1. MALATTIE INFETTIVE E PARASSITARIE (cod. ICD9-CM da 001 a 139) 2.TUMORI (cod. ICD9-CM da 140-239) 3. MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE, DELLA NUTRIZIONE, DEL METABOLISMO E DISTURBI IMMUNITARI (cod. ICD9-CM da 240 a 279 M F Totale RA0010 Hansen malattia di 7 2 9 RA0020 Whipple malattia di 0 2 2 RA0030 Lyme malattia di 2 0 2 RB0010 Wilms tumore di 4 7 11 RB0020 Retinoblastoma 0 5 5 RB0040 Gardner sindrome di 0 1 1 RB0050 Poliposi familiare 22 17 39 RB0060 Linfoangioleiomiomatosi 0 7 7 RBG010 Neurofibromatosi 67 66 133 RC0010 Deficienza di Acth 8 7 15 RC0020 Kallmann sindrome di 27 3 30 RCG010 Iperaldosteronismi primitivi 18 25 43 RCG020 Sindromi adrenogenitali congenite 28 65 93 RC0030 Reifenstein sindrome di 2 5 7 RCG030 Poliendocrinopatie autoimmuni 10 32 42 RC0040 Pubertà precoce idiopatica 29 164 193 RC0050 Leprecaunismo 1 0 1 RC0060 Werner sindrome di 0 1 1 RCG040 Disturbi del metabolismo e del trasporto degli aminoacidi 72 48 120 RCG050 Disturbi del ciclo dell'urea 1 5 6 RCG060 RCG070 Disturbi del metabolismo e del trasporto dei carboidrati escluso: Diabete mellito 18 16 34 Alterazioni congenite del metabolismo delle lipoproteine eccetto: Ipercolesterolemia 25 familiare 19 eterozigote 44 tipo IIa e IIb; Ipercolesterolemia primitiva poligenica;ipercolesterolemia fa RC0080 Lipodistrofia totale 0 1 1 RCG080 Disturbi da accumulo di lipidi 11 14 25 RCG090 Mucolipidosi 0 2 2 RC0100 Farber malattia di 1 1 2 RC0110 Crioglobulinemia mista 19 82 101 RC0130 Atransferrinemia congenita 0 1 1 RCG100 Alterazioni congenite del metabolismo del ferro 227 87 314 RC0150 Wilson malattia di 7 8 15
4. MALATTIE DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMATOPOIETICI (cod. ICD9-CM da 280 a 289) 6. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO E DEGLI ORGANI DI SENSO (cod. 1CD9-CM da 320 a 389) RC0170 Rachitismo ipofosfatemico vitamina d resistente 2 4 6 RCG110 Porfirie 6 10 16 RCG120 Disordini del metabolismo delle purine e delle pirimidine 1 0 1 RCG130 Amiloidosi primarie e familiari 19 20 39 RC0180 Crigler-Najjar sindrome di 1 0 1 RCG140 Mucopolisaccaridosi 2 6 8 RC0190 Angioedema ereditario 15 9 24 RC0200 Carenza congenita di alfa 1 antitripsina 3 2 5 RCG150 Istiocitosi croniche 19 17 36 RCG160 Immunodeficienze primarie 61 74 135 RC0210 Behçet malattia di 43 49 92 RDG010 Anemie ereditarie 239 239 478 RD0010 Sindrome emolitico uremica 5 6 11 RD0020 Emoglobinuria parossistica notturna 4 4 8 RDG020 Difetti ereditari della coagulazione 295 309 604 RD0030 Porpora di Henoch-Schoenlein ricorrente 9 6 15 RDG030 Piastrinopatie ereditarie 6 9 15 RDG040 Trombocitopenie primarie ereditarie 2 3 5 RD0040 Neutropenia ciclica 3 4 7 RD0050 Malattia granulomatosa cronica 28 30 58 RFG010 Leucodistrofie 5 3 8 RFG030 Gangliosidosi 0 1 1 RF0010 Alpers malattia di 2 2 4 RF0020 Kearns-Sayre sindrome di 3 4 7 RF0030 Leigh malattia di 4 2 6 RF0040 Rett sindrome di 0 9 9 RF0060 Epilessia mioclonica progressiva 2 3 5 RF0070 Mioclono essenziale ereditario 0 1 1 RF0080 Corea di Huntington 25 23 48 RF0090 Distonia di torsione idiopatica 10 45 55 RFG040 Malattie spinocerebellari 42 36 78 RFG050 Atrofie muscolari spinali 16 6 22 RF0100 Sclerosi laterale amiotrofica 62 45 107
7. MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO (cod. ICD9-CM da 390 a 459) RF0110 Sclerosi laterale primaria 1 1 2 RF0120 Adrenoleucodistrofia 2 1 3 RF0130 Lennox Gastaut sindrome di 3 2 5 RF0140 West sindrome di 3 4 7 RF0150 Narcolessia 11 14 25 RFG060 Neuropatie ereditarie 42 49 91 RF0170 Steele-Richardson-Olszewski sindrome di 11 2 13 RF0180 Polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante 63 27 90 RF0190 Eaton-Lambert sindrome di 2 0 2 RFG070 Miopatie congenite ereditarie 34 33 67 RFG080 Distrofie muscolari 39 17 56 RFG090 Distrofie miotoniche 29 29 58 RFG100 Paralisi normokaliemiche, ipo e iperkaliemiche 5 7 12 RF0200 Vitreoretinopatia essudativa familiare 2 1 3 RFG110 Distrofie retiniche ereditarie 47 47 94 RFG120 Distrofie ereditarie della coroide 0 1 1 RF0230 Ciclite eterocromica di Fuch 0 1 1 RF0240 Atrofia essenziale dell'iride 0 1 1 RF0270 Cogan sindrome di 1 2 3 RFG130 Degenerazioni della cornea 3 3 6 RFG140 Distrofie ereditarie della cornea 4 12 16 RF0280 Cheratocono 121 93 214 RF0290 Congiuntivite lignea 0 1 1 RF0300 Atrofia ottica di Leber 9 10 19 RG0010 Endocardite reumatica 10 8 18 RG0020 Poliangioite microscopica 13 18 31 RG0030 Poliarterite nodosa 16 6 22 RG0040 Kawasaki sindrome di 24 13 37 RG0050 Churg-Strauss sindrome di 26 33 59 RG0060 Goodpasture sindrome di 0 2 2 RG0070 Granulomatosi di Wegener 18 30 48 RG0080 Arterite a cellule giganti 28 109 137 RGG010 Microangiopatie trombotiche 8 25 33 RG0090 Takayasu malattia di 3 19 22 RG0100 Teleangectasia emorragica ereditaria 9 14 23
9. MALATTIE DELL'APPARATO DIGERENTE (cod. ICD9-CM da 520 a 579) 10. MALATTIE DELL'APPARATO GENITO-URINARIO (cod. ICD9-CM da 580 a 629) 12. MALATTIE DELLA PELLE E DEL TESSUTO SOTTOCUTANEO (Cod. ICD9-CM da 680 a 709) 13. MALATTIE DEL SISTEMA OSTEOMUSCOLARE E DEL TESSUTO CONNETTIVO (cod. ICD9-CM da 710 a 739) 14. MALFORMAZIONI CONGENITE (cod. ICD9-CM da 740 a 759) RG0110 Budd-Chiari sindrome di 2 3 5 RI0010 Acalasia 19 33 52 RI0020 Gastrite ipertrofica gigante 3 1 4 RI0030 Gastroenterite eosinofila 2 6 8 RI0040 Sindrome da pseudo-ostruzione intestinale 5 10 15 RI0050 Colangite primitiva sclerosante 31 22 53 RI0060 Sprue celiaca * 858 2141 2999 RI0070 Malattia da inclusione dei microvilli 0 1 1 RI0080 Linfangectasia intestinale 2 2 4 RJ0010 Diabete insipido nefrogenico 4 0 4 RJ0020 Fibrosi retroperitoneale 11 6 17 RJ0030 Cistite interstiziale 1 39 40 RL0010 Eritrocheratolisi hiemalis 0 1 1 RL0020 Dermatite erpetiforme 46 30 76 RL0030 Pemfigo 42 69 111 RL0040 Pemfigoide bolloso 78 86 164 RL0050 Pemfigoide benigno delle mucose 6 16 22 RL0060 Lichen sclerosus et atrophicus 15 45 60 RM0010 Dermatomiosite 24 65 89 RM0020 Polimiosite 15 27 42 RM0030 Connettivite mista 17 178 195 RMG010 Connettiviti indifferenziate 39 556 595 RM0040 Fascite eosinofila 4 3 7 RM0050 Fascite diffusa 1 2 3 RM0060 Policondrite 3 3 6 RN0010 Arnold-Chiari sindrome di 30 32 62
RN0020 Microcefalia 0 2 2 RN0030 Agenesia cerebellare 1 1 2 RN0040 Joubert sindrome di 0 1 1 RN0050 Lissencefalia 0 2 2 RN0060 Oloprosencefalia 1 2 3 RN0090 Axenfeld- Rieger anomalia di 1 1 2 RN0110 Aniridia 1 1 2 RN0120 Coloboma congenito del disco ottico 3 0 3 RN0160 Atresia esofagea e/o fistola - tracheoesofagea 9 1 10 RN0170 Atresia del digiuno 0 2 2 RN0180 Atresia o stenosi duodenale 2 0 2 RN0190 Ano imperforato 13 12 25 RN0200 Hirschsprung malattia di 7 2 9 RN0210 Atresia biliare 3 7 10 RN0220 Caroli malattia di 