CORSO DI CERTIFICAZIONE ALTA SPECIALITA in ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGEA

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1 1 CORSO DI CERTIFICAZIONE ALTA SPECIALITA in ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGEA LEZIONE 8: SORGENTI DI FONTI EMBOLIGENE, FIBRILLAZIONE ATRIALE, MASSE INTRA ED EXTRACARDIACHE A cura di Giovanni Corrado, Flaviano Jacopi, Paolo G. Pino, Carlo Pisacane L ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGEA NELLO STUDIO DELLE SORGENTI EMBOLIGENE. L ecocardiografia (ECO) può fornire informazioni rilevanti per la gestione di diverse tipologie di pazienti con manifestazioni emboliche e con problemi aritmici in particolare dei pazienti con fibrillazione atriale (FA) ed il flutter atriale (FLA). Infatti, la FA è l aritmia più frequente nella popolazione generale (0,4%), e la sua incidenza aumenta con l avanzare dell età (2-5% se età > 60% e 10% se età > 80 aa). Con il costante invecchiamento della popolazione in Italia il numero assoluto di pazienti con FA non potrà che incrementare ulteriormente nel tempo. Inoltre, negli ultimi anni è divenuto ormai chiaro che la presenza di FA si associa ad un aumento di mortalità e ad un incremento di complicanze tromboemboliche (che, a loro volta, aumentano di incidenza con l aumentare dell età dei pazienti). La maggioranza delle sequele tromboemboliche nei soggetti con FA è ritenuta secondaria a trombosi dell auricola sinistra. Ecocontrasto spontaneo in atrio/auricola sinistra e trombosi atriale Lo studio ETE dell AS ha permesso di riconoscere un fenomeno non rilevato con l ETT, ovvero l effetto contrastografico spontaneo (ECS). Tale fenomeno (meglio apprezzabile con sonde ad alta frequenza) si caratterizza per la presenza di volute più o meno dense di echi con un aspetto che ricorda le volute del fumo di sigaretta (tale reperto viene anche denominato smoke dagli autori anglosassoni). La presenza di ECS è espressione di stasi ematica ed è un marker di aumentato rischio tromboembolico. Tale reperto, la cui presenza ed intensità non è influenzabile dall uso di terapie anticoagulanti o antiaggreganti può essere presente spontaneamente, ma può comparire o intensificarsi dopo cardioversione a ritmo sinusale. Tale comportamento è espressione anch esso di stunning post- cardioversione. Fibrillazione atriale e valutazione pre-cardioversione Nella valutazione del rischio embolico della FA va disgiunto il rischio in assoluto da quello legato a procedure di cardioversione. Per quanto attiene al rischio assoluto è stato riconosciuto che la presenza all ETE di trombi in AS/auricola sinistra e di ECS denso, così come la presenza di ateromi aortici complessi, sono indicatori di rischio embolico aumentato. Va tuttavia sottolineato che le linee guida attuali dell American College of Chest Physicians (ACCP) sulla TAO nella FA prescindono dai rilievi ETE. In altri termini, la presenza di FA non pone indicazione ad eseguire un ETE per la stratificazione del rischio embolico ai fini dell indicazione alla TAO. Nel paziente con FA in ogni caso è indicata una valutazione ETT per la ricerca di una eventuale cardiopatia strutturale sottostante; inoltre, il rilievo di disfunzione sistolica ventricolare sinistra costituisce un indicazione alla TAO.

2 Per quanto attiene alla cardioversione, studi osservazionali hanno rilevato che il rischio embolico della cardioversione della FA può arrivare in pazienti non scoagulati al 5-7% dei casi. La maggioranza degli eventi embolici si verificano nella prima settimana postcardioversione. Sulla scorta di tali dati le linee guida attuali dell ACCP prevedono la somministrazione di TAO (INR 2) per almeno 3 settimane prima e 4 settimane dopo la cardioversione in tutte le FA di durata superiore alle 48 ore o non databili. Tale approccio (che chiameremo convenzionale) presenta numerosi svantaggi. Rimandare la cardioversione della FA di almeno 3 settimane (quelle preliminari alla cardioversione) comporta un allungamento della durata della TAO (possibile maggior rischio emorragico) e della FA (possibile minor successo della cardioversione); inoltre tale approccio di fatto è poco seguito nella pratica clinica (specie negli anziani) e spesso dopo il raggiungimento di un INR 2 si hanno INR subterapeutici (con necessità di aggiustamenti della posologia del dicumarolico ed ulteriore allungamento dei tempi). Inoltre, i pazienti teoricamente a maggior rischio (quelli con trombi in AS/auricola sinistra) non vengono riconosciuti. L introduzione dell ETE ha aperto la possibilità a strategie diverse. Poiché l ETE ha elevate sensibilità e specificità nella diagnosi di trombi in AS/auricola sinistra, e poiché si riteneva che tutte le embolie post-cardioversione dipendessero da migrazione di trombi preesistenti, è parso naturale ai primi ricercatori eseguire la cardioversione della FA senza TAO se l ETE preliminare era negativo per trombi in AS/auricola sinistra. Tuttavia, i dati raccolti da pazienti trattati in tale modo hanno mostrato un incidenza di embolie postcardioversione inaspettatamente elevato. Questo apparente paradosso è stato spiegato con la possibilità che lo stunning atriale/auricolare post-cardioversione che si verifica in alcuni pazienti possa essere responsabile di un nuovo milieu trombogenico e di trombosi atriale de novo. La strategia ETE-guidata della cardioversione è stata quindi strutturata nel modo seguente: inizio della scoagulazione (eparina per via endovenosa oppure warfarin); a raggiungimento di livelli terapeutici di scoagulazione esecuzione di ETE (senza aspettare le classiche 3 