LA VALUTAZIONE CLINICA DEL NEGLECT

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1 LA VALUTAZIONE CLINICA DEL NEGLECT Alina Menichelli S.C. Medicina Riabilitativa-Azienda Ospedaliero-Universitaria Trieste

2 NEGLECT Sindrome neuropsicologica caratterizzata dalla difficoltà del paziente di cogliere, prestare attenzione ad oggetti (stimoli sensoriali o rappresentazioni) localizzati in determinati settori dello spazio, spesso, ma non sempre, nella metà controlaterale alla lesione cerebrale, e di esplorare, agire in quel lato dello spazio (Robertson( Robertson,, 1999). Il disordine non dipende da deficit sensoriali (es., emianopsia, emianestesia) o di moto (es., emiplegia, emiparesi) ) (Heilman( e al., 1983), ma spesso si associa a tali disturbi. Il disturbo è molto più frequente, grave e persistente a seguito di un danno all emisfero destro (Stone( Stone, Halligan & Greenwood,, 1993; Vallar, 1993).

3 CONSEGUENZE COMPORTAMENTALI DEL NEGLECT (Robertson and Halligan,, 1999) difficoltà nell attraversare la strada, nei trasferimenti dalla carrozzina, nel maneggiare il denaro, nel telefonare, nel guardare la TV, nel mangiare il cibo; difficoltà a leggere l ora sull orologio; incapacità di vestirsi, radersi, truccarsi la metà sinistra del corpo; omissione del cibo nel lato sinistro del piatto; omissione della parte sinistra delle parole o delle frasi quando si legge un giornale o si copia un testo scritto; spostamento sull estrema destra della pagina di testi scritti o disegni; maggior rischio di incidenti nel camminare/spostarsi con la carrozzina per collisioni con le porte o altre persone; incapacità di accorgersi di familiari o amici situati alla propria sinistra; difficoltà nell orientarsi nell ambiente (ospedale, ecc.); frequenti lamentele di aver perso oggetti personali localizzati sulla sinistra;

4 MANIFESTAZIONI CLINICHE DEL NEGLECT Il neglect è un disturbo molto variegato per numero, tipo e gravità delle diverse manifestazioni cliniche (Halligan( e Marshall,, 1994d) (dato che la rappresentazione dello spazio che opera il cervello non e e unitaria!). Il neglect può coinvolgere svariate modalità sensoriali e aspetti i dello spazio personale, extrapersonale (vicino e lontano) e rappresentazionale. Le diverse forme di neglect non sono mutualmente esclusive: un paziente può avere una o più forme di neglect e può esibire diverse manifestazioni comportamentali del neglect in momenti diversi (Bisiach e Vallar, 2000, pag. 463).

5 Tassonomia delle principali manifestazioni neurologiche della NSU e dei disordini associati Dimensione Input/output Settori dello spazio (con riferimento al corpo) Sistemi di riferimento Modalita sensoriale Dominio di elaborazione (forme di NSU specifiche per il materiale) Manifestazioni difettive (assenza di specifiche risposte comportamentali) Spazio extrapersonale Varieta NSU percettivo NSU premotorio/intenzionale, ipocinesia direzionale NSU laterale esterno NSU laterale interno (rappresentazionale) NSU altitudinale NSU egocentrico NSU allocentrico NSU visivo (pseudo-emianopsia) emianopsia) NSU uditivo NSU olfattivo NSU per le facce Dislessia da neglect Spazio personale Emiasomatoagnosia Anosognosia Neglect motorio NSU somatosensoriale

6 Tassonomia delle principali manifestazioni neurologiche della NSU e dei disordini associati Spazio extrapersonale Evitamento (dai target controlaterali) Manifestazioni produttive (presenza di specifici comportamenti) Iperattenzione, attrazione magnetica (verso i target ipsilesionali) Errori di inserzione e perseverazione Spazio personale Somatoparafrenia

