1. Diverticoli faringo-esofagei (di Zenker)

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1 1. Diverticoli faringo-esofagei (di Zenker) Sono i diverticoli più frequenti (3:1 rispetto agli epifrenici). Sono classici diverticoli da pulsione. La loro prevalenza è stata calcolata nell 1% dei soggetti che si sottopongono ad esame radiologico del tubo digerente. L età avanzata è la più colpita. Anatomicamente, l orifizio del diverticolo si localizza in uno spazio (triangolo di Killian) tra i fasci obliqui del m. costrittore inferiore del faringe e le fibre trasversali del m. crico-faringeo. La disfunzione di quest ultimo è la causa eziopatogenetica della formazione del diverticolo (Tabella 1). Indicazioni all intervento - Disfagia - Rigurgito - Ab ingestis - Broncopolmoniti Interventi - Miotomia semplice - Miotomia con diverticulopessi - Miotomia con diverticulectomia - Diverticulostomia transorale con stapler - Diverticulostomia transorale con endoscopio flessibile Descrizione Il trattamento tradizionale è chirurgico. Nei soggetti a rischio può essere eseguito anche in anestesia locoregionale. Dati i presupposti fisiopatologici che abbiamo ricordato, esso consiste: - nella miotomia extramucosa, per via cervicotomica sinistra, del m. crico-faringeo e della porzione prossimale della muscolatura esofagea. Nei piccoli diverticoli (< 1-2 cm) può essere sufficiente solo questo tempo (Tabella 2; Figure 1-2); - in diverticoli grandi va associata la resezione del diverticolo (diverticulectomia), eseguita oggi con le suturatrici meccaniche (Tabella 3; Figura 3). In alternativa, alcuni autori preferiscono associare alla miotomia la diverticolopessi: il fondo del diverticolo viene sospeso in posizione antideclive alla fascia prevertebrale o, come è nostra esperienza, il diverticolo può essere sospeso in una tasca creata al di sotto dei muscoli costrittori del faringe, tra questi e il piano sottomucoso (Tabella 4; Figure 4-5). Diverticulostomia transorale con stapler L intervento è eseguito in anestesia generale e intubazione oro-tracheale. Un diverticuloscopio di Weerda è introdotto per via orale, posizionando la lama anteriore nel lume esofageo e quella posteriore nel diverticolo, esponendo il setto (Figura 6). Con una suturatrice meccanica endoscopica (Endo GIA 30) si eseguono la sezione del setto e la diverticulostomia, previa sutura della parete posteriore dell esofago alla parete anteriore del diverticolo, per una lunghezza di circa 3 cm, con due triple linee di sutura (comprendente la parte posteriore del muscolo cricofaringeo) (Figure ). In base alle effettive dimensioni del diverticolo una seconda carica può essere necessaria. Solo i diverticoli con dimensioni superiori a 3 cm possono essere trattati adeguatamente con questa metodica: infatti se sono più corti si ha una sezione parziale del muscolo cricofaringeo con possibile recidiva. L intera procedura richiede circa 20 minuti. Dopo controllo radiologico con mezzo di contrasto idroso- 3