settimane di TAO). Se assenza di trombi in AS/auricola sinistra esecuzione di cardioversione subito dopo l ETE preliminare; nei casi positivi per trombi cancellazione della cardioversione. In questi ultimi pazienti la cardioversione può essere eseguita successivamente se viene documentata con un secondo ETE la regressione del trombo dopo TAO adeguata. Come per l approccio convenzionale la TAO viene mantenuta per 4 settimane dopo la cardioversione e sospesa se persistenza di ritmo sinusale ad un mese dalla cardioversione stessa (approccio ETE-guidato). Le basi razionali dell approccio ETE-guidato sono: Prevenire le embolie da trombi in AS/auricola sinistra preesistenti, che vengono identificati con ETE. I pazienti con ETE positivo per trombi non effettuano la cardioversione se non dopo documentata lisi del trombo. Prevenire le embolie da TR de-novo, secondaria allo stunning post-cv (mantenimento della TAO per 4 settimane dopo la CV) Numerosi studi osservazionali hanno mostrato la fattibilità e la sicurezza di tale approccio. Uno studio prospettico randomizzato recentemente pubblicato (ACUTE, Assessment of Cardioversion Using Transesophageal Echocardiography) ha voluto comparare le due metodiche (convenzionale versus ETE-guidata) in termini di: 1) Incidenza di embolie post-cardioversione, 2) Percentuale di successo immediato e a 8 settimane della cardioversione 3) Status clinico basale e a 8 settimane dalla cardioversione 4) Incidenza di emorragie. Solo per quest ultimo end-point è stato mostrata una differenza significativa a vantaggio dello approccio ETE-guidato mentre la percentuale di embolie, lo status clinico e 2

3 3 la percentuale di successo della cardioversione a 8 settimane non differivano nei due gruppi. In termini pratici entrambe le metodiche hanno mostrato un profilo di sicurezza accettabile e sostanzialmente similare. In assenza della possibilità di eseguire un ETE accurato prima della cardioversione può essere seguita la strategia convenzionale di profilassi con TAO. La riduzione di embolie post-cardioversione nei pazienti che venivano riportati in ritmo sinusale dopo TAO era ritenuta secondaria ad un effetto di organizzazione e stabilizzazione ad opera della TAO degli eventuali trombi preesistenti. Studi con ETE seriati in pazienti con trombi in AS/auricola sinistra e sottoposti a TAO prolungata ( 3-4 settimane) hanno dimostrato che l effetto favorevole della TAO sui trombi risiede in una loro regressione piuttosto che organizzazione. Al fine di ridurre al minimo la possibile l incidenza di possibili complicanze emboliche recentemente ha preso piede nella pratica clinica di molte Cardiologie un approccio che integra le due strategie, convenzionale ed ETE guidata. In sintesi, i pazienti vengono sottoposti a TAO prolungata secondo lo schema convenzionale ma prima della CV eseguono comunque un ETE. Lo scopo sarebbe quello di escludere dalla CV eventuali pazienti che comunque avessero persistenza di trombi in AS/auricola sinistra nonostante una TAO prolungata. Uno studio recente che ha paragonato le complicanze emboliche di pazienti trattati con approccio convenzionale versus quelli scoagulati secondo l approccio convenzionale e che hanno eseguito un ETE prima della CV non avrebbe dimostrato differenze significative nei due gruppi. Pervietà del forame ovale ed embolie paradosse La chiusura funzionale del forame ovale non avviene in un alta percentuale di soggetti come dimostrato dall ETE eseguito in una popolazione non selezionata e negli studi autoptici (il 25-35% della popolazione ha un forame ovale pervio- FOP). Con ETE è possibile diagnosticare un FOP nel 22-39% dei soggetti normali contro il 15% circa dell ETT. Anche se il Color Doppler permette talvolta di identificare uno shunt a livello del FOP è l ecocontrastografia (ottenuta con soluzione salina agitata iniettata in vena periferica) ad avere una maggiore sensibilità nell identificare lo shunt. Lo studio va compleato facendo eseguire al paziente la manovra di Valsalva. Appena il contrasto giunge in atrio destro la manovra va interrotta: se entro i primi tre cicli cardiaci si visualizzano almeno dieci microbolle in atrio sinistro può essere formulata la diagnosi di FOP con inversione dello shunt. L ETE documenta spesso la separazione tra septum primum e secundum nella regione nella quale si sovrappongono; se tale separazione è uguale o maggiore a 2 mm e l ecocontrastografia è positiva si fa più stretta la correlazione con la possibilità clinica di embolia paradossa. Valutazione del paziente con eventi ischemici cerebrali Quando si parla di Tromboembolia Cardiogena si intende la dislocazione nei vasi cerebrali o periferici di materiale trombotico che si è formato all interno delle cavità cardiache, con conseguenze disastrose e invalidanti. Il quadro clinico è in relazione al territorio colpito e all entità del materiale embolico: nell interessamento cerebrale la sintomatologia è in relazione al deficit neurologico improvviso con quadri variabili dall amaurosi fugace all afasia totale, nell interessamento periferico può essere presente un quadro di ischemia acuta interessante le estremità o un viscere. Per quanto riguarda in particolare l interessamento cerebrale, la genesi cardioembolica è responsabile del 15-30% di tutti gli stroke, e si porta al 23-36% in soggetti di età < 45 anni (15-20% secondario a patologia aterotrombotica dei grossi vasi extra ed intracranici; 15% a patologia aterotrombotica dei piccoli vasi; 20% è lo stroke lacunare primitivo; 15-20% secondario ad altri fattori noti, come disordini della coagulazione, o sconosciuti).

