Anafilassi nel lattante

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1 Antonella Muraro, Cristiana Alonzi, Francesca Barbon Centro di Specializzazione Regionale per lo Studio e la Cura delle Allergie e delle Intolleranze Alimentari, Dipartimento di Pediatria, Azienda Ospedaliera - Università di Padova Introduzione L anafilassi è definita come una grave reazione allergica con evoluzione dei sintomi molto rapida e che può causare la morte del paziente (1). È molto difficile tracciare un epidemiologia della malattia per la difficoltà di riconoscimento dei sintomi e l attribuzione dei codici di malattia in base alla manifestazione clinica prevalente. Per tale motivo nella nuova definizione di anafilassi sono stati tracciati dei criteri operativi con l obiettivo di riconoscere la reazione con un 95% di sensibilità e di specificità (Tab. I). Viene segnalato un aumento di prevalenza, particolarmente nella popolazione pediatrica. Vengono riportati infatti incrementi fino a sette volte malgrado i limiti di codificazione nosologica (2). È arduo inoltre ottenere dati conclusivi nel bambino per la mancanza di un quadro clinico patognomonico e la sovrapposizione con sintomi di altre malattie, particolarmente nel lattante (3). Nella prima infanzia, cambiamenti di carattere, irritabilità e pianto, o vomito, dovrebbero far sospettare immediatamente una reazione allergica anche in assenza di altri sintomi. Emerge dalla letteratura che l anafilassi acuta nella popolazione pediatrica è spesso sottovalutata e non trattata in modo appropriato; ciò dipende prevalentemente dalla rarità dell evento, dalla presentazione spesso atipica dei sintomi e dalla confusione derivante dai messaggi contrastan- Tabella I. Criteri clinici per la diagnosi di anafilassi (da: Sampson H.A. 2006; mod.). Reazione acuta con coinvolgimento di cute/mucose associata a uno dei seguenti sintomi: - compromissione respiratoria; - compromissione cardiovascolare. Comparsa immediata di due o più dei seguenti sintomi dopo una probabile esposizione a un allergene: - coinvolgimento di cute/mucose; - compromissione respiratoria; - compromissione cardiovascolare; - sintomi gastrointestinali persistenti. Ipotensione dopo esposizione a un allergene noto: - neonati e bambini: diminuzione della PA sistolica >30% rispetto ai valori basali; - adulti: PA sistolica <90 mmhg o calo pressorio >30% rispetto ai valori basali. 29

2 Antonella Muraro, Cristiana Alonzi, Francesca Barbon 30 ti sulle indicazioni, sul ruolo, sulla via e sulla dose di adrenalina da somministrare (3). L adrenalina, come farmaco salvavita, ha un ruolo centrale nel trattamento acuto dell anafilassi (4,5). Descriviamo il caso di una bambina di dieci mesi che, dopo aver mangiato uno yogurt, ha presentato un quadro di anafilassi iniziato subdolamente con pianto inconsolabile e vomito ripetuto. Caso clinico Anamnesi Nata a termine, peso alla nascita 3,120 kg, perinatalità nella norma. Allattata al seno con crescita staturo-ponderale regolare al 50 percentile. Svezzamento al 6 mese, ha introdotto senza problemi nella dieta crema di riso, mais-tapioca, coniglio, tacchino, patata, carota, zucchina, coste, mela, pera, biscotto e pane. Vaccinazioni eseguite senza complicazioni. Nessuna malattia infettiva nota. Anamnesi familiare positiva per patologia allergica (entrambi i genitori presentano problemi di oculo-rinite stagionale). Peso attuale 7,7 kg. Accertamenti eseguiti Verso le ore 16.00, dopo l assunzione di qualche cucchiaino di yogurt bianco, la bambina ha cominciato a piangere apparentemente senza motivo. Dopo circa dieci minuti ha presentato un episodio di vomito a getto, che si è ripetuto dopo pochi minuti. La bambina continuava ha piangere e la madre preoccupata, si è recata in pronto soccorso dove è arrivata verso le ore La bambina ha presentato dopo l accettazione altri due episodi di vomito senza peraltro mai smettere di piangere. All ingresso in pronto soccorso i parametri vitali erano nella norma (frequenza cardiaca: 100; frequenza respiratoria: 30, pressione arteriosa: 102/54 mmhg). La madre inoltre riferiva che la bambina era gonfia, anche se non era riscontrabile un obiettivabile angioedema. Erano presenti, tuttavia, pomfi rari e migranti su tronco e arti. Durante l osservazione i parametri vitali presentavano lievi alterazioni, soprattutto per la pressione arteriosa, peraltro difficilmente misurabile per l agitazione della bambina (frequenza cardiaca: 105, frequenza respiratoria: 35, pressione arteriosa: 75/50 mmhg). Procedimento diagnostico e trattamento Nel sospetto di reazione anafilattica, nonostante l assenza di sintomi respiratori, le veniva somministrata adrenalina intramuscolo alla dose di 0,01 mg/kg, con rapida risoluzione della sintomatologia, in circa dieci minuti. La bambina è stata trattenuta in osservazione per altre otto ore senza manifestare ulteriori sintomi. Dopo completa risoluzione della sintomatologia, la bambina è stata inviata presso il nostro Centro per la diagnosi allergologica. L esame allergologico per i comuni allergeni alimentari,eseguito con la metodica del prick test, è risultato positivo per uovo (in particolare la bambina aveva un prick test positivo per albume e ovoalbumina, con valori espressi in mm di pomfo su eritema di 8/15 e 6/10,rispet-

