PATOLOGIA DEL SISTEMA RESPIRATORIO

Transcript

1 PATOLOGIA DEL SISTEMA RESPIRATORIO 1 -INSUFFICIENZA RESPIRATORIA: A- Acuta : embolia, frattura delle coste, ostruzione delle vie aeree; B- Cronica : ipertensione polmonare e policitemia. 2 -ATELECTASIA: collasso del polmone con prova della docimasia positiva: A- Ostruzione bronchiale con riassorbimento dell aria nella parte distale del polmone; B- Compressione (tumori, versamento pleurico); C- Cicatrice; D- Mancanza del surfattante microatelettasia, malattia a membrane jaline del neonato; 3 -MALATTIE VASCOLARI ED EMORRAGICHE: A- Edema; B- Indurimento bruno; C- Cuore polmonare cronico (ostruzioni croniche, fibrosi, congestione venosa cronica); D- embolia; E- infarto; F- vasculiti (vasculite necrotizzante, Wegener, Churg- Strauss). 1-L edema polmonare è la patologia più frequente causata da insufficienza ventricolare sinistra; 2-L ipertensione polmonare causa scompenso cardiaco destro; 3-La tromboembolia polmonare è la complicanza più frequente della trombosi venosa degli arti inferiori; 4- I grossi emboli polmonari causano scompenso acuto del cuore destro e morte. 4 -MALATTIE INFIAMMATORIE ED INFETTIVE 1- DISTRIBUZIONE TOPOGRAFICA a)- Laringo-tracheo-bronchiti (flogosi del sistema respiratorio superiore ed inferiore): b)- Bronchiti e bronchioliti (bambini, pertosse, influenza, virus respiratori fibrosi polmonare); c)- Broncopolmonite (infanzia, età senile, immobilità, debilitazione fibrosi, ascesso polmonare, pleurite); d)- Polmonite risoluzione; batteriemia; ascesso polmonare; pleurite; Carnificazione; fibrosi polmonare: A - Lobare, da germi Gram + ( streptococchi e stafilococchi, haemophilus, mycoplasma, chlamydia); B - Lobare, da germi Gram - (Klebsiella, Coli, Legionella, Pneumococco); C - Da aspirazione; D - Atipica (interstiziale, virale); E - Fungina (aspergillosi con infarto polmonare, istoplasmosi con flogosi granulomatosa, criptococcosi, candidiasi); D - Tubercolare; E - Da psittacosi; F - In corso di AIDS.

2 2- POLMONITI La polmonite lobare diffonde attraverso gli alveoli interessando un intero lobo; La broncopolmonite si sviluppa e diffonde da un infezione tracheobronchiale; Le polmoniti atipiche sono interstiziali (virus, clamydia e ricketsie); La più comune infezione acquisita nelle comunità è data da Streptococco pneumoniae e da Haemophilus influenzae; Le Infezioni polmonari ospedaliere sono date da germi Gram-; Le Infezioni ambientali sono quelle da psittacosi,dei legionari e quelle fungine; Le polmoniti da aspirazione sono chimiche e infettive; Le Infezioni opportunistiche che si osservano negli immunodepressi ed in pazienti con AIDS comprendono agenti vari: micobatteri, virus, funghi e protozoi. 3- PATOGENESI DELLE BRONCHIECTASIE (cilindriche e sacciformi) A - DA TRAZIONE (fibrosi polmonare); B - DA PULSIONE: 1 -Riduzione del drenaggio secretorio bronchiale: a -Ostruzione delle vie aree prossimali (tumori, corpo estraneo); b -Viscosità del muco bronchiale (mucoviscidosi); c -Sindrome da immobilità delle ciglia e stagnazione del muco bronchiale. 2 -Infezioni bronchiali recidivanti e persistenti con indebolimento della parete: a -Ritenzione della secrezione di muco; b -Immunodeficienza, ipogammaglobulinemia; 3 -Idiopatica dell adulto. 4- ASCESSO POLMONARE A - CAUSE: 1- Infarto complicato da infezione; 2- Broncoplomonite; 3- Polmonite; 4- Polmonite da aspirazione del succo gastrico; 5- Bronchiectasie. B - COMPLICAZIONI: 1 - Empiema pleurico; 2 - Pneumotorace; 3 - Emorragia polmonare; 4 - Batteriemia ed ascessi cerebrali. 5 -MALATTIE CRONICHE OSTRUTTIVE DELLE VIE AEREE La limitazione di flusso di aria ai polmoni è dovuta a due cause principali: a)-resistenza nella inspirazione (restringimenti bronchiali): asma e bronchiti croniche; b)-ridotta pressione espiratoria ( perdita dell elasticità polmonare): enfisema. 1- ASMA BRONCHIALE Ostruzione aerea reversibile dei piccoli bronchi, con complesso infiammatorio cronico.