4 4 Il ruolo attuale dell Ecocardiografia comprende: Identificazione: a. di fonti cardioemboliche specifiche, direttamente responsabili dell evento; b. di fonti cardioemboliche potenziali, per le quali non è ancora chiaro il ruolo patogenetico; c:di cardiopatie correlabili in maniera indiretta con lo stroke, ma che si riscontrano associate ad esso. Riconoscimento dei meccanismi fisiopatologici del cardioembolismo; Stratificazione del rischio cardioembolico. Identificazione di fonti cardioemboliche specifiche, direttamente responsabili dell evento Trombi del ventricolo sinistro, dell atrio sinistro, dell auricola, su protesi. In caso di trombosi del ventricolo sinistro l ETT rappresenta il gold standard e l ETE è utile solo in presenza di difficile finestra toracica o per una diagnosi differenziale da altre masse. Per i trombi atriali e soprattutto auricolari la sensibilità è maggiore per l ETE (100% vs 40-60% ETT), in ragione dei rapporti migliori tra sonda all interno dell esofago e regioni atriali del cuore, sebbene con l utilizzo dell armonica tissutale è possibile evidenziare l auricola sinistra in maniera soddisfacente anche con transtoracico. Bisogna comunque sottolineare che, poiché l auricola sinistra presenta spesso una struttura complessa a più lobi, il non evidenziare formazioni trombotiche al suo interno con ETT non ne esclude la presenza. L identificazione del trombo deve essere seguita dalla sua caratterizzazione, che si basa essenzialmente su mobilità, base di impianto, ecogenicità, superficie, rischio embolico ed evoluzione; in base a tali caratteristiche definiamo: Un trombo a rischio emboligeno elevato se si presenta con stretta base di impianto, protrudente, molto mobile, margine libero convesso, ipoecogeno e disomogeneo, instabile nel tempo. Generalmente si tratta di trombi recenti. Un trombo a rischio emboligeno basso se si presenta con larga base di impianto, stratificato, poco mobile, margine libero concavo, iperecogeno e omogeneo, stabile nel tempo. Generalmente sono trombi vecchi stabilizzati. Tumori del cuore primitivi e metastatici. I tumori primitivi, più spesso benigni (mixomi lipomi, fibroelastomi negli adulti, rabdomiomi, teratomi, fibromi nei bambini), rarissimi i tumori maligni primitivi, principalmente rappresentati dai sarcomi (angiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma). E difficile distinguere ecocardiograficamente tra benignità e malignità; una indicazione può essere data dalla base di impianto e dall accrescimento: i tumori benigni generalmente sono peduncolati mentre quelli maligni infiltrano a tutto spessore la parete e le strutture vicine e sono a rapida crescita Tra i tumori primitivi maligni i sarcomi sono più frequenti per il cuore destro e si presentano come masse sporgenti in cavità, non peduncolate, infiltranti, poco mobili (angiosarcoma), a contorni irregolari (rabdomiosarcoma). Le metastasi intracavitarie interessano maggiormente le sezioni destre e con quadri di embolizzazione polmonare. Vegetazioni endocardiche infettive su valvole native e protesi, non infettive (mesenchimopatie, neoplasie, ecc.). Vengono definite ecograficamente come masse adese all endocardio, visualizzabili costantemente durante il ciclo cardiaco, in più sezioni, con motilità indipendente dalle strutture cardiache ed ecogenicità differente dall endocardio cui sono adese. La sensibilità dell ETT è buona (60-70%) in presenza di buona finestra ecocardiografica, ma si riduce (25-30%) in presenza di masse piccole, valvole fibrocalcifiche o protesiche. Maggiore è la sensibilità dell ETE: 90% su valvole native, 70-90% su valvole protesiche, 90% su

5 5 catetere; inoltre con ETE è possibile definire meglio morfologia della vegetazione e potenziale embolico (margini, tipo di impianto, presenza di zone ipoecogene), dimensioni e modifiche nel tempo, coinvolgimento di altre valvole, presenza di complicanze (ascessi, fistole, perforazione, disfunzione valvolare). Placche protrudenti dell aorta ascendente e dell arco. Localizzate su aorta ascendente e arco, presentano un rischio embolico dipendente dalla struttura. Le placche protrudenti sono definite come aree altamente iperecogene, mobili, che sporgono dalla superficie dell intima nel lume aortico 4 mm o più. Costituiscono una fonte emboligena e un potente marker di rischio vascolare. In pazienti con stroke la frequenza di placche protrudenti è stata riscontrata tra il 14 e il 33%, mentre in gruppi controllo tra il 2 e il 9%. Identificazione di fonti cardioemboliche potenziali, per le quali non è ancora chiaro il ruolo patogenetico L aneurisma del setto interatriale (ASA) è una ridondanza sacculare del setto interatriale, con una prevalenza