7 I singoli pazienti con neglect possono presentare manifestazioni cliniche molto diverse tra di loro, con deficit selettivi in compiti diversi o a livelli diversi. Le dissociazioni più rilevanti sono: tra sistemi di riferimento: USN egocentrico, USN allocentrico; tra settori dello spazio (con riferimento al corpo): USN personale, USN extrapersonale, USN rappresentazionale; tra meccanismi causali (disorders( of inattention vs disorders of motor action): USN percettivo, USN pre-motorio; tra modalità sensoriali: USN visivo, USN uditivo, USN somatosensoriale, USN olfattivo; tra compiti: cancellazione vs lettura (Bisiach e al., 1990b; Cubelli,, 1991), cancellazione vs bisezione (Binder e al., 1992; Halligan e Marshall,, 1992), identificazione di figure chimeriche vs tracciarne il contorno (Bisiach Vallar, 2000, pag. 465); esplicito/implicito; percettivo/immaginativo; tra materiali (facial USN; neglect dislexia); Bisiach e

8 Dissociazione tra settori dello spazio: USN extrapersonale vs USN rappresentazionale disegno su copia disegno su comando verbale (paziente NS, Halligan e al., 2003)

9 Dissociazione tra sistemi di riferimento: NSU egocentrico vs NSU allocentrico NSU basato sull oggetto nel disegno su copia : la paz. neglige la parte sx di entrambe le figure e non solo la figura di destra. (Robertson e Halligan, 1999)

10 Dissociazione tra compiti: Barrage vs disegno su copia Paziente B.A., 2005

11 VALUTAZIONE FORMALE DEL NEGLECT Finalità: diagnostiche, prognostiche, riabilitative esaminare il tipo di neglect e la sua gravità; monitorare eventuali cambiamenti del disturbo; stabilire l impatto del disturbo nelle attività di vita quotidiana e i relativi bisogni assistenziali del paziente; impostare un trattamento riabilitativo adeguato del disturbo e valutarne gli effetti;

12 COMPITI NPS PER VALUTARE LA PRESENZA, L ENTITA E LA NATURA DELLA NSU 1. Compiti per valutare il neglect extrapersonale per lo spazio vicino la manifestazione di neglect valutata piu frequentemente compiti con componente visuo-motoria compiti percettivi 2. Compiti per valutare il neglect extrapersonale di tipo rappresentazionale 3. Compiti per valutare il neglect personale

13 COMPITI NPS PER VALUTARE LA PRESENZA, L ENTITA E LA NATURA DELLA NSU Attualmente non esistono test standardizzati per valutare il neglect extrapersonale per lo spazio lontano! Stone e Greenwood (1991) hanno proposto una tecnica di facile impiego clinico per esaminare la capacita del paziente di cogliere oggetti posti nello spazio lontano

14 1. COMPITI PER VALUTARE LA PRESENZA DI NEGLECT PERIPERSONALE 1. Compiti con componente visuo-motoria motoria: : tipicamente coinvolgono la modalità visiva (ma non solo!) e implicano una risposta motoria (di solito uso della mano ipsilaterale) test di barrage disegno su copia e tracing bisezione di linee e Landmark Task (Milner e al., 1993) con risposta manuale 2. Compiti percettivi: : coinvolgono solo la modalità visiva e non implicano una risposta motoria. descrizione di immagini lettura di parole, non parole, frasi, brani giudizio di uguaglianza o riconoscimento di figure chimeriche conteggio di target Landmark Task (Milner( e al., 1993) con risposta verbale

15 Compiti con componente visuo-motoria-1: Test di barrage Compiti che richiedono l esplorazione visuo-motoria. Al paziente è richiesto di barrare con una matita, usando la mano ipsilaterale,, tutti gli stimoli presentati su un foglio posto di fronte a lui. E libero di muovere testa ed occhi Molte versioni: Line Cancellation (Albert e al., 1973) Letter Cancellation (Diller e al., 1977) Circle Cancellation (Bisiach e al. 1979) Symbol Cancellation (Mesulam, 1985; Gauthier e al., 1989; Edgewort e al., 1998) Consentono di distinguere i pazienti con emianopsia dai pazienti con neglect: i paz. emianoptici,, a differenza dei paz.. con NSU, vanno bene in questi compiti, perché superano il loro deficit visivo con movimenti compensatori degli occhi e del capo.

