INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

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Gloria Gentile
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1 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

7 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI DEFINIZIONE: PATOLOGIA DEL POLMONE IN CUI IL DANNO SI LOCALIZZA PREVALENTEMENTE A LIVELLO INTERSTIZIALE, CAUSANDO ALTERAZIONI DELLA BARRIERA ARIA- SANGUE

8 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI I.L.D.: Interstizial Lung Disease Le INTERSTIZIOPATIE POLMONARI DIFFUSE comprendono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate nel loro insieme da alterazioni immunoinfiammatorie interessanti estensivamente l interstizio alveolare con possibile coinvolgimento delle strutture bronchiali periferiche. Tali patologie hanno in comune l alveolite e la fibrosi ma non un unica eziologia, che nella maggior parte dei casi è sconosciuta.

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Struttura dell interstizio polmonare COMPONENTE

ENDOTELIO TIPO III INTERSTIZIO FIBROBLASTI PERIVASALE EPITELIO ENDOTELIO TIPO IV-V M.

PROTEOGLICANI: 5 % circa INTERSTIZIO FIBROBLASTI M.

9 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Struttura dell interstizio polmonare COMPONENTE COLLAGENO: 70 % circa DISTRIBUZIONE SINTESI TIPO I INTERSTIZIO FIBROBLASTI EPITELIO ENDOTELIO TIPO III INTERSTIZIO FIBROBLASTI PERIVASALE EPITELIO ENDOTELIO TIPO IV-V M. BASALE EPITELIO ENDOTELIO FIBROBLASTI ELASTINA: 25 % circa INTERSTIZIO FIBROBLASTI PROTEOGLICANI: 5 % circa INTERSTIZIO FIBROBLASTI M. BASALE GLICOPROTEINE STRUTTURALI FIBRONECTINA INTERSTIZIO FIBROBLASTI M. BASALE ENDOTELIO MACROFAGI LAMININA M. BASALE EPITELIO

12 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI l Le interstiziopatie diffuse del polmone possono avere varie eziologie Infettive Immunologiche Tossiche Proliferative/neoplastiche Idiopatiche

13 Non granulomatose Eziologia nota Agenti chimici: Metalli (amianto) gas, farmaci Eziologia ignota Interstiziopatia idiopatica criptogenetica (UIP) Agenti fisici: Radiazioni Collagenopatie (sclerodermia, lupus eritematoso, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, polimiositedermatomiosite, emosiderosi polmonare) Agenti infettivi: polmonite da aspirazione, ARDS Proteinosi alveolare Polmonite eosinofila Linfangioleiomiomatosi Amiloidosi Malattie ereditarie Malattie gastrointestinali croniche Epatopatie croniche Malattie trapianto contro ospite.

14 Granulomatose Eziologia nota Eziologia ignota Polveri inorganiche (berillio, silice) Sarcoidosi Granulomatosi a cellule di Langerhans Granulomatosi di Wegener Granulomatosi allergica (Churg- Strauss)

15 INTERSTIZIOPATIE POLMONARI l La diagnosi del tipo di interstiziopatia è multidisciplinare: Clinica eziologia del danno Radiologica distribuzione del danno Anatomopatologica tipo di danno

16 ALVEOLI CAPILLARI DILATATI SETTI PNEUMOCITI IPERPLASTICI FIBRINA GRANULOCITI NEUTROFILI DANNO ACUTO

17 ACUTE RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME DANNO ALVEOLARE ACUTO

18 ALVEOLI SETTI NODULARE

19 GRANULOMI

20 COCCIDIOSI

21 silicosi

22 ALVEOLI SETTI INFILTRATO CELLULARE

24 Alveolite allergica estrinseca

25 ALVEOLI SETTI FIBROSI

26 Polmone a favo d api

27 ALVEOLI SETTI ALVEOLI PIENI

28 VIRUS SINCIZIALI

29 ALVEOLI SETTI ALTERAZIONI MINIME

30 4 TIPO (FIBROSI): POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE l l l l E il quadro istologico della fibrosi idiopatica Il quadro è comune ad altre patologie a eziologia nota che conducono a fibrosi diffusa Occorre escludere tutte le eziologie note La forma idiopatica è progressiva e molto più grave

