Lesioni congenite delle ossa

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1 Lesioni congenite delle ossa Malformazioni Aplasia - agenesia Ipoplasia Iperplasia Displasie di formazione Osteodisplasie di sviluppo accrescitivo Osteopetrosi congenita Osteogenesi imperfetta Malformazioni Aplasie di parte, uno o più segmenti ossei Ectromelia: mancanza di un arto Amelia: di tutti gli arti Peromelia: della parte distale di arti Focomelia: della parte prossimale di arti Perodattilia: di dita o falangi Anurìa brachiurìa: assenza o ridotto sviluppo della coda Aplasie segmentarie: mancanza di porzioni di un segmento osseo Es. condilo 1

2 Agenesie ossee: radio - tibia Nanismo acondroplasico Alterazione genetica dello sviluppo degli abbozzi cartilaginei Nanismo disarmonico Arti ipoplasici Ossificazione su modello cartilagineo Cranio normale Ossificazione intramembranosa 2

3 Displasie di formazione Colonna vertebrale Lordosi, cifosi, scoliosi Alterazione di formazione dei processi vertebrali con peggioramento durante lo sviluppo Osteopetrosi congenita Displasia epifisaria congenita Segnalata nell uomo Sindrome di Albens-Shomberg In altri animali tra cui: Vitello e cane Meccanismo Scarsi osteoclasti e ridotta attività enzimatica Lesioni Spongiosa primaria di ossa lunghe densa e fragile Anomala persistenza di zolle di cartilagine calcificata Presenza di dolore e tendenza alla frattura spontanea Associazione con anemia mieloftisica 3

4 Osteopetrosi congenita Alterazione del processo di osteogenesi Insufficiente deposizione di sostanza osteoide da parte degli osteoblasti Sostanza preossea scarsa e di difficile mineralizzazione Congenita ed ereditaria Due forme Precoce: Vrolic Tardiva: Lobstein Colpito l uomo e diverse specie domestiche e non Osteogenesi imperfetta 4

5 Osteogenesi imperfetta Patogenesi: ipotesi Anomala sequenza di aminoacidi della sostanza osteoide Irregolare rapporto tra collagene tipo I tipo III nella sostanza osteoide Istologia Trabecole sottili, lamelle scarse Scarsa e tardiva mineralizzazione Osteoblasti/osteociti di numero inferiore e più piccoli Evoluzione Forma precoce Morte alla nascita Forma tardiva Segni gravi durante l età evolutiva Miglioramento del quadro dopo la maturità scheletrica Segni clinico-radiologici Ossa di lunghezza inizialmente normale ma fragili con compatta molto sottile, ossa di vetro a guscio d uovo Canale midollare molto ampio Frequentissime fratture patologiche con rapida formazione di un callo sottile (a vetro soffiato) Incurvamento dell osso per collasso sotto carico Sclere blu per trasparenza della coroide (uomo) Osteogenesi imperfetta 5

6 Osteogenesi imperfetta Osteogenesi imperfetta 6

7 Osteogenesi imperfetta Osteogenesi imperfetta 7

8 Osteogenesi imperfetta Omeostasi dinamica dell osso 8

9 Regolazione del metabolismo del calcio e dei fosfati Metabolismo normale del calcio e dei fosfati 9

10 Lesioni acquisite Patologie distrofiche (osteodistrofie) Processi infiammatori Lesioni traumatiche e riparazione del tessuto osseo Cisti ossee Osteodistrofie Osteodistrofia fibrosa Rachitismo / osteomalacia Fluorosi Osteopetrosi nutrizionale Osteodistrofia ipertrofica Ipervitaminosi D Ipervitaminosi A Ipovitaminosi A Osteopatia craniomandibolare Osteopatia ipertrofizzante pneumica 10

11 Osteodistrofie Localizzate Da disturbi di circolo secondari a fattori meccanici o neurologici Da cause genetiche Da cause incerte Sistemiche Squilibri metabolici su base: Alimentare Tossica Ambientale Endocrina Genetica Da cause incerte Osteodistrofia fibrosa Osteodistrofia caratterizzata da un eccesso di demolizione del tessuto osseo non sostituito da tessuto di nuova deposizione Meccanismo patogenetico centrale: IPERPARATIROIDISMO 11

