Limitazioni tecnologiche

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1 La sincope: dall anamnesi ai modelli gestionali Fabrizio Ammirati UOC Cardiologia Ospedale G.B. Grassi, Ostia, ASL RMD La sincope è un sintomo di frequente riscontro nella popolazione generale e nella pratica clinica. Il 3% della popolazione del Framingham Heart Study nel corso di 25 anni di osservazione ha accusato almeno un episodio sincopale 1. Negli Stati Uniti la sincope è responsabile del 3% delle visite in Pronto Soccorso e dell 1% dei ricoveri ospedalieri. In Italia 2 rappresenta lo 0.9% degli accessi al DEA e l % dei ricoveri ospedalieri. Inoltre in una elevata percentuale di casi i pazienti che si presentano in ospedale per un episodio sincopale vengono ricoverati per accertamenti e cure. Nelle diverse casistiche pubblicate la sincope è dovuta a cause cardiache in circa il 20% dei casi, a cause neurologiche in circa l 8%, a patologie psichiatriche in circa il 2% e a cause metaboliche nel 3% dei casi. In una elevata percentuale di casi (34%) la sincope rimane indeterminata al termine degli accertamenti clinici di routine 3. Nella maggior parte dei casi è causata da un riflesso neuromediato con prognosi benigna, la cui mortalità è praticamente sovrapponibile a quella della popolazione generale non affetta da sincope. La prognosi peggiora se la sincope rimane indeterminata. La mortalità è duplicata nei soggetti con sincope associata a cardiopatia. In questi pazienti la mortalità annuale è stimata tra il 18 ed il 33% 4. Appare dunque evidente che la gestione della sincope è alquanto complessa per i seguenti motivi: la sincope incide in maniera rilevante sull assistenza 282 ospedaliera; la diagnosi è difficile per la molteplicità e varietà delle possibili cause; è necessario ottenere una corretta diagnosi per identificare le forme con prognosi peggiore e per una giusta scelta terapeutica. Tutti questi obiettivi sono alquanto ardui da raggiungere sostanzialmente per limitazioni tecnologiche e metodologiche. Limitazioni tecnologiche La variabilità delle possibili cause di sincope rende spesso impossibile una diagnosi di certezza con gli strumenti diagnostici attualmente disponibili. Gli accertamenti che vengono routinariamente impiegati hanno, in genere, basso potere diagnostico (vedi tab. I) soprattutto se utilizzati casualmente senza metodologia. Le tecniche di monitoraggio (monitoraggio EEG 24h, ECG dinamico 24-48h, monitoraggio PA 24h) hanno poche probabilità di registrare un episodio spontaneo per la scarsa durata delle registrazioni. Procedura diagnostica Potere diagnostico Anamnesi ed esame obiettivo 49-85% ECG 2-11% Studio elettrofisiologico senza cardiopatia 11% strutturale Studio elettrofisiologico 49% con cardiopatia strutturale Tilt Test 11-87% Monitoraggio ECG ambulatoriale Holter ecg 24h Loop recorder esterno (2-3 settimane) Loop Recorder impiantabile Valutazione neurologica (Tc cranio, Eco-Doppler Carotideo) 2% 20% 65-88% 0-4% Tab. I Potere diagnostico delle diverse procedure generalmente utilizzate per la diagnosi di sincope 3

2 La sincope: dall anamnesi ai modelli gestionali F. ammirati Gli esami che identificano alterazioni strutturali d organo (ecocardiogramma, ecodoppler vasi del collo, TAC RMN encefalica, ecc.), quando positivi, vengono indirettamente associati ad alcune forme di sincope (ad esempio il rilievo di cardiomiopatia all ecocardiogramma associata a sincope fa presumere una genesi aritmica della perdita di coscienza, ecc ), ma non identificano il meccanismo della sincope. I test provocativi (massaggio del seno carotideo, tilt test, prove farmacologiche, studio elettrofisiologico) possono individuare una perdita di coscienza che non necessariamente coincide con la sincope spontanea (ad esempio un tilt test positivo in paziente con cardiopatia indica una suscettibilità alla sincope