Corso di Anatomia Patologica
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- Sabina Gigli
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1 Università degli Studi di Ferrara Corso di Laurea in Odontoiatria Anno Accademico Corso di Anatomia Patologica Dr. Stefano Ferretti Dipartimento di Morfologia, Chirurgia e Medicina sperimentale Università di Ferrara
2 Meningi: Dura madre Aracnoide Pia madre Altri: Vasi Sangue LCR Encefalo: Sostanza grigia e neuropilo Sostanza bianca Neuroni Astrociti Oligodendrociti Microciti Ependima Plesso corioideo Epifisi strutture anatomiche
3 strutture anatomiche
4 Fisiopatologia: Pressione endocranica: LCR, attività cardiorespiratoria Vol. encefalo-spinale ( ml) Vol. ematico cerebrospinale (150 ml) Vol. LCR (150 ml) Involucro rigido volume 1 componente >>> altri 2 Fattore tempo Aumento ICP: ipertensione endocranica mmh2o Medio (ben tollerato) Moderato (sintomatico, trattamento) Severo (ischemia, alterazioni gravi) 37 Fatale (caduta perfusione, morte) 60
5 Patogenesi: Idrocefalo Tumori Traumi cranici Emorragie Trombosi seni venosi Meningiti Encefaliti Ascessi cerebrali Edema ipertensione endocranica Clinica: Cefalea Vomito «a getto» senza nausea Papilledema Bradicardia Ipertensione arteriosa Disturbi attività respiratoria Fenomeni secondari (erniazione) Terapia chirurgica: Trauma cranico: evacuazione ematomi/contusioni, craniotomia decompressiva Tumori: asportazione Idrocefalo: derivazione liquorale Emorragie: evacuazione Ascessi: asportazione Terapia medica: Pervierà vie aeree Diuretici osmotici Ventilazione assistita / iperventilazione Neuroprotezione barbiturica
6 erniazioni
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8 Forme batteriche: Escherichia coli (infantili) Neisseria (adolescenti, adulti) Haemophilus (adulti) Forme virali ( asettiche ): Streptococchi B (senili) Etiologia virale Cefalea, fotofobia Decorso subacuto, autolimitante Stato soporoso Linfocitosi Meningismo Complicanze (WF) Opacità CSF Essudato leptomeningeo Edema, vasodilatazione Esiti Fibrosi Complicanze acute (WF) Compl. Croniche (fibrosi, idrocefalo) meningiti acute
9 contusioni
10 emorragie
11 emorragie
12 emorragie
13 aneurismi congeniti
14 aneurismi congeniti
15
16 Forme acute batteriche: Da infezioni adiacenti Mastoiditi Sinusiti Da dissem. ematogena: Endocarditi acute batteriche Sepsi polmonari Immunosoppressione Etiologia: strepto/stafilococchi Edema marcato Formazione di ascessi con necrosi Tessuto di granulazione Formazione di capsula (F.bl. perivasc.) Gliosi reattiva Lesioni destruenti Deficit neurologici Ipertensione endocranica, erniazioni Rottura dell ascesso Prognosi severa Meningoencefaliti croniche batteriche: TBC Sifilide Borreliosi (Lyme) Meningoencefaliti virali: Arbovirus HSV1, HSV2, Zoster Citomegalovirus Poliovirus Rabbia HIV encefaliti Meningoencefaliti micotiche: Candida Criptococco Istoplasma Coccidioides Aspergilli Blastomices
17 batterica encefaliti virale
18
19 Fattori rischio: Traumi Ipertensione Infarti Angiopatia amiloide emorragia
20 SNC
21 SNC
22 SNC
23
24
25 anatomia delle meningi
26 Caratteri clinico-biologici Insorgenza in età adulta, forme «benigne» Rischio da pregressa rx terapia Origini dai meningoteli dell aracnoide Non comuni nei bambini M:F=2.3 (spinali:10) Lesioni spesso solitarie Generalmente a lenta crescita Sintomatologia vaga (compressione) Localizzazione spesso parasagittale Spesso adesi alla dura Ubiquitari, anche ventricolari (plessi) Talora «infiltranti» teca ed encefalo Aspetto morfologico e differenziativo estremamente polimorfo Espressione di PR, EMA, CKT (f. secretorie) Crescita più veloce in gravidanza neoplasie delle meningi
27 Origine: cellule stromali (meningoteli) aracnoidee meningiomi NAS Meningoteliale Fibroso Transizionale Psammomatoso Angiomatoso Microcistico Secretorio Ricco di linfociti Metaplastico Cordoide A cell. chiare Atipico Papillare Rabdoide Anaplastico 9530/0 9531/0 9532/0 9537/0 9533/0 9534/0 9530/0 9530/0 9530/0 9530/0 9538/1 9538/1 9539/1 9538/3 9538/3 9530/3