nella popolazione generale pari allo 0.29% e al 15% nella popolazione con stroke. Il forame ovale pervio (PFO) è una piccola discontinuità del setto interatriale per mancata fusione tra septum primum e septum secundum, presente nel 10% della popolazione generale e nel 45% della popolazione con stroke criptogenetico. Il forame ovale pervio può essere responsabile di embolia paradossa e i possibili meccanismi che la favoriscono sono rappresentati, oltre che dalla presenza della comunicazione dx-sin, dalla presenza di un gradiente pressorio favorente lo shunt dx-sin, di trombosi venosa profonda, tuttavia dimostrabile in meno del 10% dei pazienti, dalla presenza di fattori aggiuntivi quali una valvola di Eustachio orientata verso il PFO e una differenza di diametro del PFO, numero di microbolle presenti, dopo iniezione di contrasto (fisiologica sonicata) in vena, in atrio sinistro nei primi minuti dopo manovra di Valsala, formazione di trombo all interno dell ASA. Prolasso della mitrale, descritto in percentuale variabile (2-30%), soprattutto in pazienti giovani con manifestazioni emboliche transitorie. Alterazioni strutturali della valvola, quale una degenerazione mixomatosa, possono determinare formazione di piccoli trombi piastrinici. Strands, sono piccoli echi filamentosi, probabilmente di fibrina, riscontrabili sulla mitrale nativa o protesica. Associati a basso rischio di stroke. Descritti in casi isolati, sia in presenza di eventi embolici sia in assenza, soprattutto in pazienti giovani con stroke criptogenetico (11-22%). Calcificazioni anulus mitrale e aorta, rappresentano un rischio aggiuntivo, in quanto markers di aterosclerosi. Ecocontrasto spontaneo (ECS), definito da echi serpiginosi intracavitari, legati a una maggiore ecogenicità del sangue, in assenza di agenti di contrasto iniettati (smoke effect), riscontrabili in presenza di dilatazione; visibile in atrio sinistro e in auricola, correlato alle dimensioni dell atrio, a modificazioni emocoagulative e della viscosità, considerato marker di basso flusso, predittivo indipendente di eventi tromboembolici nella FANV, è graduato in base a ecogenicità, estensione e durata: Lieve, debole, visibile transitoriamente Severo, denso, con intensa ecogenicità e nessuna variazione di intensità durante il ciclo cardiaco. Identificazione di cardiopatie correlabili in maniera indiretta con lo stroke FANV 45% Cardiopatia ischemica post-infartuale 25%

6 6 Valvulopatie reumatiche 10% Protesi valvolari 10% Cardiopatie varie 10% Riconoscimento dei meccanismi fisiopatologici del cardioembolismo Il ruolo dell ecocardiografia è anche quello di riconoscere le alterazioni cardiache favorenti la trombosi intracardiaca, quali ad esempio le alterazioni del ventricolo sinistro e dell atrio sinistro (dilatazione, funzione globale e regionale, acinesie e discinesie parietali, rallentamento di flusso), nonché i meccanismi dell embolizzazione (mobilità e caratteristiche della massa) correlati anche all evoluzione (variazioni in rapporto a terapia, trombolisi endogena, miglioramento di funzione globale e regionale). Stratificazione del rischio cardioembolico Passa attraverso la ricerca di parametri morfologici e funzionali che possono costituire markers di rischio (es. presenza di disfunzione del ventricolo sinistro, dimensioni e funzioni dell atrio e dell auricola di sinistra, presenza ed entità dell ECS nella fibrillazione atriale, morfologia delle placche in aorta. L ETT è la tecnica raccomandata nei protocolli diagnostici dello stroke ischemico da causa sconosciuta e soprattutto giovanile. L ETE ha elevata sensibilità e specificità nella ricerca di fonti emboliche e consente un miglior inquadramento eziopatogenetico del paziente con stroke ischemico. Bisogna, comunque, sottolineare che il rilievo positivo non prova l origine certa dell embolia, ma il riscontro epidemiologico ne suggerisce il possibile ruolo eziopatogenetico. Ciò permette, allo stato attuale, di considerare tre classi di rischio cardioembolico delle patologie cardiache: 1. Patologie cardiache a rischio embolico elevato Protesi valvolari meccaniche Fibrillazione atriale Infarto miocardio recente Trombosi ventricolare e atriale sinistra Mixoma atriale Endocardite infettiva Cardiomiopatia dilatativa Placche complesse o mobili dell aorta 2. Patologie cardiache a rischio embolico medio Infarto miocardico pregresso Insufficienza cardiaca Aneurisma del VS e asinergie segmentali Flutter atriale Protesi biologiche Endocarditi non batteriche Calcificazioni dell anulus mitralico 3. Patologie cardiache a rischio embolico basso o non uniformemente definito Aneurisma del setto interatriale Forame ovale pervio Strands Prolasso della mitrale

