LESIONI CON PROLIFERAZIONE MELANOCITARIA BASALE

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1 LESIONI CON PROLIFERAZIONE MELANOCITARIA BASALE Efelidi Macule melano/che labiali e genitali Len3ggine semplice (giovanile) Len3ggini mul3ple (len3gginosi) Len3ggine solare (senile) Nevo len3gginoso Nevus spilus Len3ggine da PUVA Len3ggine su cicatrice

2 EFELIDI Macule pigmentate, a margini neg, di colore bruno- marrone, < 5 mm di diametro Localizzate al volto, braccia e spalle di soggeg con incarnato chiaro Si scuriscono con l esposizione ai raggi UV Compaiono in età giovanile, talora a seguito di us3oni solari

3 EFELIDI L epidermide ha struoura normale Le cellule basali sono intensamente pigmentate Il numero dei melanoci3 è normale

4 MACULA MELANOTICA Macula di colore bruno- nerastro, di 2-20 mm di diametro Singola o mul3ple Sede 3pica: bordo libero del labbro (inferiore) Presente in 3% della popolazione

5 MACULA MELANOTICA Marcato aumento del contenuto in melanina dei cheratinociti dello strato basale Numero normale di melanociti (spesso con processi dendritici particolarmente prominenti) Lieve acantosi (le creste dell epitelio talora sono dilatate e globose)

6 MELANOACANTOMA Presenza di melanoci3 dendri3ci a tug i livelli dell epitelio acanto3co

7 LENTIGGINE SEMPLICE (GIOVANILE) Macula pigmentata, a margini neg, di colore bruno- nerastro, < 6 mm di diametro Localizzazione ubiquitaria Raramente osservata a livello del cavo orale (palato, gengiva e labbra) D.D. con m. melano3ca, nevo giunzionale, tatuaggio da amalgama e melanoma in situ

8 LENTIGGINE SEMPLICE (GIOVANILE) Iperpigmentazione basale con aumento del numero dei melanoci3 Acantosi con allungamento regolare delle creste Scarso infiltrato linfo- is3ocitario (con melanofagi) nel derma papillare/ chorion superficiale

9 Sindrome di Carney. Sindrome autosomica dominante caraoerizzata da endocrinopa3e, schwannomi melano3ci, mixomi mul3pli (orali, cutanei e cardiaci), len3ggini e nevi blu mul3pli

10 LENTIGGINE SOLARE (SENILE) Macule marroni scure o nere, di 3-20 mm di diametro Si sviluppano su cute fotoesposta di soggeg di età media- avanzata Aumentano di dimensione col tempo

11 LENTIGGINE SOLARE (SENILE) Allungamento delle creste epidermiche, che talora diventano globose Marcata iperpigmentazione basale epidermica Aumento del numero dei melanoci3 Melanofagi nel derma papillare

12 NEVO LENTIGGINOSO Rappresenta l evoluzione della len3ggine semplice verso il nevo giunzionale (nevus incipiens) Ben circoscrioo, intensamente pigmentato, di piccole dimensioni (< 6 mm) Più frequente in adul3 fra 20 e 40 anni

13 NEVO LENTIGGINOSO Proliferazione len3gginosa di melanoci3 simile alla len3ggine semplice Nelle porzione centrale della lesione, si associa presenza di teche melanocitarie Melanofagi nel derma papillare

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15 NEVI MELANOCITICI Nevi acquisi3 comuni (giunzionale, composto, dermico) Nevo di Meyerson Nevo senescente Deep penetra3ng nevus Nevo con alone Nevo a cellule balloniformi Nevo a coccarda Eccrine- centered nevus Nevo recidivante Nevo di Spitz Nevo di Reed Nevi congeni3

16 NEVI MELANOCITICI ACQUISITI COMUNI Lesioni maculari (nevi giunzionali), cupoliformi, nodulari o polipoidi (nevi compos3 e dermici) Dimensioni < 1 cm Compaiono durante l infanzia- adolescenza Nell adulto la forma più frequente è il nevo dermico