vasovagale, ma non esclude possibili cause aritmiche). In sintesi, con gli attuali accertamenti disponibili, la diagnosi è spesso deduttiva, probabile ma non certa. L anamnesi rappresenta il migliore strumento per ottenere la diagnosi con una performance che oscilla tra 45% e 85% 3-5. Se non conclusiva permette, comunque, la formulazione di un ipotesi diagnostica che è fondamentale per orientare un appropriato percorso clinico. Nello studio OESIL2 6 la sola valutazione iniziale (Anamnesi, Esame obiettivo ed Ecg) ha permesso una diagnosi conclusiva in Pronto Soccorso nel 22% dei pazienti. L anamnesi inoltre consente una stratificazione prognostica. Una prognosi peggiore deve essere sospettata in caso si rilevi uno dei seguenti criteri: - età > di 65 anni; - anamnesi familiare positiva per malattie cardiovascolari o per morte cardiaca improvvisa; - anamnesi personale positiva per pregresse malattie cardiovascolari (compresa ipertensione); - sincope preceduta da palpitazioni; - sincope correlata allo sforzo (soprattutto se si manifesta durante lo sforzo); - sincope in posizione supina; - assenza di prodromi; - recente insorgenza con basso numero di ricorrenze (< 2 episodi di sincope). Gli accertamenti che sono di maggior ausilio nella diagnostica della sincope sono: il tilt test, il loop recorder impiantabile e lo Studio Elettrofisiologico. Il tilt test è ampiamente usato per identificare una suscettibilità individuale alla sincope vasovagale nelle sue forme (cardioinibitoria, vasodepressiva e mista). è un esame di facile esecuzione e, benché possa indurre sincopi apparentemente drammatiche, (associate a scosse tonicocloniche, asistolia prolungata, risoluzione sfinterica, ecc ) è sostanzialmente sicuro. Il protocollo di esecuzione del tilt test piu semplice e con maggiore potere diagnostico è il protocollo italiano (ortostatismo a 60 per 35 con potenziamento con nitroglicerina sublinguale al 20 di ortostatismo). Il tasso di positività è del 49% con specificità del 90% 7. In sintesi il tilt test positivo indica una sincope di natura vasovagale. Un tilt test positivo in assenza di segni di cardiopatia indica una prognosi benigna. Il tilt test positivo in presenza di cardiopatia non esclude una sincope da cause cardiache. Un tilt test negativo, in presenza di segni clinici e strumentali di cardiopatia, obbliga ad un approfondimento diagnostico volto alla ricerca di una possibile sincope di natura cardiaca. Il loop recorder impiantabile permette una registrazione prolungata e continua dell ECG (da 24 a 36 mesi nei dispositivi di ultima generazione) che aumenta la probabilità di registrare episodi sincopali spontanei. Tale dispositivo ha incrementato la diagnosi di sincope fino al 65-88% dei casi 8 e ha permesso di capirne i meccanismi 9. Nello studio ISSUE1 il loop recorder è stato utilizzato dopo gli accertamenti convenzionali rilevando una bradiaritmia nella sincope isolata (18%) 9, nella sincope 283

3 con tilt test positivo (29%) e nella sincope con blocco bifascicolare (37%) 10. Nelle forme di sincope associata a cardiopatia è stata individuata nel 17% dei casi un alterazione del ritmo cardiaco riconducibile sia a bradiaritmia che a tachiaritmie ventricolari. In generale in questo studio nel 50% delle sincopi spontanee è stata rilevata una bradiaritmia. Nello studio ISSUE2 11 è stata dimostrata l efficacia diagnostica del loop recorder impiantabile quando utilizzato nella sincope indeterminata subito dopo la valutazione iniziale prima di altri accertamenti. Inoltre la terapia (pmk, ICD, ablazione, farmaci antiaritmici) guidata dalla diagnosi effettuata con loop recorder è risultata appropriata nel prevenire le recidive di sincope. Alla luce di tali risultati il loop recorder si propone come esame gold standard nell identificazione di sincope dovuta ad alterazioni del ritmo cardiaco e di grande utilità ed