XVII Congresso Regionale ARCA LAZIO. Roma Settembre La cardiopatia congenita nell adulto : snodi decisionali per il cardiologo clinico

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1 XVII Congresso Regionale ARCA LAZIO Roma Settembre 2017 La cardiopatia congenita nell adulto : snodi decisionali per il cardiologo clinico Dr. Fabrizio Gimigliano Dirigente I Livello DMCCP Osp. Pediatrico Bambino Gesù- Roma

2 Dimensione del problema I cardiopatici congeniti, operati o in storia naturale, di età adolescenziale o adulta rappresentano una realtà assistenziale emergente in Italia come in altri paesi occidentali ( 90% di sopravvivenza oltre i 18 aa)

3 PERCORSO CLINICO POST-CHIRURGICO OBIETTIVI Monitoraggio periodico dei parametri di funzione ventricolare Identificazione di elementi predittivi di instabilità elettrica

4 Cosa vuol dire FOLLOW-UP? CAPACITA FUNZIONALE (ABILITY INDEX) Idoneità lavorativa Rischio chirurgia extra-cardiaca Reintervento Rischi di deterioramento clinico Rischi di morte improvvisa Modalità di contraccezione Gravidanza Counseling genetico Previdenza

5 Cosa sapere Natura della malformazione Pazienti in storia naturale Pazienti operati : chirurgia emodinamica interventistica sequele post-chirugiche (aritmie, alterazioni anatomofunzionali residue)

6 ABILITY INDEX Descrive la CAPACITA piuttosto che l INCAPACITA di compiere una determinata attività e di come i pazienti percepiscono la normalità della loro vita. AI 1: Vita normale. Lavoro o scuola a tempo pieno. Gravidanza senza rischio. AI 2: Abile al lavoro. Sintomi intermittenti che influenzano la qualità di vita. Gravidanza a rischio AI 3: Inabile al lavoro, con significativa limitazione all attività fisica. Gravidanza ad alto rischio. AI 4: Estrema limitazione capacità funzionale. Scarsa autonomia. Vita limitata in casa.

7 PROBLEMI CLINICI MAGGIORI DIA Stenosi polmonare Ritorno venoso polmonare anomalo < 5% Canale AV parziale Stenosi Ao sottovalvolare 10-15% Canale AV completo 50% Valvulotomia Ao 100% Mustard Senning Fontan

8 SOTTOSTIMA CULTURALE DELLA PROBLEMATICA Il follow-up cadenzato come strumento di monitoraggio e di valutazione delle condizioni del cardiopatico operato - Le linee guida sono però l unico strumento operativo - Il follow-up cadenzato permette: monitoraggio delle sequele emodinamiche monitoraggio delle sequele aritmiche precisazione dello status funzionale per l attività sportiva non agonistica e agonistica e per l attività lavorativa (invalidità INPS/civile e idoneità INAIL) tutela medico-legale in caso di eventi improvvisi negativi (exitus o reliquati invalidanti)

9 GUCH Tipologia di pazienti GUCH (grown-up congenital heart disease) Pazienti diagnosticati o da trattare in età adulta Operati in età pediatrica guariti Operati in età pediatrica con reliquati o con nuove complicazioni Corretti parzialmente in età pediatrica (palliativi) Pazienti in storia naturale, inoperabili (Stadio Eisenmenger) Questi pazienti, tuttavia, nonostante la correzione radicale/palliativa della malformazione, continuano ad avere necessità di assistenza

10 Difetto interatriale (1) Quando corretto in epoca adeguata non necessita di follow up se non presenti aritmie atriali. In storia naturale, se significativo, può causare: Ridotta capacità funzionale Aritmie atriali : FA, Flutter atriale ( > 30aa) Scompenso cardiaco dx (>40aa) Embolia paradossa (TIA/Stroke) Ipertensione polmonare

11 Difetto interatriale (2) La gravidanza è ben tollerata nel DIA aperto, ma il rischio di embolia paradossa è aumentato Oggi il metodo di scelta per la chiusura è per via percutanea se ostium secundum < mm di diametro DIA tipo seno venoso od ostium primum solo chiusura chirurgica

12 Difetto interatriale (3) CHIUSURA CHIRURGICA o Mortalità < 1%. o Eccellente follow up a breve e lungo termine. o La presenza pre-chirurgica di aritmie (flutter o FA) può essere trattata con criochirurgia o radiofrequenza o Non profilassi per l endocardite batterica. o Idoneità sportiva agonistica.

