Algoritmo diagnostico

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1 Algoritmo diagnostico Allergy 2006:61;316 orticaria orticaria-angioedema ACE Idiopatic angioedema isolato

2 Stefano 11 anni si sveglia al mattino con l occhio gonfio In ospedale fa cortisone e antistaminico durante tutta la giornata il gonfiore continua a peggiorare e si estende a tutto il volto Molto fastidio ma non lamenta prurito fa una seconda dose di cortisone senza effetto dopo due giorni l edema inizia a regredire e appena dopo 4 giorni è tornato normale

3 successivamente Un episodio di angioedema al volto in seguito a trauma facciale (pallonata) un altro precedente di imponente edema perineanale e scrotale dopo un pomeriggio passato in bicicletta Non segnala prurito, ma solo fastidio

4 Dall età della scuola prima dell inizio degli episodi di angioedema segnalati ripetuti accessi al Pronto Soccorso per episodi di grave dolore addominale a volte con prevalente diarrea a volte con vomito e che lo constringevano al ricovero per almeno tre giorni Più volte stavano per operarlo, ma mai ha ricevuto una diagnosi di certezza.

5 C4: 6 mg/dl (v.n. 9-35) C1 esterasi inibitore: 10 mg/dl (15 35) Angioedema Ereditario

6 vie metaboliche interessate nell angioedema non istaminergico mediato dalla Bradichinina C1 HF (fattore di Hangeman) HFa HFf HMV-Chininogeno C1 Precallicreina Callicreina Bradichinina Plasminogeno Plasmina Inibitore C1 esterasi Degradazione di C4 e C2

7 TRATTAMENTO: Inibitore del C1 esterasi (palsma derivato): Berinert e.v Antagonista sintetico del recettore della bradichinina

8 Angioedema Eraditario Ricorda! elementi clinici suggestivi per la diagnosi A B l età di esordio dopo dai 6 ai 16 anni la mancanza di prurito l assenza di orticaria ma quali i più specifici? altri familiari affetti il traumatismo come fattore scatenante storia di importanti dolori addominali (interessamento mucose) il lento formarsi dell edema (12-24 ore) la lunga durata dell edema (>3 gg) la non risposta all anti-h1 e cortisone C -

9 Angioedema Eraditario Ricorda! elementi clinici suggestivi per la diagnosi A B l età di esordio dopo dai 6 ai 16 anni la mancanza di prurito l assenza di orticaria ma quali i più specifici? altri familiari affetti il traumatismo e si conferma come fattore con il semplice scatenante storia di importanti dosaggio dolori del addominali C4 (interessamento mucose) il lento formarsi dell edema (12-24 ore) la lunga durata dell edema (>3 gg) la non risposta all anti-h1 e cortisone C -

10 Enrico, 8 anni La sera prima stava bene, poi al risveglio aveva il pene gonfio. Applicata pomata cortisonica e già la sera era guarito Una settimana dopo, episodio di gonfiore all occhio sinistro e al labbro Ha preso un antistaminico ma con scarso risultato l edema si è formato in meno di un ora e si è risolto entro il giorno dopo. Successivamente episodi più frequenti, anche ogni 3 giorni (occhio, labbra, pene), senza mai un fattore scatenante

11 In seguito anche gonfiori sulla pelle.

12 Per la frequenza delle ricadute su consiglio del PdF ha assunto l antistaminico regolarmente e questo ha portato a completa scomparsa degli episodi, ma con ricaduta bisettimanale ad ogni tentativo di sospensione..

13 Ha fatto in successione: Emocromo: normale RAST alimenti: negativo Ricerca parassiti fecali: negativo anti-ttg: negativi Funzionalità tiroidea: nella norma Complemento à C4 nella norma Il pediatra non sa più cosa fare e allora lo invia a Trieste

14 Vediamo le foto, sentiamo la storia facciamo con certezza la diagnosi di ANGIOEDEMA RICORRENTE IDIOPATICO diagnosi che poteva esser fatta da subito senza bisogno di alcun esame

15 Comparsa rapida Scomparsa spontanea in meno di 48 h Ricorrenza Quali sono elevata gli elementi clinici chiave per la diagnosi? Assenza di fattore scatenante Efficacia preventiva dell antistaminico ANGIOEDEMA IDIOPATICO RICORRENTE

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17 september 4, 2008

18 bradichinergiche tempistica lenta non associata orticaria non risposta anti-h1 e cortisone istaminergiche rapida insorgenza e breve durata con possibile orticaria associata risposta all anti-h1 e cortisone

19 Matteo 5 anni dopo mezz ora da una dose di Ibuprofene

20 fosfolipasi Insulto infiammatorio cortisone lipossigenasi Infiammazione febbre Orticaria; angioedema,

21 dopo 15 minuti dalla dose di 10 ml di latte 5 gtt di cetirizina Un ora dopo era come nuovo

22 Diagnosi Differenziale facile AE RICORRENTE IDIOPATICO ANGIOEDEMA ALLERGICO O FANS si forma rapidamente (1-2 ore) rapida risoluzione (entro 48h) risposta all anti H1 e/o CS frequenza spesso elevata episodi stereotipati nessuna causa apparente raramente orticaria associata mai interessamento mucose esordio a tutte le età diagnosi solo clinica si forma rapidamente (1-2 ore) rapida risoluzione (entro 48h) risposta all anti H1 e/o CS ricorrenza rara episodi di variabile intensità stretto rapporto causa/effetto di norma associato ad orticaria comune interessamento mucose (respiratoria, gatrointestinale) esordio prevalente nel primo secondo anno di vita diagnosi clinica e con test allergologici e/o TPO

23 Ricor da! NON chiedere il dosaggio dell inibitore della C1 esterasi nell angioedema a rapida insorgenza e/o associato ad orticaria (forme istaminergiche).