3 A. CAUSE: 1-Allergia (polvere, acari, graminacee ecc.); 2-Infezioni (virali nei bambini); 3-Allergeni o sostanze irritanti sul lavoro; 4-Farmaci ( beta-antagonisti, aspirina); 5-Gas irritanti (biossido di solfuro, ossido nitrico, ozono, iprite ecc.); 6-Stress psicologici; 7-Aria fredda. B. MODIFICAZIONI STRUTTURALI NELL ASMA BRONCHIALE 1-Brococostrizione per aumentata reattività della tonaca muscolare bronchiale; 2-Ipersecrezione mucosa con formazione di tappi mucosi; 3-Edema della mucosa con stenosi; 4-Trasudazione di plasma nella sottomucosa; 5-Infiltrazione di eosinofili, mastociti linfociti e macrofagi nella mucosa bronchiale; 6-Necrosi focale dell epitelio bronchiale; 7-Deposito di collagene al di sotto dell epitelio bronchiale; 8-Presenza nel muco espettorato di cristalli di Charcot-Leyden e di spirali di Curschman. 2- ENFISEMA POLMONARE A. TIPI 1-Generalizzato (centroacinare e panacinare); 2-Localizzato (interstiziale, parasettale); 3-Cicatriziale; 4-Focale da polvere; 5-Compensatorio; 6-Senile. B. CARATTERISTICHE 1-Causa perdita di retrazione polmonare; 2-Quello generalizzato è una dilatazione alveolare permanente con distruzione del tessuto senza cicatrice; 3-La forma generalizzata può essere di due tipi: centrolobulare e panacinare; 4-E causato dall attività delle proteasi extracellulari prodotte dalle cellule infiammatorie. 3- FIBROSI CISTICA POLMONARE (FCP) E una malattia polmonare che si manifesta nell ambito di una patologia pluriorganica e congenita nota come MUCOVISCIDOSI, la quale interessa oltre al polmone anche il PANCREAS, L INTESTINO e la CUTE) con le seguente incidenza casistica: 40%: malattie polmonari; 30%: malassorbimento e iposviluppo corporeo; 20%: ileo da meconio (alta viscosità del muco); 10%: epatopatia, sinusiti e polipi nasali. La diagnosi di mucoviscidosi si fonda sul test del sudore e la ricerca del gene GF. La FCP è caratterizzata da: 1-Infezioni da Stafilococco aureo e pseudomonas; (ostruzione e stagnazione); 2-Bronchiectasie con emottisi; 3-L iperinspirazione fa aumentare il rischio di pneumotorace; 4-Ipossia, cicatrice e distruzione vascolare con ipertensione polmonare e cuore polmonare.