16 I test di barrage si differenziano tra loro per (Kaplan e al., 1991): tipo di stimoli (verbale, non verbale, misto); difficoltà percettiva degli stimoli (grandezza, orientamento); numerosità degli stimoli e distanza tra di essi; presenza di distrattori; Test delle campanelle (Gauthier e al., 1989) Test dei palloncini (Edgeworth e al., 1998)

17 Effetto della presenza versus assenza di distrattori sulla prestazione di un paziente con neglect sinistro ai test di barrage. Paziente B.A., 2005

18 Cosa osservare: accuratezza: : numero dei target omessi; localizzazione degli errori: : posizione dei target omessi; tipo di errori: es., omissioni nel lato controlesionale e/o perseverazioni (semplici vs complesse) sul lato ipsilesionale; velocità; modalità di esplorazione;

19 TEST DI BARRAGE: cancellazione di linee Errori di omissione Paziente T.G., 2004

20 TEST DI BARRAGE: cancellazione di linee MSP (Maeshima e al., 1996) (Bottini e al., 2002) Errori di perseverazione (semplici e complessi)

21 TEST DI BARRAGE: cancellazione di lettere MSP Istruzioni: Cancelli tutte le lettere H che vede. Errori di omissione

22 TEST DI BARRAGE: cancellazione di lettere MSP Errori di omissione Paziente T.G., 2004.

23 TEST DI BARRAGE: cancellazione di stelline Errori di omissione Paziente R.N., 2006

24 TEST DI BARRAGE: cancellazione di cerchietti (Rusconi e al., 2001) Errori di perseverazione (semplici e complessi)

25 TEST DI BARRAGE: cancellazione di numeri Errori di omissione Paziente T.G., 2004 Paziente M.P., 2006

26 Il compito di cancellazione di linee e stato usato per stabilire e la natura del neglect del paziente: NSU percettivo vs premotorio. Per distinguere le due cause: 1. compito normale. 2. compito in cui viene invertita la direzione dei movimenti richiesti (es., cancellazione allo specchio). Usando questa tecnica l azione l motoria e il feedback sensoriale possono essere dissociati in modo tale che l azione l avviene nell emispazio emispazio sx ma il feedback proviene dall emispazio dx, e viceversa.

27 Compiti con componente visuo-motoria-2: Copia di disegni Il disegno su copia consente di evidenziare la tendenza del paziente ad omettere o ad alterare (es., spostandole sulla destra o semplificandole) alcune o tutte le parti di sinistra del modello da copiare. Problema ruolo dell aprassia costruttiva. Paziente T.C., 2003

28 COPIA DI DISEGNI Paziente T.G., 2004 Errore di omissione Paziente M.P., 2006 Errore di alterazione

29 COPIA DI DISEGNI Paziente O.D.., 2005 Errore di omissione Paziente T.G.., 2004 Errore di omissione

30 COPIA DI DISEGNI Flower copyng task (Marshall & Halligan, 1993): questo test e in grado di mettere in mettere in luce i diversi sistemi di riferimento usati dai pazienti per riprodurre la figura.

31 Compiti con componente visuo-motoria-3: Bisezione di linee Nel compito di bisezione di linee (es., Wilson, 1987) il paziente deve usare l arto controlaterale alla lesione cerebrale per segnare la metà di alcuni segmenti orizzontali di diversa lunghezza presentati su un foglio A4 posto di fronte a lui. Paziente T.G., 2004 I pazienti con neglect sinistro tendono a spostare il punto di mezzo m soggettivo a destra del punto oggettivo (errore ipsilesionale)( )(Bisiach e al., 1983).

32 Bisezione di linee L errore di bisezione puo essere ridotto (Bisiach e al., 1994): - richimando l attenzione del paziente verso il lato sinistro (es., chiedendogli di leggere un numero posto al termine della linea verso sx) neglect come difetto nell orientamento dell attenzione verso il lato controlesionale; - chiedendo al paziente di segnare il punto di mezzo tra due punti separati da uno spazio vuoto (b); Quando al paziente si chiede si segnare l inizio e la fine della linea precedentemente sezionata, essi possono sottostimare il termine destro e sovrastimare il termine sinistro (c);

33 Bisezione di linee L errore di bisezione può variare in relazione alla lunghezza delle linee (Halligan e Marshall, 1988). Relazione tra lunghezza della linea ed errore di bisezione in 5 pazienti con neglect (Halligan, 1995): all aumentare della lunghezza della linea aumenta l errore di bisezione.

