Cure palliative in ematologia Dott.ssa Maria Savarè
Cure simultanee Modello organizzativo mirato a garantire la presa in carico globale del paziente con una progressiva integrazione tra terapie oncologiche e cure palliative quando l outcome non sia principalmente il prolungamento della sopravvivenza del malato con l obiettivo di: Ottimizzare la qualità della vita Garantire la continuità di cura Evitare il senso di abbandono nella fase terminale Obiettivi condivisibili in campo ematologico?
Cure simultanee Sono universalmente praticate in campo oncologico nei pazienti con tumore metastatico e/o alta incidenza di sintomi. Sono dimostrati i benefici per il paziente, la famiglia, il sistema sanitario, il miglioramento della qualità di vita, la migliore gestione dei sintomi, la migliore consapevolezza prognostica, il contenimento dei costi, i minori accessi in ospedale e infine il miglioramento della sopravvivenza
Pazienti ematologici e cure simultanee Nonostante un evidente bisogno di cure palliative i malati ematologici - Ricevono cure aggressive nel fine vita - Raramente accedono all Hospice e/o alle cure palliative - Spesso muoiono in una Unità di Terapia Intensiva - Ricevono una chemioterapia nelle ultime settimane di vita TW. LeBlanc et al. Journal of Oncology Practice, Vol. 11 Issue 2, 2017 Uno studio dimostra che 18% dei pz con malattie ematologiche accedono alle cure palliative contro il 44% dei pz con tumori solidi Hui D. et al. Oncologist 17:1574-1580,2012
La somministrazione di una chemioterapia negli ultimi 30 giorni di vita è considerata un indicatore di cattiva qualità delle cure dall American Society of Clinical Oncology e dal National Quality Forum sia per i pazienti con tumori solidi che per le neoplasie ematologiche
Cure simultanee in oncologia e in ematologia L ematologo vede le cure palliative come antitesi al trattamento attivo L oncologo vede le cure palliative come una specialità medica, fonte di aiuto nella gestione congiunta di pazienti neoplastici difficili Nel 1990 si inizia a parlare di cure palliative come altro dalle cure per il paziente terminale In uno studio del 2003 88,4% degli oncologi non avrebbe affidato il paziente alle cure palliative Ferris FD et al. J Clin Oncol 27:3052-3058,2009
Perché i pazienti con tumori ematologici accedono con minore frequenza ai servizi di cure palliative? Caratteristiche biologiche della malattia Mancata condivisione di obiettivi tra ematologi e palliativisti Problemi organizzativi L ematologo spesso è riferimento unico per il paziente (il paziente oncologico è spesso curato da un team multidisciplinare)
Caratteristiche biologiche (1) Pazienti che già nelle fasi precoci di malattia vanno incontro a trattamenti intensivi che mettono a repentaglio la loro sopravvivenza, ma dai quali hanno riprese cliniche sorprendenti Pazienti che a volte invece hanno un declino repentino e imprevedibile Pazienti che anche in fase avanzata di malattia hanno bisogno di competenze specialistiche Difficile definizione e condivisione della prognosi. e difficoltà conseguente di comunicazione
Caratteristiche biologiche (2) Pazienti che a volte rispondono anche a linee terapeutiche avanzate con discreta qualità di vita Pazienti nei quali una blanda chemioterapia può far stare meglio e avere un effetto palliativo Il paziente ematologico mette in crisi la visione tradizionale delle cure palliative!
Quali pazienti necessitano di cure palliative? Pazienti oncoematologici (linfomi, mielomi, leucemie, mielodisplasie) Pazienti con malattie croniche e inguaribili (emofilia, anemia a cellule falciformi, amiloidosi) cioè situazioni in cui si creano problemi clinici e sociali che alterano la qualità di vita dei pazienti
Punti critici Definizione meno chiara dell aspettativa di vita (possibili criteri l età, le comorbidità, il PS, il peggioramento della qualità di vita in seguito alle cure) Prolungata stabilizzazione clinica con trattamenti volti alla cronicizzazione della malattia e costante terapia di supporto Cure simultanee come terapia di supporto a domicilio?
