Indicazioni e limiti delle indagini neurofisiologiche in Medicina Generale

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1 ASL Brescia Indicazioni e limiti delle indagini neurofisiologiche in Medicina Generale Corso di formazione in Medicina Generale organizzato da ASL di Brescia in collaborazione con Società Italiana di Medicina Generale Sezione di Brescia e Unità Operativa di Neurofisiopatologia degli Spedali Civili di Brescia A cura di: Dr. Luisa Antonini Dr. Giovanni De Maria Unità Operativa di Neurofisiopatologia Animatori di formazione SIMG: Dr. Giuseppe Belleri Dr. Pier Carlo Pelizzari. 1

2 ELETTROMIOGRAFIA Che Cosa è l'elettromiografia (EMG) L Elettromiografia (EMG) è una metodica diagnostica utilizzata in Neurofisiologia clinica che comprende l analisi dell attività muscolare mediante ago-elettrodo (EMG propriamente detta) e lo studio della conduzione nervosa motoria e sensitiva (elettroneurografia - ENG). Come si esegue l EMG? L EMG è una pratica invasiva. L analisi necessita di un ago-elettrodo che viene infisso in singoli muscoli, prevalentemente degli arti, allo scopo di valutarne l attività elettrica a riposo e durante attivazione massimale. L'esecuzione dell'indagine prevede l'inserzione dell'ago, l'esame a muscolo completamente rilasciato, per valutare l'esistenza di eventuale attività spontanea, seguita dall esame a contrazione volontaria lieve per l'analisi dei parametri dell'unità motoria e a contrazione gradualmente più intensa, fino allo sforzo massimale, per la valutazione del reclutamento delle unità motorie. Come si esegue l ENG? L elettroneurografia (ENG) misura la velocità di conduzione motoria (VCM) e sensitiva (VCS) di singoli tronchi nervosi stimolati elettricamente in 1 o più punti lungo il loro decorso. Lo stimolo viene erogato attraverso elettrodi di superficie ed anche la registrazione viene normalmente eseguita con elettrodi di superficie. Si ottiene così un potenziale d azione motorio (MAP) o sensitivo (SAP) del quale si calcola la latenza e l ampiezza. La velocità di conduzione viene calcolata in metri al secondo (m/sec) dividendo la distanza in millimetri tra i due punti di stimolazione per la differenza tra le latenze dei potenziali ottenuti nelle due sedi di stimolazione. Esistono inoltre metodiche speciali quali la stimolazione ripetitiva del nervo (test di Desmedt), utile nelle sindromi miasteniche, lo studio delle onde F e lo studio del riflesso H. Basi neurofisiologiche L'unità motoria sta alla base dell'attività elettrica dei muscoli; è un entità funzionale che comprende l alfa-motoneurone (corna anteriori del midollo spinale), il suo assone, le fibre muscolari che da esso dipendono, la giunzione (placca) neuromuscolare. Il numero di unità motorie (U.M.) per muscolo varia a seconda dei muscoli: poco elevato per i muscoli che necessitano di poca potenza ma molta precisione (es. oculomotori), molto elevato per quelli che necessitano di molta potenza e scarsa precisione ( es. m. quadricipite). 2