13 Difetto interventricolare (definizione) Piccolo : PAP/PAS sist. < 0.3 e QP/QS<1.4 ; VS normale senza ipertensione polmonare Moderato : PAP/PAS >0.3 e QP/QS dilatazione VS e AS e ipertensione polmonare (reversibile) Grande : PAP/PAS >0.3 e QP/QS >2.2 e malattia ostruttiva polmonare

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15 Difetto interventricolare (storia naturale) Piccoli difetti hanno rischio relativamente alto di endocardite, ma consentono vita normale. Possono dare aritmie atriali. DIV moderati sono inusuali nell età adulta, ma si possono riscontrare quando una cuspide aortica prolassante oscura in parte il difetto DIV grandi nell adulto sono in vasculopatia polmonare (S. di Eisenmenger).

16 Difetto interventricolare (follow up) Distacco del patch o residuo DIV. Elevata pressione polmonare all epoca della correzione. Significative aritmie atriali e ventricolari. Lesioni cardiache associate (es : rigurgito aortico, ostruzione efflusso ventricolare dx ) La profilassi endocarditica è raccomandata per primi sei mesi dopo la chirurgia o a vita se difetto residuo.

17 Pervietà Dotto di Botallo E l unica cardiopatia che quando corretta nel tempo adeguato è veramente guarita Le forme silenti ( senza soffio) non hanno necessità di correzione perché il rischio di endoarterite è molto basso Le forme lievi hanno indicazione di scelta a chiusura percutanea ( dispositivo di Cook o Amplatz) specie se presenti calcificazioni. Le forme moderate o severe raramente si riscontrano nell adulto o sono in vasculopatia polmonare (Eisenmenger)

18 Stenosi aortica valvolare A) Valvola bicuspide senza danno funzionale : unico problema il rischio di endocardite B) Valvola bicuspide evolutiva : stenosi (specialmente dopo calcificazione nella sesta decade) insufficienza dissezione aortica aneurisma radice aortica

19 a) Chirurgica : Coartazione aortica (correzione) anastomosi end-to-end (preferito) aortoplastica con patch Interposizione di graft arterioso aortoplastica con flap di succlavia b) Dilatazione con palloncino e/o impianto di stent per coartazione nativa o re-coartazione ( efficacia e mortalità simili alla chirurgia nel follow up breve)

20 Coartazione aortica (follow up) Ecocardiografia, RMN o angiografia per documentare l anatomia post-correzione e le complicanze (re-coartazione o aneurisma) Residua ipertensione arteriosa (è indipendente dall età della correzione e dal residuo gradiente ) Tardiva dissezione prossimale o distale alla riparazione Profilassi endocardite

21 Stenosi valvolare polmonare (classificazione) Trivial ( < 25 mmhg ) Lieve ( mmhg ) Moderata ( mmhg ) Severa ( > 80 mmhg )

22 Stenosi valvolare polmonare (decorso) Trivial : pz. asintomatici ; non carattere progressivo; non richiedono trattamento; profilassi endocardite. Possono andare dal medico per riscontro Rx di dilatazione arteria polmonare o per aumento del soffio in gravidanza Lieve : può progredire nel 20% dei nonoperati Moderata : la stenosi può progredire nel 70% dei non operati

23 Stenosi valvolare polmonare (intervento/reintervento) La dilatazione con catetere a palloncino è il trattamento di scelta nella stenosi valvolare polmonare (senza displasia valvolare) La valvulotomia chirurgica ha risultati eccellenti a distanza

24 Tetralogia di Fallot (definizione) 1) Largo DIV sottoartico non restrittivo da maleallineamento 2) Ostruzione efflusso ventricolare dx (infundibolare, valvolare, sopravalvolare o combinata) cui consegue : IVdx Cavalcamento aortico

25 Tetralogia di Fallot (reintervento) Reintervento può essere necessario per severa insufficienza polmonare con inserzione di homograft o valvola porcina Anuloplastica tricuspidalica per rigurgito moderato o severo Chiusura DIV residuo se Q/P:Q/S > 1.5:1 Stenosi polmonare residua (outflow patch o transanulare o condotto valvolato) Stent per stenosi rami polmonari Ablazione con radiofrequenza o criochirurgia per flutter atriale, FA o TV sostenute

26 Linee Guida (L.G.) ESC 2010 Il trattamento nei centri specialisti GUCH è sempre necessario Difetti complessi Difetti semplici in particolari condizioni

27 Linee Guida ESC 2010 Il trattamento nei centri specialisti GUCH è sempre necessario Centri Guch con cardiologi e cardiochirurghi specialisti del settore Ambulatori Posti Letto Ordinari Semi intensiva Day- Hospital Oltre alle normali Attrezzature : Test cardiopolmonare Miocardioscintigrafia Risonanza magnetica Sala di emodinamica attiva per studi e procedure interventistiche Sala di elettrofisiologia per studio e trattamento delle aritmie Altre figure specialistiche: Ginecologi Chirurghi generali Anestesisti Psicologi Assistenti sociali

28 Test da sforzo cardiopolmonare Le line guida ESC 2010 ribadiscono l importanza del test da sforzo nella popolazione GUCH, costituendo una misura della riuscita dell intervento Informazioni che si possono ricavare: valutazione oggettiva all esercizio efficienza di ventilazione (tempo massimo consumo di ossigeno), (dalla pendenza VE/VCO2 ), risposta cronotropa, pressoria e induzione di aritmie valutazione di funzione e forma fisica, che ben correlano con morbilità e mortalità Il test cardiopolmonare deve, quindi, far parte dei protocolli di follow-up e svolge un ruolo importante nel stabilire il timing degli interventi o re-interventi Limiti: Compliance paziente e suo condizionamento fisico Diller GP. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation 2005;112:828

29 Le odierne linee guida ribadiscono l importanza, come strumento di prima linea nella valutazione dei pazienti GUCH, dell Ecocardiogramma valutazione anatomica Tridimensionale e Quadrimensionale Strain / Strain Rate valutazione funzionale Limiti: Operatore dipendente Richiesta di competenze specifiche nei pazienti GUCH Ecocontrastografia Transesofagea Intracardiaca Terapia della resincronizzazione Terapia in emodinamica e in cardiochirurgia Metodica Funzionali: studio di cuori univentricolari e del ventricolo destro sistemico/non sistemico Quantitativi: gradienti Doppler Efflusso destro; Sede istmica; Stenosi in serie Anatomici: Ritorno venoso e grandi arterie

30 Risonanza Magnetica (RM) Un servizio dedicato di RM è oggi considerato un completamento indispensabile all ecocardiografia La RM deve essere preferita alla valutazione ECO quando: Valutativa Efflusso destro e condotti Arteria polmonare (stenosi, aneurismi); Aorta (aneurisma, dissezione, c oartazione) Vene polmonari/sistemiche connessione anomale, ostruzioni Collaterali e malformazioni artero-venose Anomalie e malattie coronarie (A) Masse intra/extracardiache Quantitativa Volumi ed eiezione ventricolare destra (tetralogia di Fallot, ventricolo destro sistemico) rigurgito polmonare massa miocardica (LV e RV) Limiti: Caratterizzazione Dei tessuti rilevamento della fibrosi, cicatrice, grassi, ferro ASSOLUTI non eseguibile nei portatori di pacemaker e defibrillatori; RELATIVI Protesi valvolari, dispositivi d occlusione, stent sono sicuri ma provocano artefatti nella zona di interesse

31 Esami strumentali diagnostici di cardiopatie Angio TAC Permette, con l uso di mezzo di contrasto, lo studio 3-D delle strutture vascolari Indicazioni malattia del parenchima polmonare arterie coronarie e collaterali arteriose, Valutazione funzione ventricolare valutazione del lume intrastent superando i limiti della RM Limiti Elevata dose di radiazioni ionizzanti

