Linee Guida in Neuro-Urologia EAU 2015

Transcript

1 Linee Guida in Neuro-Urologia EAU 2015 B. Blok (Co-chair), J. Pannek (Co-chair), D. Castro Diaz, G. del Popolo, J. Groen, T. Gross (Guidelines Associate), R. Hamid, G. Karsenty, T.M. Kessler, M.P. Schneider (Guidelines Associate), L. t Hoen (Guidelines Associate) traduzione a cura della Dott.ssa Stefania Musco

2 Linee Guida in Neuro-Urologia EAU 2015 B. Blok (Co-chair), J. Pannek (Co-chair), D. Castro Diaz, G. del Popolo, J. Groen, T. Gross (Guidelines Associate), R. Hamid, G. Karsenty, T.M. Kessler, M.P. Schneider (Guidelines Associate), L. t Hoen (Guidelines Associate) traduzione a cura della Dott.ssa Stefania Musco

3 Le Società Scientifiche hanno tra gli obiettivi della propria mission la produzione di linee guida di riferimento per i propri soci. La commissione SIUD di Neuro-Urologia ha individuato le linee guida EAU, le più diffuse in ambito Europeo, come le più appropriate da divulgare in Italia. Lo scopo delle linee guida EAU è di fornire uno strumento ai clinici, nella pratica quotidiana, per prendere decisioni diagnostico-terapeutiche, in qualunque circostanza, che tenga conto di dati scientifici di elevata qualità, della corretta valutazione del paziente e delle possibilità terapeutiche EBM adattabili alle condizioni cliniche del paziente stesso. Le Linee Guida sono soggette ad un continuo processo di aggiornamento a cadenza annuale per garantire il mantenimento o miglioramento del valore delle linee guida per chi ne usufruisce. Queste linee guida sono state tradotte in varie lingue, a testimonianza del vasto riconoscimento del loro valore e dell impatto che hanno nella pratica clinica. La versione Italiana curata da Stefania Musco, membro della Commissione SIUD di Neuro-Urologia, può contare oltre ad una semplice traduzione in italiano anche ad una presentazione fluida, grazie anche alla sua esperienza in qualità di associata al panel EAU di Neuro-Urologia, avendo contribuito attivamente ai processi di produzione del documento EAU. A tal proposito, negli ultimi 3 anni l EAU ha cambiato il processo di elaborazione delle linee guida, che prevede oltre ad un accurata e minuziosa revisione della letteratura, anche la pubblicazione di review sistematiche e meta-analisi al fine di individuare i topics dove manca ancora evidenza, per carenza di adeguati trials clinici. Le linee guida infatti hanno dei limiti applicativi che giustificano la realizzazione di documenti di buona pratica clinica e studi di real-life. Laddove l evidenza non sostiene raccomandazioni, subentra comunque l opinione degli esperti di settore che formano il panel. In particolare, in questa edizione sono stati rivisti, rispetto alle precedenti versioni, i seguenti argomenti: è stata realizzata una tabella comprensiva di tutte le patologie neurologiche ad impatto urologico con revisione del testo; le sezioni sulla tossina botulinica e sui trattamenti chirurgici sono state aggiornate; la sezione sulle disfunzioni sessuali e fertilità è stato completamente rivisitata. Dai soci SIUD ci aspettiamo anche osservazioni e commenti, sia per migliorare le linee guida sia per poter avviare un processo di contestualizzazione italiana, elaborare una versione SIUD delle linee guida neuro-urologiche da utilizzare in parallelo a quella EAU, nell auspicio che ciò possa colmare o ridurre il gap tra l evidenza e la buona pratica clinica. La Commissione di Neuro-Urologia si propone di realizzarle nelle prossime pubblicazioni anche con il Tuo aiuto. Consideriamo di fornire uno strumento di alta qualità utile sia ad operatori neofiti che esperti per supportare le decision making piu complesse. Un caro saluto Giulio Del Popolo Dr. Giulio Del Popolo 4 5

4 In qualità di Presidente, sono felice che la Società Italiana di Urodinamica (SIUD) abbia avuto la possibilità di produrre la traduzione in italiano delle linee guida sulla Neuro-Urologia della European Association of Urology (EAU). La Neuro-Urologia, infatti, come si apprezza anche dal nostro logo, rappresenta da sempre una delle tematiche centrali nella nostra Società. Anche in un mondo globalizzato, disporre di linee guida nella propria lingua, aggiornate e valide come quelle dell EAU, consente a un numero maggiore di operatori di migliorare le proprie conoscenze e quindi i propri comportamenti. È infatti evidente anche dal dibattito in corso fra le società scientifiche e il Ministero della Salute, come sia sempre più necessario disporre di efficaci linee guida (e soprattutto applicarle!) per evitare gli errori medici e per fornire ai nostri pazienti un assistenza di qualità elevata. Ringrazio Giulio Del Popolo, membro del panel EAU sulla Neuro-Urologia e Past-President SIUD, per avere ottenuto alla nostra Società la possibilità di eseguire questa traduzione. Ringrazio Stefania Musco per aver condotto in modo eccellente il lavoro. La SIUD, negli ultimi (quasi) quaranta anni, ha prima contribuito a creare la Neuro-Urologia in Italia e poi ne è divenuta un punto di riferimento. Con quest opera la nostra Società conferma questo suo ruolo. Dr. Enrico Finazzi Agrò 6 7