3 A cosa serve l EMG/ENG? Mediante EMG/ENG si possono studiare direttamente o indirettamente alterazioni dell alfamotoneurone (SLA), delle radici anteriori (radicolopatie, E.D.), dell assone (neuropatie), della giunzione neuromuscolare (sindromi miasteniche), del muscolo (miopatie). L EMG può essere utile anche per monitorare l evoluzione di una patologia (es. follow up nelle neuropatie uremiche, diabetiche; nelle paralisi del n. facciale ) o gli effetti di una terapia. ELETTROMIOGRAFIA: applicazioni cliniche L agoelettrodo infisso nel muscolo a riposo non registra abitualmente alcun tipo d attività elettrica. La presenza di attività spontanea nel muscolo a riposo ha un significato patologico. I principali tipi di attività spontanea sono la fibrillazione, i potenziali positivi (o potenziali di Jasper), i potenziali di fascicolazione, le scariche ripetitive complesse, le scariche miotoniche. Attività spontanea può essere presente in corso di : - denervazione ( attività di fibrillazione; potenziali di Jasper) - miositi ( attività di fibrillazione) - distrofie muscolari (fibrillazione, attività miotonica) - malattie del motoneurone ( fibrillazione, fascicolazioni) N.B. l attività spontanea (fibrillazione o potenziali di Jasper) compare come segno di denervazione nelle lesioni acute del nervo (traumi, sezioni.) dopo 2-3 settimane dall evento: quindi un esame EMG/ENG effettuato troppo precocemente, prima che sia trascorso tale periodo, può risultare non diagnostico. I potenziali di unità motoria (PUM) sono dovuti alla sommazione dei potenziali delle fibre muscolari appartenenti ad una singola unità motoria. Dei PUM si valutano alcuni parametri (ampiezza, durata e forma) e la modalità del loro reclutamento a contrazioni volontarie gradualmente più intense fino allo sforzo massimale. L ampiezza dei PUM è correlata alla densità delle fibre, mentre la durata di un PUM è indice del grado di sincronia di scarica delle fibre; la forma di un PUM (nel muscolo normale difasica o trifasica, in quello patologico polifasica) è determinata dal numero di inversioni di polarità, il cui incremento indica un aumento della desincronizzazione delle fibre muscolari in scarica. Il tipo di reclutamento delle unità motorie varia in funzione dell entità della contrazione volontaria effettuata: vengono attivate per prime le unità a bassa soglia, costituite da fibre piccole, di tipo I; il progressivo aumento di intensità della contrazione volontaria comporta il contemporaneo aumento della frequenza di scarica e il reclutamento di nuove unità, fino a un quadro EMG definito interferenziale. In caso di sofferenza del sistema nervoso periferico, oltre alla presenza di attività spontanea, il tracciato EMG sarà povero, non interferenziale, e saranno inoltre alterati i parametri dei singoli potenziali di unità motoria (PUM). In caso di sofferenza muscolare (distrofia o miosite) il tracciato sarà ricco, anche per sforzi minimi, ma con parametri dei PUM alterati. 3

4 ELETTRONEUROGRAFIA: applicazioni cliniche L elettroneurografia (ENG) studia le risposte evocate di muscoli e nervi in seguito a stimolazione elettrica di un nervo. Si ottiene così un potenziale difasico, ad inizio negativo, del quale vengono presi in considerazione ampiezza, latenza e durata. L ampiezza, espressa in millivolt (mv), riflette il numero delle fibre attivate; la durata è indice della sincronia di attivazione delle fibre; la latenza indica il tempo, espresso in millisecondi (msec) che va dallo stimolo all inizio del potenziale di risposta ed è utilizzato per calcolare la velocità di conduzione espressa in metri al secondo (m/sec). I valori della velocità di conduzione, motoria e sensitiva, dipendono dal grado di mielinizzazione e dal diametro degli assoni; nel soggetto normale tali valori variano, a seconda del nervo stimolato, da circa 45 a 70 m/sec. Per ogni tronco nervoso motorio e sensitivo indagabile vi sono differenti range di norma, anche in relazione all età del soggetto, in condizioni di normotermia. I principali indici ENG di sofferenza nervosa periferica sono la riduzione di ampiezza delle risposte evocate ed il rallentamento della velocità di conduzione delle fibre nervose. La riduzione di ampiezza può essere dovuta a perdita di fibre oppure a blocco della conduzione degli impulsi; se associato a rallentamento della conduzione, può indicare un aumento della dispersione temporale. Un rallentamento della velocità di conduzione invece può dipendere da demielinizzazione segmentaria o paranodale, rigenerazione dopo degenerazione walleriana, perdita di fibre di maggior diametro. Il riflesso H è una tecnica utilizzata per studiare l arco riflesso monosinaptico, generalmente a livello del m. soleo, indice della funzionalità della radice S1. La risposta F è una risposta muscolare a latenza tardiva originata dall attivazione antidromica di un contingente di alfamotoneuroni in seguito alla stimolazione sovramassimale di un nervo motore: trova la sua applicazione in patologie radicolari o dove siano interessati i tratti più prossimali dei tronchi nervosi. La stimolazione ripetitiva (test di Desmedt) è la metodica più diffusamente impiegata per la valutazione della funzionalità della placca neuromuscolare; la stimolazione ripetitiva di un nervo provoca deplezione di quanta di acetilcolina, causando modificazioni dell ampiezza del potenziale muscolare evocato, nelle malattie che determinano una disfunzione della placca neuromuscolare (miastenia gravis, sindromi miasteniche). Utilità diagnostica dell EMG/ENG L indagine EMG/ENG è utile solo se effettuata ed interpretata adeguatamente alla luce dell anamnesi e dell esame obiettivo; non può fornire dati sull eziologia della lesione, ma sulla sua sede ed estensione. Lo studio EMG/ENG permette di documentare la presenza di anomalie funzionali dei nervi, delle radici, dei muscoli o della giunzione neuro-muscolare; le principali indicazioni risultano essere: 4

