C.Varuzza*^, L. D'Elia*, L. De Peppo *, L. Marotta*,

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GIORNATE DI NEUROPSICOLOGIA DELL ETA EVOLUTIVA VI edizione Bressanone,19-22 gennaio 2011 ABILITA COMUNICATIVE E SOCIALI NELLA SINDROME DI WILLIAMS: CONFRONTO TRA PROFILO NEUROLINGUISTICO E ADATTIVO C.Varuzza*^, L. D'Elia*, L. De Peppo *, L. Marotta*, D. Menghini*, L. Sparaci*, G. Valeri* S. Vicari* *Dipartimento di Neuroscienze, U.O.C. N.P.I.,Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma ^Libera Università Maria Santissima Assunta (L.U.M.S.A.), Roma Università degli Studi di Roma Tor Vergata, Roma Istituto di Scienze e Tecnologie della Cognizione C.N.R., Roma

2 SINDROME DI WILLIAMS (SW) COMPETENZE LINGUISTICHE Aspetti formali preservati Fonologia Morfologia Sintassi Lessico Aspetti funzionali compromessi Pragmatica COMPETENZE SOCIALI E RELAZIONALI Ipersocievolezza Relazioni sociali povere

3 OBIETTIVO E PARTECIPANTI Confronto tra il profilo cognitivo linguistico e l uso sociale del linguaggio in individui con SW. Confrontare le prestazioni ottenute dai partecipanti nelle prove linguistico-comunicative e in quelle adattive. Totale Età cronologica Età di sviluppo 15 5 17 anni (media 11 anni e 3 mesi) 4 7 anni (media 5 anni e 8 mesi)

STRUMENTI 4 LIVELLO COGNITIVO Scala d intelligenza non verbale Leiter-R (Roid e Miller, 2002) LINGUAGGIO FORMALE Prova di Comprensione lessicale - Peabody Peacture Vocabulary Test (PPVT- Stella, Pizzoli e Tressoldi, 2000) Prova di Comprensione morfosintattica - Prove di Valutazione della Competenza Linguistica (PVCL Rustioni Metz Lancaster, 2007)

STRUMENTI 5 LINGUAGGIO FUNZIONALE VABS VINELAND ADAPTIVE BEHAVIOR SCALES (Balboni e Pedrabissi, 2001) COMPORTAMENTO ADATTIVO COMUNICAZIONE Abilità Quotidiane SOCIALIZZAZIONE Abilità Motorie Ricezione Espressione Relazioni Interpersonali Gioco/Tempo Libero Regole Sociali

RISULTATI 6 VINELAND LESSICO (PPVT) RICEZIONE - MORFOSINTASSI (PVLC) ESPRESSIONE + RELAZIONI - INTERPERSONALI GIOCO / TEMPO - LIBERO REGOLE SOCIALI * differenza significativa tra le variabili (T di Student, p <,05000)

7 RISULTATI VINELAND RICEZIONE ESPRESSIONE RELAZIONI INTERPERSONALI GIOCO TEMPO LIBERO REGOLE SOCIALI RICEZIONE ESPRESSIONE + RELAZIONI INTERPERSONALI - GIOCO/ TEMPO LIBERO - REGOLE SOCIALI + + * differenza significativa tra le variabili (T di Student, p <,05000)

8 CONCLUSIONI Differenza tra uso formale e uso funzionale del linguaggio Aumento campione e analisi statistiche Studi strutturati sulla pragmatica (Questionario C.C.C. (Bishop, 1998; versione italiana a cura di Valeri, Mariani, Pieretti et al.; APL MEDEA, Maria Luisa Lorusso, 2009) Utilità scala Vineland Intervento riabilitativo ed educativo

9 BIBLIOGRAFIA Balboni, G. e Pedrabissi, L. (2003), VABS-Vineland Adaptive Behavior Scales, Giunti O.S. Brock, J. (2007) Language abilities in Williams syndrome: a critical review. Development and Psychopathology, 19, 97-127. Klin, A., Saulnier, C.E., Sparrow, S.S., Cicchetti, D., Volkmar, F. R., Lord, (2007), Social and Communication Abilities and Disabilities in higher funcioning Individuals with ASD: the Vineland and the ADOS. J Autism Dev Disorder, 37. Klein-Tasman, B.P. e Mervis, C.B. (2003), Williams syndrome: cognition, personality, and adaptive behavior, Ment Retard Dev Disabil Res Rev. ;6(2):148-58. Roid, G.H. e Miller L.J. (2002), Leiter International Performance Scale-Revised, Giunti O.S. Rustioni Metz Lancaster, D. e Associazione «La nostra famiglia» (1985), PVCL: Prove di Valutazione della Comprensione Linguistica, Firenze, Organizzazioni Speciali. Stella, G., Pizzoli, C. e Tressoldi, P.E. (2000), Peabody picture vocabulary test, Torino, Omega Edizioni. Vicari, S., Caselli, M.C., Gagliardi, C., Tonucci, F., Volterra V. (2002), Language acquisition in special populations: a comparison between Down and Williams syndromes. Neuropsychologia, 40, 2461-2470. Volterra, V., Capirci, O., Pezzini, G., Sabbadini, L., Vicari, S. (1996), Linguistic Abilities in Italian Children with Williams syndrome, Cortex, 32, pp. 663-67

Grazie per l attenzione