5 TAVOLA DEI CONTENUTI 1. INTRODUZIONE 1.1 Scopo 1.2 Storia della pubblicazione 1.3 Composizione della commissione 1.4 Background 2. METODI 3. LINEE GUIDA 3A EPIDEMIOLOGIA, EZIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA 3A.1 Introduzione 3B SISTEMI DI CLASSIFICAZIONE 3B.1 Introduzione 3B.2 Definizioni 3C VALUTAZIONE DIAGNOSTICA 3C.1 Introduzione 3C.2 Sistemi di classificazione 3C.3 Tempi di diagnosi e trattamento 3C.4 Anamnesi 3C.4.1 Diario vescicale 3C.5 Qualità della vita 3C.5.1 Raccomandazioni 3C.6 Esame obiettivo 3C.6.1 Disreflessia autonomica 3C.6.2 Raccomandazioni per la raccolta anamnestica ed esame obiettivo* 3C.7 Urodinamica 3C.7.1 Introduzione 3C.7.2 Test urodinamici 3C.7.3 Test specialistici uro-neurofisiologici 3C.7.4 Raccomandazioni per l esame urodinamico ed i test uro-neurofisiologici 3C.7.5 Tipiche manifestazioni di disordini neuro-urologici 3C.8 Funzionalità renale 3D GESTIONE DELLA MALATTIA 3D.1 Introduzione 3D.2 Trattamento conservativo non invasivo 3D.2.1 Svuotamento vescicale assistito manovra di Credè, manovra di Valsalva, minzione riflessa 3D.2.2 Riabilitazione del basso tratto urinario 3D Riabilitazione vescicale inclusa la stimolazione elettrica 3D.2.3 Trattamento farmacologico 3D Farmaci per il trattamento dei sintomi neuro-urologici di riempimento 3D Farmaci per i sintomi neuro-urologici di svuotamento 3D.2.4 Raccomandazioni per il trattamento farmacologico 3D.2.5 Trattamento mini-invasivo 3D Cateterizzazione 3D Trattamento farmacologico intravescicale 3D Elettrostimolazione intravescicale 3D Iniezione vescicale di tossina botulinica 3D Procedure su collo vescicale ed uretra 3D Raccomandazioni per il trattamento mini-invasivo 3D.2.6 Trattamento chirurgico 3D Procedure uretrali e collo vescicale 3D Denervazione, deafferentazione e neuromodulazione sacrale 3D Inserzione di muscolo striato in vescica 3D Ampliamento vescicale 3D Diversione urinaria 3D Raccomandazioni per il trattamento chirurgico 3E INFEZIONI DEL TRATTO URINARIO NEI PAZIENTI NEURO-UROLOGICI 3E.1 Epidemiologia, eziologia e fisiopatologia 3E.2 Valutazione diagnostica 3E.3 Gestione della malattia 3E.3.1 Infezioni urinarie ricorrenti 3E.3.2 Prevenzione 3E.4 Raccomandazioni per il trattamento delle infezioni del tratto urinario 3F (DIS)FUNZIONE SESSUALE E FERTILITA 3F.1 Disfunzione erettile 3F.1.1 Inibitori delle fosfodiesterasi tipo 5 3F.1.2 Apparecchi meccanici 3F.1.3 Iniezioni intracavernose ed instillazioni intrauretrali 3F.1.4 Protesi peniene 3F.1.5 Raccomandazioni per la disfunzione erettile 3F.2 Fertilità maschile 3F.2.1 Qualità dello sperma e motilità 3F.2.2 Raccomandazioni per la fertilità maschile 3F.3 Sessualità femminile 3F.3.1 Raccomandazioni per la sessualità femminile 3F.4 Fertilità femminile 3F.4.1 Raccomandazioni per la fertilità femminile 3G FOLLOW-UP 3G.1 Introduzione 3G.2 Raccomandazioni per il follow-up 3H CONCLUSIONI 4. REFERENZE 5. CONFLITTI DI INTERESSE 8 9