5 neuropatie da compressione le cui sedi più comuni sono n. mediano al polso (s. del tunnel carpale) n. mediano al gomito n. ulnare al polso n. ulnare al gomito sindrome dell egresso toracico n. radiale alla doccia di torsione dell omero (paralisi del sabato sera) n. sciatico popliteo esterno al capitello peroneale n. tibiale posteriore al canale tarsale (s. del tunnel tarsale) n. femorocutaneo laterale al legamento inguinale (meralgia parestesica di Roth) neuropatie traumatiche (possibilità di distinguere tra neuroaprassia, assonotmesi, neurotmesi) mononeuropatie, multineuropatie e polineuropatie (possibilità di distinguere tra neuropatie da sofferenza prevalentemente mielinica o assonale) plessopatie radicolopatie neuronopatie (sclerosi laterale amiotrofica) miopatie (infiammatorie, distrofie muscolari) disturbi della giunzione neuromuscolare (miastenia gravis, sindromi miasteniche) Raccomandazioni e limiti L'EMG/ENG: non deve essere considerato come un sostituto dell'esame obiettivo; non deve essere richiesto per dolori generici o ipostenia; non deve essere richiesto come esame generico ai 4 arti; non è in genere un esame urgente (i segni di denervazione compaiono dopo un periodo minimo di 2-3 settimane), se non in rari casi ospedalizzati (ad esempio, s. di Guillain-Barré); andrebbe sempre effettuato per la conferma diagnostica prima dell intervento chirurgico per sindrome del tunnel carpale; non è informativo sull eziologia LIMITI DELL'ESAME EMG/ENG L EMG è solo una componente di una valutazione clinica globale e occorrerebbe conoscere potenzialità e limiti dell esame. Alcune condizioni rendono gli esami elettromiografici molto dispendiosi in termini di tempo, conducono a risultati poco attendibili e inconcludenti o a diagnosi multiple: persone anziane affette da lesioni neurogene croniche (poliomeliti, traumi, radicolopatie), e/o malattie sistemiche, vasculopatie periferiche, obesità, ulcere trofiche o edema; l età avanzata modifica i parametri di conduzione nervosa. 5

6 l abbassamento della temperatura degli arti inferiori dovuto a malattie vascolari periferiche, alterano i risultati dell elettroneurografia e dell esame ad ago. Negli obesi, i tessuti in eccesso tra gli elettrodi di superficie (di stimolazione e registrazione) e nervo o muscolo esaminato possono dare potenziali di bassa ampiezza o risultati non interpretabili, che non sempre sono dovuti ad anormalità intrinseche. l EMG conferma la diagnosi clinica nelle radicolopatie cervicali con un moderato grado di sensibilità e un alto grado di specificità. in presenza di un quadro elettromiografico tipico di radicolopatia l eziologia del processo responsabile non può essere determinata. alcune rare neuropatie assonali del nervo ulnare non sono localizzabili con l elettromiografia. COSA INDICARE NELLA RICHIESTA (normale ricettario regionale) sospetto clinico (es. tunnel carpale, polineuropatia, radicolopatia C7, ecc.) sintomi principali, segni obiettivi principali patologie concomitanti che possono causare neuropatie (es. diabete, collagenopatie, nefropatie, ecc.) esposizione abituale o accidentale a tossici precauzioni per pazienti: terapia anticoagulante, pace-maker RACCOMANDAZIONI ESAMI DI CONTROLLO (FOLLOW UP) Gli esami di controllo vanno effettuati al comparire di nuovi sintomi che richiedano una seconda diagnosi in caso di diagnosi inconclusiva, quando si richieda una conferma o un esclusione di una diagnosi precedente in malattie ad evoluzione rapida per valutare la risposta a trattamenti di dimostrata efficacia decorso inatteso di una malattia recupero dopo una lesione nervosa quando un intervento chirurgico, mirato per quella patologia dall EMG, non elimina i sintomi 6