34 Bisezione di linee L errore di bisezione può variare in relazione alla posizione delle linee rispetto al MPS del paziente (Halligan, 1995). Posizione della linea rispetto alla linea mediana del tronco del paziente Effetto della posizione spaziale della linea sull errore di bisezione (Halligan, 1995): + linea a dx > errore di bisezione.

35 Bisezione di linee-limitazioni Effetto dei deficit di campo visivo I pazienti con NSU e emianopsia omonima sx commettono un errore di bisezione verso il lato ipsilesionale (verso destra) piu grande rispetto ai pazienti con NSU senza emianopsia sx (Halligan e al., 1990).

36 Descrizione di figure Compiti percettivi Lettura di parole, non parole, frasi Illusione dell area di Wundt-Jastrow Figure chimeriche Conteggio di target Landmark Task con risposta verbale

37 Compiti percettivi-1: descrizione di figure Picture scanning task (BIT; Wilson, 1987): fotografie di 357 x 278 mm poste di fronte al paziente il cui compito è di descriverle.

38 Compiti percettivi-2: lettura di parole Parola stimolo Pilota Bastone Criminale Epoca Brillante Ortica Lumaca Barile Risposta Errori di omissione Ilota Stone Minale Poca Errori di sostituzione Allante Antica Fumaca Virile Vallar, 2004

39 Compiti percettivi-2: lettura di non parole Non parola stimolo Dugno Gisaffa Pasacca Colmonite Rottega Dreno Risposta Errori di omissione Ugno Affa Sacca Nite Errori di sostituzione Bottega Errori di aggiunta Padreno Vallar, 2004

40 Compiti percettivi-2: lettura di frasi 1) La mamma compra la carne. 2) I bambini hanno molta fame. 3) Mario andò al bar e chiese una tazza di caffè. 4) Dopo pochi giorni di guerra il Re lasciò il fronte. 5) Il ferro costa meno dell oro ma più del legno. 6) Il treno va in otto ore da una città all altra. Pizzamiglio e al., 1992 parti della frase lette dal paziente parti della frase omesse dal paziente

41 Compiti percettivi-3: illusione dell area di Wundt-Jastrow Qual è il ventaglio più lungo? I pazienti con NSU sx tendono a non percepire l effetto illusorio quando i ventagli sono orientati verso sx (Massironi e al., 1988).

42 Compiti percettivi-4: giudizio di uguaglianza e riconoscimento con figure chimeriche

43 Compiti percettivi-4: conteggio di target Quante monete da 1 Euro ci sono sul foglio? Paziente TG, 2004, 15 giorni dall ictus: 3.

44 2. PROVE PER VALUTARE LA PRESENZA DI NEGLECT RAPPRESENTAZIONALE Disegno su comando verbale e spontaneo Descrizione verbale di immagini mentali Localizzazione di citta /stati su una mappa Tipi di errore che si possono osservare in questi compiti: la parte sinistra dell oggetto rappresentato graficamente o immaginato e : completamente omessa; povera di dettagli; grossolanamente distorta; dislocata sulla destra; Nel disegno sucomando verbale o spontaneo i pazienti con NSU rappresentazionale sx tendono a confinare i loro disegni sull estrema destra del foglio.

45 DISEGNO SU COMANDO VERBALE Paziente T.G., 2004 Inizialmente il paz. disegna solo la parte dx della figura. Successivamente disegna anche la parte sx, ma aggiunge particolari solo sulla dx. Paziente O.D., 2005

46 DISEGNO SU COMANDO VERBALE Paziente T.G., 2004 Paziente O.D.., 2004 Omissione di parte dei petali di una margherita.

47 DISEGNO SU COMANDO VERBALE Paziente T.G., 2004 Paziente T.C., 2003 Omissione dei numeri nel quadrante di sinistra.

48 DISEGNO SU COMANDO VERBALE (Robertson e al., 1994) Inversione dei numeri sul quadrante dell orologio.

49 b) Dispone tutte le ore dell orologio ma interamente sul quadrante dx; DISEGNO SU COMANDO VERBALE dislocazione vs omissione (Bisiach e al., 1981) Diversi comportamenti di due paz. con NSU sx nel disporre le ore su un orologio: a) Dispone solo le ore che si trovano realmente sul quadrante dx dell orologio omettendo quelle di sx;

50 DISEGNO SPONTANEO Figura di donna disegnata dall artista Tom Greenshields prima (sx) e dopo (dx) lo stroke esitante in NSU. (Robertson e Halligan, 1999)

51 DISEGNO SPONTANEO (paz. TC, 2004) Dislocazione del disegno sull estrema destra del foglio.

52 LOCALIZZAZIONE DI CITTA SU UNA MAPPA Il paziente sposta le città che si trovano in Irlanda (sulla sinistra della mappa) in UK (a destra della mappa) (Robertson & Halligan, 1999).

