi scientifici che dimostrano che essi migliorano non solo l efficienza e la qualità della vita ma anche i valori cardiaci e polmonari. Costituiscono pure un opportunità per conoscere meglio i propri limiti in condizioni controllate. Una riabilitazione imprudente e non specializzata per i pazienti con IP potrebbe essere pericolosa per il rischio di insufficienza acuta del cuore destro. Viaggi I soggiorni a notevoli altitudini e i viaggi in aereo possono provocare dispnea e affaticare la circolazione. Parli del suo viaggio col suo medico curante, specialmente se prevede un volo in aereo o un escursione a quote elevate. Gravidanza In caso di gravidanza possono verificarsi delle complicazioni circolatorie arrivando fino al collasso cardiaco, tali da poter mettere a 17

20 repentaglio la vita della mamma e del bambino. Perciò le donne dovrebbero far ricorso ad un metodo contraccettivo affidabile. In ogni caso, quelle che desiderano affrontare una gravidanza devono farsi consigliare da uno specialista di ipertensione polmonare. Consumo di sale, apporto di liquidi e peso Una sollecitazione eccessiva del cuore destro può determinare accumulo d acqua nell organismo, che si manifesta tra l altro con un aumento del peso. È consigliabile pesarsi tutti i giorni alla stessa ora e con lo stesso abbigliamento e annotare il risultato. Un aumento di peso di più di 2 chili in 1 3 giorni dev essere subito comunicato al medico. Eventualmente potrà essere necessario limitare l assunzione di liquidi o di sale. Rinuncia a fumare Se fuma (ancora), la miglior cosa da fare per il suo cuore e i suoi polmoni è smettere subito. Attenzione alle infezioni Una malattia infettiva, soprattutto delle vie respiratorie, può aggravare la sua situazione. Perciò è consigliabile anche farsi vaccinare contro l influenza e altre malattie infettive. (Imparare a) vivere con l ipertensione polmonare La sua ridotta efficienza può avere delle ripercussioni sul rapporto con il/la suo/a partner, sulla vita professionale, sulla situazione abitativa e sul suo stato d animo. Perciò è molto importante mettersi in relazione con diverse istituzioni che offrono sostegno e consulenza in situazioni di questo genere (servizio sociale, sostegno psicologico, gruppi d autoaiuto di pazienti). 18

21 Indirizzi Società Svizzera per l Ipertensione Polmonare Time matters when you have PH (in diverse lingue) Schweizer PH-Verein (per le persone con ipertensione polmonare, solo in tedesco) Ringraziamo la Società Svizzera per l Ipertensione Polmonare e la Società Svizzera di cardiologia della collaborazione specialistica. SAPERE COMPRENDERE VIVERE MEGLIO Le seguenti ditte sono partner della piattaforma «Sapere Comprendere Vivere meglio» della Fondazione Svizzera di Cardiologia. Un impegno congiunto per informare i pazienti in modo completo e comprensibile e per promuovere la loro competenza. 19

22 Questo opuscolo le è dato dalla Fondazione Svizzera di Cardiologia. Vogliamo informare in modo approfondito e oggettivo i pazienti e i loro congiunti sugli esami, i trattamenti, la riabilitazione e la prevenzione delle malattie cardiovascolari e dell ictus cerebrale. Inoltre sosteniamo dei progetti di ricerca molto promettenti in questi ambiti. Per entrambi i compiti ogni anno occorrono cospicue somme di denaro. Con un offerta ci aiuta a proseguire la nostra attività a beneficio delle persone colpite e della popolazione. La ringraziamo di cuore del suo contributo. Fondazione Svizzera di Cardiologia Con impegno contro le cardiopatie e l ictus cerebrale Fondazione Svizzera di Cardiologia Dufourstrasse 30 Casella postale Berna 14 Telefono Telefax info@swissheart.ch Conto per offerte CP IBAN CH Consulenza al telefono del cuore da parte dei nostri medici specialisti (in tedesco: ogni mercoledì dalle 17 alle 19, in francese: ogni martedì dalle 17 alle 19) Risposta scritta alle sue domande nella nostra consultazione su o per lettera La Fondazione Svizzera di Cardiologia reca dal 1989 il marchio di qualità ZEWO. Esso attesta che la Sua offerta giunge nel luogo adatto e procura con efficienza buoni effetti. La Sua offerta in buone mani. Fondazione Svizzera di Cardiologia, dicembre