7 ELETTROENCEFALOGRAMMA Basi neurofisiologiche L'elettroencefalogramma è la registrazione grafica delle variazioni di potenziale generate dalle cellule della corteccia cerebrale; si tratta di attività elettriche dell'ordine dei microvolts e non dei millivolts, come nel caso dell'elettrocardiogramma e dell'elettromiografia; l'attività bioelettrica registrata dallo scalpo è un epifenomeno dell'attività funzionale della cellula nervosa e ne sottende a sua volta quella metabolica. La strutturazione dei potenziali elettroencefalografici in veri e propri ritmi dipende dalla presenza di una attività autoritmica dei neuroni corticali e dall'esistenza di sistemi neuronali profondi a proiezione specifica (vie centripete sensitivo-sensoriali ) e aspecifica (sostanza reticolare del tronco encefalico, strutture intralaminari talamiche). Tecnica di registrazione Gli apparecchi EEG tradizionali sono costituiti da un circuito di ingresso, comprendente gli elettrodi di derivazione, da un sistema di amplificazione del segnale ed infine da un sistema scrivente. Vengono utilizzati vari montaggi di derivazione di tipo monopolare o, più frequentemente, bipolare con la disposizione degli elettrodi secondo il sistema internazionale Di routine si esegue l'attivazione con stimolazione luminosa intermittente (SLI) a varie frequenze e una iperpnea protratta per 3-4 minuti. Durante la registrazione vanno eliminati, per quanto possibile, gli artefatti, cioè tutti quei potenziali a genesi extracerebrale che si sovrappongono all'attività elettrica cerebrale e che possono essere di molteplice origine: potenziali muscolari, pulsazioni arteriose, irradiazione dell'ecg, sudorazione, interferenze con la corrente alternata, cattivo fissaggio degli elettrodi. La registrazione può essere effettuata durante la veglia e durante il sonno. All'EEG tradizionale si sono affiancate tecniche di elettroencefalografia digitale che hanno permesso una serie di ulteriori prestazioni quali la ricostruzione dei montaggi, il collegamento in rete, l'eeg quantitativo. Si sono potute sviluppare inoltre nuove tecniche di monitoraggio EEG quali l'eeg dinamico, che consente la registrazione continua per 24 ore con il paziente libero di muoversi, e la video-eeg, particolarmente utile nel paziente con epilessia allo scopo di ottenere una documentazione del comportamento clinico durante la crisi, simultanea con le modificazioni elettroencefalografiche. EEG normale I principali ritmi bioelettrici cerebrali si designano con le lettere dell'alfabeto greco (alfa, beta,theta,delta), caratterizzandosi per frequenza, ampiezza, morfologia, sede, reattività. Ogni ritmo può essere fisiologico o patologico a seconda della sua distribuzione o sede, entità e condizione del soggetto in esame. 7

8 Nell' adulto il ritmo alfa è quasi sempre presente ed è dato da una successione di onde sinusoidali, con frequenza 8-13 Hz, ampiezza media di 50 uv, andamento spesso in crescendodecrescendo. La sede caratteristica del ritmo alfa è la regione occipito-parietale e compare quando il soggetto è in condizioni di riposo psicosensoriale, in veglia, rilassato, a occhi chiusi. L'apertura degli occhi provoca la scomparsa di tale ritmo (reattività). Il ritmo beta (14-30Hz) è presente sulle regioni frontali e rolandiche; il ritmo theta (4-7 Hz) è presente sulle regioni temporali. Nel bambino il tracciato è vario in rapporto alla fase maturativa dell'encefalo: alla nascita è presente un'attività lenta diffusa, disorganizzata, senza frequenza dominante; a 6-8 mesi compare un'attività theta sulle regioni centrali e posteriori; a 2-3 anni vi è un'attività alfa posteriore e un'attività theta anteriore. Nel sonno l'attività alfa si attenua, comparendo un'attività theta di scarsa ampiezza e onde puntute nella regione del vertice (S1), seguono grafoelementi propri del sonno fisiologico, fusi e complessi k (S2), quindi il tracciato rallenta ulteriormente fino al ritmo delta (S3 e S4), seguito dal sonno REM dove compare un'attività rapida di basso voltaggio, inibizione del tono muscolare e movimenti oculari rapidi. EEG patologico Il tracciato EEG può risultare alterato per la presenza di una depressione dell'attività di fondo, per la presenza di una eccessiva quantità di attività lenta focale o diffusa, per la presenza di anomalie epilettiformi, per la presenza di attività periodiche. A parte rare eccezioni, non esistono alterazioni elettroencefalografiche patognomoniche; anche in questo caso, i dati neurofisiologici vanno correlati e valutati insieme ai dati clinici. I principali tipi di attività patologica sono rappresentati da: riduzione dell'ampiezza dell'attività EEG, che si verifica per una sofferenza corticale focale (ad esempio nell'ematoma subdurale) o diffusa (ad esempio nel coma barbiturico e nel coma post-anossico); attività lenta focale, sia nell'ambito della banda delta che theta, che si correla generalmente a lesioni emisferiche ( ad esempio nell'infarto e nell'emorragia cerebrale, negli ascessi e nelle neoplasie); attività lenta diffusa, in rapporto sia a una sofferenza corticale (ad esempio nell'encefalite), che a un interessamento delle strutture del tronco (ad esempio nel coma post-traumatico); anomalie epilettiformi, focali o diffuse, costituite da punte (onde a forma di punta della durata inferiore a 80 msec.), sharp-waves (onde puntute della durata di msec.), complessi punta-onda ( punta seguita da onda lenta) e polipunta-onda ( due o più punte seguita da onda lenta): si riscontrano prevalentemente nei tracciati EEG intercritici di pazienti affetti da epilessia e vanno comunque sempre interpretati nel contesto clinico; occasionalmente, tali anomalie possono organizzarsi in scariche critiche costituite da punte ritmiche, complessi punta-onda o scariche di ritmi rapidi, correlate a una fenomenologia critica durante l'esecuzione del tracciato EEG; attività periodiche, cioè attività ripetitive, stereotipate, continue, lateralizzate (encefalite erpetica, neoplasie, ascessi) o diffuse (malattia di Creutzfeldt-Jakob, 8