24 Algoritmo diagnostico Allergy 2006:61;316 ACE Idiopatic

25 Carlo 3 mesi + sempre in latte materno esclusivo da una settimana aggiunte di Aptamil 1 Il 4 giugno febbre 38 C, un vomito, al Pronto Soccorso diagnosi gastroenterite, terapia idratante, il 5 giugno, ancora febbre, eruzione orticaride diffusa su tutto il corpo, Viene ricoverato in ospedale

26 Carlo 3 mesi (in ospedale): danno Cetirizina gtt e Bentelan e l orticaria regredisce in 48 ore Fanno esami: - infettivologia negativa, - RAST positivo per proteine del latte vaccino diagnosi dimissione: allergia alle proteine del latte, e per l aggiunta prescritto Pregomin AS pro expert 19 giugno visita allergologica presso un altra struttura: Fa il Prick test, che conferma la positività al latte e raccomandato di mantenere la dieta senza latte vaccino

27 Michela 3,5 mesi Al 5 giorno di Humana 1 come aggiunta al LM sera dopo 4 ore dal biberon della agitazione, orticaria diffusa con mani, piedi e orecchie gonfie

28 Michela 3,5 mesi Viene chiesto RAST IgE alfa latto-albumina KU/L IgE beta-lattoglobulina KU/L Viene sospeso l Humana e aggiunto Neocate L orticaria con eruzioni successive persiste per altre 24 ore

29 Cristina, 1mese e mezzo alimentazione esclusiva al seno e da qualche giorno una aggiunta di formula una sera arriva in PS per orticaria

30 La mamma racconta: Le macchie sono comparse circa 24 ore fa aumentando sempre di più nelle ultime ore Cristina è più irritabile Sarà il latte di formula che ho introdotto da qualche giorno in aggiunta al mio, fino a ieri le ho dato un solo biberon, oggi invece due? In pediatra di guardia in P.S. fa Prick by Prick con una goccia di latte vaccino (per dimostrare alla mamma che Cristina non è allergica) 8 mm di ponfo: positivo!

31 Carlo, 3 mesi Michela, 3 mesi e mezzo Tre casi uguali con orticaria anulare iniziata: non al primo biberon di formula non in coincidenza con il pasto e che è durata più di un giorno Prick e/o RAST postivi per PLV Cristina, 1 mese e mezzo

32 orticaria post-infettiva!..ma uguali anche perché dopo averci interpellato hanno ripreso tutti, da subito e senza problemi, il latte di formula.

33 la tempistica è il criterio diagnostico principale Nell orticaria allergica vale sempre la regola delle due ore : entro due ore (ma il più delle volte entro pochi minuti) compare, entro due ore scompare

34 ma perché tutti prick/rast positivi?

35 OPI la trovi a tutte le età, anche nei primissimi mesi di vita La diagnosi è clinica: tempistica dell eruzione e morfologia Evita con rigore di fare i test per l allergia alimentare (vedi latte nei più piccoli) e/o mandarli dall allergologo

36 Ricorda! L OPI detta anche anulare ; multiforme infantile può venire a tutte le età (neonato e anziani) la causa infettiva non è sempre evidente, a volte può seguire una vaccinazione una volta su tre si associa ad angioedema, tipico l edema delle mani e/o piedi; ma anche del volto; più raramente con il solo angioedema

37 Ricorda! ORTICARIA Fare la diagnosi di OPI è fondamentale permette (e impone) di escludere con forza allergie a farmaci e alimenti

38 Ludovica 20 mesi 4 giorni fa febbre e tosse da due giorni in Augmentin per una otalgia da OMA Viene portata al P.S perché si è svegliata con le bolle e l occhio e le mani gonfie

39 Ludovica 20 mesi l orticaria guarisce in un paio di giorni Ludovica sospende l antistaminico e viene portata > 0,1 kua/l dalla sua pediatra che non sa come comportarsi in futuro

40 facciamo un test di provocazione in ambulatorio Negativo! 1/20 della dose unitaria da raddoppiare ogni 20 minuti

41 lasciare che un bambino diventi adulto con questo sospetto è una grave colpa del pediatra 2013

42 Voltiamo pag

43 Orticaria allergica? Quando l orticaria è quando bim possiamo bum ragionevolmente bam sospettare che l orticaria sia dovuta ad una allergia IgE mediata?