6 1. INTRODUZIONE 1.1 Scopo Le Linee Guida di Neuro-Urologia dell Associazione Europea di Urologia (EAU) hanno lo scopo di fornire informazioni al personale medico e sanitario sull incidenza, le definizioni, la diagnosi, la terapia e ol follow-up dei disordini neuro-urologici. Queste linee guida riflettono l attuale opinione di esperti in questa specifica patologia e perciò rappresentano per tutti i clinici un riferimento dello stato dell arte, a partire dalla data di pubblicazione. La terminologia usata e le procedure diagnostiche suggerite da queste Linee Guida seguono le raccomandazioni per le ricerche sul basso tratto urinario ( lower urinary tract o LUT), come pubblicate dalla Società Internazionale di Continenza (ICS). [1-4]. Si invitano i lettori a consultare altre Linee Guida EAU che potrebbero affrontare differenti aspetti dei temi discussi in questo documento. 1.2 Storia della Pubblicazione L EAU ha pubblicato le prime Linee Guida di Neuro-Urologia nel 2003 con aggiornamenti nel 2008, 2014 e Nel 2009, fu pubblicata una review nella rivista European Urology [5]. La procedura standard per le Linee Guida EAU include una valutazione annuale della letteratura appena pubblicata, come riferimento per i prossimi aggiornamenti. Le Linee Guida tascabili, disponibili sia in versione cartacea che come applicazione per cellulare, sono un breve documento di riferimento contenente le principali sentenze delle Linee Guida di Neuro-Urologia. Queste versioni sono ridotte e perciò potrebbero richiedere la consultazione del testo completo. Tutte le versioni sono comunque disponibili sul sito EAU: Per l anno 2015 gli aggiornamenti sono stati fatti su: Capitolo 3A: è stata aggiunta una nuova tabella che sintetizza l epidemiologia dei disordini neuro-urologici (tabella 1) ed il testo nel medesimo capitolo è stato di conseguenza sostituito. Capitolo 3D: le sezioni di iniezione sfinterica di tossina botulinica (3D.2.5.4) ed il trattamento chirurgico (3D.2.6) è stato rivisitato ed aggiornato. Capitolo 3F: il capitolo sulla (dis)funzione sessuale e la fertilità è stato rivisitato ed aggiornato. Inoltre, il testo è stato significativamente ridotto così da includere solo le informazioni chiave e ri-formattare il modello in accordo con le Linee Guida EAU non-oncologiche, affinchè tutte le Linee Guida seguano un formato analogo. Questo documento è stato revisionato prima della pubblicazione. 1.3 Composizione della commissione La commissione delle Linee Guida di Neuro-Urologia è composta da un gruppo multidisciplinare di esperti che include urologi specializzati nella cura dei pazienti affetti da traumi midollari ed uno specialista nel campo delle tecnologie urodinamiche. 1.4 Background La funzione del LUT è legata principalmente al riempimento e allo svuotamento dell urina, regolata dal sistema nervoso che coordina l attività vescico-sfinterica. Qualsiasi disturbo del sistema nervoso, anche dei nervi pelvici più periferici, può portare all insorgenza di sintomi neuro-urologici. A seconda dell estensione e della sede di lesione neurologica, possono insorgere una varietà di cambiamenti a carico del LUT, che possono essere sintomatici o asintomatici. Inoltre, i sintomi neuro-urologici possono causare una serie di complicazioni a lungo termine; la più pericolosa delle quali è il deterioramento delle funzioni renali. Poiché i sintomi e le complicanze a lungo termine non sono tra loro correlate, [6], è importante l identificazione dei pazienti con sintomi neuro-urologici e stabilire il grado di rischio di complicanze. In base alle conoscenze attuali, l elevata pressione di riempimento vescicale, sia sola che in combinazione con la presenza di reflusso vescico-ureterale (RVU), è il più importante fattore di rischio per il danno renale [7]. Pressioni di riempimento vescicale elevate e sostenute sono prevalentemente secondarie ad un aumento dell attività detrusoriale durante la fase di riempimento (iperattività detrusoriale [ID] o bassa compliance), associate o meno alla presenza di dissinergia detrusoriale detrusore-sfintere (DDS). La combinazione di questi quadri, è usualmente causata da lesioni spinali infrapontine soprasacrali. Inoltre, elevate pressioni detrusoriali al punto di fuga (detrusor leak point pressure o DLPP) si sono dimostrate essere un fattore di rischio per deterioramento renale in pazienti affetti da mielomeningocele. [8]. Per lungo tempo l insufficienza renale è stata la principale causa di morte nei pazienti con trauma midollare [9]. Tutt ora, il 26% dei pazienti con mielomeningocele non sottoposti a trattamento urologico, sviluppano un danno renale. Un DLPP > 40 cm H2O e una bassa compliance i maggiori fattori di rischio per danno renale [10]. Di recente, le adeguate procedure diagnostiche e terapeutiche sui sintomi neuro-urologici nei pazienti con lesioni spinali hanno migliorato la condizione di questi pazienti. Attualmente, i disturbi respiratori sono la più frequente causa di morte (21%) nei pazienti con trauma vertebro-midollare [11]. In tutti gli altri pazienti con sintomi neuro-urologici, il rischio di danno renale è significativamente più basso. Ad ogni modo, nella sclerosi multipla il quadro urodinamico ed i sintomi clinici possono non essere correlati, presentando anomalie urodinamiche anche in assenza di sintomatologia manifesta. [12] Nei pazienti con SM i sintomi del basso tratto urinario, anche quando difficili, non sempre portano ad una valutazione urologica [13]. Pertanto, l inquadramento urologico è importante, sebbene le complicanze respiratorie sono attualmente la prima causa di morte nei pazienti con SM.[15]. Nella malattia di Parkinson (MP), i disordini neuro-urologici non sono riportati come causa di morte significativa. Inoltre, i pazienti con MP soffrono più comunemente di iperattività detrusoriale (ID) senza DDS. [16], che non sembra essere una minaccia per l alto apparato urinario come l ID con DDS. Nella malattia di Parkinson, la diagnosi urodinamica di ID ben si correla con la diagnosi mediante questionari [17]. Pertanto, il periodico follow-up urodinamico potrebbe essere meno importante nei pazienti con MP rispetto a quelli con SM o traumi midollari. Lo stesso vale per il diabete mellito, che spesso dà luogo a sintomi neuro-urologici [18], sebbene siano le problematiche cardiovascolari la principale causa di morte in questi pazienti [19]. In sintesi, il trattamento e l intensità degli accertamenti di follow-up si basano sul tipo di disordine neuro-urologico e sulla sua eziologia sottostante