9 encefalopatie anossiche, encefalopatie tossico-metaboliche, panencefalite sclerosante subacuta). L'indagine elettroencefalografica è una metodica non invasiva, facilmente disponibile, che risulta di particolare importanza nella diagnosi delle epilessie, delle encefalopatie tossico-metaboliche, degli stati confusionali, nel monitoraggio della funzione cerebrale in unità di terapia intensiva, nella medicina del sonno. L'EEG ha un ruolo di primaria importanza nell'epilettologia clinica, consentando di raccogliere elementi per la diagnosi di epilessia, per orientare verso una forma di epilessia (generalizzata o focale) o verso una particolare diagnosi sindromica; consente inoltre di monitorare l'evoluzione clinica della malattia, in particolare quando si presenta una modificazione della sintomatologia o della frequenza delle crisi. Va comunque ricordato che il solo EEG intercritico non può stabilire o confutare la diagnosi di epilessia, che resta innanzitutto una diagnosi clinica. La frequenza delle anomalie intercritiche all'eeg è molto variabile nei pazienti con epilessia passando dal 29-55% del tracciato iniziale a valori dell'80-90%, considerando EEG seriali (sensibilità diagnostica). Soggetti sani con anomalie epilettiformi all'eeg sono stimati con percentuali tra 0.5 e 3.5% (specificità diagnostica). I metodi di attivazione, cioè l'iperpnea e la SLI, possono arricchire i dati apportati dall'eeg a riposo. La registrazione in sonno (notturno o di siesta pomeridiana) e la registrazione dopo privazione di sonno, costituiscono un completamento diagnostico prezioso risultando attivatori molto efficaci delle anomalie intercritiche. Oltre che nella diagnostica delle epilessie, L'EEG risulta utile nella diagnosi degli stati confusionali e nella valutazione del coma: anche se l'eeg non può essere specifico in termini di eziologia dell'alterazione della coscienza, può essere in grado di determinarne la gravità e può essere utilizzato in controlli seriati per valutarne l'evoluzione. Per questo motivo è un'indagine largamente utilizzata nelle unità di terapia intensiva. In Italia, inoltre, la valutazione EEG è richiesta per legge nell'accertamento della morte cerebrale. Nelle affezioni infettive e infiammatorie dell'encefalo, mantiene una rilevante utilità diagnostica anche per la presenza di quadri EEG evocatori di determinate forme particolari (encefalite erpetica, panancefalite sclerosanta subacuta, encefalite di Rasmussen, malattia di Creutzfeldt-Jakob). Pazienti con encefalopatie metaboliche presentano quadri EEG che, anche se non specifici, orientano nella diagnosi di un paziente con alterazioni della coscienza suggerendo la presenza di uno scompenso metabolico (epatico, renale, elettrolitico). Molta parte del capitolo dei disturbi del sonno richiede una diagnostica neurofisiologica che si basa sulla registrazione poligrafica; tale tipo di registrazione comprende, oltre alla derivazione EEG, la registrazione contemporanea di altri parametri fisiologici (elettrocardiogramma, monitoraggio respiratorio, elettrooculogramma, EMG submentale e degli arti ecc.). Anche se non tutti i pazienti con disfunzioni del sonno richiedono una polisonnografia, tale indagine risulta particolarmente indicata nell'eccesiva sonnolenza diurna (in questo caso seguita da un test ripetuto della latenza di sonno - MSLT), nella narcolessia, nella valutazione dei disurbi respiratori correlati al sonno (sindome da apnee ostruttive nel sonno), nel disturbo da movimenti 9

