CASO CLINICO. Sesso: Maschio 62 anni. APR: non patologia significativa. APP: ex donatore di sangue. Obiettività negativa

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1 CASO CLINICO Sesso: Maschio 62 anni APR: non patologia significativa APP: ex donatore di sangue Obiettività negativa

2 CASO CLINICO Maggio 2008 Riscontro di piastrine /mmc con valori di emoglobina e globuli bianchi normali in emocromo fatto per check-up Precedenti valori negli ultimi 2 anni:

3 CASO CLINICO Il dato viene ricontrollato e viene confermato cosa faccio?

4 Secondary thrombocytosis Etiology: Tissue damage 42% (from 14 to 34 days after trauma) Infection 24% Malignancy 13% Chronic inflammation 10% Symptoms: Bleeding or vaso-occlusive episodes: 4% Only in association with other risk factors Griesshammer et al, 1999; Buss et al, 1994; Valade et al, 2005

5 Esami utili Anamnesi e obiettività Bilancio marziale TAS VES PCR elettroforesi sieroproteica Ecografia addominale

6 Che faccio? Esami negativi. Possibile trombocitemia essenziale Come proseguire?

7 Survival of patients with ET Causes of death (Gugliotta, 2003) Thrombosis 45% Leukemia 11% Solid tumours 9% Hemorrhage 4% Survival 435 pts; 4304 person-years of follow-up (Passamonti et al, 2005 ) 15-year survival rate: 73% (SMR = 1; P = 0.8) independent predictors of death history of thrombosis (HR = 2; P = 0.01) male sex (HR = 1.8; P = 0.03) 39 pts population-based (Mesa et al, 1999) 5- and 10-year survival rate: 74.4% and 61.3%, respectively, significantly lower than expected for age-matched controls (P = 0.012) 322 pts; 13,6 y median f-up (Wolansky et al, 2006). first decade (RR 0.72); second decade (RR 2.21 C.I ) Independent predictors of death Age > 60; leukocytosis, tobacco use, diabetes

8 Survival of patients with ET Wolanskyj A et al., Mayo Clin Proc. 2006

9 Leukemia-free survival of patients with PV ECLAP study

10 TREATMENT PRINCIPLES IN ESSENTIAL THROMBOCYTHEMIA Aim Prevention of vascular events without increasing the risk of leukemia Strategy Identification of risk-factors for vascular events Selective use of drugs in patients at high risk for thrombosis or hemorrhage

11 Risk stratification HIGH RISK Previous thrombosis or major bleeding or Age > 60 years or

12 Visita ematologica Striscio periferico Score PAL LDH Ricerca BCR/ABL Ricerca mutazione Jak 2 V617F Controllo midollare con citogenetica

13 terapia Quadro compatibile con sindrome mieloproliferativa cronica (trombocitemia essenziale) Inizio terapia con Idrossiurea? ASA 100mg/die

14 Gestione condivisa TROMBOCITEMIA ESSENZIALE Razionale Il rischio di evoluzione in leucemia acuta è dell 1% ed in mielofibrosi idiopatica del 20% circa Le linee guida diagnostiche e terapeutiche di riferimento sono consultabili sul sito ASL del DIPO Gestione del paziente Il programma di controllo attualmente prevede: Anamnesi recente, con attenzione ad eventi ischemici, emorragici, disturbi del microcircolo, episodi infettivi, sintomi secondari ad ingombro splenico, prurito. Visita medica con attenzione a splenomegalia Esami ematochimici: emocromo con formula, LDH, creatinina, AST, ALT, GPT, ALP Esami strumentali: ecografia addome La frequenza dei controlli prevede: a)b)d) ogni 6 mesi c) Esami ematochimici completi ogni 6 mesi, emocromo mensile nei primi 6 mesi e ogni 2 mesi successivamente se stabile con la terapia in atto Nel paziente specifico.si raccomanda inoltre: N.B. : i controlli dovranno essere anticipati nel caso comparissero problemi negli intervalli fra le visite programmate, eventualmente previo contatto con la struttura specialistica

15 Gestione condivisa Valutazione e gestione dei problemi I dati clinici raccolti andranno confrontati con quelli del controllo precedente per le variazioni posologiche della eventuale terapia citoriduttiva in atto che si propone di mantenere i valori di piastrine < /mcl e Gb< 20000/mcl senza causare anemia, piastrinopenia o leucopenia. La terapia citoriduttiva di prima linea è rappresentata dall idrossiurea (Oncocarbide cp 500 mg) nel paziente sopra i 40 anni di età e da r- interferone 2b per età inferiore. Per il paziente già in citoriduzione con idrossiurea può essere seguito il seguente schema esemplificativo: Se piastrine> /mcl si aggiungerà 1 cp a giorni alterni rispetto al dosaggio in atto Se piastrine> /mcl si aggiungerà 1 cp/die rispetto al dosaggio in atto Se piastrine> /mcl si aggiungerà 1 cp/2 cp a giorni alterni Se piastrine< /mcl si ridurrà di 1 cp a giorni alterni il dosaggio in atto Se piastrine< /mcl si ridurrà di 1 cp/die il dosaggio in atto Se piastrine< /mcl si sospenderà la terapia temporaneamente per riprenderla quando piastrine nuovamente> /mcl

16 Gestione condivisa Dopo ogni cambiamento terapeutico l emocromo dovrà essere ricontrollato dopo 15 giorni circa e occorrerà porre attenzione anche ai livelli di emoglobina e globuli bianchi per rilevare la comparsa di eventuale neutropenia o anemia indesiderate. Se il paziente presenta disturbi del microcircolo sarà utile inoltre terapia antiaggregante. In caso di splenomegalia in rapida crescita, di disturbi da ingombro splenico, di aumento della conta leucocitaria non secondaria ad infezione, di eventi trombotici o emorragici, di intolleranza o effetti collaterali associabili alla terapia in atto sarà utile rivalutazione dal centro specialistico. Necessaria rivalutazione anche in caso di comparsa di citopenia non iatrogena o carenziale o di segnalazione da parte del laboratorio di analisi di cellule immature. La modalità per interagire, in caso di dubbi o di problemi con i colleghi dell U. O. di Ematologia sono le seguenti: FAX Tel Dopo l arrivo del fax o della telefonate alle infermiere o registrate sulla segreteria telefonica del Front Office del reparto di Ematologia i quesiti verranno allegati alla documentazione disponibile del paziente ed indirizzati allo specialista in giornata o il giorno successivo se pervenuti dopo le ore 14. Per contatto motivato da reale urgenza clinica è disponibile il numero del Reparto di degenza dove è reperibile un medico di guardia 24 ore su 24 ( )