7 2. METODI C è un bisogno di continue rivalutazioni delle informazioni presenti nelle attuali linee guida da parte di una commissione esperta. Bisogna specificare che le linee guida cliniche riportano agli esperti la miglior evidenza disponibile in letteratura, ma che le conseguenti raccomandazioni possono non necessariamente essere il miglior risultato. Le linee guida non possono mai sostituire l esperienza clinica nel porre decisioni terapeutiche individuali, ma piuttosto possono aiutare a focalizzare le decisioni tenendo anche in considerazione i personali bisogni, preferenze e/o circostanze dei pazienti. La ricerca bibliografica è stata condotta per tutte le sezioni delle Linee Guida di Neuro-Urologia. Obiettivo di tutte le ricerche è stata l identificazione di tutti gli articoli scientifici di livello 1 (review sistematiche, meta-analisi di studi randomizzati controllati) in accordo con la metodologia EAU. Se i dati identificati risultavano sufficienti a rispondere alla domanda clinica, la ricerca non veniva estesa alla letteratura di più basso livello. Le ricerche sono state condotte attraverso Medline ed Embase sulla piattaforma Ovid. Le ricerche hanno utilizzato la terminologia controllata dei rispettivi database. Il grado di livello di evidenza (LE) e di raccomandazione (GR) dei riferimenti in queste Linee Guida è stato in accordo con il sistema di classificazione modificato dal Centro di Oxford dedicato alla medicina basata sull evidenza [20]. Lo scopo dei gradi di raccomandazione è quello di fornire trasparenza tra la sottostante evidenza e la raccomandazione fornita. Per brevità, nella raccolta completa delle Linee Guida EAU 2015 sono state estrapolate tutte le informazioni standard sui LE e GR delle singole Linee Guida. La sezione di metodologia (vedi capitolo introduttivo del libro completo) evidenzia i criteri dei LE e GR che vengono utilizzati in ogni parte delle Linee Guida. 3. LE LINEE GUIDA TABELLA 1: EPIDEMIOLOGIA DEI DISORDINI NEURO-UROLOGICI Lesioni e malattie Soprapontine e pontine Malattia Neurologica Accidenti cerebrovascolari (Ictus). Demenze: Malattia di Alzheimer (80%), Vascolare (10%), altre (10%). Sindrome Parkinsoniana Malattia di Parkinson idiopatica (MPI): 75-80% delle sindromi Parkinsoniane. Non-MPI: Parkinson plus (18%): Atrofia multisistemica (AMS), - Paralisi progressiva sopranucleare, - Degenerazione corticobasale, - Demenza dei corpi di Lewy. Parkinson secondario (2%). Frequenza nella popolazione generale 450 casi/100,000/anno (Europa) [21] (10% di mortalità cardiovascolare) 6.4% degli adulti > 65 anni [25, 26]. 1.5% in > 65 anni [29] Seconda malattia neurodegenerative dopo la malattia di Alzheimer. Prevalenza: 150/100,000/anno Incidenza: 20/100,000/anno. AMS è la più frequente non-mpi. Tipologia e frequenza dei sintomi Neuro-Urologici Nicturia OAB IUU - ID (altri quadri meno frequenti) [22] % dei sintomi neuro-urologici dopo 1 mese dall ictus, 80% di recuperi spontanei a 6 mesi [23]. La persistenza di IU si correla ad una prognosi peggiore [24]. OAB - IUU ID 25% di incontinenza nella malattia di Alzheimer, > 25% in altre demenze: corpi di Lewy, IN, Binswanger, Nasu-Hakola, malattia di Pick [27]. L incontinenza è 3 volte più frequente nei pazienti geriatrici affetti rispetto a quelli non affetti da demenza (42.3/1000 donne e 33.5/1000 uomini vs 19.6/1000 donne, 18.6/1000 uomini) [28]. 30% dei LUTS all esordio, 70% dopo 5 anni. Sintomi di riempimento: Nicturia (60%) OAB - UUI - ID [30]. OAB e ID in fase iniziale, deficit intrinseco dello sfintere e della contrattilità nelle progressione di malattia. Complicanze dei sintomi neuro-urologici (infezioni) sono una delle principali cause di mortalità nella AMS [31]. 3A. EPIDEMIOLOGIA, EZIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA 3A.1 Introduzione I sintomi neuro-urologici possono essere causati da varie malattie ed eventi a carico del sistema nervoso che controlla il LUT. I conseguenti sintomi neuro-urologici dipendono generalmente dalla sede e dall estensione della lesione neurologica. Non ci sono cifre esatte sulla prevalenza dei disordini neuro-urologici nella popolazione generale, ma sono disponibili dati sulla prevalenza delle condizioni neurologiche di base ed il rischio di manifestazioni cliniche neuro-urologiche. E importante notare che la maggior parte dei dati mostra un ampia gamma variabilità di prevalenza/incidenza. Questa riflette la mutevolezza delle coorti (es. malattia in stato iniziale o avanzato) e le dimensioni di più piccoli campioni, risultando in un basso livello di evidenza nella maggioranza dei dati pubblicati (riassunto in tabella 1). Tumori cerebrali. Ritardo mentale e paralisi cerebrale. La disabilità intellettuale nei bambini è molto eterogenea ed include il trauma perinatale, le infezioni maternofetali, la malattia metabolica, i disordini genetici e la paralisi cerebrale. 26.8/100,000/anno in adulti (> 19 yrs) (17.9 benigno, 8.9 maligno) [32]. Ritardo mentale oltre alla paralisi cerebrale. Paralisi cerebrale: /1,000 in Bambini di 8 anni [34]. I sintomi neuro-urologici variano in base alla sede tumorale. Se la localizzazione è frontale può essere presente l incontinenza urinaria come sintomo isolato o facente parte della sindrome frontale [33]. Lesioni in altre sedi possono dar luogo a disfunzioni di svuotamento. Incontinenza: In 65% pazienti adulti con severi e gravi ritardi [35, 36]. E riportata anche la presenza di ID e deficit di contrattilità. 89% incontinenza, 70% contrazioni detrusoriali non inibite all esame urodinamico. Infezioni urinarie ricorrenti ed anomalie radiologiche in >10% dei casi

