Bibbiena 17 aprile dr. Marcello Grifagni

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Saverio Scarpa
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1 Bibbiena 17 aprile 2010

2 Quando si sospetta una Gammopatia monoclonale? È un reperto spesso occasionale È spesso asintomatica Quando si individua in conseguenza di sintomi, questi stessi indirizzano la diagnosi

3 WM; 3% M. lifoproliferativ e; 5% Altre; 6% Amiloidosi; 12% Mieloma multiplo; 24% MGUS; 50% Diagnosi in 1425 pazienti con gammopatia monoclonale (Mato Clinic 2004)

4 Cosa fare di fronte ad una gammopatia monoclonale? Anamnesi ed es obiettivo Emocromo Calcio ed elettroliti Studio delle proteine sieriche Elettroforesi su agarosio Immunofissazione Dosaggio Immunoglobuline (IgA, IgM, IgG) Proteinuria Bence Jones (24 ore) BOM* Rx scheletro* * Solo se la concentrazione della proteina monoclonale è > 1,5 g/dl

5 Il primo elemento da prendere in considerazione è sempre il livello quantitativo della proteina monoclonale a) < 1,5 g/dl b) Tra 1,5 e 3 g/dl c) > 3g/dl

6 Quando inviare allo specialista per BOM Proteina M < 1,5 g/dl + creatinina, emoglobina, Ca alterate Bence e Jones > 1g/dl Proteina M > 1,5 g/dl sempre

7 Gammopatie monoclonali(international Myeloma Study Group) Criteri diagnostici per MGUS, mieloma multiplo e altre condizioni patologiche* MGUS Mieloma smoldering Mieloma multiplo Macroglob. Waldenstrom Amiloidosi primaria Plasmacellule midollari <10% =/>10% =/>10% >10%** <10% e e/o e/o e e Proteina monoclonale circolante Sintomi ed altri rilievi di lab. <3 =/>3 =/>3 >3 <3 Assenti Assenti Presenti*** Presenti**** Presenti***** ** criterio diagnostico = più del 10% di cellule linfoplasmocitoidi ***ipercalcemia, insuff. renale, anemia, lesioni litiche, infezioni batteriche ricorrenti, plasmocitomi extramidollari ****anemia, sanguinamento mucocutaneo, epatosplenomegalia, immunog. IgM *****astenia, dimagrimento, porpora, sindrome nefrosica, scompenso cardiaco, neuropatia periferica, ipotensione ortostatica, epatomegalia massiva.

8 Proteina M <1,5 g/dl Normali: creatinina, emoglobine, calcemia Bence e Jones <1g/dl MGUS

9 Proteina M <1,5 g/dl Alterate: creatinina, emoglobine, calcemia Bence e Jones >1g/dl BOM Plasmacellule <10% Plasmacellule >10% osteolisi Malattia associata a MGUS METASTASI OSSEE AMILOIDOSI Scompenso cardiaco Nefrosi S. tunnel carpale epatosplenomegalia+ Neuropatia periferica MIELOMA MULTIPLO

10 Proteina M 1,5-3 g/dl BOM Normali: creatinina, emoglobine, calcemia Bence e Jones <1g/dl Plasmacellule <10% Plasmacellule >10% MGUS MIELOMA MULTIPLO

11 Proteina M 1,5-3 g/dl BOM Alterate: creatinina, emoglobine, calcemia Bence e Jones >1g/dl Plasmacellule <10% Plasmacellule >10% osteolisi Malattia associata a MGUS METASTASI OSSEE AMILOIDOSI Scompenso cardiaco Nefrosi S. tunnel carpale epatosplenomegalia+ Neuropatia periferica MIELOMA MULTIPLO

12 Proteina M >3 g/dl e/o Plamacellule >10% MIELOMA MULTIPLO

13 Rischio di progressione da MGUS a Mieloma Rapporto K/lambda (0,26-1,65) Tipo di Ig (maggiore per IgA e IgM) Plasmacellule midollari (incidenza doppia per plasmacellule tra 6-9%) Concentrazione della proteina M (maggiore o inferiore a 2 g/dl)

14 Rischio di progressione da MGUS a Mieloma MGUS basso rischio MGUS alto rischio Rapp. Catene libere normale Proteina M IgG Proteina M< 2g/dl Rapp. Catene libere alterato Proteina M non IgG Proteina M> 2g/dl Rischio 5% a 20 anni Rischio 58% a 20 anni

15 Rischio progressione MGUS verso Mieloma a 20 anni Nessun fattore 5% Un fattore 21% Due fattori 37% Tre fattori 58%

16 Follow-up MGUS Protidogramma Ricerca Bence e Jones Emoglobina Creatinina Calcemia

17 Follow-up MGUS Concentrazione proteina M <2 g/dl =>2 g/dl Tipo Ig Non IgA IgA Plasmacellule midollari (se effettuate) <5% 5-9% Primo controllo 6 mesi 3 mesi Successivi controlli se stabile Annuali annuali Se instabile riconsiderare i criteri diagnostici e se confermata MGUS controlli a 3 mesi

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