4 4- COMPLICAZIONI DELLE MALATTIE POLMONARI OSTRUTTIVE 1-A lungo termine causano ipertensione polmonare e scompenso del cuore destro; 2-L asma è caratterizzata da bronchite cronica che agisce determinando spasmo reversibile bronchiale; 3-La bronchite cronica e l asma causano stenosi bronchiale; 4-Le bronchiti croniche sono accompagnate da ipersecrezione mucosa ed iperplasia delle ghiandole mucose bronchiali; 5-Molti pazienti con bronchite cronica possono avere anche asma ed enfisema. 6 - MALATTIE RESTRITTIVE POLMONARI A.ISTOGENESI: i danni delle pareti alveolari evolvono attraverso tre fasi: 1 -Emorragia ed essudazione proteica entro gli alveoli (membrane jaline); 2 -Edema ed Infiammazione interstiziale; 3 -Fibrosi interstiziale. B. FORME CLINICHE: acute e croniche. C. TIPI 1. ARDS (adult respiratory distress syndrome); 2. NRDS (neonatal respiratory distress syndrome); 3. MALATTIE INTERSTIZIALI CRONICHE : 1)-MALATTIA CRONICA INTERSTIZIALE IDIOPATICA O UIP; 2)-POLMONITE ALVEOLARE ESTRINSECA; 3)-POLMONITI ATIPICHE; 4)-MALATTIE SISTEMICHE DEL CONNETIVO; 5)-PNEUMOCONIOSI (Antracosi, Silicosi, Asbestosi); 6)-SINDROME DI GOOPASTURE; 7)-GRANULOMATOSI POLMONARI (TBC, SARCOIDOSI, POLMONITE EOSINOFILA) D. CARATTERISTICHE: 1-E interessato l interstizio e l esito è la fibrosi; 2-Il danno diffuso alveolare è la manifestazione iniziale della malattia; 3-L ARDS è una forma acuta di danno alveolare diffusa causata principalmente da sepsi e shock; 4-La fibrosi polmonare interstiziale progressiva causa il polmone ad alveare; 5-L alveolite fibrosante idiopatica è una forma di polmonite interstiziale che esita in fibrosi interstiziale; 6-L alveolite allergica estrinseca da allergeni inalati è nota anche come polmone del contadino; 7-Le pneumoconiosi sono fibrosi interstiziali polmonari; 8-I lavoratori delle miniere di carbone presentano 2 tipi di pneumoconiosi: fibrosi polmonare semplice e fibrosi massiva progressiva; 9-L asbestosi predispone alla fibrosi polmonare

5 interstiziale, al cancro polmonare ed al mesotelioma pleurico; 10-La sarcoidosi é una malattia granulomatosa del connettivo che causa fibrosi polmonare interstiziale. 1.ARDS (Adult respiratory distress syndrome) E una malattia restrittiva acuta (24-48 ore) del polmone causata da danno alveolare diffuso in seguito alla liberazione sistemica di citochine. Le tappe evolutive sono due: a - essudativa: necrosi dell epitelio alveolare, essudazione di fibrina negli alveoli e formazione di membrane ialine, microtrombosi dei capillari alveolari, attivazione dei neutrofili, emorragia endoalveolare. b - organizzativa: carnificazione e fibrosi polmonare. Le cause della malattia sono molteplici: traumi cerebrali gravi con aumento della pressione endocranica, setticemia, polmonite da aspirazione (succo gastrico), inalazione di gas fumi, ustioni gravi, CID, embolia di liquido amniotico, massive trasfusioni di sangue, pancreatite acuta, interventi di bypass coronarici, radiazioni, alcuni chemioterapici, intossicazione da paraquat. 2.DISTRESS RESPIRATORIO NEONATALE (NRDS) 1-E causata da deficienza di surfattante; 2-I fattori di rischio sono: prematuranza, diabete materno; aspirazione di liquido amniotico, nascite multiple; 3-Il collasso polmonare causa ipossia, danno dell endotelio e delle cellule alveolari ed essudazione di fibrina; 4-E mortale nel 50% dei casi se il peso del neonato è < 1000g; 5-Complicazioni: emorragia cerebrale, enterocolite necrotizzante, displasia broncopolmonare. 3.MALATTIE CRONICHE INTERSTIZIALI E una fibrosi ed infiammazione della parete alveolare. Si conoscono diverse forme patologiche: 1)-IDIOPATICA o UIP DIP. 2)-POLMONITE ALLERGICA ESTRINSECA (Polmone da contadino): due forme, una che si risolve dopo ore ed una che porta a fibrosi polmonare con piccoli granulomi interstiziali. 3)-POLMONITI ATIPICHE. 4)-MALATTIE SISTEMICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO (LES, sclerodermia, malattia reumatoide, ecc.). 5)-PNEUMOCONIOSI:

6 A- Antracosi con due aspetti: una semplice, clinicamente poco significativa, ed una con fibrosi polmonare progressiva massiva ( lavoratori delle miniere di carbone) noduli (amorfi, densi) + malattia reumatoide Sindrome di Caplan. B- Silicosi fibrosi polmonare progressiva massiva + TBC. C- Asbestosi pleura: placche, ispessimento pleurico, versamento pleurico, mesotelioma maligno; polmone: fibrosi polmonare progressiva massiva; carcinoma. 6)-SINDROME DI GOODPASTURE (autoimmune) diffuso danno interstiziale con emorragia polmonare + danno renale. 7)-GRANULOMATOSI polmonare: TBC, Sarcoidosi, Granuloma eosinofilo. 7 - DIAGNOSTICA DELLE MALATTIE POLMONARI-1-1-Lavaggio broncoalveolare: infezioni atipiche, es. pneumocisti carinii, malattie interstiziali del polmone; 2-Biopsia bronchiale: tumore, sarcoidosi, aspergillosi); 3-Biopsia transbronchiale: malattie polmonari diffuse, trapianto, infezioni; 4-Biopsia polmonare percutanea; 5-Biopsia polmonare a cielo aperto: malattie croniche diffuse a causa ignota. 8 - CANCRO POLMONARE A.INQUADRAMENTO NOSOLOGICO 1-E causato da agenti inalati e presenti nell ambiente, dal fumo e radon; 2-La massima incidenza è tra i 40 e 70 anni; 3-Quattro tipi istologici: squamoso, a piccole cellule, adenocarcinoma e carcinoma anaplastico a grandi cellule; 4-I tumori possono essere centrali o periferici (principalmente l adenocarcinoma); 5-Il carcinoma bronchioloalveolare è una forma particolare di adenocarcinoma; 6-Il carcinoma a piccole cellule è un tumore neuroendocrino con sindrome neoplastica endocrina; 7-La sopravvivenza media a 5 anni varia dal 5 al 30% dei casi in rapporto all istotipo ed allo stadio (TNM). B.FUMO DELLA SIGARETTA E INSORGENZA DEL CANCRO POLMONARE 1 - L aumentata incidenza di cancro polmonare nelle donne é causata dalla diffusione nelle donne dell abitudine al fumo di sigaretta ; 2 - L aumento del numero di fumatori è accompagnato da un aumento di casi di cancro polmonare;

7 3 - Gli ex-fumatori di più di 20 sigarette al dì raggiungono il rischio di cancro dei non fumatori dopo 13 anni; 4 - Gli ex-fumatori di meno di 20 sigarette al dì hanno un rischio di cancro basso rispetto ai non fumatori; 5 - I soggetti esposti a fumo passivo rischiano il cancro al polmone 2 volte più frequentemente di quelli non esposti. C.COIN LESION: E un area solitaria rotondeggiante radioopaca che può nascondere le seguenti patologie polmonari: 1-Carcinoma bronchiale o polmonare (35% e 50% dei casi se sopra i 50 anni); 2-Metastasi polmonari (specie renali); 3-Condroamartoma bronchiale; 4-Carcinoide bronchiale; 5-Flogosi granulomatose (es. TBC); 6-Ascesso polmonare; 7-Altro: cisti, angioiti, micetomi, angioamartomi. A.TIPOLOGIE 1-Empiema; 2-Emotorace (trauma); 3-Chilotorace (rottura del dotto toracico); 4-Idrotorace; 5-Pleuriti acute (sierosa, fibrinosa, siero-fibrinosa, purulenta); 6-Pneumotorace. B.INDAGINI SUL VERSAMENTO PLEURICO 1-Citologia (tumori, infiammazione); 2-Biochimica (DD tra trasudato ed essudato); 3-Microbiologia (eziologia della malattie infettive); 4-Istologia (neoplasie e TBC). D. Diagnosi di cancro polmonare 1-Esame citologico dell escreato; 2-Esame citologico del versamento pleurico; 3-Esame citologico con agoaspirazione percutanea ecoguidata; 4-Agobiopsia transbronchiale in broncoscopia. 9 - PATOLOGIA PLEURICA