7 7 Embolia polmonare L esame ETE non trova indicazione nello studio di pazienti con embolia polmonare se non in rari casi nei quali non è stato possibile eseguire la diagnostica transtoracica o nei quali i risultati sono stati inconcludenti (pazienti intubati, pazienti in condizioni critiche nei quali è necessaria una diagnosi differenziale verso altre patologie). L ETE permette la visualizzazione del tronco e del primo tratto del ramo destro e sinistro. E stata documentata una buona sensibilità e specificità della metodica nell identificazione dei trombi nell arteria polmonare e naturalmente nell identificazione di fonti cardioemboligene (quali le masse intracavitarie destre, i trombi-vegetazioni sui cateteri del pacemaker etc.). Da segnalare l uso dell ETE in camera operatoria ortopedica per l alta frequenza di embolie postoperatorie in particolare negli interventi sull anca. Non è però dimostrata la correlazione tra documentazione di materiale in transito durante l intervento e lo sviluppo di embolia polmonare. BIBLIOGRAFIA 1. Tolat AV Manning WJ. The role of echocardiography in atrial fibrillation and flutter. In Otto CM The Practice of Clinical Echocardiography 2 nd Ed., 2002 W.B. Saunders Company, cardioversione Klein AL, Grimm RA, Murray RD, et al. Use of transesophageal echocardiography to guide cardioversion in patients with atrial fibrillation. N Engl J Med 2001;344: Agmon Y, Khandheria BK, Gentile F, Seward JB. Echocardiographic assessment of the left atrial appendage J Am Coll Cardiol 1999;34: Klein AL, Murray RD, Grimm RA Role of transesophageal echocardiography guided cardioversion of patients with atrial fibrillation J Am Coll Cardiol 2001;37: Silverman DI Manning WJ Role of echocardiography in patients undergoing cardioversion of atrial fibrillation Circulation 1998;98: ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGEA NELLO STUDIO DELLE MASSE INTRA ED EXTRACARDIACHE Masse intracardiache Le masse intracardiache comprende le endocarditi, i trombi ed i tumori. I tumori cardiaci primitivi sono relativamente rari, mentre l interessamento neoplastico del cuore da parte di neoplasie extracardiache è molto più frequente. L ecocardiografia (ECO), sia transtoracica (TTE ) che transesofagea (TEE) costituisce una metodica importante nello studio delle masse, anche se il suo ruolo si è venuto ridimensionando negli ultimi anni, alla luce del progresso tecnologico e della diffusione di altre metodiche di imaging, quali TAC ed RNM; questo tipo di considerazione è particolarmente valida per le masse di tipo paracardiaco, mentre il ruolo dell ECO nella valutazione delle masse intracardiache è ancora fondamentale. Non sempre l ECO, anche TEE, consente di definire in modo conclusivo l etiologia di una massa. Nella pratica clinica quotidiana possono insorgere problemi di diagnosi differenziale fra una masse di tipo neoplastico ed un trombo od una vegetazione, specie nei pazienti con polipatologie.

8 8 Esistono comunque alcune caratteristiche peculiari delle masse di tipo neoplastico che possono utili per definire la diagnosi Nell analizzare una massa mediante TEE, vanno sempre definite la sede, le dimensioni ( espresse come diametri ), la motilità, i rapporti anatomici con le strutture cardiache, la presenza o meno di compromissione funzionale di queste secondaria alla presenza della massa; vanno ricercati e descritti eventuali fenomeni di compressione (piano di clivaggio conservato) di dislocazione o di infiltrazione (non esiste un piano di clivaggio) rispetto alle strutture cardiache. Le informazioni fornite dalla TEE sono superiori rispetto a quelle della TTE in particolare per lo studio delle strutture posteriori del cuore, dei drenaggi venosi e dei grossi vasi. Il rilievo di un coinvolgimento delle principali arterie o dei drenaggi venosi riveste notevole importanza sia di ordine prognostico che terapeutico. Infine devono essere descritte le caratteristiche dell ecostruttura ( omogenea, disomogenea, presenza di zone di vacuolizzazione, zone calcifiche, ecc ). Le informazioni fornite dalla TEE sulle caratteristiche tessutali delle masse possono essere utili in alcune situazioni particolari, in quanto consentono di distinguere materiale ad ecogenicità solida, di tipo cellulare, zone iperecogene a tipo fibrosi, zone ipoecogene e trombosi. Infine la TEE è utile nel follow-up, per valutare la riduzione o la regressione delle masse dopo terapia La tabella 1 e 2 riassumono le principali masse intra e paracardiache. TROMBI Nello studio delle strutture trombotiche la TEE si è rivelata estremamente importante nella valutazione di quelle presenti nelle cavità cardiache posteriori, vale a dire gli altri; l indicazione alla