Prof AM Vannucchi AA
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- Leopoldo Bettini
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1 LEUCEMIE ACUTE 1
2 DEFINIZIONE Leucemia Acuta Sangue bianco decorso rapido, aggressivo Malattia clonale a carico dei progenitori emopoietici caratterizzata da alterate differenziazione e proliferazione con accumulo di cellule immature nel midollo osseo, nel sangue periferico e in sedi extraematologiche Neoplasia delle cellule progenitrici emopoietiche 2
3 Differenziazione linfoide Clone leucemico HSC Blocco maturazione Proliferazione incontrollata Differenziazione Prof AM mieloide Vannucchi AA
4 EMOPOIESI NORMALE promielocita it mielocita it metamielocita it neutrofilo Sostituzione emopoiesi normale da parte del clone leucemico 4
5 FISIOPATOLOGIA Insufficienza midollare Infiltrazione d organo 5
6 INSUFFICIENZA MIDOLLARE Neutrofili NEUTROPENIA INFEZIONI Globuli rossi ANEMIA PALLORE, ASTENIA etc Piastrine PIASTRINOPENIA EMORRAGIE 6
7 INFILTRAZIONE D ORGANO Milza, fegato Linfonodi Mucose Cute SNC EPATO-SPLENOMEGALIA LINFOADENOMEGALIA (parenchimatosa, non dolente) IPERTROFIA GENGIVALE LESIONI PAPULARI MENINGOSI (soprattutto forme linfoidi; alterazioni n. faciale) 7
8 DIAGNOSI ESAMI DI LABORATORIO Emocromo Formula leucocitaria ia Aspirato midollare Nella maggior parte dei casi la diagnosi si può fare con il solo esame dello striscio di sangue periferico.. MA NON SEMPRE! 8
9 Alterazioni dell emocromo emocromo - Globuli Bianchi Formula leucocitaria Leucocitosi Leucopenia GB normali NEUTRO PENIA - Emoglobina Anemia -Piastrine Piastrinopenia 9
10 LEUCEMIA ACUTA: I Emocromo GB 7.000/uL Hb 9,2 g/dl Plt /uL Formula leucocitaria BLASTI 10
11 LEUCEMIA ACUTA - II Emocromo GB /uL Hb 9,2 g/dl Plt /uL Formula leucocitaria BLASTI 11
12 DIAGNOSI Spesso Emocromo e FL sufficienti per porre diagnosi: Presenza di BLASTI in percentuale > 20% delle cellule nel sangue periferico già diagnosi di leucemia acuta A volte (soprattutto con leucopenia) necessari ulteriori esami: Aspirato midollare Biopsia Osteo-Midollare (BOM) Immunofenotipo Citogenetica 12 Biologia molecolare (PCR) CLASSIFICAZIONE
13 Aspirato midollare DIAGNOSI Presenza di blasti > 20% delle cellule totali nel midollo osseo Biopsia osteo-midollare Utile anche in caso di Prof punctio AM Vannucchi AA sicca all aspirato 13
14 CLASSIFICAZIONE delle leucemie acute 14
15 CLASSIFICAZIONE LEUCEMIA ACUTA LINFOIDE (LAL) LAL T LAL B sotto-classi LEUCEMIA ACUTA MIELOIDE (LAM) sotto-classi 15
16 CLASSIFICAZIONE segni di maturazione mieloide (granulazioni, corpi di Auer etc) LAM Morfologia BLASTI IMMATURI (morfologicamente non distinguibili) Immunofenotipo espressione di antigeni di linea: linfoide B linfoide T mieloide LAL B LAL T LAM 16
17 CLASSIFICAZIONE Immunofenotipo L analisi dell immunofenotipo consente di: identificare le cellule patologiche e le normali residue quantificare le cellule patologiche Linfociti Eritroblasti Neutrofili 4,21% 13,46% 33,43% BLASTI 42,77% 17
18 CLASSIFICAZIONE Immunofenotipo L analisi dell immunofenotipo consente di: definire il fenotipo delle cellule patologiche CD34+ CD13+ CD
19 Immunofenotipo B Linfociti T CD20 CD19 ccd79 CD79 CD23 CD10 CD22 CD2 CD5 Tcr CD3 ccd3 CD7 CD8 CD4 LAL B CD15 CD11b Cellule mieloidi CD13 MPO CD33 CD14 CD16 LAL T LAM 19
20 CLASSIFICAZIONE FAB Classificazione French-American-British (FAB) 1976 (criteri morfologici e immunofenotipici) - M0 MIELOBLASTICA SENZA MATURAZIONE (immunofenotipo) - M1 MIELOBLASTICA CON MINIMA MATURAZIONE MIELOIDE - M2 MIELOBLASTICA CON MATURAZIONE MIELOIDE - M3 PROMIELOCITICA -M4 MIELO MONOCITICA - M5 MONOBLASTICA -M6 ERITROBLASTICA (immunofenotipo) - M7 MEGACARIOBLASTICA (immunofenotipo) 20
21 LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA FAB M1 (con minima maturazione mieloide) FAB M2 (con maturazione mieloide) 21
22 LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA FAB M3 Promielocitica Promielociti leucemici: incremento granulazioni citoplasmatiche, pesenadi presenza corpi di Auer 22
23 LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA FAB M4 (mielomonocitica) FAB M5 (monoblastica) 23
24 LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA FAB M6 (eritroblastica) Immunofenotipo: glicoforina, CD36 FAB M7 (megacario blastica) Immunofenotipo: CD41, CD42, CD61 24
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