3 tivamente). Tale positività è stata confermata anche con il dosaggio sierico delle IgE specifiche (UniCAP - Pharmacia albume: 12 kua/l, ovoalbumina: 8,2 kua/l). La paziente non aveva ancora introdotto l uovo nella dieta, e un approfondimento anamnestico ha messo in luce che lo yogurt che stava mangiando all esordio dei sintomi conteneva tracce di ovoalbumina. In considerazione della gravità della reazione presentata, non si è ritenuto opportuno eseguire un test di provocazione con l alimento incriminato, concludendo per una diagnosi di allergia all uovo con pregressa reazione anafilattica. Si è pertanto proceduto al programma di prevenzione delle ricorrenze, che consiste in dieta di esclusione di uovo e di derivati con consigli di alimenti alternativi e ricette appropriate, preparazione di un programma scritto, mirato agli specifici sintomi della bambina, per la gestione delle emergenze in caso di trasgressione accidentale alla dieta. In particolare in tale protocollo vengono fornite istruzioni dettagliate di quando e come utilizzare l adrenalina auto-iniettabile con dimostrazione pratica dell utilizzo dell auto-iniettore. Veniva inoltre programmata una rivalutazione allergologica ambulatoriale a distanza di sei mesi, con raccomandazione di contattare il Centro in caso di nuovo episodio acuto. Discussione L anafilassi è definita come una grave reazione allergica con evoluzione dei sintomi molto rapida e che può portare il paziente a morte (1). Non esistono marcatori di malattia dell episodio acuto che possano aiutare nella diagnosi di anafilassi che rimane tuttora clinica (1). Per tale motivo è molto importante un accordo unanime sulla definizione di anafilassi per le ricadute sul piano terapeutico e preventivo. Le reazioni dovute ad alimenti sono la più comune causa di anafilassi al di fuori dell ambiente ospedaliero e sembrano essere in aumento, in parallelo con l apparente aumento di allergia alimentare nei paesi industrializzati (3). L esordio dell anafilassi da alimenti si verifica in un range temporale variabile mediamente da pochi minuti a due ore, con una media di insorgenza di circa trenta minuti. La sintomatologia inizia spesso in maniera graduale con prurito orale, delle palme delle mani e dei piedi. La caratteristica principale dell anafilassi da alimenti è il coinvolgimento dell apparato respiratorio, fino a un quadro di grave broncospasmo. La comparsa di vomito persistente e diarrea e di irritabilità, pianto inconsolabile, capogiri sono usualmente espressione di coinvolgimenti dell apparato gastrointestinale e neurologico e richiedono un attenta valutazione. In particolare i capogiri e il senso di confusione possono essere espressione di ipotensione. Nel caso della nostra bambina risulta particolarmente evidente l interessamento dell apparato neurologico con pianto inconsolabile, di quello gastrointestinale con vomito persistente mentre è modesto l interessamento cutaneo, con comparsa di qualche elemento orti- 31