TEE nella valutazione delle trombosi apicali del ventricolo sinistro è circoscritta ad alcune situazioni limitate, in particolare in quelle in cui la finestra transtoracica non è ottimale. Nella valutazione dei trombi atriali la sensibilità della TTE è bassa: 70-80% per gli atri, ma 5-10% per quelli auricolari; la specificità si aggira intorno al 90%. La TEE invece consente di ottenere ottime immagini con buona risoluzione anche delle strutture trombotiche auricolari, pertanto la sua sensibilità si aggira intorno al 100%. Tuttavia per la valutazione dei trombi in auricola mediante TTE si può porre il problema della diagnosi differenziale fra questi ed i muscoli pettinati. Questi si presentano come strutture iperecogene, prive di motilità, in genere lineari, di piccole dimensioni. I trombi sono meno intensamente ecogeni, presentano la caratteristica trame tessutale punteggiata e non omogenea, hanno dimensioni maggiori. L utilizzo di sonde multiplanari con scansioni su vari piani delle strutture visualizzate facilita la diagnosi differenziale. TUMORI PRIMITIVI E METASTATICI I tumori primitivi del cuore sono molto rari; per la maggior parte hanno sede intracavitaria, e sono più frequentemente benigni. Il tumore cardiaco più frequente risulta essere il mixoma, (45% di tutti i tumori cardiaci), seguono fibroelastomi, rabdomiomi e lipomi; fra i tumori maligni, i più frequenti sono l angiosarcoma ed il rabdomiosarcoma, ed in generale quelli di origine sarcomatosa. MIXOMA La sede più frequente è l atrio sinistro (75% dei casi), l atrio destro 18-20%, mentre la localizzazione a livello dei ventricoli si attesta intorno al 4-5%, a seconda delle casistiche. In alcuni casi possono essere presenti localizzazioni biatriali o multiple, specie nelle forma familiari o conseguenti alla diffusione tramite il forame ovale. L ECO è la metodica di prima scelta nella diagnosi di mixoma.

9 Mediante ECO è possibile identificare sede, dimensioni, motilità, coinvolgimento delle strutture cardiache e degli apparati valvolari; mediante Doppler e Colore è possibile rilevare e quantificare le disfunzioni valvolari eventualmente provocate dal mixoma. La valutazione delle caratteristiche tessutali della massa (trama disomogenea o disomogenea, zone calcifiche, ecc) possono fornire elementi aggiuntivi utili, anche se talora non discriminanti, nella diagnosi differenziale da altre masse. Mediante TEE è possibile esaminare in maniera approfondita le strutture cardiache posteriori, e quindi identificare il coinvolgimento dei drenaggi venosi ed in particolare delle vene polmonari, ricercare e visualizzare il punto di attacco della massa al setto interatriale; questa informazione è particolarmente utile sia a fini diagnostici che nella pianificazione della strategia terapeutica. Infine l ECO nel follow-up consente di identificare le recidive, che sono in genere più frequenti nelle forme familiari ( fino al 22% dei casi ). In caso di sospetta recidiva, vista la sede dei mixomi,è sempre necessario eseguire anche la TEE. Dal punto di vista della diagnosi differenziale, il problema che tuttora sussiste è quello legato alla possibilità di distinguere e differenziare i mixomi, specie se calcifici, da massa atriali di tipo trombotico, o da altre strutture tumorali. In genere il mixoma presenta ecostruttura piuttosto omogenea e lucente ma può contenere zone di vacuolizzazione e zone calcifichi; l identificazione del punto di attacco al setto interatriale è fondamentale per la diagnosi differenziale Le informazioni fornite dalla TEE sono essenziali per il planning cardiochirurgico. RABDOMIOMA E FIBROMA Il rabdomioma è il tumore cardiaco più frequente durante l età pediatrica; alcuni Autori lo considerano un amartoma piuttosto che una neoplasia vera e propria; dal punto di vista della diagnosi, l ECO consente di identificare una più masse in genere rotondeggianti, con ecostruttura piuttosto omogenea, che può ricordare quella del miocardio, ecc. Anche i fibromi si rilevano prevalentemente in età pediatrica, anche se possono essere riscontrati in soggetti adulti. Sono localizzati all interno del miocardio ventricolare, in particolare a livello della parete libera e del setto interventricolare; in genere non sono capsulati e contengono zone calcifiche, che ne facilitano il riconoscimento. Sia per il fibroma che per il rabdomioma, visto che si tratta di patologie interessanti l età pediatrica, sono sufficienti le informazioni fornite dalla TTE FIBROELASTOMA PAPILLARE Sono anche definiti papillomi o fibromi papillari; originano dalle valvole cardiache, in genere sul versante atriale delle valvola atrio-ventricolari (più raramente dalle corde tendinee e dai muscoli