efficacia per le decisioni terapeutiche. Lo Studio Elettrofisiologico (SEF) nella diagnosi dei pazienti con sincope presenta una notevole variabilità in sensibilità e specificità a seconda dell ambito clinico in cui viene effettuato. In generale, si può affermare che: - nella identificazione di eventuali bradiaritmie lo SEF è scarsamente utile per la bassa sensibilità e specificità e in tale ambito clinico viene ormai raramente utilizzato; - nella ricerca di tachiaritmie ha una sensibilità e specificità variabile a secondo del contesto clinico, raggiungendo una performance diagnostica maggiore e più attendibile in pazienti con sincope indeterminata associata ad alterazioni Ecg e/o cardiopatia sottostante; - l induzione durante SEF di tachicardia ventricolare polimorfa rappresenta una risposta aspecifica (SEF dubbio); - l induzione di una tachicardia ventricolare monomorfa sostenuta, soprattutto se associata a sincope, è da considerarsi un risultato indicativo di un alto rischio di possibile mortalità aritmica (SEF positivo); - in pazienti affetti da cardiopatia ischemica, sincope e FE > 35%, lo SEF conserva un valore nella stratificazione del rischio; se positivo è predittivo di morte improvvisa 12, se negativo suggerisce una prognosi favorevole 13 ; - in presenza di cardiopatia ischemica, sincope e FE 35% lo SEF ha un peso minore, in quanto le caratteristiche cliniche già identificano un paziente a rischio aumentato indipendentemente dal risultato dello studio 14 ; - in pazienti affetti da cardiopatia dilatativa non ischemica, Grimm et al. 15 hanno dimostrato che lo SEF non è utile nella stratificazione prognostica; in tale ambito la sincope di per sé predice la morte improvvisa ad un anno nel 28.4% dei casi soprattutto nei pazienti con FE inferiore a 25-30%; - nella cardiomiopatia ipertrofica la sincope rappresenta un fattore predittivo di mortalità soprattutto se si manifesta in pazienti giovani e se è correlata all esercizio fisico; in tale ambito lo SEF non è utile nella stratificazione prognostica. Limitazioni metodologiche Lo studio OESIL (Osservatorio Epidemiologico della Regione Lazio) 2, condotto nel 1999 in 19 Ospedali del Lazio, ha evidenziato che oltre la metà (57%) dei pazienti che giungeva al Pronto Soccorso veniva ricoverata in media per 7 giorni in reparti di varie specialità (Osservazione Breve, Medicina, Cardiologia, Neurologia, ecc ). Durante il ricovero venivano effettuati accertamenti scelti sulla base delle specifiche competenze del reparto di ricovero. La tabella II mostra come l uso 284

4 La sincope: dall anamnesi ai modelli gestionali F. ammirati dei test diagnostici non sia stato dettato da alcuna metodologia e sia stato del tutto dispersivo. Ad esempio l ECG non veniva effettuato nella totalità dei pazienti; il tilt test solo nell 1.9%; l EEG in oltre la metà dei pazienti; la TAC nel 44% dei pazienti. Alla dimissione più della metà (56%) dei pazienti sono rimasti senza diagnosi a dimostrazione che un approccio irrazionale senza metodologia, guidato dall esperienza personale o dalle caratteristiche del reparto di ricovero, determina una gestione fallimentare della sincope sia sul piano clinico che sul piano economico. Tab. II Percentuale di utilizzo delle procedure diagnostiche nello studio OESIL 2 Lo studio OESIL2 6, condotto in 9 Ospedali della Regione Lazio di diversa tipologia, ha dimostrato che l applicazione di un protocollo diagnostico guidato dalla valutazione iniziale (Anamnesi, EO, ECG) al DEA, ha permesso di aumentare l appropriatezza diagnostica dei test, di ridurre il numero di test utilizzati e di ottenere un maggior numero di diagnosi (sincope indeterminata dal 56% della fase osservazionale dell OE- SIL1 al 17.5% nella fase di applicazione del protocollo diagnostico dell OESIL2). Lo studio EGSYS1 16 ha ottenuto risultati conclusivi simili (18% di sincopi