L IDROCEFALO NORMOTESO INQUADRAMENTO CLINICO

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Gianluigi Festa
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1 L IDROCEFALO NORMOTESO INQUADRAMENTO CLINICO Prof. Marco Maria FONTANELLA Divisione di Neurochirurgia, Università degli Studi di Brescia

IDROCEFALO NORMOTESO IDIOPATICO Dilatazione degli spazi ventricolari cerebrali associata ad una pressione liquorale normale TRIADE DI HAKIM -

2 IDROCEFALO NORMOTESO IDIOPATICO Dilatazione degli spazi ventricolari cerebrali associata ad una pressione liquorale normale TRIADE DI HAKIM - disturbi della marcia - decadimento cognitivo - incontinenza urinaria Andamento progressivo Potenzialmente reversibile mediante intervento chirurgico

3 Linee guida internazionali per diagnosi di idrocefalo normoteso idiopatico (2005) gruppo di Relkin e Marmarou Tre categorie IDROCEFALO PROBABILE IDROCEFALO POSSIBILE NON PROBABILE

4 Linee guida internazionali per diagnosi di idrocefalo normoteso idiopatico (2005)

5 DECADIMENTO COGNITIVO Rappresenta dal 2 al 10 % di tutte le forme di DEMENZA Unica forma di demenza reversibile

6 DECADIMENTO COGNITIVO Sindrome cortico basale Demenza vascolare Diagnosi differenziale Demenza di Alzheimer Demenza a corpi di Lewy Malattia di Parkinson

7 DECADIMENTO COGNITIVO Il quadro cognitivo del paziente INI presenta sovrapposizioni con il quadro caratteristico di altre demenze o patologie neurodegenerative [Byrd C.,2006]

8 Considerato una forma di demenza fronto sub-corticale Coinvolgimento funzioni frontali o «esecutive» Funzioni corticali posteriori Compressione sostanza bianca frontale Riduzione volume lobo temporale mediale

9 DECADIMENTO COGNITIVO

10 DECADIMENTO COGNITIVO Un aiuto nella diagnosi differenziale dell idrocefalo può essere dato da: - IMAGING - BATTERIA TEST NEUROPSICOLOCICA - MARKERS LIQUORALI - UTILIZZO TMS (stimolazione magnetica trancranica)

11 DECADIMENTO COGNITIVO Imaging

12 DECADIMENTO COGNITIVO Imaging

13 DECADIMENTO COGNITIVO Imaging

14 Batteria neuropsicologica La valutazione neuropsicologica è uno strumento diagnostico tra i più accreditati per la diagnosi funzionale del danno cerebrale, per esplicitare i meccanismi cognitivi deficitari o risparmiati del paziente, fornendo criteri di valutazione per la diagnosi precoce e differenziale.

15 DECADIMENTO COGNITIVO Batteria neuropsicologica Screening generale: Mini Mental State Examination (MMSE) Abilità mnesiche: 15 parole di Rey, Digit Span Funzioni visuo-costruttive e memoria visuo-spaziale: Figura complessa di Rey Attenzione: Trail Making Test A e B, Stroop Test Funzioni frontali: FAB, Test di fluenza verbale fonemica e semantica Destrezza manuale: Grooved Pegboard Test Disturbi comportamentali: Beck s Depression Inventory, Scala dell Apatia

16 IDROCEFALO NORMOTESO IDIOPATICO Domini cognitivi coinvolti nei pazienti affetti da idrocefalo idiopatico Nelle fasi più tardive della malattia posso manifestarsi inoltre: ABULIA, APATIA, BRADIFRENIA, RIDOTTA PRODUZIONE VERBALE, MUTISMO ACINETICO.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA IDROCEFALO NORMOTESO (INI) ed AD - Effetto Primacy (tendenza a ricordare solo le prime parole di una lunga lista) - Intrusione della rievocazione (tendenza a riportare