53 DESCRIZIONE VERBALE DI IMMAGINI MENTALI I pazienti con NSU rappresentazionale sx vanno male quando le lancette si trovano sulla sinistra dell orologio.

54 DESCRIZIONE VERBALE DI IMMAGINI MENTALI (Robertson e Halligan, 1999) Paziente con NSU sx al quale è stato chiesto di descrivere gli stati degli USA immaginando di volare su di un aeroplano diretto da est verso ovest.

55 BATTERIE PER LA VALUTAZIONE DELLA NSU Behavioural Inattention Test (BIT; Wilson, 1987) Batteria volta a valutare il neglect visisivo per lo spazio peripersonale, contiene due insiemi di test: convenzionali (6) e comportamentali (9). 1. Test convenzionali: : cancellazione di linee, cancellazione di lettere, cancellazione di stelle, copia di figure e oggetti, bisezione di linee, disegno su comando verbale. 2. Test comportamentali: : esplorazione di fotografie, esecuzione di telefonate, lettura di un menù,, lettura di un articolo, dire l ora l su un orologio e aggiustare le lancette di un orologio, copia di indirizzi izzi e frasi, coin sorting,, navigazione su mappa, card sorting.

56 Behavioural Inattention Test Conventional Subtest Line crossing Star cancellation) Letter cancellation Line bisection Figure and shape copy Representational drawing Acceptable range Cut-off scores Total 129

57 Behavioural Inattention Test Behavioural Subtest Picture scanning Telephone dialing Menu reading Article Reading Telling & setting the time Coin sorting Address and sentence copyng Map navigation Card sorting Acceptable range Cut-off scores Total 67

58 Alcuni test comportamentali del BIT

59 Behavioural Inattention Test (BIT; Wilson, 1987)-VANTAGGI Facili la somministrazione e lo scoring facili prove; consente di mettere in luce le reali difficolta del paziente con NSU nella vita quotidiana (utile per riabilitazione); standardizzato (80 paz. con ictus, 54 con lesioni dx e 26 con lesioni sx; 50 ss di controllo confrontabili per eta ); fornisce punteggio di cut off cumlativo per i 6 compiti convenzionali (indica se presenza NSU), per i 9 comportamentali e i cut off per le singole prove (utile per valutare tipo di NSU); esiste una versione breve validata e standardizzata del BIT (Stone e al., 1991a) utile per valutare i pazienti in fase acuta (descrizione ione di una figura, indicare oggetti presenti nella stanza, leggere un menu, m leggere un articolo di giornale, coin sorting, copia di oggetti, cancellazione di line e ecancellazione di stelline);

60 3. COMPITI PER VALUTARE LA PRESENZA DI NEGLECT PERSONALE metodi clinici non standardizzati (giudizio qualitativo): osservazione del comportamento del paziente nel quotidiano: pulizia personale (es., barba non fatta o fatta male a sx), vestizione, posizione degli arti in carrozzina (es( es., tende a dimenticarsi del braccio sx che scivola giù dalla carrozzina); chiedere al paziente di toccarsi la mano o la gamba sinistra con la sua mano destra (Bisiach( e al., 1986a), di inforcare gli occhiali o pettinarsi; Neglect motorio: : chiedere al paziente di sollevare il braccio sx, di stringere la mano dell esaminatore con la mano sx (Critchley, 1953, p.226) test standardizzato (Robertson e al., 1998): il paziente deve fare finta di radersi con un rasoio manuale (di mettersi la cipria per le donne) d e di pettinarsi per 30 : si conta il numero di movimenti fatti a destra e a sinistra (Robertson( e al., 1998).

