SOCIETA ITALIANA DI PEDIATRIA RACCOMANDAZIONI PER LA FORMAZIONE SPECIALISTICA IN ENDOCRINOLOGIA E DIABETOLOGIA PEDIATRICA
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- Bonifacio Boscolo
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1 SOCIETA ITALIANA DI PEDIATRIA RACCOMANDAZIONI PER LA FORMAZIONE SPECIALISTICA IN ENDOCRINOLOGIA E DIABETOLOGIA PEDIATRICA A cura della Scietà Italiana di Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica (SIEDP) Autri: Mhamad Maghnie, Franc Cerutti, Grazian Cesaretti, Grazian Grugni, Dari Iafusc, Mariacarlina Salern, Maria Elisabeth Street e Stefan Zucchini. Intrduzine L endcrinlgia/diabetlgia pediatrica e una delle discipline pediatriche che cmprende una mltitudine di cndizini che vann dalle endcrinpatie cngenite e crniche al diabete nelle sue svariate frme, dalle cmplicanze endcrine delle malattie nclgiche alle sindrmi malfrmative ed alle malattie endcrine rare. A seguit delle miglirate capacita diagnstiche e ptenzialita terapeutiche, il numer di pazienti affetti da tali malattie seguiti press centri di endcrinlgia e diabetlgia pediatrica e in cntinu aument. Si tratta, nella maggiranza dei casi, di frme crniche, irreversibili, che richiedn terapia e fllw-up per mlti anni. E inltre tra le sue cmpetenze la gestine di prblemi di sanita pubblica, quali l besita del bambin e dell adlescente, il diabete e l inquadrament e cura dei frequenti disturbi dell accresciment e della maturazine puberale. Da nn tralasciare patlgie estremamente frequenti ma cmplesse quali la Sindrme di Turner (1:2.000 bambine) e la Sindrme di Klinefelter (1:500 maschi) che nell ambit di prblematiche multidisciplinari presentan una prevalente cmpnente endcrina. Dai dati della SIEDP si stima che in Italia ltre 2 milini di bambini ed adlescenti si rivlgan ai centri di endcrinlgia e diabetlgia pediatrica sprattutt per malattie quali il diabete, l besita /svrappes, i disturbi dell'accresciment, la sindrme adrengenitale, l iptiridism cngenit ed acquisit, le cmplicanze endcrine nei pazienti spravvissuti a tumri maligni e le malattie rare. Per quant attiene a queste ultime, dati recenti mettn in evidenza che 1/3 delle malattie rare sn seguite press i centri di endcrinlgia e diabetlgia pediatrica.
2 Va inltre sttlineata l imprtanza di un adeguata frmazine nella gestine delle emergenze endcrinlgiche quali la chetacidsi diabetica, le crisi ipcalcemiche, i disturbi idr-elettrlitici, la crisi ipsurrenalica, la crisi tiretssica, l ambiguita dei genitali nel nenat che richiedn un backgrund culturale ed una ntevle esperienza clinic-assistenziale per una crretta gestine diagnstic-terapeutica, che in mlti casi e salva vita. Obiettivi generali del percrs frmativ Il curriculum frmativ in Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica è finalizzat alla preparazine di figure prfessinali che abbian le cmpetenze necessarie per svlgere attività assistenziale e di ricerca in Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica attravers un percrs frmativ della durata di 2 anni in armnia cn le linee di indirizz della Scietà Eurpea di Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica (ESPE), stilate per rendere mgenei i percrsi frmativi nei diversi Paesi Eurpei. Gli biettivi del percrs frmativ in Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica, nell ambit della scula di specializzazine in Pediatria, sn: - cnslidament delle cnscenze di pediatria generale acquisite nel prim quadrienni, cn riferiment specific alle cure secndarie; acquisizine delle cnscenze e delle cmpetenze prfessinali nell ambit specialistic endcrinlgic e diabetlgic, Gli bbiettivi del percrs (sub)specialistic in Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica pst-scula di Specializzazine in Pediatria sn: - apprfndiment delle cmpetenze prfessinali nell ambit specialistic specific al fine di una più apprfndita presa in caric del bambin affett dalle patlgie endcrinlgiche e diabetlgiche; - apprfndiment della frmazine nell ambit della ricerca attravers un dirett cinvlgiment in prgetti di ricerca. Cmpetenze da acquisire Cmpetenze teriche (cnscenze) Le cnscenze da acquisire nell ambit dell ultim ann di specialità in Pediatria sn mirate ad apprfndire e cnslidare le cnscenze acquisite nel curriculum pediatric di base in relazine alle seguenti tematiche: - reglazine dei recettri per rmni peptidici e steridei; bisintesi degli rmni steridei; - neurendcrinlgia dell ipfisi anterire e psterire; - reglazine del circuit fame-sazietà, rul e svilupp del tessut adips; - fisipatlgia delle malattie endcrinlgiche ad esrdi acut; - differenziazine sessuale; - valutazine della crescita e dell svilupp puberale; - diabete mellit di tip 1 e 2, diabete mngenic, diabete secndari; - fisilgia dell insulina ed effetti metablici dell'insulin-resistenza e della sua deficienza; - principi di gestine del paziente diabetic pediatric e cnscenza delle diverse tiplgie d insulina; - principi di gestine della tecnlgia applicata al diabete.
3 Durante il percrs (sub)specialistic in Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica pst-scula di Specializzazine in Pediatria vengn ad essere cmpletate le cnscenze nell ambit della endcrin-diabetlgia pediatrica sui seguenti temi: - crescita nrmale e patlgica; - pubertà nrmale e sue patlgie; - disrdini dell svilupp e della differenziazine sessuale; - patlgie andrlgiche; - disrdini dell ipfisi anterire, psterire e neuripfisi; - patlgie tiridee (ip-ipertiridism, nduli tiridei); - ipglicemia, iperglicemia, diabete; - prblematiche relative al cntrll del diabete; - disturbi del cmprtament alimentare ed besità: apprcci diagnstic, prevenzine, gestine e ricnsciment delle relative cmplicanze; - disrdini del metablism calci/fsfr; - disrdini del metablism idr-elettrlitic; - sequele endcrinlgiche a breve e lung termine di patlgie nclgiche; - disrdini endcrini del nenat; - gestine integrata di patlgie endcrin/diabetlgiche cmplesse (genetiche, autimmuni, neurlgiche, pst-chirurgiche, ecc.); - le patlgie endcrin-diabetlgiche in età di transizine; - la diagnstica mleclare in endcrin-diabetlgia pediatrica; - la diagnstica radilgica ed ecgrafia in endcrin-diabetlgia pediatrica; - interpretazine delle indagini rmnali e dei test di stiml; - aspetti di nutrizine in endcrinlgia e diabetlgia pediatrica. Cmpetenze cliniche L biettiv frmativ in Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica al termine della Scula di Specializzazine in Pediatria è: - la gestine in autnmia dal sspett clinic, all iter diagnstic, all impstazine terapeutica ed al fllw-up delle principali patlgie endcrin-diabetlgiche dell età evlutiva in regime ambulatriale, di almen 80 pazienti, cme specificat nell allegat 1a; L biettiv frmativ in Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica pst-scula di Specializzazine in Pediatria è: - la gestine in autnmia dal sspett clinic, all iter diagnstic, all impstazine terapeutica in regime ambulatriale e di ricver, sia rdinari che di Day Hspital, di almen 230 sggetti, cme specificat nell allegat 1b; - la gestine autnma delle emergenze, cmprendenti chetacidsi diabetica, ipcalcemia/ipercalcemia, ipertiridism, ipnatremia/ipernatremia e crisi surrenalica. Cmpetenze tecniche (skills) Le cmpetenze tecniche da acquisire nell ambit dell ultim ann di specialità in Pediatria cnsistn in: - Valutazine antrpmetrica cmpleta; - Valutazine dell adipsita ; - Lettura eta ssea e predizine statura adulta; - Valutazine dell svilupp puberale; - Cnscenza e gestine delle tecniche di valutazine della cmpsizine crprea.
4 Le cmpetenze tecniche relative al percrs (sub)specialistic pst-scula di Specializzazine in Pediatria cnsistn in: - Lettura di ecgrafia tiridea e pelvica; - Gestine in autnmia dei test dinamici endcrinlgici e diabetlgici e degli eventuali effetti cllaterali - Cnscenza e gestine di pmpe, hlter glicemici, micrinfusri e delle nuve acquisizini tecnlgiche nel camp della diabetlgia pediatrica; - Prescrizine insulinica; - Prescrizine di farmaci sttpsti a Nta Ministeriale. Cmpetenze cmprtamentali (attitudinali) - Acquisizine della metdlgia per una crretta cmunicazine della diagnsi di malattia ed una presa in caric del paziente, dcumentata da almen 10 cmunicazini effettuate in prima persna durante la Specializzazine in Pediatria e di ulteriri 20 cmunicazini durante il percrs pst-specialistic, relativamente alla diverse tiplgie cliniche previste negli allegati 1a e 1b; - Cnscenza degli aspetti di respnsabilità prfessinale legati all ambit peculiare della diagnstica clinica e delle terapie in endcrinlgia e diabetlgia pediatrica. - Cnscenza della legislazine di tutela sciale dei pazienti. Didattica e Ricerca Il cinvlgiment del discente in attività di didattica si realizza mediante attività di supprt ai dcenti cn preparazine di materiale didattic aggirnat ed impstazine degli aspetti terici e pratici necessari per gestire in md crrett single patlgie, sstenere alcune lezini frntali, partecipazine attiva a seminari, presentazine di casi clinici a gruppi di discussine dei prpri centri di appartenenza e multi-disciplinari, presentazini a jurnal clubs cn revisine della letteratura, partecipazine a riunini di ricerca clinica ed ve pssibile anche di labratri. Il percrs frmativ indirizzat all acquisizine delle cmpetenze necessarie a svlgere attività di ricerca è fcalizzat su: - Elabrazine e gestine di prtclli di ricerca (cmprese le pratiche relative al Cmitat Etic); - Analisi statistica ed utilizz dei principali sftware (R, SPSS, Statistica,...); - Partecipazine a meeting e/ rganizzazine di cngressi nazinali ed internazinali; - Eventuale esperienza in altri centri nazinali ed internazinali; - Eventuale partecipazine alla Scula di Perfezinament della Scieta Italiana di Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica (SIEDP). Tale Scula, a numer chius cn access altamente selettiv, ha l scp di perfezinare la frmazine nel camp della Endcrinlgia e Diabetlgia Pediatrica, di miglirare l attivita clinica, affinare il backgrund di ricerca e prmuvere scambi nazinali ed internazinali, attravers l interazine cn i maggiri esperti nazinali ed internazinali. Durata del training mesi in relazine all Ordinament ed in previsine dell elabrazine del dcument Supplement.
5 Valutazine finale Si cmpne di 3 più delle seguenti: - Test di 30 dmande a rispsta multipla; - Prva rale terica; - Prva pratica su paziente cas simulat; - Stesura e presentazine di una tesi; - Stesura e presentazine di articl su cas clinic; - Presentazine dei risultati dell'attività di ricerca svlta durante il perid di frmazine. Standard minimi delle Strutture sede della frmazine specialistica Vlumi di attività: il numer minim richiest di casi pediatrici (età 0-18 anni) per il ricnsciment di Struttura sede di frmazine specialistica in patlgie endcrinlgiche e diabetlgiche è riprtat nell allegat 1. Tiplgia delle prestazini ergate: - degenza in regime di ricver rdinari; - day hspital endcrinlgic/diabetlgic; - ambulatri specialistic endcrinlgic/diabetlgic; - labratri in grad di effettuare tutti i dsaggi rmnali e bichimici cn metdiche aggirnate e certificate; - labratri di citgenetica e genetica mleclare; - servizi certificat di imaging; radilgia e neurradilgia cn strumentazine di ultima generazine. - servizi certificat di medicina nucleare; - Staff dedicat: *2-3 Medici strutturati cn esperienza specifica *1-2 infermiere dedicate; *1 dietista (dedicata cndivisa); *1 psiclg (dedicat cndivis); *assistente sciale (dedicat cndivis) Cntest generale: - access ad una bibliteca virtuale cn abbnamenti alle migliri riviste internazinali di Endcrinlgia e di Pediatria (ranking secnd impact factr elabrat da Thmsn Reuters); - prduzine di un impact factr cmplessiv negli ultimi 5 anni da prprzinare al 50 centile nazinale richiest ad un ricercatre nei primi 3 anni per la sua cnferma.
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