papillari), sul versante ventricolare delle cuspidi polmonari su entrambi i versanti della valvola aortica (che è la valvola più frequentemente interessata), più raramente dall endocardio ventricolare; in alcuni casi possono essere multipli. Il fibroelastoma si presenta come una massa frastagliata con numerose escrescenze papillari, che lo rendono facilmente emboligeno. Alla TEE ha l aspetto di una masserella di piccole dimensioni (in genere dell ordine di qualche millimetro), peduncolata e mobile; Dal punto di vista diagnostico può porsi il problema della diagnosi differenziale con strutture di tipo endocarditico, Per le caratteristiche, la sede, i problemi legati alla diagnosi differenziale, la TEE è superiore rispetto alla TTE, e deve essere sempre eseguita in caso di sospetto fibroelastoma LIPOMA Può localizzarsi a livello di qualsiasi struttura cardiaca., e può raggiungere dimensioni ragguardevoli; Il lipoma intramiocardico è in genere piccolo e capsulato; quello localizzato 9

10 10 a livello valvolare può porre problemi di diagnosi differenziale con altre masse quali cisti, linfangiomi o vegetazioni endocarditiche. La localizzazione intrapericardica può dar luogo e versamento pericardico e determinare fenomeni compressivi; inoltre possono insorgere problemi di diagnosi differenziale con le cisti pericardiche. Dal punto di vista eco, i lipomi si presentano come masserelle rotondeggianti ipoecogene; la TEE può fornire maggiori informazioni sulla estensione, motilità (in genere scarsa) e sui rapporti con le strutture cardiache vicine. Tuttavia nella diagnostica dei lipomi è la RNM a fornire le informazioni più accurate, grazie alla possibilità di valutare la densità e le caratteristiche tessutali della massa. Nel campo della diagnostica differenziale dei lipomi va menzionata la lipomatosi del setto interatriale, che può raggiungere dimensioni variabili, in genere comprese fra i 2 e gli 8 cm; in genere non è capsulata. Dal punto di vista morfologico si presenta con un caratteristico aspetto bilobato, poiché la zona della fossa ovale in genere non è interessata; visto il tipo di localizzazione la TEE è certamente la metodica che meglio consente di valutarla. TUMORI MALIGNI PRIMITIVI DEL CUORE Sono per fortuna molto rari; quasi tutti i tumori maligni primitivi del cuore sono sarcomi; i più frequenti sono gli angiosarcomi, e sono più frequentemente localizzati a livello dell atrio destro o del pericardio. In alcuni casi la localizzazione può essere intracavitaria, determinando fenomeni di tipo ostruttivo; sono documentati casi di rottura di cuore da angiosarcoma atriale. Per la loro sede la TEE è importante nella diagnosi di questi tumori; essa rileva la presenza di una massa che aggetta nella cavità atriale, non peduncolata e poco mobile; il rilievo di una importante componente di tipo vascolare è un elemento importante per la diagnosi. Mediante TEE vanno ricercati fenomeni di infiltrazione della parete cardiaca, in genere comuni; può associarsi versamento pericardico. Il secondo tumore maligno per frequenza è il rabdomiosarcoma; può avere localizzazioni multiple, e frequentemente può determinare fenomeni ostruttivi a livello di una valvola. La TEE rileva una o più masse a contorni irregolari che tende ad infiltrare la parete ed ad aggettare in cavità. Il mesotelioma si colloca al terzo posto fra i tumori maligni cardiaci. L ECO rileva versamento pericardico e masse ecogene disomogenee intrapericardiche, con possibile componente mista ma con componente solida prevalente. Infine fibrosarcoma, liposarcoma, linfoma maligno primitivo, istiocitoma fibroso, sono altri tumori descritti a livello cardiaco; sono molto rari ed interessano prevalentemente le camere cardiache sinistre. Anche a livello aortico, i tumori sono molto rari; in genere si tratta di tumori maligni, il più spesso sarcomi. TUMORI METASTATICI Il cuore costituisce una sede non infrequente di localizzazione metastatica di neoplasie che originano da altri organi; quasi tutti i tumori maligni possono dare metastasi a livello cardiaco, fatta esclusione per i tumori del sistema nervoso centrale. Le neoplasie secondarie del cuore sono molto più comuni (circa volte) rispetto a quelle primitive; le metastasi possono avere localizzazione epicardica, endocardica e/o infiltrare la parete miocardica. I tumori metastatici possono raggiungere il cuore attraverso vari meccanismi: diffusione embolica per via ematica, diffusione linfatica o invasione diretta; negli ultimi anni è stato sottolineata l importanza della diffusione per via linfatica, con possibilità di ostruzione dei vasi linfatici cardiaci, edema interstiziale miocardico e possibilità di insorgenza di scompenso cardiaco.