Terapie domiciliari Pazienti in aplasia dopo trapianto allogenico, dimessi precocemente minore percentuale di GVHD e di mortalità trapianto-relata sopravvivenza a 4 anni migliore rispetto ai pazienti ospedalizzati miglioramento della qualità di vita riduzione dei costi Pazienti con malattie ematologiche croniche ed avanzate Integrazione complementare di terapie antineoplastiche e trattamenti palliativi (integrazione tra ematologo e palliativista), con l obiettivo di garantire un accettabile qualità di vita. Niscola P. et al.,2006;91(11)
Patologie con più frequente necessità di palliazione: Mielomi Linfomi Mielodisplasie Leucemie
Mieloma multiplo Tumore delle plasmacellule (deputate alla produzione di immunoglobuline) contenute nel midollo osseo Rappresenta l 1% dei tumori 90% dei pazienti hanno più di 60 anni All elettroforesi CM, a volte solo catene leggere (mieloma micromolecolare), molto raramente mieloma non secernente
Sintomi Effetti sul midollo osseo: anemia, piastrinopenia, neutropenia ASTENIA Effetti sull osso: osteolisi e rarefazione della struttura ossea DOLORI OSSEI FRATTURE PATOLOGICHE COMPRESSIONE MIDOLLARE IPERCALCEMIA (confusione mentale, disidratazione) Effetti sul rene INSUFFICIENZA RENALE Compromissione del sistema immunitario INFEZIONI
Problemi emergenti Terapia delle co-morbidità dell età anziana Supporto trasfusionale Terapia del dolore Trattamento dell ipercalcemia Trattamento dell insufficienza renale acuta Terapia delle infezioni
Effetti collaterali dei farmaci Tossicità ematologica (pancitopenia da lenalinomide, piastrinopenia da bortezomib) Infezioni Riattivazione virale (Herpes zooster) in corso di terapia con bortezomib Neuropatia sensitiva (reversibile e dolorosa da bortezomib, raramente reversibile da talidomide) Trombosi venosa profonda ed embolia polmonare (talidomide e lenalinomide) Reazioni cutanee da talidomide e lenalinomide Teratogenicità
Linfomi(1) Tumore del sistema linfatico, cioè di quell insieme di strutture che costituiscono il sistema immunitario (linfonodi, milza, midollo osseo). Può interessare questi organi o avere localizzazione extranodale, a volte leucemizzazione Classificazione: Linfoma di Hodgkin Linfoma non-hodgkin B o T Stadiazione per definire l estensione di malattia, la prognosi e quindi il trattamento ottimale
Linfomi (2) Linfomi indolenti o di basso grado ad andamento clinico più lento e con buona risposta alla terapia Linfomi aggressivi o di alto grado ad andamento clinico più aggressivo, progrediscono più rapidamente e richiedono trattamenti più incisivi; possono comunque guarire.
Sintomi e decorso Sintomatologia multiforme a seconda della stadiazione, dell età e delle comorbidità, del tipo di terapia e della risposta alla terapia Pazienti che possono avere un percorso a termine o che possono avere una lunga storia di cronicità Quale proposta di palliazione?
Mielodisplasie Gruppo eterogeneo di disordini primitivi del midollo osseo che interessano la cellula staminale emopoietica, cioè la cellula midollare progenitrice e causano anemia, neutropenia, piastrinopenia Caratteristiche dell età anziana (35 casi ogni 100000 oltre i 70 aa, 1 caso ogni 100000 sotto i 30 aa, 8 casi ogni 100000 nella popolazione generale)
Caratteristiche biologiche e cliniche Mielodisplasie a basso rischio con pochi sintomi e spesso non necessità di terapia, ma monitoraggio Mielodisplasie ad alto rischio con necessità di chemioterapia, trasfusioni, sovraccarico marziale trasfusione-correlato, infezioni, sanguinamento, evoluzione in LMA
Terapia e decorso Terapia con eritropoietina Terapia con Lenalidomide Supporto trasfusionale e terapia ferrochelante Chemioterapia ad alte dosi o ipometilante Trapianto allogenico mielo o non mieloablativo Infezioni ricorrenti Possibile evoluzione in leucemia acuta
Mielodisplasie e qualità di vita (1) Un ampia letteratura dimostra che le mielodisplasie sono associate ad un significativo peggioramento della qualità di vita. Ma i servizi di cure palliative sono sottoutilizzati, come avviene per gli altri pazienti affetti da neoplasie ematologiche, soprattutto se comparato con i pazienti con tumori solidi
Mielodisplasie e qualità di vita (2) La fatigue è il sintomo principale Riflette il globale peggioramento della qualità di vita conseguente alla mielodisplasia (ad es. il passaggio dalla trasfusione-indipendenza alla trasfusione-dipendenza) piuttosto che il grado dell anemia Correlazione anche fra qualità di vita e sopravvivenza Peggioramento della qualità di vita ed impatto psicosociale
Futuro delle cure simultanee Le cure palliative sono un approccio promettente per migliorare la qualità di vita dei pazienti con mielodisplasia ma vi è una scarsa letteratura sulle cure palliative e di fine vita nei pazienti con mielodisplasia Necessità di ricerche in questo campo e di educazione dei clinici sui benefici delle cure simultanee
Studio cure palliative ed MDS Fletcher et al., Cancer 2016; 122(8):1209-15 7000 paz Negli ultimi giorni di vita: - 28% erano in un Unità di Terapia Intensiva - 7% fecero una chemioterapia - 49% utilizzarono l Hospice Vi era una significativa associazione tra la trasfusione dipendenza e l utilizzo dell Hospice
Considerazioni Pazienti con decorso cronico e necessità prolungata di terapie di supporto (terapia del dolore, trasfusioni, ecc.) Gestione domiciliare Pazienti con necessità di palliazione a termine Flessibilità tra palliazione e trattamento attivo Pazienti a prognosi infausta Elaborazione prognostica tra ematologo e palliativista
Grazie per l attenzione