32 Esami strumentali diagnostici di cardiopatie Cateterismo Cardiaco: prevalentemente, usato a scopo terapeutico Sono aumentate le procedure interventistiche sostituendosi anche a un nuovo intervento cardiochirurgico Le più nuove : valvole percutanee aortiche polmonari Aumento delle procedure ibride che vedono impegnati emodinamisti e cardiochirurghi Uniche indicazioni a cateterismo cardiaco a scopo diagnostico: In pazienti palliati secondo Fontan resta unica metodica per valutare le pressioni oltre alle resistenze vascolare In polmonari presenza di shunt e ipertensione polmonare essenziale per la decisione terapeutica, utili per i test di vasoreattività con O2 e Ossido Valutazione Nitrico dei vasi extracardiaci come collaterali aorto-polmonari

33 Aritmie ipercinetiche ed ipocinetiche Sono 18-20% delle complicanze tardive, motivo di ricovero, e causa di morbilità e mortalità fanno parte della storia naturale di molte c.c. e del loro trattamento chirurgico. Meccanismo elettrofisiologico: rientro e/o emodinamico Diagnosi Tachiaritimie atriali in c.c. con sovraccarico atriale destro/ sinistro Terapia Bradiaritmie ECG, ECG- Holter e similari, Test ergometrico Ecocardiografia Risonanza Magnetica Gestione del pz con aritmie Farmacologica, Ablazione Chirurgica, Ablazione Transcatetere Studio elettrofisiologico con mappaggio elettroanatomico Sabilità Emodin amica Genesi Aritmia Tachiaritmie ventricolari in pazienti con cardiopatie congenite che hanno subito ventricolotomia Le cardiopatie c. con un più alto rischio di morte improvvisa aritmica sono (~ 90%) :

34 Terapia in acuto In base alla stabilità emodinamica, il trattamento prevede: terapia farmacologica e/o elettrica (sicura anche in gravidanza) Terapia in cronico Farmacologica difficile perché inotropi negativi e per gli effetti indesiderati a lungo termine pochi dati su sicurezza ed efficacia Ablazione Transcatetere Incidenza di successo in circa 60-85% Ablazione Chirurgica Defibrillatore Intracardiaco Nei pazienti che richiedono nuova correzione chirurgica Incidenza di successo circa 50-60% Nei pazienti sopravvissuti ad un arresto cardiaco dopo esclusione di cause reversibili (IB) Nei pazienti con marcata riduzione della funzione contrattile, assieme alla stabilizzazione del quadro emodinamico come ponte al trapianto cardiaco (IIaB) In caso di TV sostenuta dopo insuccesso e/o recidiva all ablazione: transcatetere/chirurgica (IC)

35 FOLLOW-UP DEL CARDIOPATICO CONGENITO LINEE GUIDA 1. Cardiopatie congenite semplici: 1 controllo/anno visita + ECG + Eco 1 Day Hospital ogni 2-3 anni Holter - Sforzo - Spiro

36 FOLLOW-UP DEL CARDIOPATICO CONGENITO LINEE GUIDA 2. Cardiopatie congenite complesse: 1 controllo/semestre visita + ECG + Eco 1 Day Hospital/anno Holter - Holter PA - Sforzo - Spiro

37 FOLLOW-UP DEL CARDIOPATICO CONGENITO LINEE GUIDA 3. Cardiopatie congenite complesse + pacemaker: 2 Day Hospital/anno 1 : visita + ECG + Eco + controllo pacemaker 2 : visita + ECG + Eco + controllo pacemaker Holter - Sforzo - Spiro

38 Gravidanza e Cardiopatia congenita (LG 2017) Uso di Contraccettivi Metodi a barriera proteggono anche dalle malattie trasmesse sessualmente insuccesso 10% Contraccettivi orali Combinazione doppia (estrogeni/progesterone) efficacia 99.9% da evitare in paziente a rischio trombosi Circolazione tipo Fontan, cianosi, bassa FE Il progesterone orale o con dispositivi intrauterina ha meno rischio trombotico efficacia > 95% Dispositivi intrauterini sono sicuri Rischio endocardite basso Sterilizzazione Con riferimento alla prognosi a lungo termine

39 Profilassi per Endocardite Batterica e c.c. ESC 2010: rivalutazione profilassi antibiotica dell'endococardite Molto è cambiato rispetto alle linee guida ESC Considerazioni: 1) batterieme transitorie si verificano oltre che durante procedure odontoiatriche anche nel contesto quotidiano come spazzolini da denti, filo interdentale, o masticare 2) mancanza di prove scientifiche che dimostrano l'efficacia della profilassi antibiotica 3) numero enorme di pazienti che devono essere trattati per prevenire un singolo caso Dall altra parte: rischio di anafilassi anche se piccolo comparsa di microrganismi resistenti secondario a diffuso e spesso inappropriato uso di antibiotici Si enfatizza: igiene orale e scoraggiare piercings e tatuaggi Sono obbligatori: misure asettiche durante manipolazione di cateteri venosi e durante procedure invasive

40 Quando la profilassi per Endocardite Batterica (1) Pazienti con protesi valvolari o materiale protesico utilizzato per riparazione della valvola cardiaca Pazienti con precedente endocardite Pazienti con le seguenti cardiopatie congenite: Cardiopatia cianogena con o senza chirurgia, o con difetti residui, palliati con shunt o condotti Dopo riparazione con materiale protesico posto da chirurgia o con tecnica percutanea fino a 6 mesi dopo la procedura (fino endotelizzazione) Quando un difetto residuo persiste nel sito di impianto di una protesi dopo chirurgia cardiaca o tecnica percutanea Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009) ESC European Heart Journal (2009) 30, 2369

41 Quando la profilassi per Endocardite Batterica (2). Tipologia di procedure che meritano profilassi Raccomandazione: limitata a procedure dentali che richiedono manipolazione della regione gengivale o periapicale dei denti o perforazione della mucosa orale Non raccomandata: per le vie respiratorie, gastrointestinali, genitourinario, dermatologiche, o procedure muscolo-scheletrico in assenza di consolidate infezione Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009) ESC European Heart Journal (2009) 30, 2369

42 Raccomandazioni per l'esercizio e lo sport Devono essere basate sulla capacità del paziente, emodinamica di base, rischio scompenso acuto e aritmie. Il regolare esercizio ha unbenefico effetto, ben documentato, su benessere psicologico, interazione sociale.

43 Valutazione per l idoneità medico sportiva Esami di primo livello: Esami di secondo livello: Anamnesi familiare Visita cardiologica specialistica. ECG Ecocardiocolor -Doppler ECG da sforzo massimale ( treadmill /cicloergometro) Holter

44 Cardiopatie congenite con possibile idoneità all attività sportiva agonistica Pazienti con le seguenti cardiopatie, se in condizioni ottimali, possono ottenere l idoneità: PDA DIA RVPAP RVPAT Canale atrio-ventricolare (solo di destrezza) DIV Stenosi polmonare Stenosi aortica (esclusi sport di potenza) Coartazione aortica ( esclusi sport di potenza) TGA corretta sec. Jatene (B2 + vela e sport equestri)

45 Attività sportiva dopo correzione anatomica di cardiopatie congenite complesse Criteri generali per l idoneità sportiva Assenza di difetti emodinamici residui significativi Assenza di aritmie maggiori Funzione biventricolare soddisfacente Valutazione ergometrica soddisfacente

46 Commento Conclusivo Il messaggio che emerge FORTE dalle LG, rispetto alle precedenti, è la necessità di sviluppare centri di attrazione specialistici, multidisciplinari, dedicati al trattamento dei pz con cardiopatia congenita (anche di quelle considerate semplici). Per tale ragione sono in corso di elaborazione nuove linee guida ESC su i livelli minimi necessari per la: organizzazione delle cure formazione specifica

47 quindi : è giusta la politica del non ti curar di loro ma guarda è passa?