28 Forme a bassa aggressività (grado I) Mutazione TNF receptor associated factor 7 Stabilità cromosomica Recidive rare Istologia M. sinciziale M. fibroblastico M. transizionale M. psammomatoso M. secretorio M. microcistico Degenerazione xantomatosa Metaplasia (ossea) Pleomorfismo nucleare moderato Valore predittivo del PI Trattamento chirurgico Psammomatoso meningoteliale ricco di linfociti meningiomi
29 Forme ad aggressività moderata (grado II) Mutazione TNF receptor associated factor 7 Spiccata aggressività locale Tendenza a recidivare Alto PI (>4 mitosi x HPF) Caratteristiche di atipia (almeno 3) Aumento cellularità Piccole cellule con alto rapporto N/C Nucleoli prominenti Cresita disordinata Necrosi Istologia M. atipico M. a cellule chiare M. cordoide Terapia chirurgica + radioterapia M. atipico M. atipico meningiomi
30 Forme altamente aggressive (maligne, grado III-IV) Delezione 22q12 (gene NF2 merlina) Marcate atipie (sarcoma HG) Marcata tendenza a recidivare Alto PI (>20 mitosi x HPF) Tendenza all infiltrazione di teca ossea ed encefalo Istologia M. papillare M. rabdoide Terapia chirurgica + radioterapia neoplasie delle meningi papillare
31 80% tumori mesenchimali Lipoma Angiolipoma Ibernoma Liposarcoma T. fibroso solitario Fibrosarcoma F. istiocitoma mal. Leiomioma Leiomiosarcoma Rabdomioma Rabdomiosarcoma Condroma Condrosarcoma Osteoma Osteosarcoma Osteocondroma Emangioma Emagioendotelioma epit. Emagiopericitoma Emangiopericitoma anapl. Angiosarcoma S. di Kaposi S. di Ewing + PNET 8850/0 8861/0 8880/0 8850/3 8815/0 8810/3 8830/3 8890/0 8890/3 8900/0 8900/3 9220/0 9220/3 9180/0 9180/3 9210/0 9120/0 9133/1 9150/1 9150/3 9120/3 9140/3 9364/3 metastasi Ca. polmone Ca. mammella Melanoma cutaneo Ca. renale Ca. gastrico-colorettale tumori melanocitari primitivi Melanocitosi diffusa Melanocitoma Melanoma maligno Melanomatosi meningea neoplasie delle meningi 8728/0 8728/1 8720/3 9140/3 altre neoplasie meningee Emangioblastoma 9160/1
32
33 inquadramento e peculiarità infiltrazione (?) attività proliferativa, morfologia Istologia, grading, topografia anatomia patologica, imaging
34 anatomia del SNC
35 inquadramento e peculiarità Neuroni Astrociti Sensibilità/motricità Immagazzinamento Integrazione/controllo Metabolismo Detossificazione Funzione di barriera Oligodentrociti Rivestimento mielinico Cell. ependimali Riv. ventricoli, canale midollare Assorb./produz. liquor Microciti Fagocitosi
36 neoplasie astrocitarie Astrocitoma pilocitico A. pilomixoide A. subepend. a cell. giganti Xantoastrocitoma pleomorfo Astrocitoma diffuso A. fibrillare A. gemistocitico A. protoplasmatico Astrocitoma anaplastico Glioblastoma GB a cell. giganti Gliosarcoma Gliomatosis cerebri 9421/1 9425/3 9384/1 9424/3 9400/3 9420/3 9411/3 9410/0 9401/3 9440/0 9441/3 9442/0 9381/3 neoplasie del tessuto neuroepiteliale Caratteri clinico-biologici (gliomi) Principale gruppo di neoplasie del SNC Comprende astrocitomi, oligodendrogliomi ed ependimomi Caratteri clinico-biologici (astrocitomi) 80% dei t. primitivi del SNC negli adulti Forma «pilocitica» giovanile Localizzazione principalmente emisferica (anche mediale, cerebellare, spinale) Più frequente in IV-VI decade Segni e sintomi caratteristici (cefalea, segni neurologici) Ampio spettro di differenziazione/prognosi Progressione basso >>> alto grado
37 Glioma gliomi Glioblastoma multiforme
38 neoplasie del tessuto neuroepiteliale neoplasie oligodendrogliali Neoplasie oligoastrocitarie Oligodendroglioma Oligodendr. anaplastico 9450/3 9451/3 Oligoastrocitoma Oligoastroc. anaplastico 9382/3 9382/3
39 neoplasie dei plessi corioidei Papilloma dei pl. corioidei Papill. dei p.c. atipico Carcinoma dei pl. corioidei 9390/0 9390/1 9390/3 neoplasie del tessuto neuroepiteliale neoplasie ependimali altre neopl. neuroepiteliali Astroblastoma Glioma cordoide del III ventr. Glioma angiocentrico 9430/3 9440/1 9431/1 Subependimoma Ependimoma mixopapillare Ependimoma E. cellulare E. papillare E a cellule chiare E. tanicitico Ependimoma anaplastico 9383/1 9394/1 9391/3 9391/3 9393/0 9391/3 9391/3 9392/3
