Emicrania Confusionale Acuta descrizione di un caso clinico con prolungate alterazioni EEG

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1 Emicrania Confusionale Acuta descrizione di un caso clinico con prolungate alterazioni EEG Maurizio Zucco, Carla Tortorella, Salvatore Scommegna *, Elisabbetta A. Giradi *, F.M.Corsi UOC di Neurologia «G.M Lancisi» ; * UOC di Pediatria Azienda Ospedaliera San Camillo-Forlanini- Roma III Congresso Nazionale ANEU Bologna, 8-10 marzo 2018

2 Ragazza di 13 anni, studentessa, soffre di emicrania comune sin dall età di 8 anni, trattata solo con FANS (ketoprofene), con una frequenza di circa 2 volte al mese Anamnesi familiare positiva per emicrania comune (madre) Anamnesi personale negativa per epilessia, convulsioni febbrili, disturbi psichiatrici, traumi cranici recenti Non assume estroprogestinici, non fuma, non presenta disturbi del sonno E descritta dai genitori come molto emotiva, introversa ed ansiosa Nessun episodio di emicrania con aura in anamnesi

3 18/07/17: risveglio al mattino con inizio di dolore tipicamente emicranico, pulsante alle tempie e di lieve intensità Intorno alle ore 11,00 mentre è fuori casa, in compagnia della zia, comincia ad avvertire sensazione di caldo, vertigini, fotofobia, visione annebbiata nausea con vomito a getto. Rientrata a casa subentrano senso di inquietudine, agitazione, difficoltà nell eloquio con emissione di parole incomprensibili, stato confusionale ed ancora vomito a getto. Per questi motivi viene condotta nel nostro DEA (ore 12,10)

4 Accesso al DEA in stato confusionale. CSG=9, pupille isocoriche, isocicliche, reagenti alla luce. Non disturbi dell equilibrio, non deficit di movimento. Apiressia. Si eseguono esami ematici (nella norma) ed esami delle urine per ricerca di amfetamine, barbiturici, benzodiazepine, cannabinoidi, cocaina ed oppiacei (tutti negativi). Impossibile, nella fase iniziale, l esecuzione dell ECG per agitazione. Viene richiesta una TAC cerebrale urgente (negativa) Esame neurologico (1 ): non segni di lato, agitazione, afasia globale con abbondanti parafasie e neologismi. Stato confusionale. Non atassia, né nistagmo. Richiesta una RMN in DWI (negativa).

5 RMN in DW eseguita dopo circa 4 ore dall afasia Esame neurologico (2 ): regressione dell afasia (dopo circa 4 ore dalla sua comparsa) e della confusione mentale; la ragazza è più calma, attonita ed amnesica per quanto accaduto, non ha più cefalea. Viene eseguito un EEG.

6 «attività lenta della banda delta diffusa, lievemente prevalente sulle derivazioni emisferiche di sinistra. In sintesi, segni di sofferenza cerebrale diffusa» Si esegue Rachicentesi

7 LIQUOR Proteine 13.8 md/dl Glucosio 58,00 mg/dl Cloruri 128 meq/l PCR per HSV : negativa Ricovero in Pediatria con indicazione ad eseguire un controllo EEG RIEPILOGANDO Stato confusionale acuto in adolescente, in assenza di febbre Anamnesi positiva per emicrania EON: stato confusionale RMN in DWI negativa Esame del liquor nella norma EEG: ritmo delta ad alto voltaggio diffuso Primo orientamento: emicrania con aura complessa

8 1 EEG eseguito a distanza di circa 3,5-4 ore dall esordio della confusione mentale Stato confusionale 2 EEG eseguito a distanza di circa 18 ore dal precedente Amnesia

9 2 EEG dopo circa 18 ore dalla comparsa della cefalea EON : nella norma Non cefalea

10 3 EEG dopo circa 72 ore dall inizio della cefalea EON : nella norma. Paziente calma, collaborante, non ha cefalea, amnesia prevalentemente anterograda. Viene dimessa con la diagnosi di stato confusionale transitorio in soggetto emicranico: sospetta emicrania confusionale acuta (ECA) Vengono programmati controlli neurologico ed elettroencefalografici a distanza di una settimana e dopo un mese (nella norma)

11 Emicrania Confusionale Acuta : caratteristiche (Gascon GG, 1970) Sintomi fondamentali transitori, associati all emicrania, sono lo stato confusionale, disturbo della stato di coscienza di vari grado, disturbi del linguaggio (afasia), agitazione, amnesia. È una forma rara ed atipica di emicrania che si manifesta prevalentemente nella tarda infanziaadolescenza Frequenza 0,4 4,6 % (Mitsue Fujta, 2017; Al Twaijiri WA, 2002) Apiressia Il disturbo di coscienza può essere grave sino al coma (Locatelli C., 2003) In circa il 50% dei casi può essere scatenato da un trauma cranico lieve La risoluzione può essere spontanea dopo il sonno Vari casi sono stati trattati con Ac Valproico o Topiramato La diagnosi è di esclusione nei confronti delle condizioni che possono causare stati confusionali acuti Altre forme di emicrania (basilare, emiplegia familiare) Gli esami di immagine (RMN in DWI) devono essere nella norma Alterazioni EEG

12 ECA: caratteristiche EEG in fase ictale L EEG mostra caratteristicamente un ritmo lento delta ad alto voltaggio che può essere variamente localizzato (regioni posteriori, frontali, diffuso, o lateralizzato a sinistra) (Tinuper, 1985) Talora è stato riscontrato un ritmo EEG tipo FRIDA (frontal rhythmic intermittent delta activity) (Pietrini V. 1987)

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14 L esatto meccanismo patogenetico è ignoto. Sono state prese in considerazioni ipotesi vascolari (Ehyai A, 1978; Caplan, 1981) In alcuni casi si è riscontata un restringimento dell arteria cerebrale posteriore di sinistra Angio-RMN (Nezu Atsuo, 1996) SPECT: riduzione del CBF nella parte sinistra dello splenio del corpo calloso In relazione che ECA ed TGA condividerebbero lo stesso meccanismo patogentico: ipoperfusione occipitale ed ippocampale nei lobi temporali Pochi casi studiati con RMN in acuto Ipotesi correlate al meccanismo della cortical spreading depression (CSD), ben studiato nell emicrania con aura, di cui l ECA si può considerare un sottotipo

15 ECA e CSD Si ipotizza che lo stato confusionale sia un aura complessa con diffusione delle onde della CSD oltre il lobo occipitale, al lobo temporale, lobo parietale, lobo frontale, al tronco dell encefalo ed all ippocampo determinando una transitoria ipoperfusione e quindi una disfunzione di tali aree. (Sanchez M. del Rio, 2014; Schipper, 2012)

16 Considerazioni finali La diagnosi di ECA è una diagnosi di esclusione Escludere tutte le patologie che possono determinare uno stato confusionale acuto con disturbo di coscienza Aiutano nella diagnosi una anamnesi positiva per emicrania (personale e/o familiare) Assenza di febbre Può iniziare con un aura emicranica visiva classica La principale dd, ed anche la più difficile, deve esser posta con l epilessia Importanza dell EEG Follw-up La sua frequenza è probabilmente sottostimata. Non ha ancora una sua individuazione nella Classificazione Internazionale delle Cefalee

17 Grazie per l attenzione!