IPOSPADIA Prof. Fabio Bartoli

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1 Cattedra e S.C. di Chirurgia Pediatrica Scuola di Specializzazione in Chirurgia Pediatrica Dipartimento di Scienze Chirurgiche Università degli Studi di Foggia Azienda Ospedaliero-Universitaria OO.RR. Foggia Direttore: Prof. Fabio Bartoli IPOSPADIA Prof. Fabio Bartoli

2 Malformazione congenita del pene che consiste in un incompleto sviluppo dell uretra anteriore, caratterizzata da un abnorme posizione del meato uretrale.

3 ALTERAZIONI ANATOMICHE Anomala posizione del meato Incurvamento ventrale Prepuzio a ventaglio

4 ALTERAZIONI FUNZIONALI Difficile o Impossibile minzione eretta Erezione dolorosa Difficoltà di penetrazione

5 Incidenza 3 / 1000 MASCHI NATI VIVI EUROCAT BAMBINI ALL ANNO NEGLI STATI UNITI Duckett L EREDITABILITÀ DELL IPOSPADIA I genitori dei bambini ipospadici hanno una incidenza di ipospadia 5 volte superiore I fratelli di bambini ipospadici hanno una incidenza di ipospadia variabile dal 6-17%. Argenpointer 1984, Stoll 1990 L IPOSPADIA È UNA ANOMALIA ISOLATA MA NEL 10-15% DEI CASI È ASSOCIATA AD ALTRE MALFORMAZIONI

6 IV sett. Stadio Indifferenziato TUBERCOLO GENITALE Rigonfiamenti labio scrotali VI sett. estosterone MIF DIIDROTESTOSTERONE

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8 XII XIV sett. PREPUZIO URETRA PENIENA SCROTO XVI sett. URETRA BALANICA

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10 Stadio embriologico di arresto di sviluppo e tipo di ipospadia

11 EZIOLOGIA Endocrinopatia Fattori genetici Assunzione di farmaci in gravidanza

12 ALTRE ANOMALIE ASSOCIATE Ernia inguinale Testicolo ritenuto 18% Cerasaro 1986 Ipospadia Anomalie sistemiche Meningocele MAR ANOMALIE DEL TRATTO URINARIO SUPERIORE % Khuri 1981

13 STATO INTERSESSUALE Sindrome adrenogenitale Disgenesia Gonadica Mista (deficit 21 idrossilasi 11B idrossilasi) (cariotipo 45 X0, 46 XY) Pseudoermafroditismo maschile incompleto Tipo I Sindrome di Reifenstein (mutazione puntiforme DNA dominio di legame dei recettori degli androgeni)

14 STATO INTERSESSUALE Pseudoermafroditismo maschile incompleto Tipo II ipospadia pseudovaginale perineoscrotale (deficit di 5a reduttasi) Ermafroditismo vero ( cariotipo XX 50%, XY 30%, Mosaico 20%) Micropene(deficit centrale di gonadotropine)

15 ESAME OBIETTIVO Sviluppo del pene Incurvamento Torsione Stenosi meato uretrale Morfologia Cappuccio prepuziale Morfologia Glandulare: appiattito conico

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17 CORDA PENIS Deficit di mesenchima che dovrebbe dar luogo al corpo spongioso che persiste come tessuto fibroso e determina incurvamento Accrescimento differenziale tra componenti tissutali dorsali normali e tessuti ventrali deficitari creano incurvamento Kaplan Brock 1981 Mettauer 1842 Ipoplasia corpo spongioso distalmente al meato ipospadico Duckett 1991 i osserva nel 35% dei casi ma solo el 15% è vera corda fibrotica Duckett 1992

18 OBIETTIVI DEL TRATTAMENTO CHIRURGICO Principali obbiettivi dell intervento chirurgico sono quelli di costruire un pene dritto con il meato il più vicino possibile alla sua sede normale che consenta una minzione diretta in avanti ed una penetrazione normale.

19 TECNICHE CHIRURGICHE a.c. ELIODORO ANTILLO 1880 DUPLAY 1932 MATHIEU 1950 DENIS BROWNE 1951 CECIL 1972 HODGSON 1981 DUCKETT 1981 WATERHOUSE GLASSBERG 1994 SNODGRASS

20 FASI DELLA RIPARAZIONE ORTOPLASTICA CORREZIONE IN TEMPO UNICO MEATOPLASTICA URETROPLASTICA COPERTURA CUTANEA RICOSTRUZIONE A STADI Attualmente l intervento chirurgico correttivo è effettuato preferenzialmente tra i 9 mesi e i 2 anni.