2 La refertazione endoscopica nel digerente operato lubile il giorno seguente il paziente inizia una dieta liquida, e viene dimesso dopo un paio di giorni. In qualche caso la procedura può anche essere eseguita in day-hospital. Una dieta normale può essere ripresa dopo circa una settimana. Diverticulostomia transorale con endoscopio flessibile L intervento può essere eseguito anche con endoscopio flessibile. Tale metodica è indicata nei pazienti ad alto rischio anestesiologico o con controindicazioni all approccio transorale con l endoscopio rigido (incapacità all iperestensione del collo o ad aprire in modo adeguato la bocca), ma visti i risultati e la rapidità di esecuzione in alcuni centri è divenuta la metodica di scelta. Presso il nostro centro preferiamo riservare questa procedura alle miotomie incomplete o alle recidive dei diverticoli trattati chirurgicamente o con Endo GIA. La procedura è generalmente eseguita nella sala endoscopica in sedazione profonda, con assistenza anestesiologica. Una buona visualizzazione del setto si ottiene con apposito overtube con estremità a bocca di squalo o intubando l esofago con una sonda di grosso calibro (Figura 10). L incisione inizia dalla rima tra l apertura del diverticolo e il lume esofageo, e può essere eseguita con l elettrocauterio, con una combinazione di correnti di taglio e di coagulazione (Figura 11). Altri autori preferiscono l argon plasma coagulator (APC) o il laser a diodi. Lo scopo della procedura è di sezionare completamente il setto, ottenendo così un ampia apertura tra il diverticolo e l esofago (diverticulostomia), come nella tecnica precedentemente descritta. Una sola sessione è in genere sufficiente per i diverticoli di piccole dimensioni ( 2 cm), mentre ripetute sessioni diventano necessarie per i diverticoli più grandi perché, a differenza della tecnica sopra descritta, questa si limita a sezionare il setto, e non a suturare le pareti dell esofago e del diverticolo. Per ogni sessione viene eseguita una sezione di cm, che può essere ripetuta a distanza di una settimana. Un cappuccio trasparente attaccato all estremità del fibroscopio è utile per distanziare l endoscopio stesso dalla parete esofagea e migliorare la visione. Un sondino naso-gastrico viene lasciato a scopo nutrizionale per un paio di giorni, dopodiché può essere ripresa una dieta liquida. Risultati I risultati sono eccellenti: il 95% dei soggetti trattati rimane asintomatico a distanza. (rigido o flessibile) Anche con il trattamento endoscopico si possono ottenere risultati soddisfacenti in circa l 85-90% dei pazienti. Tale dato è particolarmente attraente se si pensa ai vantaggi del trattamento endoscopico: - breve durata dell intervento con endoscopio rigido; - possibilità di eseguire il trattamento in sedazione nella sala endoscopica in caso di utilizzo dell endoscopio flessibile. Complicanze L intervento è relativamente poco indaginoso, le complicanze sono rare. Fistola Nel 3-5% dei casi si osserva una fistola dalla rima di sutura della diverticulectomia. Il suo mancato riconoscimento, o il suo riconoscimento tardivo, possono portare a grave mediastinite. La flogosi cicatriziale che si determina con la guarigione della fistola può determinare un quadro di (sub) stenosi dell esofago cervicale, che va attentamente valutata endoscopicamente e che può sfuggire a un esame frettoloso, soprattutto se eseguito con uno strumento sottile (Figura 12). Recidiva Le recidive sono rare (circa il 5% dei casi) e generalmente legate ad una miotomia incompleta. Ne consegue una substenosi su base funzionale che clinicamente si manifesta con persistenza o recidiva della disfagia. Dal punto di vista endoscopico si osserva una recidiva diverticolare. Il controllo radiologico in proiezione latero-laterale (meglio se dinamico: videofluorografia) consente insieme a uno studio manometrico dello sfintere esofageo 4

3 Diverticoli faringo-esofagei (di Zenker) superiore una sua migliore valutazione, e la scelta del trattamento endoscopico più adatto: dilatazione meccanica con Savary in caso di substenosi cicatriziale, dilatazione pneumatica con TTS o Rigiflex in caso di stenosi funzionale. Bisogna prestare attenzione a non considerare come recidiva la persistenza di una modesta estroflessione diverticolare dopo semplice miotomia: in questo caso infatti il diverticolo è rimasto perché ci si è limitati a sezionare solo il cricofaringeo (Figure ). Paralisi recurrenziale Molto rara (circa 2%); il sospetto clinico è quasi una certezza, ma dal punto di vista endoscopico lo si conferma osservando l ipomobilità della o delle corde vocali al introduzione dell endoscopio sotto controllo visivo (Figura 17). Il rischio di complicanze non può essere completamente eliminato nemmeno con queste tecniche endoscopiche, ma esse sono generalmente minori rispetto alla chirurgia tradizionale open. Sanguinamento Modesto, origina dalla rima di sutura e raramente richiede un trattamento, che comunque, nella quasi totalità dei casi, è endoscopico. Perforazione/fistola Può interessare il fondo del diverticolo o l esofago a livello del setto o della parete esofagea. Va riconosciuta al momento stesso dell intervento. Se non prontamente trattata può complicarsi con una severa mediastinite. É più facile provocarla se non si usano gli stapler appositamente progettati per questa patologia (Figure ). Enfisema al collo Questa complicanza non si osserva nella chirurgia transorale con stapler, mentre è abbastanza frequente nel trattamento con endoscopio flessibile. In questi casi, se non è presente un ampia perforazione, si risolve in pochi giorni. Endoscopicamente non è possibile evidenziare la sede dello spandimeno gassoso (Figura 21). Sezione incompleta o recidiva La terapia della recidiva è generalmente endoscopica e consiste nell abbattimento dello sperone residuo. Se questo misura più di 2 cm può essere eseguito anche con endoscopia rigida, in anestesia generale, ma generalmente è più corto, per cui si procede con endoscopio flessibile, con il laser o con diatermocoagulazione (Figure ). Follow-up Un controllo radiologico a due-tre mesi è sufficiente per valutare l esito dell intervento chirurgico. L EGDS è indicata in caso di persistenza radiologica del diverticolo o di complicanze, come la presenza di fistole, per valutare le possibilità di trattamento. In caso di diverticulopessi o diverticulectomia l EGDS è indicata ogni 5 anni per la possibilità, anche se remota, di degenerazione neoplastica. 5