44 Mario dopo 10 minuti dal suo primo cucchaino di Nutella Prick (e RAST) positivi +++per nocciola

45 Irene 6 mesi e mezzo pochi minuti dopo aver mangiato la sua prima minestrina con il grana

46 Marco 25 minuti dopo la dose di latte in corso di SOTI tre ore dopo non aveva più alcun segno

47 Roberto al PS dopo puntura di vespa

48 Roberto in serata è stato dimesso

49 FREIA: Food Related Exercise Induced Anaphylaxis FDEIA: Food Dependent Exercise Induced Anaphylaxis La FREIA si caratterizza Transient clinicamente loss per una reazione anafilattica che verifica durante, o subito dopo, of uno immunological sforzo fisico che sia preceduto dall ingestione di un alimento verso il quale il soggetto tolerance è allergico. Nella FREIA sia lo sforzo fisico che l ingestione dell allergene alimentare sono separatamente tollerati J Allergy Clin Immunol. 2001;108:1035-9

50 Orticaria allergica? Quali accertamenti fare

51 Allergy 2006; 61: none Unless strongly suggested by patient history 400 specialisti di 20 paesi

52 nell orticaria allergica Ricor da! Le regole base: Subito Sempre Allergeni nascosti Sforzo (fattore favorente)

53 nell orticaria allergica Giulia 2 anni, appena messa in bocca una fragola. Unless allergen strongly suggested by history

54 prick by prick

55 NON dimenticare ch nell orticaria da allergia comunque sia l alimento, nascosto o ben in vista, il rapporto temporale causa/effetto deve essere stretto (bin bun ban)

56 Pamela 8 mesi Non dermatite atopica dopo circa 20 minuti dall aver dato per la prima volta l uovo (uovo alla coque), i genitori hanno notato il rapido formarsi dell orticaria che si è estesa progressivamente a tutto il corpo.

57 Il pediatra ha prescritto il Fenistil gtt (l orticaria in tre giorni è scomparsa) e ha chiesto una visita con test allergici (uovo)

58 di che orticaria si tratta?

59 orticaria post-infettiva!

60 Voltiamo pag

61 Angela 8 anni, da quasi tre mesi ha giornaliere eruzioni di orticaria

62 Angela, 8 anni Inizialmente viene valutata presso un servizio allergologico della provincia, fa le prove allergiche: negative consigliata terapia con Cetirizina dieta povera di alimenti liberatori di istamina e raccomandato un diario alimentare

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64 Angela, 8 anni Assume la cetirizina ogni giorno ma non ha un completo controllo dell eruzione il pdf invia quindi la bambina a visita allergologica presso un Ospedale di riferimento : dove viene vista in due successive occasioni e fa diversi accertamenti

65 TUTTO NEGATIVO 6 maggio 2015

66 Mantiene dieta priva di alimenti istamino-liberatori e assume la cetirizina una compressa/die, ma non passa giorno che non presenti un ponfo di orticaria qualcuno le consiglia di venire a Trieste

67 DOMANDA: degli esami fatti, quali sono appropriati? A B C D - Nessuno esame fatto poteva servire - IgE totali - IgEs per alimenti e allergeni molecolari - C4 - C1 esterasi inibitore - Helicobacter pilori su feci - Parassitologico su feci?

68 DOMANDA: degli esami fatti, quali sono appropriati? A B C D - Nessuno esame fatto poteva servire - IgE totali - IgEs 3 esami per alimenti potevano e allergeni bastare e molecolari questi non sono mai stati fatti! - C4 - C1 esterasi inibitore - Helicobacter pilori su feci - Parassitologico su feci?

69 Test con l autosiero positivo Orticaria cronica auto-immune con associata tiroidite autoimmune confermata la tiroidite con l ECO della tiroide

70 ORTICARIA CRONICA Ricor da! L orticaria cronica non è mai dovuta: a una allergia alimentare; a infestazioni parassitarie all Helicobacter

71 ORTICARIA CRONICA Ricor da! Consiglia terapia antistaminica di fondo e a dosi generose Mantieni la dieta libera Tranquillizza sulla non pericolosità e sulla risoluzione spontanea dell orticaria Scegli bene lo specialisti al quali affidare il tuo assistito

72 I trucchi del mestiere

73 ORTICARIA la durata è il criterio diagnostico principale ore: orticaria allergica giorni: orticaria post-infettiva settimane:orticaria cronica o fisica durata > 6 settimane

74 Orticaria cronica Ponfi infiltrati, monomorfi, di medio piccole dimensioni) O. Post-infettiva Scarso edema, molto eritema ponfi anulari, multiform, a larghe chiazze O. Allergica Ponfi molto istaminici (bianchi) con alone rosso non troppo acceso, fugaci

75 Ricorda! Oltre alla durata, anche il tipo di ponfo può orientare la diagnosi altro esempio l orticaria a strisce

76 FINE

77 Risposte Th2 verso comuni allergeni ambientali sono frequenti nei neonati e nei primi mesi di vita indipendentemente se con un alto o basso rischio familiare per allergia o se svilupperanno o meno malattie atopiche in seguito LR: low atopic risk HR: high atopic risk Lymphoproliferative responses to a range of allergens

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