12 Forme d iperparatiroidismo Primitivo Alterazioni anatomiche con iperincrezione del paratormone Secondario Nutrizionale Squilibri dietetici Renale Danno anatomico e funzionale del rene Iperparatiroidismo primitivo 12

13 Iperparatiroidismo nutrizionale Equidi Alimentazione con cereali e cruscami Elevati livelli di fosfati ed acido fitico Acidosi Carnivori Alimentazione con elevate quote di carne muscolare, fegato e cuore All meat disease Elevate quote di fosforo proveniente dall ATP Iperparatiroidismo nutrizionale 13

14 Iperparatiroidismo renale Iperparatiroidismo renale 14

15 Osteodistrofia fibrosa Lesioni Mandibola di gomma Forma renale Rubber jaw disease Lesioni Mandibola di gomma Forma renale Rubber jaw disease Osteodistrofia fibrosa 15

16 Osteodistrofia fibrosa Lesioni Mandibola di gomma Forma renale Rubber jaw disease Osteodistrofia fibrosa Fragilità ossea, Fratture ossee, Osteoalgia 16

17 Osteodistrofia fibrosa Fragilità ossea, Fratture ossee, Osteoalgia Osteodistrofia fibrosa Gravi deformità scheletriche 17

18 Osteodistrofia fibrosa Gravi deformità scheletriche Osteodistrofia fibrosa del cavallo: pitirosi Fasi Ipoostotica porotica Iperostotica fibrotica Iperostotica sclerotica Lesioni Ipertrofia dei turbinati Alterazione del profilo della testa Difficoltà respiratorie 18

19 Osteodistrofia fibrosa Istologia Ampliamento delle lacune osteocitarie Sostituzione del tessuto osseo con tessuto fibroso (prevalentemente nelle ossa piatte) Rachitismo Difficoltà di mineralizzazione della cartilagine dei dischi epifisari e della sostanza osteoide Metafisaria, periostale ed intramembranosa Eziologia Carenza di Ca, P e vitamina D 19

20 Patogenesi del rachitismo e della osteomalacia Rachitismo - osteomalacia vitamino-resistente renale 20

21 Rachitismo - osteomalacia vitamino-resistente renale Rachitismo pseudocarenziale 21

22 Patogenesi delle lesioni ossee del rachitismo Mancata calcificazione della cartilagine ipertrofica del disco epifisario Mancata formazione d idrossiapatite nell osteoide Scompaginamento della cartilagine seriata con lunghe colonne irregolari Le ansate vascolari non penetrano in profondità trale file ma formano propaggini ricorrenti Osteoide Disposizione irregolare delle trabecole Inibito il riassorbimento, il rimaneggiamento e la formazione di osso secondario Quindi alternanza di osso normale con osso a disposizione irregolare delle trabecole Patogenesi delle lesioni ossee del rachitismo Mancata calcificazione della cartilagine ipertrofica del disco epifisario Mancata formazione d idrossiapatite nell osteoide Scompaginamento della cartilagine seriata con lunghe colonne irregolari Le ansate vascolari non penetrano in profondità trale file ma formano propaggini ricorrenti Osteoide Disposizione irregolare delle trabecole Inibito il riassorbimento, il rimaneggiamento e la formazione di osso secondario Quindi alternanza di osso normale con osso a disposizione irregolare delle trabecole 22

23 Rachititsmo: aspetti clinici Deformazione di Epifisi Giunzione costocondrale (rosario rachitico) Insufficiente resistenza ossea Incurvamento a concavità Mediale: avambraccio Laterale: gamba Fratture patologiche Rachititsmo: aspetti clinici 23

24 Rachitismo: aspetti clinici Rachitismo: quadri radiologici Lipping Labiazione periferica della metafisi Deformazioni Epifisaria (convessa) A testa di fungo Metafisaria (concava) A coppa Linea radioopaca metafisaria Difficoltà di rimaneggiamento 24

25 Rachitismo: quadri radiologici Rachitismo: quadri radiologici 25

26 Rachitismo: quadri radiologici Rachitismo: quadri radiologici 26

27 Osteomalacia Osteodistrofia da difficoltà della mineralizzazione dell età adulta Eziologia Carenziale Perdite parafisiologiche o patologiche di Ca Istologia Abbondanza di tessuto osteoide Intensa attività di osteoblasti normali Clinica Ispessimento osseo diafisario di compensazione Deformazione di ossa sottoposte a sollecitazione Fratture patologiche Fluorosi Osteodistrofia su base tossica per assunzione di quote elevate di sali di fluoro Naturale: acque ricche di fluoro Inquinamento industriale: fabbriche di alluminio, ceramiche, smalti Colpiti gli erbivori Patogenesi I sali di fluoro (fluoruro di sodio o di calcio) prendono il posto dei radicali OH nella struttura dell idrossiapatite che una volta depositata non viene rimossa dai meccanismi di rimaneggiamento Fluoruro di calcio: sclerosi apposizionale Fluoruro di sodio: ridotta resistenza meccanica 27

28 Lesioni Fluorosi Soggetti in accrescimento Lesioni dentali: ipoplasia dello smalto (escavazioni e solchi di colore giallastro) Lesioni Soggetti adulti Lesioni dello scheletro da deposito di Sali di fluoro nelle ossa Aree di osteosclerosi alternate ad osteoporosi Apposizione periostale sulle ossa degli arti Osteofitosi desmotendinee Fluorosi 28

29 Fluorosi Fluorosi Istologia Caratteri dell osteomalacia Difficoltà di calcificazione dell osteoide Nei giovani simili al rachitismo Proliferazione di cellule della cartilagine ipertrofica Complicanze Fratture patologiche per alterazione strutturale dell osso Osteosclerosi: riduzione dell elasticità Riassorbimento: riduzione della resistenza 29

30 Fluorosi Osteopetrosi nutrizionale Osteodistrofia caratterizzata da insufficiente riassorbimento di Ca nel rimaneggiamento Colpiti i bovini in allevamento intensivo 30

31 Osteodistrofia ipertrofica (Morbo di Moller Barlow) Osteodistrofia caratterizzata da rallentamento ed alterazione della maturazione della spongiosa primaria in spongiosa secondaria con persistenza della cartilagine calcificata Emorragia dei vasi metafisari destinati a penetrare negli spazi tra i tralci di cartilagine calcificata lasciati liberi dai condrociti degenerati Sono colpiti i cani di grossa taglia ed in rapido accrescimento Osteodistrofia ipertrofica Eziologia Non identificata con certezza diverse ipotesi non hanno avuto il conforto sperimentale della possibilità di riprodurre la malattia Infettiva Carenziale Nutrizionale Genetica 31

32 Eziologia dell O.I.: ipotesi carenziale (scorbuto osseo) Eziologia dell O.I.: ipotesi nutrizionale 32

33 Osteodistrofia ipertrofica Segni clinici Ingrossamento delle metafisi simmetrico e tetramelico Intenso dolore alla palpazione, prostrazione e febbre Evoluzione cicli di acuzie alternati a quiescenza Remissione apparentemente spontanea ed imprevedibile Osteodistrofia ipertrofica Segni radiologici Segno di Pelcam Speroni ai lati della linea di Fraenkel Segno di Fraenkel Linea di radiotrasparenza sulla metafisi, parallela alla linea del disco epifisario Zona dei frantumi Emorragie e linee di microfrattura Segno di Wimberger Radiotrasparenza dell epifisi con demaracazione della compatta epifisaria Calcificazioni Subperiostali per distacco del periostio conseguente a stravaso 33

34 O. I.: segno di Fraenkel O. I.: segno di Fraenkel - Microfoto 34

35 O. I. : calcificazioni subperiostali O. I.: Evoluzione radiologica 35

36 O. I.: evoluzione radiologica Osteodistrofia ipertrofica Istologia Lesioni vascolari: emorragia, trombosi, necrosi Trabecole di spongiosa primaria anomale addossate a cartilagine calcificata Focolai di flogosi 36

37 O. I.: Anatomia patologica Ipervitaminosi D Osteodistrofia da eccessiva assunzione di vitamina D avvelenamento da solanacee nei bovini Iatrogeno nel cane Lesioni Osteopetrosi Calcificazioni metastatiche 37

38 Ipervitaminosi A Osteodistrofia dei carnivori domestici (gatto in particolare) legata a diete sbilanciate Assunzione di fegato crudo Colpiti i soggetti giovani Lesioni Chiusura precoce dei dischi epifisari Liberazione di enzimi dai condrociti ed idrolisi della matrice cartilaginea Ridotta attività degli osteoblasti periostali e ridotto diametro delle ossa lunghe Osteoporosi inibizione della sintesi di collagene Periostosi nelle inserzioni legamentose Rachide cervicale del gatto (spondilosi cervicale deformante) Ipervitaminosi A: quadri radiologici 38

39 Ipovitaminosi A Caratterizzata da alterazioni del disco epifisario Insufficiente maturazione delle cellule ipertrofiche Riduzione dell attività degli osteociti Riduzione del riassorbimento per osteolisi Compromissione del rimaneggiamento Conseguenze Ipoplasia delle ossa piatte Riduzione del lume dei canali ossei Compressione dei nervi Compressione dei nervi ottici Osteopatia craniomandibolare Patologia caratterizzata dallo sviluppo, durante l età evolutiva, di periostosi ad andamento quasi simmetrico su mandibola, bolle timpaniche, ossa temporali, frontali ed occipitali Sono colpiti i cani di razze predisposte Terriers (West Higland, Scottish), dobermann ecc. Probabile eziologia genetica 39

40 Caratteri clinici Osteopatia craniomandibolare Tumefazione ingravescente dei rami della mandibola r riduzione del solco intermascellare Progressiva incapacità di aprire la bocca, eventualmente fino all anchilosi Possibile coinvolgimento delle ossa degli arti Attenuazione dei segni con il completamento della crescita Osteopatia craniomandibolare Patogenesi Periostite ossificante apposizionale Osso neoprodotto di tipo spongioso Interruzione del processo con la maturità scheletrica Riassorbimento osteoclastico dell osso neoformato 40

41 Osteopatia craniomandibolare Osteopatia ipertrofizzante pneumica (morbo di Cadiot, Pierre-Marie-Bamberger) Patologia caratterizzata da fenomeni osteoapposizionali simmetrici degli arti, in associazione a patologie cronicoevolutive in sede toracica (neoplasie, infiammazioni croniche settiche, specifiche, parassitarie) Segnalata nell uomo, nel cane, meno in altre specie Sviluppo di fenomeni apposizionali ossei con andamento simmetrico e progressione distalo-prossimale Associazione talvolta con malattie focali croniche extratoraciche Tumori renali, vescicali 41

42 Osteopatia ipertrofizzante pneumica (morbo di Cadiot, Pierre-Marie-Bamberger) Patogenesi (teorie) Tossica Liberazione di tossine che stimolano il periostio Allergica Ipossia arteriosa Neurovegetativa Stimolazione del tratto toracico del vago Accreditata dal dato sperimentale di regressione delle lesioni ossee dopo resezione del ramo vagale omolaterale alla lesione toracica Osteopatia ipertrofizzante pneumica (morbo di Cadiot, Pierre-Marie-Bamberger) 42

43 Osteopatia ipertrofizzante pneumica (morbo di Cadiot, Pierre-Marie-Bamberger) Proliferazioni ossee Sottoperiostali ad estensione distaloprossimale Trabecole con andamento perpendicolare alla compatta Linea di demarcazione dall osso sottostante Regressione dopo guarigione della malattia causale 43