61 COMPITI ECOLOGICI Prove per evidenziare il neglect nelle azioni quotidiane (Zoccolotti e al., 1992; Halligan e al., 1991): Il paziente deve: - distribuire delle carte da gioco o servire il tè a tre osservatori ori seduti al suo tavolo; - esplorare e descrivere immagini o ambienti (es( es., la stanza in cui si trova); - comporre dei numeri telefonici; - indossare una giacca, mettersi il rossetto, ecc.; - regolare l ora su un orologio analogico di una certa dimensione; - leggere il menu di un ristorante o un breve articolo di giornale; - copiare gli indirizzi dei destinatari su delle buste postali; - indicare un percorso su una mappa o trovare l uscita di un labirinto; Per l attribuzione del punteggio si valuta la presenza e gravità di eventuali asimmetrie esplorative

62 FENOMENI FREQUENTEMENTE ASSOCIATI AL NEGLECT La NSU e frequentemente associata ad altri disordini della percezione e rappresentazione del lato controlesionale dello spazio personale ed extrapersonale: 1. Estinzione 2. Allochiria/Alloestesia 3. Anosognosia

63 FENOMENI FREQUENTEMENTE ASSOCIATI AL NEGLECT-1: Estinzione Estinzione: il paziente è in grado di cogliere lo stimolo presentato sul lato sinistro, ma è incapace di cogliere* il medesimo stimolo quando esso viene presentato insieme ad un altro stimolo presentato simmetricamente sul lato destro*. Il fenomeno può interessare tutte le modalità sensoriali (visiva, uditiva, tattile, olfattiva) e si sono osservate anche doppie dissociazioni (Bisiach e Vallar, pag. 467). Estinzione motoria (Valenstein e Heilman, 1981) * Alcune volte lo stimolo viene colto ma percepito in modo alterato (es., stimolo visivo a sx di luminosita ridotta, stimolo tattile a sx dislocato). * Il fenomeno e stato osservato anche presentando stimoli diversi e in posizioni non simmetriche.

64 FENOMENI FREQUENTEMENTE ASSOCIATI AL NEGLECT-2: Allochiria e Alloestesia Allochiria: : trasposizione spaziale di stimoli tattili dal lato sinistro dello spazio corporeo e/o extracorporeo a quello destro in posizione ione simmetrica. Es., l esaminatore tocca il braccio sinistro del paziente e questo riferisce che gli è stato toccato il braccio destro (Critchley( Critchley, 1953, pag ). Alloestesia: : trasposizione spaziale di stimoli sensoriali dal lato sinistro dello spazio corporeo e/o extracorporeo a quello destro in posizione simmetrica.

65 FENOMENI FREQUENTEMENTE ASSOCIATI AL NEGLECT-3: Anosognosia e Anosodiaforia Anosognosia:: mancata o ridotta consapevolezza di un deficit neurologico (dell emiplegia, dell emianestesia emianestesia,, dell emianopsia, del neglect). Anosodiaforia: : indifferenza verso il deficit. L anosognosia può essere selettiva (Bisiach & Geminiani, 1991): es., il paziente può riconoscere l emiplegia ma non il neglect visivo. L anosognosia può essere subdola: es., il paziente può ammettere verbalmente di essere emiparetico, ma non tenere conto delle conseguenze delle sue difficoltà motorie nell esecuzione di attività motorie. L anosognosia rappresenta un serio problema per il processo di riabilitazione poiché il paziente sovrastima le sue reali capacità ed è critico nei confronti del training e del terapista.

66 Come si valuta l anosognosia? Intervista clinica (es., Cutting, 1978): 1. Sa perché si trova in ospedale? 2. Sa che cosa le è successo? 3. Ha dei problemi al braccio o alla gamba? (sono paralizzati, deboli, intorpiditi, ecc.)? 4. L esaminatore prende il braccio del paziente- Che cos è? 5. Può sollevare il braccio? 6. Serie di domande volte ad indagare l anosodiaforia (es., il braccio le dà problemi?), la somatoparafrenia (es., le sembra a volte che il braccio non le appartenga), la personificazione (es., chiama qualche volta il suo braccio per nome?), le allucinazioni cinestesiche (es., ha mai avuto la sensazione che il braccio si muova senza la sua volontà?), gli arti fantasma in sovranumero/duplicazione (es., c è qualche parte del suo corpo che le è stata aggiunta o tolta dopo lo stroke?)