8 TABELLA 1: EPIDEMIOLOGIA DEI DISORDINI NEURO-UROLOGICI Lesioni e malattie tra la porzione caudale del ponte ed il midollo sacrale Malattie centrali disseminate Malattia Neurologica Frequenza nella popolazione generale Tipologia e frequenza dei sintomi Neuro-Urologici Malattia Neurologica Frequenza nella popolazione generale Tipologia e frequenza dei sintomi Neuro-Urologici Trauma midollare Negli USA i casi di trauma midollare non congenito sono 200,000, con 8/10,000 nuovi casi per anno. ID e DDS nel 95% delle lesioni soprasacrali. Ipocontrattilità detrusoriale (83%) e completa denervazione dello SUE (60%) nelle lesioni più basse (cono sacrale) [37-39]. Sclerosi Multipla Prevalenza: 1/1,000 adulti nei paesi sviluppati con variazioni geografiche (nord > sud). Primo disordine neurologico nel giovane adulto [44]. 80% dei pazienti presenta sintomi neuro-urologici dopo 10 anni. 10% dei pazienti con SM presenta una disfunzione minzionale all esordio della malattia. Mielomeningocele e difetti del tubo neurale Malattia Neurologica Midollo Lombare Malattia degenerativa Prolasso discale. Stenosi del canale lombare. Spina bifida e difetti congeniti del tubo neuronale nel G8 = 3-4/10,000 nati vivi/ancora vivi con/senza interruzione di gravidanza [40]. Le forme lombari e lombosacrali sono le più comuni (60%). Lesioni e malattia del Sistema nervosa periferico Frequenza nella popolazione generale Maschi (5%) e femmine (3%) > 35 anni con episodio lombosciatico secondario a prolasso discale. Incidenza: circa 5/100,000/anno Più comune: > 45 anni, donne. La percentuale di disfunzione uretro-vescicale nel mielomeningocele è molto alta (90-97%). 50% di questi bambini mostrano un quadro di ID. Anche la ridotta compliance è un quadro frequente (si può sviluppare nel tempo, in associazione o meno con la ID). I comportamenti uretrali variano dalla presenza dissinergia (50%), normali riflessi (25%) alla denervazione (25%) [41]. Tipologia e frequenza dei sintomi Neuro-Urologici Difficoltà minzionale ed acontrattilità detrusoriale nel 26%. Urgenza minzionale con normale quadro urodinamico nel 14% [42]. Ipocontrattilità detrusoriale (83%) e completa denervazione dello SUE (60%) nelle lesioni della cauda equina [37-39]. Sintomatologia urinaria significativa nel 27% (prevalentemente disturbi di svuotamento) [42]. L ID secondaria a danno soprapontino è la più frequente disfunzione (> 60%). DDS da lesione midollare nel 25%. Ipocontrattilità nel 20%. Il tipo di disfunzione può variare nel corso della malattia [45]. RAP = resezione addominoperineale; ID = iperattività detrusoriale; DDS = dissinergia detrusore-sfintere; G8 = gli 8 paesi più sviluppati; MPI = malattia di Parkinson idiopatica; LUTS = sintomi del basso tratto urinario; AMS = atrofia multisistemica; IN = idrocefalo normoteso; OAB = vescica iperattiva; ETM = escissione totale mesorettale; IUU = incontinenza urinaria da urgenza. Lesioni iatrogene dei nervi pelvici Neuropatia periferica. Diabete. Altre cause di neuropatia periferica: alcolismo, herpes genitale e lombosacrale, sindrome di Guillain Barré, porfiria, sarcoidosi. Cancro del retto. Cancro della cervice (terapia multimodale, radioterapia e chirurgia). Chirurgia dell endometriosi. In Europa, la prevalenza del diabete trattato farmacologicamente è tra il %. 50% dei pazienti sviluppa neuropatia e di questi il % sviluppano sintomi neuro-urologici. Dopo RAP: ritenzione urinaria nel 50%. Dopo ETM: disfunzione minzionale nel 10-30% Disfunzione della fase di svuotamento. Disfunzione della fase di svuotamento se non risparmio dei nervi. Cistopatia Diabetica [18, 43]. OAB e ID in fase iniziale. Iposensibilità ed ipocontrattilità in fase avanzata

9 3B. SISTEMI DI CLASSIFICAZIONE 3B1. Introduzione Sono state pubblicate diverse linee guida nazionali ed internazionali per la cura dei pazienti affetti da disordini neuro-urologici. [1, 46-48]. Il report ICS di neuro-urologia di standardizzazione riporta specificatamente la terminologia clinica e dell esame urodinamico nei pazienti neuro-urologici [1]. Altre definizioni rilevanti vengono riportate nel report ICS per la standardizzazione generale dei sintomi del LUT [49]. Sezione 3B.2 elenco delle definizioni da questi riferimenti, parzialmente adattate ed altre definizioni considerate utili ai fini della pratica clinica (tabella 2 e 3). Per definizioni specifiche relative all esame urodinamico, si rimanda il lettore al report ICS. [1]. 3B2. Definizioni TABELLA 2: DEFINIZIONI UTILI ALLA PRATICA CLINICA Acontrattilità, detrusore Vedi fase di svuotamento (Tabella 3). Acontrattilità, sfintere uretrale Vedi fase di svuotamento (Tabella 3). Disreflessia Autonomica Aumento del riflesso simpatico dovuto a stimolo nocivo con sintomi o segni di cefalea, ipertensione, flushing facciale, sudorazione. Carta minzionale Velocità di infusione, fisiologica Esitazione Intermittenza Leak Point Pressure Lesioni del motoneurone inferiore NLUTD Solo numero delle minzioni. Al di sotto della seguente soglia: peso corporeo (kg) /4 ml/s [2, 50] Difficoltà nell iniziare la minzione; ritardo dell insorgenza minzionale quando l individuo è pronto ad urinare. Flusso urinario che smette e ricomincia in una o più occasioni durante minzione. Vedi fase di riempimento. Lesioni da e sotto il midollo spinale a livello S1-S2 Disfunzioni del basso tratto urinario secondarie a patologia neurologica confermata. Capacità Cateterizzazione a permanenza Cateterizzazione intermittente (CI) CI Asettica CI pulito CI sterile Autocateterismo intermittente Compliance, vescica Condizione Diario, vescicale Carta frequenza-volume (FVC) Vedi fase di riempimento. Svuotamento della vescica mediante catetere introdotto (semi-) permanentemente. Svuotamento vescicale mediante catetere che viene rimosso dopo la procedura, solitamente ad intervalli regolari. Il catetere rimane sterile, i genitali vengono disinfettati o lavati e potrebbe essere utilizzato un lubrificante disinfettante. Catetere monouso o ripulito e riutilizzabile, genitali lavati. Metodica completamente sterile che include guanti, pinze, camice e mascherina. CI eseguito dal paziente. Vedi fase di riempimento. Evidenza di processo patologico rilevante. Registrazione del numero di minzioni, dei volume urinati, degli episodi di incontinenza urinaria, utilizzo di pannolino ed altre informazioni rilevanti. Solo numero delle minzioni e dei volumi urinati. Osservazione, specifica Osservazione, specifica osservazione fatta durante una specifica procedura diagnostica. Iperattività vescicale Vedi sotto sintomo sindrome (Tabella 3). Iperattività detrusoriale Riabilitazione del basso tratto urinario Segno Vedi fase di riempimento. Trattamento non chirurgico non farmacologico del basso tratto urinario. Per verificare i sintomi e classificarli. Ipertono sfintere uretrale Vedi fase di svuotamento (Tabella 3). Sintomo Lesioni del motoneurone superiore Minzione bilanciata: in pazienti con disordini neurourologici Minzione, provocata Volume, iperattività Indicatore soggettivo di una malattia o cambiamento di condizione, come percepita dal paziente, dal care-giver o dal partner che possono portare il paziente alla richiesta di aiuto da parte di personale sanitario. Lesioni al di sopra del tratto spinale S1-S2. Minzione con pressione detrusoriale fisiologica e basso residuo (< 80 ml or < 20% of bladder volume). Minzione iniziata da manovre per elicitare la contrazione riflessa detrusoriale mediante stimoli esterocettivi. Vedi fase di riempimento

