Il paziente emorragico: IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO
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1 Il paziente emorragico: IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO Carlo L. Balduini Università di Pavia Fondazione IRCCS Policlinico San MaBeo, Pavia
2 v Una nuova definizione di piastrinopenia? v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
3 v Una nuova definizione di piastrinopenia? v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
4 2011;96:1180-8
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6 Mean platelet count in the nine sub- populaoons along with 95% CI. Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e doi: /journal.pone
7 Platelet count densioes by populaoon Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e doi: /journal.pone
8 Platelet count by age and sex in the examined populaoons Platelet count (x10 9 /L) M F < >=75 Age (years) Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e doi: /journal.pone
9 Platelet count by age and populaoon Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e doi: /journal.pone
10 Platelet counts' reference intervals for clinical pracoce Platelet count (x10 9 /L) Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e doi: /journal.pone
11 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
12 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
13 N Engl J Med 1997; 337:
14 N Engl J Med 1997; 337:
15 Treatment is rarely indicated in paoents with platelet counts above 50x10 9 /L in the absence of: bleeding due to platelet dysfuncoon or another hemostaoc defect, trauma, surgery, clearly idenofied comorbidioes for bleeding, mandated anocoagulaoon therapy or individuals whose profession or lifestyle predisposes them to trauma.
16 Recommenda:on for safe platelet counts Dental extracoon 30 x 10 9 /L Minor surgery 50 x 10 9 /L Major surgery 80 x 10 9 /L Vaginal delivery 50 x 10 9 /L Cesarian secoon 50 x 10 9 /L Epidural anaesthesia 80 x 10 9 /L
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19 Platelet counts' reference intervals for clinical pracoce Platelet count (x10 9 /L) Biino G, Santimone I, Minelli C, Sorice R, et al. (2013) Age- And Sex-Related Variations in Platelet Count in Italy: A Proposal of Reference Ranges Based on Subjects' Data. PLoS ONE 8(1): e doi: /journal.pone
20 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di x10 9 /L v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
21 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di x10 9 /L v I contaglobuli sono infallibili? v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
22 Histograms of platelet size distribution obtained by the impedance counter volume cellule (fl)
23 Piastrine normali Piastrine grandi Piastrine gigano
24 Histograms of platelet size distribution obtained by the impedance counter MPV: 10 fl MPV: 12,8 fl MPV: --- fl healthy subject ITP inherited macrothrombocytopenia
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26 plt_manuale plt_imp_sismex reduced major axis line of perfect concordance
27 Iden:fica:on of EDTA- induced pseudothrombocytopenia Platelet clumps in blood films prepared from EDTA- anocoagulated samples No clumps in smears from a finger sock or from blood anocoagulated with sodium citrate or heparin
28 Iden:fica:on of EDTA- induced pseudothrombocytopenia Compare: platelet count obtained by the electronic counter in EDTA- samples with that obtained in sodium citrate- or heparin- samples or platelet counts measured immediately a\er collecoon with those obtained 2 hours later
29 Am J Hematol 2012;87:727-8
30 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di x10 9 /L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
31 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di x10 9 /L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
32 Inherited thrombocytopenias: Pavia series of 207 consecu:ve families (500 pa:ents) UNKNOWN 51% ANKRD26- RT 10% ITGA2B/ITGB3RT 1% MYH9- RD 13% CAMT 2% WAS 1% CYCS- RT 1% FLNA- RT 1% GATA1- RT 1% Biallelic BSS 7% Monoallelic BSS 13%
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36 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di x10 9 /L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? Ø Di solito sì v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
37 v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di x10 9 /L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? Ø Di solito sì v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando?
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44 Authors conclusions The effecoveness of rfviia as a more general haemostaoc drug, either prophylacocally or therapeuocally, remains unproven. The results indicate increased risk of arterial events in paoents receiving rfviia. The use of rfviia outside its current licensed indicaoons should be restricted to clinical trials.
45 IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO: RIASSUNTO v Una nuova definizione di piastrinopenia? Ø Sì! Adesso è disponibile per la popolazione italiana v Quante piastrine servono per una emostasi efficace? Ø più di x10 9 /L v I contaglobuli sono infallibili? Ø No: piastrine grandi e pseudotrombocitopenia da EDTA v Le piastrine del paziente piastrinopenico funzionano? Ø Di solito sì v Come trabo il paziente piastrinopenico che sta sanguinando? Ø Trasfusioni piastriniche rfviia
46 Il paziente emorragico: IL PAZIENTE PIASTRINOPENICO Carlo L. Balduini Università di Pavia Fondazione IRCCS Policlinico San MaBeo, Pavia
47 N Engl J Med 1997; 337:
Malattia MYH9-correlata
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