10 periodici degli arti, nelle parasonnie di dubbia diagnosi, in casi selezionati di persistente insonnia farmacoresistente. Alcune indicazioni all'esecuzione dell'eeg, valide nel passato, in epoca precedente alla diffusione delle indagini neuroradiologiche, attualmente risultano superate. L'elettroencefalografia non ha più indicazione nella diagnostica delle neoplasie cerebrali e degli eventi ischemico/emorragici. Nel Comitato sugli Standard di Qualità della American Academy of Neurology del 2000 sono stati esaminati vari aspetti relativi all'uso, spesso immotivato, delle richieste di elettroencefalogramma nelle cefalee. Dalle linee guida pubblicate dal comitato emerge che l'eeg "non è utile nella valutazione di routine dei pazienti con cefalea". A meno che non vi siano degli aspetti di diagnosi differenziale con una crisi epilettica. Discorso analogo vale per la diagnostica strumentale della sincope. Anche nella diagnosi di demenza, l'eeg non è raccomandato come esame routinario, sebbene possa essere utile nella diagnostica differenziale fra delirium e demenza, nel sospetto di malattia di Creutzfeldt-Jakob o in presenza di crisi epilettiche. 10

11 POTENZIALI EVOCATI La valutazione delle vie centrali, sensoriali e motorie, viene effettuata in neurofisiologia clinica mediante i potenziali evocati visivi, acustici del tronco, somatosensoriali e motori. Potenziali evocati visivi (PEV) La stimolazione visiva monoculare induce un'onda a polarità positiva definita P100 con una latenza media di circa 100 millisecondi, preceduta da una componente negativa (N75) e seguita da un altra componente negativa (N145), registrata nella regione posteriore del capo nei soggetti normali. L'esame viene eseguito con il paziente seduto davanti a uno schermo video che mostra un disegno a scacchiera bianca e nera con alternanza del bianco e del nero una o due volte al secondo. Gli elettrodi vengono posti sul cuoio capelluto in sede occipitale con riferimento frontale. Le latenze assolute e l'ampiezza del picco positivo sono misurate e confrontate con i controlli normali. La più comune alterazione dei PEV è un prolungamento lateralizzato della latenza della P100 dal lato della lesione della via visiva. L utilità clinica della registrazione dei PEV consiste soprattutto nella possibilità di documentare l esistenza di una patologia in atto o pregressa del nervo ottico: di fatto i PEV sono alterati nella totalità dei pazienti con storia certa di neurite ottica ma possono soprattutto documentare lesioni asintomatiche del nervo ottico non altrimenti documentabili. Oltre che nella patologia demielinizzante, i PEV possono risultare alterati in altre condizioni quali patologie oculari, lesioni compressive, neuropatie ottiche tossico-carenziali, atrofia ottica di Leber. Potenziali evocati acustici troncoencefalici (BAER o ABR) Uno stimolo acustico (click a onda quadra) in somministrazione monoaurale attiva in successione l ottavo nervo cranico, il nucleo cocleare, il complesso olivare superiore e il collicolo inferiore, il corpo genicolato mediale e le vie talamo-corticali. La registrazione, da elettrodi posti al vertice con riferimento ai processi mastoidei o ai lobi auricolari, consente di identificare 7 onde successive, indicate con i numeri romani da I a VII. Nell interpretazione dei BAER si fa solitamente riferimento alle componenti I,III e V per la loro maggiore stabilità e più certa identificazione dei loro generatori; in particolare si valuta la differenza di latenza tra queste onde e i rapporti di ampiezza tra I e V. Benché i BAER risultino alterati in diverse patologie neurologiche quali gli infarti e i tumori del tronco dell encefalo, il loro principale impiego diagnostico consiste nella possibilità di identificare neurinomi dell acustico anche di dimensioni estremamente ridotte, oltre che confermare la presenza di lesioni troncoencefaliche in pazienti con sospetta sclerosi multipla. Sono inoltre utilizzati nello studio degli stati di coma e nel monitoraggio intraoperatorio della fossa cranica posteriore. Potenziali evocati somatosensoriali (PESS) 11

