DEFINIZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE

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1 DEFINIZIONE DELLE CARDIOMIOPATIE Le cardiomiopatie sono malattie del miocardio associate a disfunzione miocardica. Riconoscono una diversa eziologia (causa nota o sconosciuta) e una diversa patogenesi presentando nella loro storia naturale la comparsa dei segni clinici di scompenso.

2 CLASSIFICAZIONE CARDIOMIOPATIE Primarie o idiopatiche dilatative restrittive ipertrofiche Secondarie TASK FORCE WHO-ISFC 1995

3 CLASSIFICAZIONE AHA AHA Scientific Statement Circulation 2006 Primitive (genetiche, miste e acquisite): Interessamento prevalente o esclusivo del Miocardio ventricolare Secondarie: L interessamento miocardico è parte di un ampia varietà di disordini sistemici

4 CARDIOMIOPATIA DILATATIVA

5 CARDIOMIOPATIA DILATATIVA È caratterizzata da dilatazione e riduzione della contrattilità del ventricolo sx o di entrambi. Eziologia: idiopatica, genetica/familiare; secondaria a cardiopatie (cardiopatia ischemica,valvulopatie.); infiammatoria (virus, batteri); immune; cause metaboliche (carenze nutrizionali, endocrinopatie); tossiche (alcool, farmaci)

6 ANATOMIA PATOLOGICA cuore aumentato di volume (per dilatazione delle cavità ventricolari); pareti ventricolari di spessore normale o ridotto; fibrosi interstiziale. FISIOPATOLOGIA ridotta funzione contrattile del ventricolo sx (ridotta frazione di eiezione); dilatazione ventricolare; aumento della pressione telediastolica del ventricolo sx; aumento pressione venosa e capillare.

7 CARDIOMIOPATIA DILATATIVA QUADRO CLINICO Fase asintomatica di durata variabile; L esordio può essere improvviso o progressivo, i sintomi sono quelli dell insufficienza cardiaca; Il decorso è spesso complicato dalla insorgenza di aritmie, morte cardiaca improvvisa e fenomeni tromboembolici. ESAME OBIETTIVO Soffi (insufficienza mitralica e/o tricuspidale); Tachicardia, ipotensione (differenziale bassa),polso piccolo. Reflusso epato-giugulare.

8 Cardiomiopatia dilatativa Sintomi: Dispnea da sforzo Astenia Ortopnea Cardiopalmo Dolori anginosi Edemi

9 DIAGNOSI ECG ECOCARDIOGRAMMA RX TORACE CATETERISMO BIOPSIA (per escludere quadri istologici specifici)

10 ACE-I Diuretici B-bloccanti Trapianto cardiaco TERAPIA

11 CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA

12 CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA Condizione caratterizzata da ipertrofia generalmente asimmetrica del VS e coinvolgente più frequentemente il SIV. Può essere non ostruttiva oppure ostruttiva EZIOLOGIA Malattia genetica autosomica dominante a penetranza variabile.

13 GENETICA E stato dimostrato che in circa il 50% dei casi ha carattere familiare e la modalità di trasmissione è autosomica dominante, ad espressione variabile. I rimanenti casi sono sporadici. Sono state identificate più di cento mutazioni differenti, la maggior parte delle quali a carico di proteine del sarcomero.

14 CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA ANATOMIA PATOLOGICA cospicuo aumento della massa miocardica, per aumentato spessore delle pareti ventricolari cavità ventricolari di volume ridotto o normale atri dilatati disordine strutturale delle fibrocellule muscolari miocardiche (disarray) fibrosi interstiziale

15 ANATOMIA PATOLOGICA 1) estesa ipertrofia miocitaria 2) disorganizzazione delle miofibre o disarrey. 3) fibrosi interstiziale sostitutiva.

16 CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA FISIOPATOLOGIA alterazione della funzione diastolica (alterato riempimento diastolico) dilatazione atriale nelle forme ostruttive aumento gradiente sistolico intraventricolare disordine strutturale delle fibrocellule muscolari miocardiche Aritmie progressiva evoluzione verso la disfunzione sistolica del VS

17 CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA MANIFESTAZIONI CLINICHE Spesso asintomatici Episodi sincopali frequenti (da sforzo, per riduzione critica del flusso cerebrale, a riposo per aritmie). Dispnea, angina Sintomi da insufficienza cardiaca aritmie Morte improvvisa

18 SINTOMATOLOGIA AFFANNO O DISPNEA DOLORE AL TORACE (ANGINA) PALPITAZIONI VERTIGINI E SVENIMENTI Sfortunatamente, la prima manifestazione della malattia può essere la morte improvvisa che può frequentemente colpire bambini e giovani adulti, spesso durante o dopo un esercizio fisico.