10 TABELLA 3: ULTERIORI DEFINIZIONI UTILI NELLA PRATICA CLINICA FASE DI RIEMPIMENTO DEFINIZIONI VALIDE SOLO DOPO CONFERMA URODINAMICA Massima capacità vescicale anestetica Massimo volume vescicale di riempimento sotto anestesia generale o spinale. Capacità cistomanometrica Volume vescicale al termine della cistomanometria di riempimento. Aumentata frequenza giornaliera Autoesplicativa; la normale frequenza stimata è di circa 8 volte al giorno [51]. Maximum cystometric capacity Volume vescicale in presenza di forte stimolo minzionale. Nicturia Urgenza Svegliarsi di notte una o più volte per urinare. Desiderio impellente ed improvviso di urinare, difficilmente differibile. Elevata capacità vescicale Volume vescicale alla capacità cistomanometrica oltre la media del volume vuotato stimato dal diario vescicale, in assenza di significativi aumenti della pressione detusoriale non sotto anestesia. Incontinenza urinaria Incontinenza urinaria da sforzo (da stress) Ogni involontaria perdita urinaria. da sforzo, starnuto o tosse. Normale funzione detrusoriale Poco o nessun aumento della pressione durante riempimento: no contrazioni detrusoriali fasiche nonostante manovre provocative. Incontinenza urinaria da urgenza Accompagnata o immediatamente preceduta da urgenza. Iperattività detrusoriale (ID) Contrazioni detrusoriali involontarie durante riempimento; spontanee o provocate. Incontinenza urinaria mista Associata ad urgenza, ma anche sforzo, starnuto o tosse. ID fasica Caratteristica contrazione detrusoriale fasica. NORMALE Sintomo ed anamnesi Urodinamica Consapevolezza del riempimento vescicale e dell aumentata sensazione fino al forte desiderio minzionale. Prima sensazione di riempimento vescicale, primo desiderio minzionale e forte desiderio minzionale a volumi vescicali realistici. ID terminale Una singola contrazione alla capacità cistomanometrica. ID ad alta pressione Pressione detrusoriale massima > 40 cm H2O [1, 52]. Volume di iperattività Incontinenza da ID Volume vescicale alla prima contrazione detrusoriale. Autoesplicativa. AUMENTATA Sintomo ed anamnesi Urodinamica Precoce e persistente desiderio minzionale. Qualsiasi dei tre parametri minzionali sotto la voce normale che si verifica a bassi volumi vescicali. Pressione al punto di fuga ( leak point pressure o LPP) Detrusor leak point pressure (DLPP) Il più basso valore di pressione detrusoriale al quale si verifica la perdita urinaria in assenza di sforzi addominali o contrazione detrusoriale. RIDOTTA Sintomo e storia Consapevolezza del riempimento vescicale ma non definito come desiderio minzionale. Abdominal leak point pressure Il più basso valore di pressione intravescicale, intenzionalmente aumentata, che provoca una perdita di urine in assenza di una contrazione detrusoriale. Urodinamica ASSENTE Nessuna sensazione di riempimento vescicale ASPECIFICA Diminuita sensazione durante riempimento vescicale. Percezione del riempimento vescicale avvertita come ripienezza addominale, sintomi vegetativi o spasticità Compliance vescicale Relazione tra la variazione del volume vescicale (V) e la pressione detrusoriale (pdet):c=v/pdet (ml/cm H2O). Vescica a bassa compliance Compliance C=V/pdet < 20 ml/cm H2O [53]. Volume di rottura Acontrattilità dello sfintere uretrale Volume vescicale al quale si osserva un improvvisa e significativa riduzione della compliance vescicale. Non evidenza di contrazione sfinterica durante riempimento, in particolare ad alti volumi vescicali o durante aumento della pressione addominale