12 I potenziali evovati somatosensoriali consistono nella registrazione delle risposte evocate dalla stimolazione dei nervi periferici. Sono di solito ottenuti a livello degli arti superiori con stimolazione elettrica del nervo mediano o ulnare al polso e con registrazione al punto di Erb (fossa sopraclaveare), all'apofisi spinosa della V vertebra cervicale e alla teca cranica controlaterale. Le definizioni più utilizzate per l'identificazione delle rispose evocate sono indicate con la lettera N per i potenziali negativi e con la lettera P per i potenziali positivi, seguite da un numero che rappresenta la latenza media del potenziale in millisecondi. I potenziali ottenuti per stimolazione dell'arto superiore sono identificati come N9 al punto dierb, N13 al midollo cervicale e N20 alla teca cranica; i potenziali ottenuti per stimolazione all'arto inferiore sono identificati come N22 al midollo lombare e P38 alla teca cranica. I PESS sono trasmessi attraverso le vie propriocettive nei cordoni posteriori del midollo spinale, lemnisco mediale del troncoencefalico e radiazioni talamo-corticali. I PESS sono utili dunque nell'individuare lesioni che coinvolgono le vie propriocettive e somatosensoriali nel midollo spinale, tronco e corteccia somatosensoriale primaria. Nell'applicazione clinica, un aumento di latenza della risposta cervicale per l'arto superiore o lombare per l'arto inferiore indica una patologia esclusivamente periferica, mentre un aumento del tempo di conduzione centrale, cioè della differenza tra latenza alla teca cranica e quella cervicale o lombare, indica un coinvolgimento delle strutture nervose centrali. I PESS risultano alterati in differenti quadri morbosi: sono particolarmente utili nella valutazione delle malattie demielinizzanti ( sclerosi multipla e leucodistrofie), nelle mielopatie, nelle malattie che comportano una degenerazione assonale delle fibre di grande diametro ( atassia di Friedreich, sclerosi combinata subacuta). Inoltre, vengono utilizzati in terapia intensiva negli stati di coma e nel monitoraggio intraoperatorio della chirurgia midollare e delle tromboendoarterectomie carotidee. Potenziali evocati motori (PEM) L'introduzione della metodica della stimolazione magnetica transcranica della corteccia motoria ha permesso lo studio del tratto cortico-spinale dell'uomo. Si utilizzano stimolatori magnetici che sfruttano le correnti indotte da campi magnetici transitori (fino a 2 Tesla) applicati alle regioni corticali motorie a livello della teca cranica e a livello delle regioni vertebrali cervicali e lombari con attivazione delle radici spinali anteriori. I PEM possono essere registrati elettromiograficamente tramite elettrodi di superficie dai muscoli scheletrici degli arti. La differenza tra la latenza delle risposte evocate nello stesso muscolo dalla stimolazione corticale e radicolare rappresenta una stima indiretta del tempo necessario per la conduzione degli impulsi dalla corteccia motoria ai motoneuroni spinali (tempo di conduzione centrale motoria), costituendo il parametro maggiormente utilizzato nella pratica clinica. I PEM sono utilizzati per identificare lesioni che interessino la via piramidale nei pazienti con sclerosi multipla. Possono essere utilizzati anche nella diagnostica delle mielopatie e nella diagnostica della malattia del motoneurone. 12

13 Piccolo glossario dei termini neurofisiologici ABR o potenziali evocati acustici stimolo acustico (click a onda quadra) in somministrazione monoaurale attiva in successione l ottavo nervo cranico, il nucleo cocleare, il complesso olivare superiore e il collicolo inferiore, il corpo genicolato mediale e le vie talamo-corticali. Ago elettrodo viene infisso in singoli muscoli, prevalentemente degli arti, allo scopo di valutarne l attività elettrica a riposo e durante attivazione massimale. Alfa motoneurone neurone motorio spinale Ampiezza d onda Viene espressa in millivolt (mv), riflette il numero delle fibre attivate; la durata è indice della sincronia di attivazione delle fibre. La riduzione di ampiezza può essere dovuta a perdita di fibre oppure a blocco della conduzione degli impulsi; se associato a rallentamento della conduzione, può indicare un aumento della dispersione temporale. Anomalie epilettiformi Apnee ostruttive Attività di fondo Attività lenta focale Attività lenta diffusa Attività miotonia attività muscolare spontanea indicativa di distrofie muscolari Attività periodiche Attività spontanea encefalica Attività spontanea muscolare nel muscolo a riposo ha un significato patologico. Blocco della conduzione sensitiva Delielinizziazione segmentarla o paranodale Degenerazione Walleriana Denervazione (pattern di) Depressione attività di fondo Elettrodi di superficie Elettroencefalogramma Elettromiografia Analisi dell attività muscolare mediante ago-elettrodo utile per identificare anomalie funzionali del nervo, del muscolo, del neurone motorio o sensitivo o della giunzione neuromuscolare; per definire il tipo e la sede della lesione o della malattia nervosa, determinarne la gravità e stimarne la durata. Elettroneurografia studia le risposte evocate di muscoli e nervi in seguito a stimolazione elettrica e la conduzione nervosa motoria e sensitiva di singoli tronchi nervosi, stimolati elettricamente in 1 o più punti lungo il loro decorso. Fibrillazione) compare come segno di denervazione nelle lesioni acute del nervo (traumi, sezioni.) dopo 2-3 settimane dall evento Giunzione o placca neuromuscolare Interferenziale il progressivo aumento di intensità della contrazione volontaria comporta il contemporaneo aumento della frequenza di scarica e il reclutamento di nuove unità, fino a un quadro EMG definito interferenziale. Latenza dell onda indica il tempo, espresso in millisecondi (msec) che va dallo stimolo all inizio del potenziale di risposta ed è utilizzato per calcolare la velocità di conduzione espressa in metri al secondo (m/sec). Latenze assolute MAP o Potenziale d azione motoria potenziale elettrico correlato alla contrazione muscolare del 13