11 11 La vicinanza del cuore ai principali collettori linfatici potrebbe spiegare l elevata incidenza di metastasi cardiache provenienti da tumori mediastinici. Le manifestazioni cliniche possono essere molto eterogenee, in relazione alla sede, dimensioni e caratteristiche della massa metastatica. Le caratteristiche principali delle masse neoplastiche secondarie sono: morfologia variabile, irregolare, spesso con estroflessioni e digitazioni, di dimensioni variabili, assenza di capsula, ecogenicità disomogenea, assenza di netto piano di clivaggio rispetto alle strutture vicine, ma anzi frequentemente infiltranti le stesse. Spesso si associa versamento pericardico anche importante. La TEE consente di esplorare meglio le strutture posteriori del cuore ed in particolare gli atri ed i drenaggi venosi, l arteria polmonare e dei suoi rami, e di studiare gran parte dell aorta (escluso il tratto addominale), quindi di identificare fenomeni di tipo compressivo, infiltrativo o di rilevare l invasione dei vasi da parte della massa. Per quanto riguarda invece il versamento pericardico le informazioni fornite dalla TTE sono in genere sufficienti, tranne in pochi casi particolari ( versamento pericardico saccato, scadente o assente finestra transtoracica, ecc ) CISTI Sono spesso reperto rilevato occasionalmente. La localizzazione più frequente è la sede costofrenica destra, ma possono comparire anche nella regione mediastinica superiore; raramente possono avere rapporti con il cavo pericardico L ECO TEE rileva una struttura paracardiaca rotondeggiante, a contorni netti; l accuratezza diagnostica di questa tecnica dipende dalla sede e dalle dimensioni della cisti. Il contenuto ipoecogeno od anecogeno ed omogeneo, i margini nettamente definiti e l identificazione di una capsula sono elementi fondamentali per la diagnosi differenziale da masse di tipo neoplastico TAC ed RNM sono superiori rispetto alla TEE sia per la valutazione dell estensione della massa cistica e dei suoi rapporti anatomici con le strutture vicine, nonché delle caratteristiche di densità tessutale. MASSE CARDIACHE TERATOMI Questi tumori vengono riscontrati prevalentemente in età pediatrica, ma possono essere misconosciuti e venir diagnosticati in fase adolescenziale o adulta quando la loro crescita determina fenomeni di compressione; e sono in genere benigni. La maggior parte dei teratomi è extracardiaca o intrapericardiaca, ed origina e riceve l apporto ematico dalla radice aortica o polmonare, tramite i vasa vasorum. Molto rara, benché segnalata, è la localizzazione a livello del setto interventricolare. Sono stati segnalati teratomi benigni intramiocardici. Dal punto di vista eco si presentano come masse di discrete dimensioni, con contenuto interno nettamente disomogeneo; il rilievo di una capsula e di un piano di clivaggio delle strutture vicine è fondamentale per la diagnosi. TUMORI CARDIACI ED AIDS Nei pazienti con AIDS è maggiore la frequenza di linfomi, con interessamento secondario del cuore ma talora anche primitivi; sono tumori ad alta malignità. Anche il sarcoma di Kaposi può colpire il cuore in forma primitiva nei pazienti con AIDS; è più frequente l interessamento epicardico, ma anche il miocardio può essere infiltrato. CARCINOIDE I carcinoidi in genere non hanno localizzazione cardiaca primitiva e raramente danno metastasi a livello cardiaco; tuttavia le sostanza prodotte da questi tumori possono

12 12 provocare un caratteristico quadro anatomo-funzionale, conseguente all interessamento endocardico o valvolare, soprattutto a livello delle sezioni cardiache destre, mentre il coinvolgimento delle cavità sinistre si ha in presenza di tumori bronchiali, di coesistenza di un difetto interatriale, o in caso di esteso interessamento delle sezioni destre. Le valvole risultano ispessite, retratte, determinando un quadro anatomo-funzionale di steno-insufficienza. La valvola più interessata è la tricuspide. La TEE in questo campo può risultare utile per la valutazione degli apparati valvolari Valutazione del pericardio Per la valutazione del versamento pericardico l eco TTE in genere è sufficiente. La TEE può però essere indicata in alcune situazioni: finestra acustica non adeguata, localizzazione prevalentemente posteriore di versamento pericardico, specialmente se saccato o con materiale ecogeno al suo interno; interessamento del pericardio, in particolare se posteriore, da parte di masse intra o paracardiache. La possibilità di ottenere scansioni di 180 con l a sonda transesofagea consente inoltre di avere una migliore valutazione della geometria tridimensionale della distribuzione del versamento pericardico o di eventuali rapporti con masse contigue, anche se le informazioni fornite in questo campo dalla TEE sono comunque nettamente inferiori rispetto a quelle di altre metodiche di imaging, quali TAC e RNM. Va considerato a parte il versamento pericardico traumatico. In questo caso l ETE è finalizzato ad identificare la causa del versamento (sede della breccia). Tabella 1 Masse intracardiache FISIOLOGICHE: Valvola di Eustachio/Tebesio Rete di Chiari Bande muscolari, muscoli pettinati Plicature pericardiche FALSE MASSE: Noduli sclerocalcifici Falsi tendini Cateteri, devices, mat.chirurgico Aneurisma setto i-a e i-v membranoso Valvole floppy Lipomatosi setto i-a PATOLOGICHE: Cisti Trombi Tumori Corpi estranei Tabella 2 Masse paracardiache IPERPLASIA/DISLOCAZIONE DI ORGANI Timo Tiroide Ernie di organi addominali TUMORI Linfomi Tumori polmonari Timomi T. neuroendocrini Tumori neurogeni

13 13 ALTRE Tumori tiroidei Metastasi mediastiniche Cisti e pseudocisti Pseudoaneurismi Ematomi Raccolte purulente, ascessi