Insufficienza intestinale e sue complicanze nel bambino

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1 Insufficienza intestinale e sue complicanze nel bambino Lorenzo D Antiga Epatologia Gastroenterologia e Trapianti Pediatrici Ospedali Riuniti - Bergamo

2 Outline Definizione di insufficienza intestinale La sindrome dell intestino corto La colestasi da parenterale (IFALD) Suggerimenti per la gestione medica del bambino con insufficienza intestinale

3 Insufficienza intestinale: definizione riduzione della funzione intestinale al di sotto del minimo necessario per garantire Sopravvivenza nell adulto Crescita normale nel bambino Necessità di nutrizione parenterale Indicatori di insufficienza intestinale Perdita di nutrienti/fonti energetiche nelle feci Entità della dipendenza dalla nutrizione parenterale

4 Cause di insufficienza intestinale 1. condizioni con superficie assorbente insufficiente (intestino corto) 2. condizioni con superficie assorbente adeguata ma inefficace (ad esempio le enteropatie congenite o i disordini

5 SINDROME DELL INTESTINO CORTO E SUE COMPLICANZE

6 Conseguenze dell intestino corto Perdita di superficie assorbente (acqua ed elettroliti) Transito accelerato, dismotilità, substenosi Aumento della gastrina e delle secrezioni gastriche Ridotto riassorbimento di acidi biliari e vitamine presso l ileo terminale Ridotto assorbimento di acidi grassi e disaccaridi a livello colico (diarrea osmotica, proliferazione batterica, acidosi D-lattica) Colestasi e calcolosi biliare Iperossaluria secondaria e calcolosi renale

7 Intestino corto dilatato traslocazio ne batteri, endotossine Sepsi, SIRS colestasi

8 COMPLICANZE della sindrome dell intestino corto COLESTASI ASSOCIATA ALL INSUFFICIENZA INTESTINALE (IFALD)

9 Intestinal failure associated liver disease (IFALD) Non vi è una definizione ufficiale Qualsiasi anormalità dei test di funzione epatica conseguenti all insufficienza intestinale Esclusione di altre cause di epatopatia La colestasi si può sviluppare anche in soggetti in nutrizione parenterale ma che non hanno insufficienza intestinale (PNAC) Può progredire verso la cirrosi biliare. Arch Dis Child Pediatr Neonatol. 2009;50:202-7.

10 IFALD: fisiopatologia Aumento della permeabilità intestinale Sovraccrescita batterica intestinale Rilascio di mediatori della flogosi Esposizione ad auto- e alloantigeni

11 IFALD: patogenesi Curr Opin Organ Transplant 2009

12 Sovraccrescita batterica ZUCCHERI INDIGERITI IPERALIMENTAZIONE DISMOTILITA INTESTINALE DILATAZIONE INTESTINALE

13 Intestino corto dilatato endotossine Cirrosi biliare

14 Cause della colestasi nella IFALD Prematurità => immaturità epatica Pool degli acidi biliari ricircolanti Digiuno => no stimolazione ormonale Sepsi => inflammazione epatica colestasi Perossidazione lipidica => danno epatico Composti tossici in TPN=>danno epatico Am J Clin Nutr 1995; 61: Curr Opin Organ Transplant : Cirrosi biliare

15 Evitare la perossidazione lipidica Lipidi 3 g/kg/d, and 200 g/kg/h Parenterale ciclizzata durante il giorno e possibilmente nella settimana Evita i lipidi esclusivamente derivati dalla soia Adotta lipidi contenenti olio di pesce --> sospendi i lipidi se: bilirubina 30 microm (1,8 mg/dl) Discesa delle piastrine <

16 Modulare la velocità di 2/3 Plateau ½ hour infusione Plateau Main infusion time 2/3 Plateau ½ hour 1/3 Plateau ½ hour Plateau = Total volume Infusion hours - 1 1/3 Plateau ½ hour La modulazione della velocità di infusione previene la secrezione sbilanciata di insulina/glucagone che contribuiscono al danno epatico Hepatogastroenterology 2000; 47:1347

17 Lipidi disponibili sul mercato J Parenter Enteral Nutr.2009;33:541-

18 SUGGERIMENTI PER LA GESTIONE MEDICA DEL BAMBINO CON INTESTINO CORTO

19 Goal della nutrizione enterale Favorire l alimentazione orale (seno materno) Adattare la dieta Idrolisato proteico Dieta povera di lattosio Dieta povera di fibre Monitorare la tolleranza intestinale Diarrea, vomito, dolore addominale Erosioni al podice Evitare l iperalimentazione (effetto wash out)

20 Goal della nutrizione parenterale Apporto calorico adeguato e bilanciato Apporto proteico adeguato per la crescita Utilizzo lipidi con potere antiossidante che contengano acidi grassi essenziali e tocoferolo Elettroliti (in funzione del fabbisogno basale e delle perdite) e micronutrienti Ciclizzazione Invio al domicilio

21 Trattamento farmacologico Ridurre la perdita di liquidi Antiacidi: AntiH2 o inibitori pompa protonica Antisecretori: Loperamide, racecadotril Fronteggiare la sovraccrescita batterica Decontaminazione intestinale periodica Probiotici Favorire il trofismo intestinale? GH Glutamina GLP2 (Glucagon-like peptide 2)

22 Insufficienza intestinale e insufficienza nutrizionale Insufficienza intestinale:impossibilità ad utilizzare l intestino per la normale nutrizione e crescita Insufficienza nutrizionale: impossibilità a nutrire un paziente attraverso qualsiasi mezzo (enterale o parenterale) nel lungo termine. Indicazione al trapianto di intestino è D Antiga L and Goulet O. JPGN 2012.

23 Grazie Lorenzo D Antiga Epatologia Gastroenterologia e Trapianti Pediatrici Ospedali Riuniti - Bergamo