11 TABELLA 3: ULTERIORI DEFINIZIONI UTILI NELLA PRATICA CLINICA FASE DI SVUOTAMENTO Mitto debole Flusso urinario ridotto. Un anamnesi completa, l esame obiettivo ed il diario vescicale sono obbligatori prima di programmare qualsiasi altro accertamento diagnostico. L esito della valutazione iniziale deve essere utilizzato per decidere il trattamento a lungo termine ed il follow-up del paziente. Flusso intermittente (intermittenza) Esitazione Torchio Sgocciolamento terminale DEFINIZIONI VALIDE DOPO ESAME URODINAMICO Funzione detrusoriale normale Ipoattività detrusoriale Acontrattilità detrusoriale Mancato rilassamento dello sfintere uretrale Dissinergia detrusore sfintere (DDS) FASE POST-MINZIONALE Flusso urinario durante minzione che si ferma e ricomincia. Difficoltà nell iniziare la minzione. Sforzo addominale per iniziare, mantenere o aumentare il flusso urinario. Fase minzionale terminale prolungata, quando il flusso diminuisce fino a sgocciolare. Contrazione detrusoriale volontaria che causa il completo svuotamento vescicale entro un normale lasso di tempo. Contrazione di forza/durata ridotta. Contrazione assente. Autoesplicativo. Contrazione detrusoriale a cui si associa una contrazione involontaria dell uretra e/o della muscolatura striata periuretrale. 3C.2 Sistemi di classificazione Per i sintomi neuro-urologici sono stati proposti molti sistemi di classificazione. Nella classificazione di Madersbacher [54] (LE: 4) la funzione neuro-urologica si basa sulla contrattilità vescicale e dello sfintere uretrale esterno durante le fasi di riempimento e svuotamento. Tale classificazione può pertanto essere utilizzata per decidere il corretto approccio terapeutico. [54] (Figura 1). *adattato da Madersbacher et al. Sensazione di incompleto svuotamento (solo sintomo). Sgocciolamento post-minzionale: perdita involontaria di urine al termine della minzione. Dolore, fastidio o sensazione di peso nel basso tratto urinario e genitale che potrebbe essere secondario al riempimento vescicale o allo svuotamento, avvertito dopo minzione o continuo. Sindrome: combinazione di sintomi. Sindrome della vescica iperattiva: urgenza, con o senza incontinenza da urgenza, accompagnata spesso da frequenza e nicturia. Sinonimi: sindrome da urgenza, sindrome urgenza-frequenza. 3C. VALUTAZIONE DIAGNOSTICA Figura 1: sistema di classificazione di Madersbacher [54] e tipiche lesioni neurologiche* 3C.3 Tempo di diagnosi e trattamento La diagnosi precoce ed il trattamento sono essenziali sia nei disordini neuro-urologici congeniti che in quelli acquisiti. [55]. Questo aiuta a prevenire cambiamenti irreversibili sul LUT, anche in presenza di normali riflessi. [56, 57] (LE: 3). Inoltre, i sintomi urologici possono essere l esordio iniziale di patologie neurologiche [58, 59] (LE: 3). Un intervento precoce può prevenire un deterioramento irreversibile del basso ed alto apparato urinario [60] (LE: 3). 3C.1 Introduzione La funzione fisiologica del LUT dipende da una intrinseca interazione tra il sistema nervoso sensorio e quello motorio. Nella diagnosi dei sintomi neuro-urologici, lo scopo è quello di descrivere il tipo di disfunzione coinvolta

12 3C.4 Anamnesi L anamnesi dovrebbe includere i sintomi e le patologie remote e prossime. (Tabella 4). E la base fondamentale della valutazione clinica che aiuterà nella scelta degli accertamenti diagnostici e delle opzioni terapeutiche. In pazienti neuro-urologici non traumatici con esordio lento ed insidioso, l anamnesi potrebbe riscontrare che la condizione è iniziata in età pediatrica o in adolescenza. [61] (LE: 4). L anamnesi urinaria consiste nella raccolta di sintomi di riempimento e di svuotamento. La storia intestinale è importante in quanto i sintomi neuro-urologici potrebbero essere associati ad un quadro di neuropatia del basso tratto gastrointestinale. [62] (LE: 4). La funzionalità sessuale potrebbe essere danneggiata a causa della condizione neurologica. Un attenzione particolare dovrebbe essere posta a possibili sintomi e segni pericolosi (es. dolore, infezione, ematuria e febbre) che richiedono ulteriori accertamenti. Pazienti con trauma midollare spesso hanno difficoltà a riferire accuratamente i sintomi legati alla presenza di infezione urinaria [1, 63, 64] (LE: 3). TABELLA 4: RACCOLTA ANAMNESTICA NEI PAZIENTI CON SOSPETTI DISORDINI NEURO-UROLOGICI* ANAMNESI REMOTALE Dall età pediatrica, adolescenziale fino a quella adulta Fattori di rischio ereditari e familiari Menarca (età): questo potrebbe suggerire un disturbo metabolico Anamnesi ostetrica Storia di diabete; in qualche caso, la correzione del diabete può risolvere il problema neurologico Malattie, es. sifilide, Parkinson, sclerosi multipla, encefalite Accidenti ed interventi, specialmente quelli che coinvolgono il midollo ed il sistema nervoso centrale ANAMNESI PROSSIMA Terapia farmacologica in atto Stile di vita (fumo, alcol ); potrebbe influenzare la funzione sessuale, intestinale ed urinaria Qualità di vita ANAMNESI UROLOGICA SPECIFICACIFICA Esordio dei sintomi urologici Sollievo dopo minzione per identificare l estensione della lesione neurologica in assenza di uropatia ostruttiva Sensibilità vescicale Inizio della minzione (normale, precipitoso, riflesso, con torchio o Credè) Interruzione della minzione (normale, paradossa, passive) Enuresi Modalità e tipo di svuotamento (cateterizzazione) Frequenza, volume vuotati, incontinenza, episodi di incontinenza da urgenza TABELLA 4: RACCOLTA ANAMNESTICA NEI PAZIENTI CON SOSPETTI DISORDINI NEURO-UROLOGICI* STORIA INTESTINALE Frequenza ed incontinenza fecale Desiderio di evacuare Tipo di evacuazione Sensazione rettale Inizio della defecazione (digito-stimolata) STORIA SESSUALE Sintomi di disfunzione sessuale o genitale Sensibilità dell area genitale Negli uomini: erezione,(perdita di) orgasmo, eiaculazione Nelle donne: dispaurenia, (perdita di) orgasmo STORIA NEUROLOGICA Condizione neurologica acquisita o congenita Stato mentale e cognitivo Sintomi neurologici (somatic e sensoriali), con esordio, evoluzione e qualsiasi trattamento Spasticità o disreflessia autonomica (specialmente nelle lesioni a livello o al di sopra di D6) Mobilità e funzione della mano * adattato da Bors e Turner [61] (LE: 4; GR: C) e Stöhrer et al. [1] (LE: 4; GR: C). 3C.4.1 Diario vescicale I diari vescicali forniscono informazioni sulla frequenza minzionale, il volume vuotato, il peso del pannolino, l incontinenza e gli episodi di incontinenza da urgenza. Sebbene un diario vescicale delle 24 ore (la registrazione dovrebbe essere fatta per 3 giorni consecutivi) può essere considerato affidabile in donne con incontinenza urinaria [65, 66] (LE: 3) e di ausilio in pazienti in regime di cateterismo ad intermittenza [1] (LE: 4), nessuna ricerca è stata fatta sui diari vescicali nei pazienti neuro-urologici. Tuttavia i diari vescicali sono considerati uno strumento diagnostico valido. 3C.5 Qualità di vita Un analisi della qualità di vita (QoL) presente ed attesa nel futuro è importante per valutare l effetto di qualsiasi terapia (o sospensione) su tale parametro. Nonostante le limitazioni secondarie alle malattie neurologiche, è possibile raggiungere una indipendenza sociale mediante adeguato trattamento. La QoL è un aspetto molto importante dell intera gestione dei pazienti neuro-urologici, in particolare nella valutazione dei cambiamenti della QoL nei pazienti dopo un trattamento [67] (LE: 2a). È stato dimostrato che il tipo di gestione vescicale influenza la QoL relativa allo stato di salute in pazienti con trauma midollare. [68]