17 DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA IDROCEFALO NORMOTESO (INI) ed AD - Effetto Primacy (tendenza a ricordare solo le prime parole di una lunga lista) - Intrusione della rievocazione (tendenza a riportare parole mai riferite dall operatore) - Perdita totale della rievocazione differita (tendenza a affermare di non ricordare più nulla alla richiesta di rievocare il materiale appreso) - Fenomeno del closing-in (alla richiesta di copiare una figura tendenza a ricalcarla) - Test di Kubo valuta sia il dominio cognitivo, che motorio, che le problematiche urinarie

18 DECADIMENTO COGNITIVO

19 DECADIMENTO COGNITIVO

20 IDROCEFALO NORMOTESO IDIOPATICO IMPORTANZA DELLA VALUTAZIONE NEURPSICOLOGICA nel follow up post chirurgico Solo il % dei pazienti mostrano miglioramento clinico dopo posizionamento di shunt.

21 DECADIMENTO COGNITIVO Markers liquorali

22 DECADIMENTO COGNITIVO

23 DECADIMENTO COGNITIVO Markers liquorali

24 DECADIMENTO COGNITIVO Markers liquorali

25 DECADIMENTO COGNITIVO

26 DECADIMENTO COGNITIVO Stimolazione magnetica trancranica

27 DECADIMENTO COGNITIVO Stimolazione magnetica trancranica

28 DISTURBI SFINTERICI Fisiologia della minzione: - Ciclo minzionale composto da due fasi: riempimento e svuotamento - Ruolo sia della corteccia cerebrale che del midollo spinale CORTECCIA CEREBRALE - Giro frontale inferiore e giro cingolato anteriore con ruolo di STARTER - (centro pontino della minzione) con ruolo di coordinamento MIDOLLO SPINALE - Centro simpatico D10- D12 - Centro parasimpatico S2- S4

29 DISTURBI SFINTERICI Il normale riflesso della minzione è caratterizzato dalla compresenza di : - Sistema somatico: tramite i nervi pudendi controlla muscolatura del piano perineale e garantisce controllo VOLONTARIO dello sfintere esterno - Sistema autonomico: la componente parasimpatica (nervi pelvici) determina contrazione del muscolo detrusore, mentre la componente ortosimpatica determina contrazione del muscolo sfintere interno

30 DISTURBI SFINTERICI Nell idrocefalo normoteso i disturbi riflettono verosimilmente: - DANNO DEI LOBI FRONTALI: iperattività del muscolo detrusore (caratterizzata da contrazioni involontarie dello stesso) senza interessamento sfinteriale Il soggetto quindi presenterà: URGENZA ED INCREMENTO DELLA FREQUENZA MINZIONALE con o senza incontinenza (disturbo peggiorato dalla contemporanea presenza di compromissione motoria!!!)

31 DISTURBI SFINTERICI Il normale riflesso della minzione è caratterizzato dalla compresenza di : - Sistema somatico: tramite i nervi pudendi controlla muscolatura del piano perineale e garantisce controllo VOLONTARIO dello sfintere esterno - Sistema autonomico: la componente parasimpatica (nervi pelvici) determina contrazione del muscolo detrusore, mentre la componente ortosimpatica determina contrazione del muscolo sfintere interno

32 DISTURBI MOTORI

33 DISTURBI MOTORI Caratteristiche del cammino nell idrocefalo normoteso: - Cammino magnetico - Ridotta velocità - Lunghezza passo variabile - Base d appoggio allargata - Piedi extraruotati - Ridotta altezza del passo

34 DISTURBI MOTORI Riduzione della lunghezza del passo, dell altezza del passo e disturbi dell equilibrio dinamico

35 DISTURBI MOTORI

36 TAP TEST a) Miglioramento >10% dei parametri della marcia (velocità, lunghezza del passo, riduzione del tempo di doppio appoggio) b) Miglioramento > 20% di uno solo dei parametri della marcia sopraelencati c) Miglioramento > 10% di almeno 2 test psicometrici

37 Il drenaggio lombare continuo ha un potere prognostico nello screening dei pazienti da sottoporre all intervento (responsività allo shunt) del 95%

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