40 neoplasie neuronali e miste neurono-gliali Gangliocitoma cerebell. displastico Astrocitoma/ganglioglioma desmoplastico infantile Tumore neuroepiteliale disembrioplastico Gangliocitoma Ganglioglioma Ganglioglioma anaplastico Neurocitoma centrale Neurocitoma extraventricolare Liponeurocitoma cerebellare Tumore papillare glioneuronale Tumore glioneuronale del IV ventricolo formante rosette Paraganglioma 9430/0 9412/1 9413/0 9492/0 9505/1 9505/3 9506/1 9506/1 9506/1 9509/1 9509/1 8680/1 neoplasie del tessuto neuroepiteliale Caratteri clinico-biologici Costituiti da cellule neuronali «normali» Più freq. tra le forme «pure»: ganglioglioma Spesso compresenza cell. Gliali Crescita lenta Progressione rapida per anaplasia gliale Manifestazioni neurologiche (epilessia) Terapia chirurgica
41 neoplasie del tessuto neuroepiteliale neoplasie della regione pineale Pineocitoma T. pineale parench. a diff. intermedia Pineoblastoma Tumore papillare della reg. pineale 9361/1 9362/3 9362/3 9395/3
42 neoplasie embrionali Medulloblastoma M. desmoplastico/nodulare M. con nodularità estensive M. anaplastico M. a grandi cellule Tumore primitivo neuroectodermico del SNC Neuroblastoma del SNC Ganglioneuroblastoma del SNC Medulloepitelioma Ependimoblastoma T. atipico teratoide/rabdoide 9470/3 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9473/3 9500/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 neoplasie del tessuto neuroepiteliale medulloblastoma
43 Caratteri clinico-biologici (medulloblastoma) Insorgenza nei bambini Localizzazione cerebellare (mediale) Espressione di markers neuronali e gliali Aspetto indifferenziato Derivazione «embrionale» Comportamento aggressivo Altamente radiosensibile Prognosi discreta (OS 75% a 5 anni post chirurgia e rx terapia Forme simili (CNS PNET) anche sovratentoriali differenti da MB e da PNET periferici neoplasie del tessuto neuroepiteliale
44 Neoplasie dei nervi craniali e paraspinali Schwannoma S. cellulare S. plessiforme S. melanotico Neurofibroma N. plessiforme Perineurioma, NAS P. maligno Tum. maligno delle guaine nervose periferiche (MPNST) MPNST epitelioide MPNST a differenz. mesenchimale MPNST melanotico MPNST con differenziazione ghiandolare 9560/0 9560/0 9560/0 9560/0 9540/0 9550/0 9571/0 9571/3 9540/3 9540/3 9540/3 9540/3 neoplasie dei nervi
45 tumori delle cellule germinali Germinoma Carcinoma embrionale Tumore del sacco vitellino Coriocarcinoma Teratoma Maturo Immaturo Con trasf. maligna Tum. germ. a cell. miste 9640/3 9070/3 9071/3 9100/3 9080/1 9080/0 9080/3 9080/3 9085/3 Linfoma maligno Plasmocitoma Sarcoma granulocitico altre neoplasie del SNC linfomi e neopl. emopoietiche 9590/3 9731/3 9930/3 localizzazoni metastatiche Carcinomi Polmome Mammella Rene Gastrointestino Melanoma
46 Emilia-Romagna, 2016 neoplasie
47 neoplasie
48 neoplasie xxx
49
50 tumori della regione sellare neoplasie sellari Craniofaringioma Adamantinomatoso Papillare Tum. a cellule granulari Pituicitoma Oncocitoma a cell. fusate dell adenoipofisi 9350/1 9351/1 9352/1 9582/0 9432/1 8290/1
51 neoplasie dell ipofisi
52 Tumori ipofisari Tum. secernenti prolattina (PRL) Tum. secernenti ormone adenocorticotropo (ACTH) Tum. secernente ormone della crescita (GH) Tum. Secernente tireotropina (TSH) Tum. Secernente gonadotropine (FSH-LH) Adenomi pluriormonali Adenomi non funzionanti Tumori oncocitari Carcinomi Altri tumori Tumori metastatici 8271/ /0 8290/0 8272/3 neoplasie dell ipofisi Clinica Produzione inappropriata di ormoni Deficit del campo visivo Paralisi nervi cranici Epilessia temporale Idrocefalo Rinorrea (liquorrea)
53 Continua
1. Incidenza. 2. Definizione
1. Incidenza L incidenza di tumori cerebrali maligni e dei tumori del sistema nervoso centrale nel mondo è di 3.7 ogni 100.000 persone/anno tra gli uomini e di 2.6 ogni 100.000 persone/anno tra le donne.
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*Gliomi, meningiomi (extracerebrali), adenomi ipofisari, neurinomi **piu del 10% dei tumori cerebrali originano da Ca polmonari.
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