4 Antonella Muraro, Cristiana Alonzi, Francesca Barbon 32 cariode. In effetti nel 20% delle reazioni anafilattiche in età pediatrica non sono presenti manifestazioni cutanee. L aderenza al secondo criterio operativo della nuova definizione di anafilassi è completata dall esposizione recente a un allergene probabile (ingestioni di alimento contenente tracce di uovo). Secondo un recente studio australiano la maggior parte dei soggetti ospedalizzati per anafilassi scatenata da alimenti ha un età inferiore a 5 anni (2). La reale incidenza di anafilassi nella popolazione pediatrica non è nota e altrettanto discussa è l incidenza delle reazioni fatali, soprattutto dovuta alla difficoltà di interpretazione dei sintomi e alla conseguente errata codificazione degli stessi. I medici di pronto soccorso e i pediatri sono spesso i primi a dover valutare una reazione grave ed è necessario un alto grado di sospetto per consentire loro il riconoscimento degli sintomi premonitori. Il bambino piccolo spesso non sa o non può descrivere alcune manifestazioni d esordio di una reazione anafilattica come il prurito o il bruciore orofaringei. Inoltre alcuni sintomi di anafilassi tipici di quest età, come l irritabilità, l arrossamento, la scialorrea, il rigurgito, le coliche addominali e la sonnolenza sono molto comuni, e spesso difficilmente interpretabili. Segni franchi di anafilassi come un orticaria insorta rapidamente, il wheezing, lo stridore laringeo, il pallore e la perdita di responsività agli stimoli invece sono più ovvi, ma spesso non sono specifici. Il trattamento e la gestione dell anafilassi richiedono un approccio integrato che coinvolge non solo figure mediche come il pediatra, il medico di famiglia, il medico di pronto soccorso, l allergologo, ma anche la famiglia, gli amici e le figure professionali coinvolte nell educazione del bambino (6). Si rende pertanto necessario un primo intervento nel territorio che dovrebbe essere effettuato dalla figura più vicina al bambino in quel momento. È quindi indispensabile che ai genitori e al personale scolastico sia chiaro il ruolo svolto dall allergene in causa e l importanza di una dieta di esclusione dello stesso e dei suoi derivati. Inoltre devono essere istruiti su quando e come somministrare l adrenalina auto-iniettabile, nel caso in cui si verifichino sintomi a seguito di un esposizione accidentale. La precoce somministrazione di adrenalina, nei casi di shock anafilattico, è l unico presidio in grado di salvare la vita del paziente sia in ospedale che in comunità (6,7). Non ci sono controindicazioni assolute all uso di adrenalina per via intramuscolare nei bambini. La somministrazione orale di antistaminici e di ß2-agonisti non può considerarsi sostitutiva dell adrenalina nel trattamento dell anafilassi (7). In base alle attuali evidenze della letteratura, la somministrazione di adrenalina per inalazione non può essere considerata in un piano di trattamento efficace per l anafilassi. Una corretta valutazione allergologica dopo l episodio acuto è indispensabile per identificare l agente causale ed evitare ulteriori reazioni. Inoltre è fondamentale la valutazione di co-morbidità che costituiscono fattori di rischio per

5 reazioni fatali. In questo senso la presenza di asma persistente che richiede una terapia continuativa con steroidi o broncodilatatori sembra essere il fattore di rischio più grave per anafilassi e per anafilassi mortale. Gli sforzi devono essere focalizzati a tracciare un profilo allergologico quanto più completo del paziente che includa indicazioni sulla gravità della precedente reazione, sulla presenza di asma, sul grado di sensibilizzazione all allergene scatenante se identificato, sul tipo di alimento, sull accesso ai servizi di emergenza. Va inoltre considerato che i bambini modificano il proprio profilo allergologico nel tempo e che è cruciale la rivalutazione periodica dei fattori di rischio per evitare trattamenti impropri o non necessari. Un accurata e puntuale valutazione del rischio in base alle caratteristiche individuali del paziente consentirà di prescrivere l adrenalina giusta al paziente giusto. Bibliografia consigliata 1. Sampson HA, Muñoz-Furlong A, Campbell RL et al. Second symposium on the definition and management of anaphylaxis: summary report - Second National Institute of Allergy and Infectious Disease/Food Allergy and Anaphylaxis Network symposium. J Allergy Clin Immunol 2006; 117: Liew WK, Williamson E, Tang ML. Anaphylaxis fatalities and admissions in Australia. J Allergy Clin Immunol 2009;123: Atkins D, Bock SA. Fatal anaphylaxis to foods: epidemiology, recognition, and prevention. Curr Allergy Asthma Rep 2009;9: Muraro A, Roberts G, Clark A et al for the EAACI Task Force on Anaphylaxis in Children. The management of anaphylaxis in childhood: position paper of the European academy of allergology and clinical immunology. Allergy 2007;62: Sheikh A, Shehata YA, Brown SG, Simons FE. Adrenaline for the treatment of anaphylaxis:cochrane systematic review. Allergy 2009;64: Sampson MA, Muñoz-Furlong A, Sicherer SH. Risk-taking and coping strategies of adolescents and young adults with food allergy. J Allergy Clin Immunol 2006;117: Muraro A, Roberts G, Simons FE. New visions for anaphylaxis: an ipac summary and future trends. Pediatr Allergy Immunol 2008;19(Suppl.)19: