Linfomi e neoplasie emopoietiche

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1 Tumori neuroepiteliali o Gliomi Tumori dei nervi cranici e spinali Tumori delle meningi Linfomi e neoplasie emopoietiche Tumori a cellule l germinali Tumori della regione sellare Metastasi Scaricato da 1

2 1. Tumori astrocitici 2. Tumori oligodendrogliali 3. Tumori ependimali 4. Tumori misti 5. Tumori neuroepiteliali di origine incerta 6. Tumori dei plessi corioidei 7. Tumori neuronali e misti neurogliali l 8. Tumori pineali 9. Tumori embrionali Basso Grado: Astrocitoma pilocitico (grado I) benigno (grado I) tipicoi dlb del bambinobi sede tipica: cervelletto talora interessamento del II nervo cranico prognosi benigna Astrocitoma (grado II) varianti principali: fibrillare, gemistocitico, protoplasmatico p rappresenta il 10-15% dei tumori endocranici picco di incidenza: anni localizzazione tipica: emisferi cerebrali possibili recidive dopo chirurgia Scaricato da 2

3 Alto grado Astrocitoma anaplastico (grado III) Glioblastoma multiforme (grado IV) maligno (grado III) incidenza max: anni prognosi infausta altamente maligno picco di incidenza: anni prognosi infausta rappresentano il 5% dei gliomi picco di incidenza: anni localizzazioni principali: emisferi cerebrali e tronco lentissima evoluzione Oligodendroglioma (grado II) Oligodendroglioma anaplastico (grado III) Scaricato da 3

4 Tumori ependimali rappresentano il 5-10% dei gliomi incidenza: bambini e giovani adulti localizzazione principale: ventricoli (principalmente IV ventricolo) Subependimoma (grado I) Ependimoma mixopapillare Ependimoma (grado II) Ependimoma anaplastico (grado III) Oligoastocitoma misto (grado II) Oligoastrocitoma anaplastico (grado III) altro (es. ependimo-astrocitoma) Spongioblastoma polare (grado IV) Astroblastoma (grado IV) Gliomatosis cerebri (grado IV) Scaricato da 4

5 Papilloma (grado I) Carcinoma (grado III) Pineocitoma i Pineoblastoma Forma mista Medulloepitelioma Tumori Neuro Ectodermici Primitivi (PNET) - medulloblastoma - tumore cerebrale neuroectodermico primitivo Neuroblastoma Retinoblastoma Ependimoblastoma Scaricato da 5

6 maligno (grado IV) varianti: melanocitico, medullomioblastoma, desmoplastico rappresenta il 15-20% dei tumori del SNC tipico dell infanzia prevalenza nel sesso M rappresenta il tumore più frequente della fossa cranica posteriore può dare metastasi per via liquorale Schwannoma (neurinoma, neurilemmoma) Neurofibroma Tumore maligno della guaina del nervo periferico (MPNST) o schwannoma maligno Scaricato da 6

7 Neurinoma dell acustico rappresenta l 80% dei tumori dell APC se bilaterale è patognomonico di NF2) Grado WHO Sottotipo istologico Caratteristiche istologiche I Meningoteliale Fibroblastico Transizionale Angiomatoso Microcistico Secretorio Psammomatoso Non soddisfano i criteri per il grado II e III II (atipico) III (anaplastico) Cordoide Acellule chiare Papillare Rabdoide 4 o più mitosi per 10 hpf e/o 3 o più dei seguenti criteri: Aumentata cellularità, cellule piccole, necrosi, nucleoli prominenti, capacità di infiltrazione. 20 o più mitosi per hpf e/o caratteristiche citologiche di malignità come cellule simili a cellule di carcinoma, melanoma, sarcoma. Scaricato da 7

8 benigno (grado I) rappresenta il 15-20% dei tumori endocranici Incidenza max: anni F>M (tumori ormono - dipendenti) lento accrescimento comprime il parenchima cerebrale senza infiltrarlo localizzazione parasagittale più frequente possibilità di recidiva dopo asportazione totale (infiltrazione dei canali haversiani dell osso) evoluzione maligna (grado III) raro carattere infiltrante recidiva anche dopo asportazione totale Scaricato da 8

9 Germinoma Carcinoma embrionale Coriocarcinoma Teratoma Tumore a cellule germinali miste Linfomi e neoplasie ematopoietiche Linfoma maligno primitivo Plasmacitoma Sarcoma granulocitico Altro Adenoma ipofisario Benigni incidenza: anni secernenti (ACTH, GH, PRL) non secernenti Carcinoma ipofisario Craniofaringioma origina da residui embrionali dell adenoipofisi incidenza max: bambini crescita lentanon infiltrante Scaricato da 9

10 singola multipla Cisti della tasca di Rathke Epidermoide Dermoide Cisti colloide del terzo ventricolo Cisti enterogena Cisti neurogliale Tumore a cellule l granulari (coristoma, it adenocitoma) Amartoma neuronale ipotalamico Eterotopia naso-gliale Granuloma plasmacellulare Scaricato da 10

11 Sindrome da ipertensione endocranica Cefalea Altre manifestazioni: Disturbi visivi Vomito Bradicardia Deficit VI n. c. Papilla da stasi Torpore Crisi epilettiche focali Anisocoria Deficit di moto, deficit della sensibilità Sindromi dipendenti dalla sede e dalle dimensioni della lesione (sindromi: frontale, parietale, temporale, occipitale, chiasmatica, cerebellare, disturbi del linguaggio, ecc.) Scaricato da 11

12 Tumori Frontali Regione prefrontale Sindrome prefrontale: disturbi della memoria facile irritabilità tratti moriatici afasia di Broca (se dominante) Area di Broca Scaricato da 12

13 Base del lobo frontale Alla sindrome prefrontale si aggiungono: anosmia omolaterale al tumore disturbi visivi mono- o bilaterali sindrome di Foster Kennedy (atrofia ottica omolaterale + papilledema controlaterale) Giro precentrale (area motoria) emiparesi controlaterale crisi motorie jacksoniane o generalizzate Lobulo paracentrale emiparesi arto inferiore controlaterale possibili crisi motorie jacksoniane Scaricato da 13

14 Lobo parietale parestesie emisoma controlaterale emianestesia controlaterale astereognosia afasia sensoriale (se dominante) Lobo temporale crisi uncinate (allucinazioni olfattive e gustative) allucinazioni uditive pseudoassenze temporali afasia sensoriale (se dominante) Scaricato da 14

15 Lobo occipitale emianopsia laterale omonima quadrantopsia allucinazioni Tumori dei nuclei della base Nuclei della base (capsula interna) Controlateralmente si ha: emiparesi emianestesia emianopsia Scaricato da 15

16 Tumori endoventricolari Ipertensione endocranica: tardiva se ventricoli laterali precoce se III o IV ventricolo -Crisi epilettiche (V.L.) -Deficit visus (III) -Segni cerebellari (IV) Tumori della regione sellare sindrome chiasmatica turbe endocrinologiche (se secernenti) chiasma adenoipofisi neuroipofisi Scaricato da 16

17 sindrome cerebellare statica (verme) sindrome cerebellare dinamica (emisferica) Tumori cerebellari Tumori del tronco Sindromi alterne S. di Weber: paralisi i omolaterale l III nc, emipiramidalismo controlaterale S. di Millard-Gubler: deficit omolaterale VI-VII nc, emipiramidalismo controlaterale Scaricato da 17

18 Tumori APC distrurbi uditivi e dell equilibrio parestesie o algie del V nc paralisi periferica VII nc atassia cerebellare compromissione nervi misti (IX, X, XI) Diagnosi Clinica Neurofisiologica: : EEG, PEV Neuroradiologica: Rx, TC e RM (con e senza m.d.c.), angiografia, angio-rm Medicina nucleare: : SPECT, PET Scaricato da 18

19 Terapia Chirurgia: asportazione radicale ove possibile Scaricato da 19

20 Terapia Radioterapia: gamma-knife, radiochirurgia stereotassica Chemioterapia Scaricato da 20