Cecità bilaterale all esordio

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1 Perugia, 5 dicembre 2014 Cecità bilaterale all esordio Arianna Guidubaldi, Francesco Corea, Stefano Stefanucci U.O. Neuroriabilitazione e Neurologia Direttore dr. Mauro Zampolini Francesca Greco U.O. Radiologia Ospedale San Giovanni Battista Foligno

2 Sub acuto a giugno 2012 Calo del visus bilaterale Evoluzione rapida Esordio Anamnesi Donna 29 anni, fumatrice Disestesie AS sn nell aprile 2012 M. Basedow, tiroidectomia nel 1998 Asportazione di lipoma surrenalico nel 2002 Asportazione adenoma parotideo nel 2009

3 Quadro clinico 26/6/2014 EON: disorientamento, agitazione, disturbo del linguaggio, cecità, deviazione capo a sn, emiparesi dx, atassia, ROT assenti, alluce in flessione, non possibile stazione eretta autonoma. Importante disabilità, perdita dell autonomia. Neuroimmagini

4 RM 26/6/12 senza mdc T2w DWI Aree estese di demielinizzazione-gliosi di significato aspecifico

5 Ipotesi diagnostiche Meningoencefaliti infettive Virale o fungina PML Infiammatoria SNC SM (insorgenza atipica) ADEM Neuromielite ottica Neurosarcoidosi Vasculiti Malattia di Behcet Neoplastica (linfoma?)

6 RM crnio 2/7/2012 con mdc FLAIR

7 RM cranio 2/7/2012 con mdc intenso enanchement di tutte lelesioni T1w con mdc

8 RM cranio 2/7/2012 con mdc T1w con mdc

9 RM midollo 2/7/2012 con mdc T2w T1w dopo mdc

10 Completamento diagnostico Rachicentesi esame chimico normale; indice di Link 0,52; numerose bande oligoclonali IgG; PCR virus negativi, negativo JCV e BK Screening immunologico: nella norma (solo anti TPO+) Screening infettivologico: negativo (solo > IgG anti EBV) Ab anti-aqp4 TC total body: negativa, Ecocardio TT: nei limiti RM con spettroscopia

11 Diagnosi?

12 Sindrome demielinizzante primaria o altra patologia infiammatoria? Terapia : Metilprednisolone ev dal 3/7 Controllo RM (7/7): aree dimensione invariata, ridotto enhancement dopo mdc Evoluzione rapida Caratteristiche cliniche Modalità sincrona del CE delle lesioni ADEM vs SM

13 Trattamento durante il ricovero Farmacologico Metilprednisolone ev Neuromotorio 1 mese Globale lieve miglioramento, riduzione della disabilità EON (29/7/2012): sensorio integro, permangono deficit di linguaggio, localizza sorgenti luminose e mov.mano, prova I/N incerta a dx. stazione eretta e cammino a base allargata, possibili con appoggio monolaterale, ROT assenti Lieve deflessione tono dell umore Dimissione: tp ansiolitica-antidepressiva deltacortene

14 Controllo RM 4/1/2013 T2 w All esordio FLAIR

15 Controllo RM 4/1/2013 T2 w All esordio SE T1w dopo mdc Al II controllo

16 Controllo RM 4/1/2013 FSE T2w SE T1w dopo mdc FSE T2w SE T1w dopo mdc

17 Controllo RM 5/5/2013 FSE T2w Comparsa di nuove lesioni e incremento modesto delle precedenti

18 Controllo RM 5/5/2013 SE T1w con mdc Segni di attività di alcune delle lesioni

19 Ricapitolando All esordio T2 w

20 Ipotesi Rivalutazione diagnostica Recidiva ADEM Versione in SM ad esordio atipico Cohen o et al., Recurrence of acute dissemineted encephalomyelitis at the previously affected brain site. ArchNeurol 2001 Ketelslegers IA et al.. Disease course and outcome of acute disseminated encefalomyelitis is more severe in adults than in children.mult Scler 2011 Durston JH, Milnes JN. Relapsing encephalomyilitis.brain 1970

21 Terapia? Interferon (I linea) Natalizumab (II linea) Stabilizzazione clinica e radiologica fino a dicembre 2014

22 Evoluzione del quadro RM G E N Andamento capriccioso con fasi di riacutizzazione e fasi di remissione GIUGNO 2012 E s o r d i o MAGGIO 2013 AGO 2013

23 Evoluzione del quadro RM G E N ESAME con MDC AGOSTO 2013 GIUGNO 2012

24 Controllo RM agosto 2013 VALUTAZIONE DELLE LESIONI CORTICALI: le lesioni corticali sono quelle che più delle altre condizionano la prognosi della malattia IR

25 Aggiornamento al 2014 Terapia con NTZ Nessuna nuova sintomatologia, stabilizzazione EON: disturbo del visus, recupero autonoma Ultimo controllo RM (2/14): invariato Revisione diagnostica: SM ad esordio atipico Quale strategia terapeutica? Prognosi?

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