Stato di male epilettico: caso clinico

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1 Università degli Studi La Sapienza Roma Facoltà di Medicina e Chirurgia MASTER DI II LIVELLO in Terapia Intensiva in età pediatrica Direttore Prof Corrado Moretti Stato di male epilettico: caso clinico Candidata: dott.ssa Monica Lorusso

2 Aurora, 2 anni e 8 mesi Febbre dalla stessa giornata nella notte crisi convulsiva in corso di febbre EO all arrivo in DEA: febbrile (T 40 C) aresponsiva capo e sguardo deviato a dx pupille miotiche scarsamente reagenti movimenti di suzione della labbra, trisma clonie ai quattro arti Obiettività cardiaca nella norma FC 120 bpm/min Obiettività toracica: rumori grossolani delle alte vie aeree, Sat02 75% in aa Addome trattabile Non eruzioni cutanee CRISI INIZIATA A DOMICILIO CIRCA MINUTI PRIMA DELL ARRIVO IN DEA

3 Aurora, 2 anni e 8 mesi Anamnesi perinatale: 2 gravidanza normodecorsa, parto alla 36 sett, PN 3,440Kg, IA 9-10, non sofferenza perinatale Anamnesi familiare: madre con polimiosite e vasculite in corso di accertamenti Non familiarità per epilessia, familiarità per convulsioni febbrili nella linea materna Anamnesi patologica remota: frequenti IVAS, un episodio di bronchiolite nel 1 anno di vita seguita presso Servizio di Immunologia di un altro Ospedale con riscontro di deficit di IgG2. Non precedenti episodi di convulsioni febbrili Sviluppo psicomotorio nella norma In regola con le vaccinazioni

4 STATO DI MALE EPILETTICO I Attività epilettica della durata di almeno 30, continua o intermittente senza una completa ripresa dello stato di coscienza EMERGENZA MEDICA CHE COMPORTA UN RISCHIO DI LESIONI PERMANENTI O MORTE di almeno 30, continua o intermittente senza una completa ripresa dello stato di coscienza Treatment of convulsive status epilepticus: recommendations of the Epilepsy Foundation of America s Working Group on Status Epilepticus. JAMA 1993;270:

5 TRATTAMENTO OSPEDALIERO Mantenimento delle funzioni vitali A: pervietà delle vie aeree B: supporto ventilatorio e somministrazione di ossigeno C: supporto circolatorio RIANIMAZIONE Ossigenoterapia con 02 a flusso libero Monitoraggio cardiorespiratorio BLOCCARE LA CRISI Diazepam erndorettale: 0,5 mg/kg (10 mg) Accesso venoso prelievi ematici (esami ematici di routine: emocromo, PCR, elettroliti, funz epatica e renale, coagulazione, emocoltura) Midazolam ev 0,2 mg/kg in bolo ripetuto dopo 10 minuti Paracetamolo ev 15mg/kg 20 ml/kg di soluzione NaCl 0,9% CAUSE DELLA CRISI sepsi?meningite?cf? TRATTARE LE CAUSE DELLA PATOLOGIA SOTTOSTANTE Ega: lieve acidosi metabolica

6 Persistenza della crisi Neurologo di guardia Anestesista di guardia FENITOINA 20 mg/kg in 20 minuti (vel max 50 mg/min) Persistenza della crisi SME REFRATTARIO persistenza di crisi dopo le prime due linee terapeutiche Situazione ad alto rischio di morbidità e mortalità Refractory Convulsive Status Epilepticus in Children: Etiology, Associated Risk Factors and Outcome. Barzegar, Mahdavi, Galegolab Behbehani, Tabrizi. Iran, J Child Neurol Fall;9(4):24-31.

7 ESAMI EMATICI: leucocitosi neutrofila GB 22,500 N 88,4% PCR 0,31 mg/dl EMOGASANALISI: PH 7,31, BE: -0,8, glicemia 117 mg/dl Persistenza della crisi

8 Persistenza della crisi Sedazione profonda PROPOFOL 1 mg/kg in infusione lenta TAC CRANIO ENCEFALO: negativa Rx torace: negativa Al risveglio ripresa della crisi convulsiva PROPOFOL 2 mg/kg in bolo lento RACHICENTESI: chimico-fisico liquor: limpido cellule: leucociti 32µL (0-5) glucosio: 81 mg/dl (40-70) proteine: 35 mg/dl (10-45) microscopico: neg colturale: neg Inviate PCR liquor

9 Risveglio dopo sedazione Bambina vigile, piange, oppositiva alla visita, tono muscolare nella norma, muove spontaneamente tutte e 4 gli arti EEG: modesto rallentamento PCR liquor: CMV, HSV1, HSV2, HHV6, Enterovirus, Parvovirus, Adenovirus, Haemophilus influenzae NEGATIVE

10 TERAPIA ANTIBIOTICA Ceftriaxone ev (80 mg/kg/die) Aciclovir ev (500 mg/m2 ogni 8h) Desametasone ev (0,15 mg/kg ogni 6 ore per 4 giorni) Acido Valproico Durante il ricovero Diarrea Disappetenza Esami ematici invariati (PCR negativa, sierodiagnosi negative)

11 dopo 8 giorni di ricovero Apiretica Vivace Ripresa dell appetito Programmata RMN encefalo con mdc NELLA NORMA Terapia con valproato

12 DEFICIT DI IGG2? CRISI CONVULSIVA COMPLESSA? DIAGNOSI ENCEFALITE? processo infettivo e infiammazione a carico del parenchima cerebrale EE: lieve leucocitosi, talvolta leucopenia Liquor: aspetto (limpido acqua di rocca, gin clear ), cellule (5-1000/mmc) con conta differenziale, proteine (0.5 1 g/l), glucosio (normale rispetto a glicemia) Ricerca ag virale

13 EZIOLOGIA 25% SME febbrile 25% precedenti disordini neurologici 25% patologie acute (ipossia, infezioni SNC, trauma, emorragia, sospensione farmaci epilettici) 25% cause non note

14 VALUTAZIONE E TRATTAMENTO DELL EPISODIO CONVULSIVO 1. Valutazione e stabilizzazione ABC 2. Interrompere l attività convulsivante 3. Prevenire la ricorrenza delle crisi, lo stato di male epilettico e lo stato di male refrattario (crisi durata >60 minuti)

15 Stabilizzazione 1 Assicurare la pervietà vie aeree; aspirare vie aeree 2 Somministrare O2 al 100%tramite maschera facciale 3 Se necessario posizionare una cannula orofaringea 4 Stabilire accesso vascolare, valutare e trattare circolo 5 Stick glicemico, esami ematochimici, eventuale dosaggio farmaci epilettici 6 Sondino naso gastrico, posizione in decubito laterale sinistro 7 Considerare la necessità di intubazione endotracheale 8 Immobilizzare la colonna cervicale se trauma

16 Terapia anticonvulsivante Benzodiazepine: prima linea farmacologica agiscono bloccando i recettori GABA Accesso venoso non disponibile: Diazepam er: 0,5 mg/kg (dose max 10 mg) Midazolam buccale: 0,5 mg/kg (dose max 10 mg) Midazolam intranasale: 0,2-0,3 mg/kg Midazolam im: 0,2 mg/kg (dose max 5 mg) Attenzione a insufficienza respiratoria Accesso venoso disponibile: Diazepam ev: 0,5 mg/kg (dose max 10 mg) Midazolam ev: 0,2 mg/kg (dose max 5 mg) Lorazepam ev: 0,1 mg/kg (dose max 4 mg) Fenitoina :18-20mg/kg in infusione lenta oppure Fenobarbitale mg/kg in fusione lenta

17 Correggere eventuali alterazioni metaboliche evidenziate dagli esami (trattamento ipoglicemia, acidosi) Terapia per lo stato epilettico refrattario Propofol 3-5 mg/kg poi 1-15 mg/kg/h Tiopenale sodico 2-4 mg/kg in bolo lento Midazolam ev: 0,2 mg/kg poi mantenimento in infusione continua 1-20 gamma/ Kg/min Sopporto cardiorespiratorio: - intubazione endotracheale Monitoraggio cardiorespiratorio Elettroencefalografia continua per arrivare alla "suppression burst" Ricovero in terapia intensiva

18 Aurora, 3 anni DOPO TRE MESI CIRCA. In corso di rialzo febbrile episodio critico prolungato caratterizzato da scosse toniche cloniche ai quattro arti, retrovulsione oculare, trisma e pallore Arrivo in DEA: Febbrile (T 39 C) Incosciente, clonie dei quattro arti, pupille isocoriche e isocicliche normoreagenti alla luce Obiettività cardiaca nela norma, FC 144 bpm/min Ascoltazione toracica: rumori grossolani delle alte vie aeree, Sat02 100% con 02 8L/min Non eruzioni cutanee, non segni meningei

19 TRATTAMENTO: Ossigenoterapia 8L/min Diazepam er Accesso venoso/esami ematici Midazolam ev Paracetamolo ev EEG: attività simmetrica, priva di franchi grafoelementi epilettiformi Recupero graduale della crisi con postcritico prolungato con scosse e tremori arti superiori Valutazione neurologica

20 EEG a distanza della crisi: segni di rallentamento sulle derivazioni posteriori SOSPESA TERAPIA CON ACIDO VALPROICO I IPERECCITABILITA INIZIA TERAPIA CON RIVOTRIL DISTONIE E ATASSIA TRANSITORIA INIZIA TERAPIA CON KEPPRA ORTICARIA fugace degli arti e del tronco Durante il ricovero: altri due episodi critici di breve durata (alcuni secondi) caratterizzati da fissità dello sguardo e rigidità diffusa, un episodio in corso di febbre e uno in apiressia Sporadici episodi di perdita di contatto VALUTAZIONE SPECIALISTICA NEUROLOGICA PRESSO ALTRO OSPEDALE

21 Bibliografia Treatment of refractory status epilepticus: literature review and a proposal protocol. Pediatr Neurol 2008; 38 (6): Childhood convulsive status epilepticus: epidemiology, management and outcome. Acta Neurol Scand. 2007: 115 (Suppl. 186): 21-4 Status epilepticus in pediatric ICU: state of art. Can J Neurol Sci. 2009; (36) Suppl. S928.Fosphenytoin. Expert Opin Drug Met Toxicol. 2009; 5 Anticonvulsivant medications in the pediatric emergency room and intensive care unit. PediatrEmerg Care. 2008; 24 (10): Outcome of paediatric convulsive status epilepticus: a systematic review. Lancet Neurol 2006;5; Aetiology, course and outcome of children admitted to paediatric intensive care with convulsive status epilepticus: a retrospective 5-years review. Seizures. 2007; 16: Management of convulsive status epilepticus in children. Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2009;94: 1-9. Status epilepticus: pathophysiology, epidemiology and outcomes. 1998; 79: A systematic review of the epidemiology of status epilepticus. Eur J Neurol. 2004; 11: Inappropriate emergency management of status epilepticus in children contributes to need for intensive care. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 2004; 75:

22 GRAZIE PER L ATTENZIONE