4 La refertazione endoscopica nel digerente operato Letture consigliate 1) Mulder CJJ. Zapping Zenker's diverticulum: gastroscopic treatment. Canadian Journal of Gastroenterology 1999;13: ) Mulder CJJ, Costamagna G, Sakai P. Zenker's diverticulum: treatment using a flexible endoscope. Endoscopy 2001;33: ) Sideris L, Qi Chen L, Ferraro P, Duranceau AC. The treatment of Zenker's diverticula: a review. Sem Thorac Cardiovasc Surg 1999;11: ) Hashiba K, de Paula AL, da Silva JG, et al. Endoscopic treatment of Zenker's diverticulum. Gastrointestinal Endoscopy 1999;49: ) Mattinger C, Hörmann K. Endoscopic diverticulostomy of Zenker's diverticulum: management and complications. Dysphagia 2002;17: ) Counter PR, Hilton ML, Baldwin DL. Long-term follow-up of endoscopic stapled diverticulotomy. Annals of the Royal College of Surgeons of England 2002;84: ) Gutschow CA, Hamoir M, Rombaux Ph, et al. Management of pharyngoesophageal (Zenker s) diverticulum: which technique? Annals of Thoracic Surgery 2002;74: ) Smith SR, Genden EM, Urken ML. Endoscopic stapling technique for the treatment of Zenker diverticulum vs standard open-neck technique. Archives of Otolaryngology - Head and Neck Surgery 2002;128: ) Lerut T, Luketich J, Bizekis C. Pearson s Thoracic & Esophageal Surgery (New York) 2008,3: Churcill Livingstone 10) Zaninotto G, Narne S, Costantini M, et al. Tailored approach to Zenker's diverticula. Surgical Endoscopy 2003; 17: ) Costantini M, Zaninotto G, Rizzetto C, Narne S, Ancona E. Oesophageal diverticula. Best Practice & Research in Clinical Gastroenterology 2004; 18:3-17 6

5 Diverticoli faringo-esofagei (di Zenker) Scheda sinottica Valutazione endoscopica Lo strumento deve essere sempre introdotto sotto visione diretta perché: - l esame inizia fin dai primi momenti per valutare la mobilità delle corde vocali, anche in assenza di evidenti segni di lesione del ricorrente; - non bisogna sottovalutare la presenza di un diverticolo recidivo e quindi la possibilità di perforarlo con una intubazione alla cieca (Figure 29-30). Il quadro endoscopico postoperatorio (eccezion fatta nel caso si sia eseguita solo una miotomia), è di un esofago cervicale del tutto normale; anche nel caso di diverticolopessi, infatti, il diverticolo, essendo sospeso in alto, non si vede. Se in corso di endoscopia si osserva ancora la presenza di un diverticolo questo deve essere considerato come un fallimento della terapia, o una recidiva. In questi casi vanno definite le dimensioni del nuovo diverticolo e del setto esofago-diverticolare, valutando la possibilità di un reintervento. Differente è l'aspetto endoscopico (come anche radiologico) in caso di trattamento non chirurgico: il diverticolo infatti non viene asportato, come nel caso dell'intervento tradizionale, ma solo messo in ampia comunicazione con il lume esofageo. Non bisogna pertanto interpretare la persistenza della sacca diverticolare come un fallimento dell'intervento. Ribadiamo che è importante che l'endoscopista tenga presente che la parete è costituita solo da mucosa e sottomucosa, per minimizzare il rischio di perforazioni (Figure 29-30). Di fondamentale importanza, invece, è la valutazione della persistenza di uno sperone, segno di sezione incompleta. Un piccolo sperone residuo (5 mm circa) è praticamente la regola nel caso della transezione con stapler, dovuto proprio alla conformazione stessa della suturatrice: la lama del tagliente si arresta infatti qualche millimetro prima del termine delle due linee di sutura. Buona consuetudine è controllare i pazienti precocemente dopo l'intervento, in modo da poter completare con l endoscopio flessibile e con la diatermocoagulazione tale sezione, sino a che il punto più declive del diverticolo sia abboccato direttamente al lume esofageo, senza scalini. Ma se la persistenza di un piccolo sperone non è di nessuna importanza clinica se il diverticolo era di dimensioni adeguate, in modo da aver consentito con la sezione del setto la sezione di tutte le fibre muscolari dello sfintere esofageo superiore, non è la stessa cosa in presenza di diverticoli < 3 cm. In questo caso, infatti, la sezione di tutto lo sfintere non è certamente stata possibile, e la persistenza di fibre dello stesso a valle della diverticulostomia può determinare l'ostacolo funzionale responsabile di una recidiva anatomica diverticolare e sintomatologica. In sintesi - Introduzione dello strumento sempre in visione (mai alla cieca) per una valutazione delle corde vocali e della zona dello sfintere superiore - Presenza di un residuo o di una recidiva diverticolare (valutare colletto, dimensioni, mucosa) - Presenza e dimensioni dello sperone (se < 5 mm è normale nella sezione con stapler) e possibilità di reintervento - Valutazione dello SES - In caso di fistola descrivere sede, aspetto dei bordi, materiale che secerne, profondità ed eventuale direzione Esempi di referto Ipofaringe: regolare. Si transita regolarmente e facilmente lo SES (con sonda da 9.8 mm). A livello del SES, a 17 cm dagli incisivi sulla parete posteriore, si reperta minimo recesso diverticolare pulito e rivestito da mucosa regolare, senza evidenza di sperone. Regolare l'esofago a valle. 7