17 NEVI MELANOCITICI ACQUISITI COMUNI ( 5%) Nevo giunzionale Nevo composto ( 10%) ( 65%) Nevo dermico

18 NEVO SENESCENTE Lesione cupoliforme localizzata sul volto di individui anziani Popolazione melanocitaria dermica mista Presenza di pleomorfismo nucleare e saltuarie figure mito3che D.D. con melanoma

19 DEEP PENETRATING NEVUS (Nevo plessiforme fusocellulare) Giovani adul3 Sedi: volto, parte superiore del tronco, parte prossimale degli ar3 Lesione intensamente pigmentata e di colore variegato Variante di nevo congenito

20 NEVO CON ALONE Alone depigmentato intorno a nevo melanoci3co regressione della lesione AGvazione dell immunità umorale e cellulo- mediata Denso infiltrato linfocitario CD8+ che infiltra la proliferazione melanocitaria Saltuari melanoci3 a3pici D.D. con nevo di Meyerson

21 NEVO A CELLULE BALLONIFORMI Clinicamente indis3nguibile da un nevo comune Composto di cellule rigonfie, con citoplasma chiaro e nucleo centrale ipercroma3co (>50%)

22 NEVO RECIDIVANTE Proliferazione irregolare di melanoci3 lungo la giunzione dermo- epidermica Fibrosi dermica con numerosi melanofagi D.D. con melanoma

23 NEVO DI SPITZ (Nevo a cellule epitelioidi e fusate)

24 NEVO DI REED (Nevo fusocellulare pigmentato)

25 NEVI CONGENITI piccoli: con diametro inferiore a 1,5 cm intermedi: con diametro tra 1,5 e 20 cm giganti: con diametro maggiore di 20 cm.

26 MACCHIA MONGOLICA Macule ovali o rotondeggian3, di colore grigio- bluastro, congenite Regione lombo- sacrale Generalmente regrediscono entro i primi 4 anni di vita Neri 90%; asia3ci 80%; ispanici 70%; caucasici 10% Melanoci3 dendri3ci sparsi nella metà inferiore del derma re3colare

27 NEVO DI OTA (Nevo foscoceruleo oftalmo-mascellare) Pigmentazione grigio- bluastra congenita unilaterale (90 %) (asia3ci > afroamericani > caucasici) che segue le prime 2 o 3 branche del trigemino (occhio, cute del volto, cavo orale)!:"= 4:1 Melanofagi e melanoci3 dendri3ci sparsi nel terzo superficiale del derma

28 NEVO DI ITO (Nevo foscoceruleo acromio-deltoideo Simile al nevo di Ota Si può associare al nevo di Ota Distribuzione unilaterale Coinvolge le regioni sovraclavicolare, scapolare, deltoidea

29 NEVO BLU Ne esistono 4 varian3: comune (+++), cellulato, composto ed epitelioide Melanoci3 con morfologia dendri3ca, intensamente pigmenta3

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31 Frequent muta3ons of GNAQ and GNA11 in melanocy3c neoplasia Categories n GNA11 GNAQ Either Blue Nevi 139 7% 56% 63% Uveal melanoma, primary % 48% 82% Uveal melanoma, metastasis 23 62% 28% 90% Uveal nevus 1 0% 100% 100% Conjunc/val melanoma 9 0% 0% 0% Other nevi 105 0% 0% 0% Extra- ocular melanomas 273 0% 1% 1% Total 713 Van Raamsdonk et al. NEJM 2010

32 Bastian B 2013 Non- epithelium associated Site Eye Internal organs Skin Benign Uveal nevus Melano- cytoma Blue nevus Congenital nevus Borderline Atyical blue nevus Malignant GNAQ GNA11 NRAS Uveal melanoma Melanoma Blue nevus like melanoma Melanoma in CN

33 LESIONI MELANOCITICHE ATIPICHE Nevo displas3co (a3pico o di Clark) Nevi di sedi anatomiche speciali Nevo displas3co len3gginoso dell anziano

34 Terminology Dysplas3c nevus Nevus with architectural disorder and cytological atypia (NIH 1992) Clark s nevus

35 WHO Organization Classification of Tumours 2006

36 WHO Organization Classification of Tumours 2006

37 WHO Organization Classification of Tumours 2006

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