indeterminate) grazie ad una maggiore aderenza alle linee guida dell ESC sulla diagnosi della Sincope da parte delle Syncope Units coinvolte nello studio. Infine, il miglior 285 risultato si è ottenuto nell EGSYS2 17 che ha ridotto le sincopi indeterminate al 5% grazie all utilizzo di un software disegnato ed utilizzato per guidare le scelte diagnostico-terapeutiche. L applicazione clinica routinaria di tale software è in corso di valutazione nello Studio SUP (Syncope Unit Project) che coinvolge 9 Ospedali italiani muniti di Syncope Unit. Syncope Unit Alla luce di quanto detto appare evidente come nei nostri ospedali sia ormai attuale l esigenza di un approccio più consapevole e organizzato al problema sincope. Prendendo spunto da altri modelli organizzativi ormai istituzionalizzati, nati per affrontare alcune patologie di rilevante interesse clinico (come le unità coronariche, le unità per la gestione del dolore toracico o per la terapia del dolore, le stroke unit, ecc.), si sta facendo strada l ipotesi di dedicare anche alla sincope unità operative ad hoc (la Syncope Unit). L Associazione Italiana di Aritmologia e Cardiostimolazione ha costituito una Task Force che ha che indicato i requisiti minimi che dovrebbero caratterizzare una Syncope Unit 18. Tale documento definisce la Syncope Unit come un impostazione metodologica lavorativa istituzionalmente finalizzata ad affrontare in modo integrato e coordinato il problema clinico della sincope (indipendentemente dal suo carattere strutturale o esclusivamente funzionale). I compiti minimi di una Syncope Unit dovrebbero essere: - La precoce stratificazione prognostica dei pazienti

5 - La scelta delle procedure diagnostiche più appropriate - La condivisione interdisciplinare di protocolli organizzativi - L esecuzione diretta delle procedure (per lo meno le procedure non invasive) - L attività di consulenza interdipartimentale - L interpretazione clinica degli accertamenti - La conseguente ottimizzazione del percorso intraospedaliero - La riduzione dei tempi di attesa. Recentemente è stato pubblicata un esperienza sui risultati della gestione pluriennale di una Syncope Unit caratterizzata da un percorso diagnostico-terapeutico plurispecialistico intraospedaliero condiviso e da un ambulatorio dedicato 19. La Syncope Unit così strutturata ha mostrato un alta performance diagnostica. La sola valutazione effettuata presso la Syncope Unit ha permesso di effettuare diagnosi nel 79% dei pazienti ricoverati, una diagnosi coincidente con la quasi totalità delle diagnosi di dimissione (96%). Nel 18% dei pazienti non è stato possibile ottenere una diagnosi. Tale risultato, ottenuto con una gestione clinica routinaria dell ospedale e non con uno studio clinico controllato, è sovrapponibile a quello degli studi Oesil2 e Egsys1 (diagnosi indeterminate rispettivamente 19.5% e 18%), indicando risultati di tutto rispetto per un percorso diagnostico applicato nella pratica clinica. Basandosi sui criteri indicati dalle Linee Guida ESC per il ricovero, emerge che il 21% dei pazienti ricoverati avrebbero potuto essere gestiti in ambulatorio con una gestione più snella e meno costosa anziché essere ricoverati. Nel 14% dei pazienti la Syncope Unit ha indicato l impianto di un pacemaker 20 con una bassissima frequenza di recidive. Ciò conferma una efficacia della terapia con pacemaker nel ridurre le ricorrenze della sincope soprattutto se guidata da un corretto percorso diagnostico. L analisi economica dei costi effettuata ha permesso di confrontare i costi relativi a una gestione non razionale dei pazienti (periodo prearruolamento) e quelli di un percorso appropriato. Il principale risultato ottenuto è una diminuzione del 82% dei costi per diagnosi. Conclusioni 1. La gestione ottimale della sincope non può prescindere da una metodologia dettata da un percorso diagnostico. 2. Un percorso diagnostico-terapeutico standardizzato (Syncope Unit) consente una razionalizzazione delle risorse materiali e ed umane migliorando i risultati clinici e ottenendo un risparmio economico. 3. L obiettivo da perseguire è una maggiore aderenza alle linee guida e la maggiore diffusione negli Ospedali delle Syncope Unit ritenute principalmente come applicazione di protocolli razionali e condivisi all interno dell Ospedale 21. Bibliografia 1. Su r g e DD et a l: Epidemiologic features of isolated Syncope. The Framingham study. Stroke 1985; 16: Am m i r a t i F, Co l i v i c c h i F et a l: Gestione della sincope in Ospedale: lo studio OESIL. G Ital cardiol 1999; 29: Ka p o o r WN: Diagnostic evaluation of syncope. Am J Med 1991; 90:

6 La sincope: dall anamnesi ai modelli gestionali F. ammirati Bibliografia 4. So t e r i a d e s ES, Ev a n s, JC et a l: Incidence and prognosis of syncope. New Engl J Med 2002; 347: Da y SC Co o k EF, Fu n k e n s t e i n H et a l: Evaluation and outcome of emergency room patients with transtent lost of consciousness. Am J Med 1982; 73: Am m i r a t i F, Co l i v i c c h i F et a l: Diagnosing Syncope in Clinical Practice. Implementation of Simplyfied Diagnostic Algoritm in a Multicenter Prospective Trial. Oesil 2 study. Eur Heart J 2000; 21: Del Rosso A, Ba r t o l i P, Ba r t o l e t t i A et a l: Shortened head-up tilt testing potentiated with oral nitroglycerin in patients with unexplained syncope. Amer H J 1998; 135: Kr a b n A D, Klein GS, Yeer et a l: Randomized Assessment of Syncope Trial. Circ 2001; 104: Mo y a A, Br i g n o l e M, Me n o z z i C et a l: Mechanism of Syncope in patients with isolated syncope and tilt test positive. Circ 2001; 104: Br i g n o l e M, Me n o z z i C, Mo y a A et a l: Mechanism of syncope in patients with bundle branch block and negative electrophysiological test. Circ 2001; 104: Br i g n o l e M, Su t t o n R, Me n o z z i C et a l: Early application of an implantable loop recorder effective specific therapy in patients with recurrent suspected neurally mediated syncope ( ISSUE2). EHJ 2006; 28: Li n k MS et a l: Long term outcome of patients with syncope associated with coronary artery disease and nondiagnostic electrophysiologic evaluation. Ann J Card 1999; 83: Me n o z z i C, Br i g n o l e M, Ga r c i a-ci v e r e R et a l: Mechanism of syncope in patients with heart disease and negative electrophysiologic test. Circ 2002; 105: Ba r d y GH et a l: Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial (SCD-HeFT). N Eng J Med 2005; 352: Gr i m m W, Hoffmann J, Muller MM et a l: Implantable defibrillator event rates in patients with idiopatic dilated cardiomyopathy, nonsustained ventricular tachycardia on Holter and a left ventricular ejection fraction below 30%. JACC 2002; 39: Di s e r t o r i M, Br i g n o l e M, Ba r t o l e t t i A et a l: Management of syncope referred for emergency to general hospital. Europace 2003; 5: Br i g n o l e M, Un g a r A, Ba r t o l e t t i A et a l: Standardized-care pathway vs usual management of syncope patients presenting as emergencies at general hospitals. Europace 2006; 8: Wo r k i n g g r o u p Sy n c o p e AIAC: La Syncope Unit: un nuovo modello organizzativo per la gestione del paziente con sincope. GIAC 2007; 20: Am m i r a t i F, Co l a c e c i R, Ce s a r i o A et a l: Management of syncope: clinical and economic impact of a syncope unit. Europace 2006; 10: Lu n a t i M, Bo n g i o r n i MG, Bo n a n n i G et a l: Linee guida italiane all impianto di pacemaker e dispositivi per sincronizzazione cardiaca (CRT), defibrillatori automatici impiantabili (ICD). GIAC 2005; 8: Br i g n o l e M, Al b o n i P et a l; Ta s k Fo r c e o n Sy n c o p e, Eu r o p e a n So c i e t y o f Ca r d i o l o g y : Guidelines on Management (Diagnosis and Treatment) of Syncope. Eur Heart J 2001; 22: