TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO. Torino, 27 novembre 2010

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1 Tumori emisferici e ventricolari Dr. Christian Carlino Dr.ssa Anna Mussano Dr. Stefano Vallero TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL Torino, 27 novembre 2010

2 Introduzione Tumori emisferici e ventricolari: differenti tipi istologici, differenti approcci clinici Astrocitomi LGG HGG (anaplastico, glioblastoma) PNET sovratentor. AT/RT Ependimomi Classico e anaplastico Altri: Oligodendrogl., tumori dei plessi corioidei, ganglioglioma, DNET,

3 Introduzione Tumori emisferici e ventricolari: differenti tipi istologici, differenti approcci clinici Astrocitomi LGG HGG (anaplastico, glioblastoma) PNET sovratentor. AT/RT Ependimomi Classico e anaplastico Altri: Oligodendrogl., tumori dei plessi corioidei, ganglioglioma, DNET,

4 A.M., 7 anni Paziente seguito per crisi comiziali subentranti; iniziata terapia con carbamazepina con beneficio. EEG negativi.

5 A.M., 7 anni Paziente seguito per crisi comiziali subentranti; iniziata terapia con carbamazepina con beneficio. EEG negativi alla RMN lesione temporomesiale dx

6 A.M., 7 anni lesione temporomesiale dx [ ], più franca iperintensità di segnale nelle seguenze a TR lungo, nel cui ambito sono comparse numerose formazioni cistiche di piccole dimensioni; [ ] è evidente l enhancement, che permane assai tenue nell ambito della lesione stessa [ ]. L ipotesi più probabile è quella di una lesione evolutiva.

7 A.M., 7 anni Paziente seguito per crisi comiziali subentranti; iniziata terapia con carbamazepina con beneficio. EEG negativi alla RMN lesione temporomediale dx intervento neurochirurgico di asportazione parziale della lesione, con diagnosi di astrocitoma anaplastico gr. III RMN: residuo di malattia in sede temporo-mesiale

8 A.M., 7 anni POST-OPERATORIO

9 A.M., 7 anni Paziente seguito per crisi comiziali subentranti; iniziata terapia con carbamazepina con beneficio. EEG negativi alla RMN lesione temporomediale dx intervento neurochirurgico di asportazione parziale della lesione, con diagnosi di astrocitoma anaplastico gr. III RMN: residuo di malattia in sede temporo-mesiale Feb-Mar 2009 radioterapia conformazionale dinamica a intesità modulata in fossa temporale destra (60 Gy) e sovradose su residuo (80 Gy) associata a temozolomide radiosensibilizzante, con buona risposta (netta riduzione del residuo) Mag 2009 Apr cicli mensili di temozolomide 5/28 giorni

10 A.M., 7 anni Mar 2010 RMN (in assenza di sintomatologia neurologica): riscontro di lieve aumento del residuo tumorale in corrispondenza del margine chirurgico FDG-PET encefalo: presenza focale di malattia ad alta attività metabolica in sede temporo-mesiale dx. Programmato intervento chirurgico

11 A.M., 7 anni Il redisuo lesionale presenta un minimo aumento delle sue dimensioni. [ ] impregnazione irregolare, a margini mal definiti, che coinvolge la residua porzione di ippocampo ed il giro paraippocampale, con piccole formazioni più nodulari a livello del bordo libero e del tentorio e lungo la cisterna perimesencefalica.

12 A.M., 7 anni Mar 2010 RMN (in assenza di sintomatologia neurologica): riscontro di lieve aumento del residuo tumorale in corrispondenza del margine chirurgico FDG-PET encefalo: presenza focale di malattia ad alta attività metabolica in sede temporo-mesiale dx. Programmato intervento chirurgico maggio 2010 RMN pre-chirurgica: progressione di malattia con lesioni secondarie a carico di IV ventricolo, giro paraippocampale dx, testa del nucleo caudato di sn, strati corticali dell opercolo temporale posteriore sn inizio terapia con Bevacizumab + Irinotecan