14 quale si calcola la latenza e l ampiezza.. Dei PUM si valutano alcuni parametri (ampiezza, durata e forma) e la modalità del loro reclutamento a contrazioni volontarie L ampiezza dei PUM è correlata alla densità delle fibre, mentre la durata di un PUM è indice del grado di sincronia di scarica delle fibre Narcolessia Onde F Parametri dell unità motoria Parasonnie PEV o potenziali evocati visivi stimolazione visiva monoculare induce un'onda a polarità positiva definita P100 con una latenza media di circa 100 millisecondi, preceduta da una componente negativa (N75) e seguita da un altra componente negativa (N145), registrata nella regione posteriore del capo nei soggetti normali PESS o potenziali evocati somatosensoriali nella registrazione delle risposte evocate dalla stimolazione dei nervi periferici. PEM o potenziali evocati motori stimolazione magnetica transcranica della corteccia motoria ha permesso lo studio del tratto cortico-spinale dell'uomo. Polisonnografia Potenziali positivi o di Jasper compare come segno di denervazione nelle lesioni acute del nervo (traumi, sezioni.) dopo 2-3 settimane dall evento Potenziali di fascicolazione attività muscolare spontanea indicativa di sofferenza a monte della placca e dell unità motoria PUM o potenziali di unità motoria sono dovuti alla sommazione dei potenziali delle fibre muscolari appartenenti ad una singola unità motoria. Una polifasia dei PUM > al 10% è patologica (perdita di fibre) Rallentamento della conduzione indica una sofferenza del nervo dovuta a Reclutamento dell unità motoria varia in funzione dell entità della contrazione volontaria effettuata: vengono attivate per prime le unità a bassa soglia Rigenerazione (pattern EMG di) Riflesso H è una tecnica utilizzata per studiare l arco riflesso monosinaptico. tecnica utilizzata per studiare l arco riflesso monosinaptico, generalmente a livello del m. soleo, indice della funzionalità della radice S1 Ritmo alfa Ritmo beta Ritmo delta Risposta F una risposta muscolare a latenza tardiva originata dall attivazione antidromica di un contingente di alfamotoneuroni in seguito alla stimolazione sovramassimale di un nervo motore: trova la sua applicazione in patologie radicolari Ritmo theta SAP o Potenziale d azione sensitivo potenziale elettrico correlato alla stimolazione del quale si calcola la latenza e l ampiezza. Potenziale d azione del quale si calcola la latenza e l ampiezza. Scariche ripetitive complesse Scariche miotoniche attività muscolare spontanea patologica presente nelle distrofie miotoniche ma anche in condizioni di nosmalità Sonno REM Stimolazione ripetitiva del nervo lmetodica più diffusamente impiegata per la valutazione della funzionalità della placca neuromuscolare Unità motoria sta alla base dell'attività elettrica dei muscoli; è un entità funzionale che comprende 14

15 l alfa-motoneurone (corna anteriori del midollo spinale), il suo assone, le fibre muscolari che da esso dipendono, la giunzione (placca) neuromuscolare. VCM velocità di conduzione motoria di singoli tronchi nervosi stimolati elettricamente in uno o più punti lungo il loro decorso. viene calcolata in metri al secondo (m/sec) dividendo la distanza in millimetri tra i due punti di stimolazione per la differenza tra le latenze dei potenziali ottenuti nelle due sedi di stimolazione. Un rallentamento della velocità di conduzione invece può dipendere da demielinizzazione segmentaria o paranodale, rigenerazione dopo degenerazione walleriana, perdita di fibre di maggior diametro Nel soggetto normale tali valori variano, a seconda del nervo dipendono dal grado di mielinizzazione e dal diametro degli assoni; nel soggetto normale tali valori variano, a seconda del nervo stimolato, da circa 45 a 70 m/sec. stimolato, da circa 45 a 70 m/sec. VCS velocità di conduzione sensitiva di singoli tronchi nervosi stimolati elettricamente in uno o più punti lungo il loro decorso. viene calcolata in metri al secondo (m/sec) dividendo la distanza in millimetri tra i due punti di stimolazione per la differenza tra le latenze dei potenziali ottenuti nelle due sedi di stimolazione. dipendono dal grado di mielinizzazione e dal diametro degli assoni; nel soggetto normale tali valori variano, a seconda del nervo stimolato, da circa 45 a 70 m/sec. Dipende dal grado di mielinizzazione e dal diametro degli assoni; nel soggetto normale tali valori variano, a seconda del nervo stimolato, da circa 45 a 70 m/sec. 15