7 0 7 RN0230 Malattia del fegato policistico 1 3 4 RN0240 Ermafroditismo vero 0 1 1 RNG010 Pseudoermafroditismi 1 16 17 RN0250 Rene con midollare a spugna 8 6 14 RNG020 Artrogriposi multiple congenite 0 1 1 RN0260 Focomelia 0 1 1 RNG040 Anomalie congenite del cranio e/o delle ossa della faccia 9 11 20 RN0300 Sindrome da regressione caudale 1 0 1 RN0310 Klippel-Feil sindrome di 1 1 2 RNG050 Condrodistrofie congenite 15 17 32 RNG060 Osteodistrofie congenite 21 30 51 RN0320 Gastroschisi 0 1 1 RN0330 Ehlers-Danlos sindrome di 7 14 21 RN0400 Jackson-Weiss sindrome di 0 1 1 RN0430 Poland sindrome di 8 1 9 RN0480 Sindrome trisma pseudocamptodattilia 0 1 1 RN0490 Weaver sindrome di 0 1 1 RNG070 Ittiosi congenite 18 12 30 RN0510 Incontinentia pigmenti 0 8 8 RN0520 Xeroderma pigmentoso 3 0 3 RN0550 Darier malattia di 4 14 18 RN0570 Epidermolisi bollosa 7 3 10
RN0600 Ipercheratosi epidermolitica 1 1 2 RN0610 Ipoplasia focale dermica 1 2 3 RN0620 Pachidermoperiostosi 1 0 1 RN0630 Pseudoxantoma elastico 5 8 13 RN0650 Parry-Romberg sindrome di 1 1 2 RN0660 Down sindrome di * 41 30 71 RN0670 Cri Du Chat malattia del 0 1 1 RN0680 Turner sindrome di 0 61 61 RN0690 Klinefelter sindrome di 45 1 46 RN0700 Wolf-Hirschhorn sindrome di 0 2 2 RN0710 Melas sindrome 6 8 14 RN0720 Merrf sindrome 3 3 6 RNG080 Sindromi da aneuploidia cromosomica 5 5 10 RNG090 Sindromi da duplicazione/deficienza cromosomica 9 16 25 RN0750 Sclerosi tuberosa 8 15 23 RN0760 Peutz-Jeghers sindrome di 0 1 1 RN0770 Sturge-Weber sindrome di 1 5 6 RN0780 Von Hippel-Lindau sindrome di 4 1 5 RN0820 Beckwith-Wiedemann sindrome di 3 6 9 RN0850 Charge associazione 2 0 2 RN0860 De Morsier sindrome di 2 0 2 RN0880 Eec sindrome 5 7 12 RN0910 Goldenhar sindrome di 5 3 8 RN0940 Kabuki sindrome della maschera 3 1 4 RN0950 Kartagener sindrome di 2 9 11 RN0970 Marshall sindrome di 1 0 1 RN0990 Moebius sindrome di 2 0 2 RN1010 Noonan sindrome di 8 6 14 RN1070 Robinow sindrome di 1 0 1 RN1080 Russell-Silver sindrome di 3 1 4 RN1100 Seckel sindrome di 1 0 1 RN1120 Simpson-Golabi-Behmel sindrome di 1 0 1 RN1140 Sindrome branchio-oto-renale 1 1 2 RN1190 Sindrome unghia-rotula 1 0 1 RN1210 Smith-Magenis sindrome di 1 2 3 RN1220 Stickler sindrome di 4 3 7 RN1250 Vacterl associazione 0 2 2
15. ALCUNE CONDIZIONI MORBOSE DI ORIGINE PERINATALE (cod. ICD9-CM da 760 a 779) 16. SINTOMI, SEGNI E STATI MORBOSI MAL DEFINITI (cod. ICD9-CM da 780 a 799) RN1270 Williams sindrome di 4 11 15 RN1300 Angelman sindrome di 3 5 8 RN1310 Prader-Willi sindrome di 15 10 25 RN1320 Marfan sindrome di 21 19 40 RN1330 Sindrome da X fragile 7 3 10 RN1350 Alagille sindrome di 3 2 5 RN1360 Alport sindrome di 3 8 11 RNG100 Altre anomalie congenite multiple con ritardo mentale 17 8 25 RN1380 Bardet-Biedl sindrome di 1 2 3 RN1410 Cornelia De Lange sindrome di 1 2 3 RN1490 Isaacs sindrome di 0 2 2 RN1510 Klippel-Trenaunay sindrome di 5 3 8 RN1570 Neuroacantocitosi 0 1 1 RN1590 Pallister-Killian sindrome di 0 1 1 RN1600 Pearson sindrome di 1 0 1 RN1620 Rubinstein-Taybi sindrome di 0 3 3 RN1660 Sindrome del nevo epidermale 1 1 2 RN1700 Sjógren-Larsonn sindrome di 1 11 12 RN1720 Vogt-Koyanagi-Harada sindrome di 1 2 3 RP0040 Sindrome alcolica fetale 1 0 1 RP0070 Fibrosi epatica congenita 1 0 1 RQ0010 Gerstmann sindrome di 1 2 3 Esenzioni M Esenzioni F Totale Esenzioni 3801 6161 9962