Update sulle malattie infiammatorie e infettive del SNC

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1 Pavia, 25 maggio 2018 Update sulle malattie infiammatorie e infettive del SNC Discussione di casi clinici Giulia Berzero SS Neuroncologia Fondazione Mondino IRCCS, Pavia Caso clinico n 1 1

2 Donna, 61 anni ipertesa in terapia, sovrappeso CONFUSIONE + AFASIA ESPRESSIVA AD ESORDIO ACUTO (19/2/15) La paziente viene condotta in PS: valutazione neurologica: vigile, mutacica, non esegue ordini, sfumata emisindrome motoria dx TC encefalo + AngioTC: non lesioni acute, aneurisma ACM dx (11x8mm) CRISI GENERALIZZATA TONICO-CLONICA La paziente viene trasferita in Stroke Unit Donna, 61 anni confusione, afasia, crisi tonico-clonica RM ENCEFALO CON MDC (20/2/15) 2

3 Donna, 61 anni confusione, afasia, crisi tonico-clonica HIV, SOTTOPOLAZIONI LINFOCITARIE: nella norma ESAME DEL LIQUOR (27/02/15): nella norma IPOTESI DIAGNOSTICHE: ENCEFALITE VIRALE ENCEFALITE AUTOIMMUNE LESIONE INFILTRANTE ALTRO? IPOTESI DIAGNOSTICHE: ENCEFALITE DA CMV (?!) PAZIENTE IMMUNOCOMPETENTE INFILTRANTE: PWI: non spe:ro: Cho, NAA AUTOIMMUNE: anti-snc e autoimmunità sistemica: neg VIRALE: HSV, VZV, enterovirus, EBV, HHV6: neg CMV: 40 copie/ml su liquor 3

4 Caso clinico n 2 Donna, 42 anni ipertesa, ipotiroidea in terapia CRISI GENERALIZZATA TONICO-CLONICA(7/4/18) All'arrivo del 118: paziente poco responsiva, anisocorica, risparmio motorio agliartidisinistra. LapazientevieneintubatasulpostoecondottainPS In PS esegue una TC ENCEFALO CON MDC: LESIONE FOCALE IN SEDE TEMPORALE CORTICALE PROFONDA DESTRA La paziente viene trasferita in Rianimazione 4

5 Donna, 42 anni crisi tonico-clonica RM ENCEFALO (9/4/18) Donna, 42 anni crisi tonico-clonica IPOTESI DIAGNOSTICHE: ENCEFALITE VIRALE ENCEFALITE AUTOIMMUNE LESIONE INFILTRANTE ALTRO? ESAME DEL LIQUOR (7/4/18): nella norma HSV-1: 100 copie/ml su liquor 5

6 ENCEFALITE DA HSV-1 (?!) casi n 1 e n 2 a confronto 6

7 Donna, 61 anni confusione, afasia, crisi tonico-clonica Donna, 42 anni crisi tonico-clonica CMV: 40 copie/ml LA PAZIENTE E IMMUNOCOMPETENTE CMV NON HA TROPISMO TEMPORALE HSV-1: 100 copie/ml NON FEBBRE NE ALTRI SINTOMI TIPICI NON RESTRIZIONE CORTICALE DIFF. TECNICHE AVANZATE: ETEROPLASIA Spunti di riflessione: quali virus cercare? quando mettere in discussione un risultato positivo? quando richiedere le tecniche avanzate di risonanza magnetica? quando può essere utile una PET cerebrale, e con quale tracciante? se, dopo aver escluso le cause infettive, esiste ancora un dubbio di encefalite autoimmune si può provare un immunoterapia empirica? quando arrivare alla biopsia? 7

8 Ringraziamenti SS Neuroncologia Enrico Marchioni Paola Bini Luca Diamanti SC Neuroradiologia Anna Pichiecchio Lisa Farina Federica Lucev Matteo Paoletti Caso clinico n 3 8

9 Uomo, 62 anni AFASIA ED EMIPARESI DESTRA A CARATTERE PROGRESSIVO, EVOLUTE IN CIRCA DUE MESI I SINTOMI SONO INIZIATI UN MESE E MEZZO DOPO IL TERMINE DI UNA RADIOCHEMIOTERAPIA CONCOMITANTE CON CARBOPLATINO PER UN CARCINOMA DEL RINOFARINGE RM ENCEFALO CON MDC: multiple alterazioni iperintense in FLAIR in fossa posteriore, di cui la maggiore nell emisfero cerebellare sinistro, ed una lesione più estesa, dotata di lieve effetto massa, nel lobo frontale e parietale sinistro, senza enhancement contrastografico 9

10 Uomo, 62 anni afasia, emiparesi destra ESAME DEL LIQUOR: liquor limpido, lieve iperprotidorrachia, non cellularità, IEF policlonale IPOTESI DIAGNOSTICHE: LESIONI DEMIELINIZZANTI / VASCULITICHE METASTASI DEL K RINOFARINGE GLIOMATOSI LINFOMATOSI LINFOCITI TOTALI : 400/mcL LINFOCITI T CD4+ : 73/mcL 10

11 Uomo, 62 anni afasia, emiparesi destra N.B. PAZIENTE IMMUNOCOMPROMESSO! IPOTESI DIAGNOSTICHE: LESIONI DEMIELINIZZANTI / VASCULITICHE IINFILTRAZIONE SNC K RINOFARINGE PML GLIOMATOSI LINFOMATOSI INFEZIONE SNC? REPLICAZIONE INTRATECALE JCV: 4700 copie/ml su liquor vs. 0 copie/ml su siero LadiagnosidiPMLèarrivatatremesidopol esordiodeisintomi Il paziente ha presentato un andamento spontaneamente migliorativo e una risalita della conta di CD4+ (165/mcL) che non si sono tuttavia normalizzati, facendo supporre l esistenza di un deficit congenito transitoriamente aggravato dalla chemioterapia In presenza di sintomi neurologici progressivi e lesioni multifocali della sostanza bianca che non assumono mezzo di contrasto, verificare lo stato di immunocompetenza dell ospite (HIV, immunofenotipo linfociti periferici) e testare il liquor per il JC virus Raggiungere tempestivamente una diagnosi di PML sta diventando sempre più importante, via via che si rendono disponibili terapie cellulari 11

12 Ringraziamenti SS Neuroncologia Enrico Marchioni Paola Bini Luca Diamanti SC Neuroradiologia Anna Pichiecchio Lisa Farina Federica Lucev Matteo Paoletti 12