19 COME SI RICONOSCE? Per la diagnosi sono necessari esami cardiologici specifici ESAMI UTILI NELLA VALUTAZIONE DEI SINTOMI, DELLE COMPLICANZE E NELLA SCELTA DELLA CURA - ECG - ECO - ECG DINAMICO (HOLTER) - TEST DA SFORZO - STUDI CON RADIONUCLIDI: TECNEZIO, TALLIO O CON POSITRONI (PET) - RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE - CATETERISMO CARDIACO - CORONAROGRAFIA - STUDIO ELETTRO-FISIOLOGICO

20 ECOCARDIOGRAFIA Una parte dell esame chiamata colordoppler può produrre un immagine a colori che rappresenta il flusso sanguigno all interno del cuore.

21 Sul piano didattico possiamo dividere i pazienti in tre gruppi: 1 - Soggetti asintomatici con funzione ventricolare sinistra conservata senza complicazioni di tipo aritmico o ischemico 2 - Al secondo gruppo appartengono sia i soggetti asintomatici con aritmie frequenti e ripetute ma non complesse, sia i soggetti asintomatici a riposo, paucisintomatici da sforzo. 3 - Soggetti sintomatici la cui cardiopatia evolve verso lo scompenso globale e pazienti con quadro di CMI severa gravata dalla presenza di fattori prognostici sfavorevoli per morte improvvisa o complicata da ischemia miocardia.

22 POSSIBILI COMPLICANZE ARITMIE FIBRILLAZIONE ATRIALE O FLUTTER BLOCCO ATRIOVENTRICOLARE MORTE IMPROVVISA ENDOCARDITE

23 È POSSIBILE UNA TERAPIA? Nessuna cura ha dimostrato finora di poter far ritornare il cuore alla normalità, ma la ricerca continua in questo campo. Alcuni farmaci possono migliorare la funzione del cuore. I soggetti che hanno pochi o nessun sintomo possono non avere bisogno di una terapia. TERAPIA MEDICA TERAPIA CHIRURGICA ALTRE FORME DI TERAPIA

24 STILE DI VITA: Esercizio fisico Idoneità sportiva Assicurazione sulla vita Dieta Gravidanza Consulto cardiologico Test da sforzo preliminare Non rilasciata Difficile da ottenere Non fumare Tenere sotto controllo il peso Controllo cardiologico oltre al controllo ginecologico

25 CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA È una forma rara, caratterizzata da alterazione della funzione diastolica ventricolare (pattern di riempimento restrittivo), con dimensioni e funzione sistolica normale o quasi. Il miocardio diventa rigido

26 CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA La caratteristica principale della cardiomiopatia restrittiva è l anormale funzione diastolica. La parete ventricolare è eccessivamente rigida e ostacola il riempimento ventricolare. Ne sono generalmente responsabili la fibrosi miocardia, l ipertrofia o l infiltrazione secondaria a varie cause.

27 CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA EZIOLOGIA Può essere idiopatica o secondaria, ad esempio ad infiltrazione di tessuto estraneo tra le fibrocellule muscolari (amiloidosi, emocromatosi o ad apposizione di tessuto fibroso nell endocardio ventricolare (fibroelastosi endocardica) o tra gli strati del miocardio (endocardite di Loèffler)

28 CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA FISIOPATOLOGIA distensibiltà parietale pressione telediastolica VS pressione e dilatazione atriale pressione distretti venosi sistemico e polmonare QUADRO CLINICO Astenia e dispnea da sforzo Congestione sistemica (edemi, epatomegalia, turgore giugulare) e polmonare (rumori umidi polmonari)

29 Diagnosi RX torace ECG ECOCARDIOGRAMMA ( importante per la diagnosi differenziale con pericardite costrittiva) CATETERISMO BIOPSIA ENDOMIOCARDICA (Fibrosi endomiocardica con disarrangiamento dei miociti ed eventuale sostanza amiloide)

30 TERAPIA ACE-inibitori Diuretici con cautela (rischio ipotensione grave) Terapia della fibrillazione atriale Trapianto cardiaco

31 CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO

32 CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO Disordine caratterizzato da progressiva sostituzione fibroadiposa del tessuto muscolare del VD, inizialmente localizzata (sottotricuspidale, apice, efflusso del VD) e successivamente diffusa a tutto il ventricolo destro e in alcune forme più gravi anche al sinistro.

33 CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO Quadro clinico Asintomatici (riscontro occasionale) Palpitazioni Sincope DIAGNOSI ECG ECOCARDIOGRAMMA RMN CATETERISMO BIOPSIA ENDOMIOCARDICA

34 TERAPIA B-bloccanti (per prevenire aritmie) ICD: Impianto defibrillatore o ablazione dei focolai aritmogeni (nei casi più gravi)

35 La miocardite è causata solitamente da infezioni virali quali: adenovirus ecovirus coxsackie polmonite rosolia difterite tubercolosi tetano varicella morbillo paraotite MIOCARDITI

36 I sintomi caratteristici sono: Intolleranza all esercizio fisico (mancanza di fiato, stanchezza e spossatezza) Segni di scompenso cardiaco con fame d aria Dispnea Dolore di cassa Tosse e postura obbligatoria Tachicardia Vene del collo distese Piedi gonfi

37 La miocardite può essere classificata in: Miocardite virale Miocardite non infettiva

38 Miocardite virale Può essere causata da una varietà di agenti virali: Ricketziosi Batteri Funghi Parassiti Suggerendo l intervento di un meccanismo immunologico attraverso diversi meccanismi: Risposta anticorpale Immunità mediata dalle cellule, comprendenti le cellule citotossiche T o i macrofagi Interferoni

39 Miocardite non infettiva Stimoli molteplici, oltre a quelli prodotti da agenti infettivi, che possono danneggiare il miocardio quali: Alcol Adriamicina.

40 Diagnosi All esame obiettivo è presente di solito una tachicardia e vi possono essere anomalie elettrocardiografiche transitorie. All esame radiologico il cuore può apparire di grandezza normale o marcatamente ingrandito con congestione polmonare. L esame Eco può dimostrare reperti normali o ipocinesia diffusa e la scintigrafia miocardica identifica alterazioni infiammatorie e necrotiche diffuse. Però, la diagnosi di miocardite virale trova supporto nell identificazione del virus nelle feci e nel cavo orofaringeo o da un aumento dell anticorpo virale.

41 Biopsia endomiocardica Viene utilizzata quando si verificano i seguenti sintomi: Scompenso cardiaco di recente inizio Rilevante disfunzione ventricolare sinistra Aritmie ventricolari sostenute Resta il fatto che la miocardite è un entità patologica sottostimata e sotto diagnosticata. Lo confermano i dati pubblicati da Carniel e Sinagra che in una casistica di 2560 autopsie consecutive hanno trovato 143 casi di miocardite attiva (5,6%) e in 39 di essi (1,5%) la miocardite era riconosciuta come causa di morte e solo in 1 caso dei 39 la miocardite era stata sospettata antemortem.

42 Per quanto riguarda la valutazione sportiva di un soggetto miocarditico gli esami e la valutazione medica sono differenti. Se il cardiologo ha dato via libera alla possibilità di effettuare l attività fisica, il soggetto che era affetto da miocardite dovrà eseguire almeno uno dei seguenti test per verificare le capacità di adattamento cardiovascolare: Stress Test Test di Cooper Haward Step Test Test di Ruffier Test di Dickson; Test di Martinet; Skip Test di Nittoli.

43 I soggetti con diagnosi certa di miocardite non devono partecipare ad alcuna attività sportiva finché il processo morboso non sia totalmente guarito e comunque per un periodo non inferiore a sei mesi dall esordio della malattia. Si potrà prendere in considerazione la ripresa dell attività sportiva agonistica qualora la valutazione clinica e gli esami non invasivi mostrino l assenza di alterazioni significative della funzione contrattile e di aritmie significative.

44 PERICARDITI Processo infiammatorio del pericardio Incidenza elevata nei giovani Infezione di natura virale Decorso rapido Guarigione in circa gg. Recidive in circa 20% dei casi

45 PERICARDITI Forma classica: Dolore che si accentua con il respiro Febbre Sfregamenti

46 PERICARDITI Forma subdola: Saltuari dolori puntori retrosternali Febbricola Astenia Pericolo di sottovalutazione!!!!!!!!!

47 PERICARDITI Diagnosi clinica Elettrocardiogramma Ecocardiogramma

48 PERICARDITI Non idoneità per sei mesi Rivalutazione al terzo mese ed al sesto mese per il rischio di recidive Ulteriore controllo a dodici mesi dall esordio della malattia