13 A.M., 7 anni Sett 2010 dopo 4 cicli chemioterapici con Bevacizumab + Irinotecan RMN di controllo: progressione ulteriore di malattia. Paziente asintomatico (diplopia in visita a capo inclinato). Si concorda con la famiglia di interrompere la chemioterapia con intento curativo. Inizio di terapia con VP16 per os 21/28 gg Nov 2010 RMN ulteriore progressione di malattia con lesioni sovra e sottotentoriali multiple Inizio di terapia con vinorelbina ev settimanale Paziente tuttora in buone condizioni generali, riferisce saltuaria diplopia, saltuaria cefalea e nausea

14 A.M., 7 anni Progressione di malattia

15 A.M., 7 anni

16 gliomi ad alto grado (HGG) HHG: - Astrocitoma anaplastico (grade III WHO) - Glioblastoma multiforme (grade IV WHO) 30% - 50% emisferici. Gli altri originano da talamo, ipotalamo, terzo ventricolo, nuclei della base. Sintomi di presentazione dipendono da localizzazione e da età: sintomi da ipertensione endocranica, deficit focali motori, emiplegia, deficit piramidali, dismetria, corea. NB crisi comiziali sono più comuni nei tumori a lenta crescita

17 gliomi ad alto grado (HGG) Diagnosi: Tipico reperto RMN: tumore emisferico con margini irregolari, infiltrazione del parenchima circostante, ipo-isointensi in T1 e iperintensi in T2, con presa di contrasto eterogenea.

18 gliomi ad alto grado (HGG) : fondamentale dal punto di vista diagnostico e prognostico (resezione > 90% sopravvivenza migliore). Resezione completa solo nel 50% circa dei tumori corticali e nell 8% circa dei tumori profondi La radioterapia locale (50-60 Gy) rimane l approccio terapeutico principale. La terapia prosegue di solito con un mantenimento / contenimento chemioterapico, il cui reale beneficio non è definito. Sopravvivenza complessiva a 5 anni: 10-30% Terapia biologica?

19 PNET sovratentoriali PNET (tumori neuroectodermici primitivi) sovratentoriali - Rari (2.5% di tutti i tumori pediatrici SNC) - Picco nei primi 3 anni di vita - Morfologicamente identici al MB, ma geneticamente diversi - Perlopiù lesioni corticali focali con associato effetto massa e segni di ipertensione endocranica - Aspetto RMN: grandi, definiti, poco edema, presenti emorragie, calcificazioni, cisti - Alto potenziale metastatico, prognosi scarsa (OS a 5 anni <30%) - Trattamento come MB alto rischio (CT intensiva, radioterapia > 3 aa, autopbsc)

20 PNET sovratentoriali PNET SOVRATENTORIALE

21 AT/RT AT/RT (tumore teratoide-rabdoide atipico) - Delezione o inattivazione del gene hsnf5/ini-1 (22q11.2) - 50% sottotentoriali; 40% sovratentoriali; 10% spinali, pineali, multifocali - Aspetto RMN eterogeneo con calcificazioni, emorragie, aree cistiche - Prognosi molto scarsa (OS 5 anni < 20%) - Approccio terapeutico chirurgico con successiva CT intensiva. RT solo nei pazienti che raggiungono i 3 anni di età

22 AT/RT AT/RT

23 EPENDIMOMA A.F., 5 anni, femmina - Cefalea progressiva, EON negativo - Accesso OIRM per peggioramento della cefalea e sopore - Visita oculistica: iniziale papilledema bilaterale (OS>OD) - RM ENCEFALO: voluminosa lesione fronto-temporale sn, con componente cistica ed effetto massa; presa di contrasto in corrispondenza del nodo solido e lungo i margini della cisti

24 EPENDIMOMA

25 EPENDIMOMA Intervento NCH di asportazione radicale mediante craniotomia frontale sn Esame istologico = ependimoma (WHO II) RMN post-chirurgica: non residuo successivo trattamento radioterapico

26 GTR: Gross Total Resection NTR: Near Total Resection (<1.5 cm3 alla RMN post-op) STR: SubTotal Resection Biopsia - Asportazione >90 % - Preservazione della funzione - Accurato studio pre-operatorio - Monitoraggi neurofisiologici

27 Principles and practice of pediatric neurosurgery. Albright, Pollack, Adelson