31 4 TIPO (FIBROSI): POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE Clinica: Maschi di oltre 60 anni Insufficienza respiratoria ingravescente ipossiemia Cianosi Ipertensione polmonare

32 l FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA (UIP)

33 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA IL PROCESSO INIZIA ALLA PERIFERIA DELL ACINO E PROGREDISCE VERSO IL CENTRO (quadro TAC di opacità reticolari subpleuriche)

34 TAC: FIBROSI A PARTENZA SUB-PLEURICA 4 TIPO DI DANNO ISTOLOGICO (FIBROSI): POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE

38 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA QUADRO ISTOLOGICO DI POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE (UIP): l Infiammazione linfoplasmacellulare dei setti con distruzione del tessuto l Iperplasia dei pneumociti di tipo II l Fibrosi inizialmente focale l Focolai fibroblastici l Spazi alveolari imbottiti da macrofagi

39 ALVEOLI SETTI ISPESSITI

40 BRONCHIOLI TERMINALI CORPI FIBROBLASTICI DI MASSON

41 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA L infiammazione destruente e la fibrosi inducono una distorsione parenchimale e bronchiectasie da trazione ß POLMONE A FAVO D API

42 TAC: FIBROSI DIFFUSA POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE (STADIO AVANZATO)

43 bronchiectasie da trazione PLEURA

45 FIBROSI FLOGOSI E ORGANIZZAZIONE

46 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA Non esistono attualmente parametri predittivi del decorso e quindi della prognosi della fibrosi idiopatica La sopravvivenza media è di 5 anni

47 Sarcoidosi Malattia multisistemica Infiltrati infiammatori granulomatosi non caseificanti Epidemiologia Adulti sotto i 40 anni Incidenza 35-40/ Mortalità 1-5% Suscettibilità genetica

48 Sarcoidosi Alveolite linfocitaria (T-linfociti e macrofagi) Linfociti Nel BAL normale 17% sono linfociti, 88% T-linfociti) Nella sarcoidosi linfociti nel BAL sono il 50-60% delle cellule alveolari. I T-linfociti sono con fenotipo CD4. Il rapporto CD4/CD8 rispetto al sangue è aumentato (4:1-6:1). Tali linfociti esprimono citochine del tipo Th1 (IL-2, IFN-g)

49 Sarcoidosi Alveolite linfocitaria (T-linfociti e macrofagi) Macrofagi Cellule attivate ed immigrate recentemente dal circolo. Inducono la stimolazione e la proliferazione linfocitaria verso un fenotipo Th1.

51 Sarcoidosi Presentazione clinica Sindrome di Lofgren: eritema nodoso, febbre, artralgie, adenopatia ilare bilaterale Stadiazione Stadio I: Adenopatia ilare bilaterale Stadio II: Adenopatia + infiltrati polmonari Stadio III: Infiltrati polmonari Stadio IV: Fibrosi polmonare Stadio 0: Rx torace normale.

52 Sarcoidosi Esami diagnostici Rx torace Spirometria con studio della diffusione alveolo capillare (DLCO) Emocromo, funzione epatica e renale, calcemia e calciuria, Enzima di conversione dell angiotensina (ACE) ECG Intradermoreazione alla tubercolina (Mantoux) Visita oculistica Broncoscopia con biopsie e lavaggio bronco-alveolare BAL) Scintigrafia con gallio (segno del Panda) Biopsia cutanea, linfonodale superficiale Mediastinoscopia Biopsia polmonare in video toraco scopia (VATS)

57 Sarcoidosi Decorso clinico Guarigione spontanea nel 70% dei casi Cronicizzazione nel 30% Fibrosi polmonare ed insufficienza respiratoria Mortalità nel 5-10%

58 Sarcoidosi Terapia Corticosteroidi con circa il 90% di risposte positive Metotrexate (80% di risposte positive) Clorochina (50% di risposte positive)

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