21 ORTOPLASTICA Manovra di Gittes e Mc Laughlin

22 Principali tecniche di correzione dell incurvamento del pene Tecnica di Nesbit T.A.P.

23 URETROPLASTICHE FORME DISTALI MAGPI (meatal advancement and glanduloplasty incorporeted) MOBILIZZAZIONE URETRALE MATHIEU (lembo perimeatale vascolarizzato) DUPLAY SNODGRASS FORME PROSSIMALI URETROPLASTICHE A LEMBO laterale (Hadidi) COMBINATE in uno o due stadi (Snodgrass Duplay) BLADER MUCOSA FREE GRAFT BUCCAL MUCOSA URETHROPLASTY TONACA VAGINALE PREPUTIAL FREE GRAFT

24 Ipospadia Distale

25 Tecnica di Mathieu modificata Y-V

26 Tecnica di Mathieu modificata Y-V -Risultato-

27 Tecnica di Snodgrass PRINCIPALI APPLICAZIONI Utile nelle forme di ipospadia distale Presenza di un buon piatto uretrale Assenza o minima corda penis Si può associare all innesto di graft liberi

28 Ipospadia Prossimale

29 Tecnica con lembo a base laterale

30 Uretroplastica con lembo prepuziale laterale

31 Innesto libero con lembo di mucosa buccale

32 LA TECNICA MICROCHIRURGIA HA AVUTO UN RUOLO IMPORTANTE NELLA CORREZIONE DELLE IPOSPADIE 2,5 X CAMPO VISIVO 8 CM. 4 X CAMPO VISIVO 5 CM

33 MONOFILAMENTI RIASSORBIBILI ACIDO POLIGLICOLICO POLIGLACTIN 910

34 Risoluzione preventiva delle aderenze balano prepuziali con detersione dei residui della desquamazione epiteliale Drenaggio sovrapubico Massima attenzione ai particolari tecnici

35 TRATTAMENTO MEDICO STIMOLAZIONE CON DIIDROTESTOSTERONE ANDRACTIM AL 5% PER TRE SETTIMANE Monfort e coll. 1982

36 COMPLICANZE FISTOLE 5-10% tecniche con lembo a base perimeatale 6-30% uretroplastiche con lembo prepuziale tubularizzato o innesti liberi STENOSI 5-10% distale 20 % prossimale PERSISTENZA INCURVAMENTO

37 Fistole - cause e prevenzione- Cause tecniche Tessuti poco vascolarizzati Manipolazione dei tessuti Tessuti troppo delicati Tipo di suture Tecnica di sutura Infezioni Stenosi distali Aspetti tecnici Tipo di sutura Ferri microchirurgici Magnificazione Tipo di ricostruzione Onlay island flap Mathieu Lembo a base laterale Strato intermedio protettivo Cute disepitelizzata Tunica vaginale Dartos fascia Flap sottocutaeo dorsale Fascia spermatica esterna No stent uretrale?? No medicazione??

38 CONTROLLO A DISTANZA NELL ADULTO Normale crescita dell uretra Assenza di disturbi urinari di rilievo Ottimi risultati al primo tentativo di correzione chirurgica (Duckett, 81) (Svensson, 83) (Gosalbez, 83)

39 è giunta l epoca in cui la cura dell ipospadia non è più gravata da dubbi, inaffidabile o particolarmente difficile. Se si seguono scrupolosamente i metodi conosciuti e sperimentati, si dovrebbe ottenere un buon risultato in tutti i casi. Ogni risultato al di sotto di questo standard indica che il chiurgo non è adatto per temperamento a questo tipo di chirurgia. David M. Davis

40 It is the inalienable right of every boy to be a pointer instead of a sitter by the time he starts school and to write his name legibly in the snow Culp and McRoberts 196

41 FUNZIONALITA SESSUALE Funzionalità sessuale non soddisfacente Coito incompleto Ipoplasia peniena Ericsson, Hedenberg, 71 Funzionalità sessuale soddisfacente Identità sessuale Fertilità Potentia generandi // Impotentia coeundi Kenawi, 76

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