13 Un altra ricerca ha messo in evidenza l importanza del trattamento urologico ed il suo impatto sulla funzionalità urodinamica nel determinare la QoL dei pazienti neuro-urologici. [69]. La QoL è correlata alla capacità individuale di affrontare una nuova situazione di vita. [70]. La QoL può essere influenzata da vari fattori che includono il supporto familiare, l abilità di adattamento, la produttività, l autostima, la stabilità economica, l educazione, le condizioni fisiche ed il contesto sociale. [71] (LE: 3). Nell analisi della QoL, bisogna inoltre tenere in considerazione l età, il sesso, l etnia e l accettazione del paziente della sua condizione [72] (LE: 3). Sebbene siano stati sviluppati numerosi questionari per la valutazione della QoL, non ne esistono di specifici per il paziente neuro-urologico. Ad ogni modo, il questionario validato per la QoL nei pazienti affetti da trauma midollare e sclerosi multipla (Qualiveen ) è un documento di valutazione discriminante [69, 73, 74]. E disponibile anche in versione ridotta ed in varie traduzioni linguistiche validate. [76-79]. La QoL del paziente può essere analizzata anche mediante questionari generici sullo stato di salute, includendo il questionario di QoL sull incontinenza (I-QOL), il questionario di King s Health (KHQ), il questionario sullo stato di salute Short Form 36 (SF-36), l EuroQoL - 5 domini (EQ-5D), il questionario sullo stato di salute Short Form 6D (SF-6D), o l Health Utilities Index (HUI). Inoltre, l anno di vita modificato secondo la qualità (QALY) è il risultato dell aspettativa di vita e la misura della qualità dei rimanenti anni di vita relativamente ad uno specifico stato di salute valutato in funzione sociale ed individuale. [80] (LE: 3). Inoltre, un esame approfondito dello sfintere anale e delle funzioni del pavimento pelvico dovrebbero essere eseguite. (Figura 2). E essenziale avere queste informazioni cliniche per un interpretazione affidabile dei successivi esami diagnostici. 3C.6.1 Disreflessia autonomica La disreflessia autonomica (AD) è un improvvisa ed esagerata risposta a vari stimoli in pazienti con traumi o lesioni midollari. Può essere presente in ogni tipo di lesione soprasacrale, ma generalmente si manifesta sopra il livello toracico D5-D6. Lo stimolo può essere indotto dalla distensione vescicale o intestinale. Può inoltre essere scatenata da stimolo nocicettivo quale ad es. un unghia del piede infetta o un ulcera da pressione. L ipertensione è la comune manifestazione di DA e può essere pericolosa per la vita se non prontamente controllata. [81-83] (LE: 3; GR: C). 3C.5.1 Raccomandazioni RACCOMANDAZIONI La qualità di vita dovrebbe essere analizzata al momento della valutazione e trattamento del paziente neuro-urologico. I questionari validati disponibili sono il Qualiveen, uno specifico strumento per i pazienti con trauma midollare e sclerosi multipla in versione breve o lunga. Possono essere usati ulteriori questionari, quali il generico SF-36 o lo specifico I-QOL per l incontinenza. GR B B I-QOL = questionario qualità di vita incontinenza 3C.6 Esame obiettivo Oltre ad una dettagliata anamnesi, dovrebbe essere posta attenzione alle possibili disabilità fisiche e mentali. Lo stato neurologico dovrebbe essere descritto il più dettagliatamente possibile (Figura 1). I pazienti con lesioni neurologiche molto alte potrebbero soffrire di una caduta repentina della pressione arteriosa in occasione dei passaggi posturali da seduto o posizione eretta. Tutte le sensibilità ed i riflessi dell area urogenitale dovrebbe essere eseguito. Figura 2: lo stato neurologico di un paziente con sintomi neuro-urologici deve essere descritto nel modo più completo possibile: (a) dermatomeri del livello midollare L2-S4; (b) riflessi urogenitali e altri riflessi del basso tratto spinale

14 TABELLA 5: VOCI NEUROLOGICHE DA ESAMINARE* SENSIBILITÀ S2-S5 (ENTRAMBI I LATI)LE Presente (aumentata/normale/ridotta/assente) Tipo (tattile/dolorifica/pinprick) Dermatomeri coinvolti RIFLESSI (aumentati/nomali/ridotti/assenti) Riflesso bulbocavernoso Riflesso perianale/anale Riflesso rotuleo ed achilleo Risposta plantare (Babinski) TONO DELLO SFINTERE ANALECIFICA Presenza (aumentato/normale/ridotto/assente) Contrazioni volontarie dello sfintere anale e dei muscoli pelvici (aumentate/normali/ridotte/assenti) ESPLORAZIONE RETTALE DESCENSUS (PROLASSO) DEGLI ORGANI PELVICI 3C.6.2 Raccomandazioni per anamnesi ed esame obiettivo* ANAMNESI Una estesa raccolta anamnestica è obbligatoria, focalizzandosi sui sintomi passati e presenti che includano le funzioni urinarie, intestinali, sessuali e neurologiche. Particolare attenzione dovrebbe essere posta alla possibile esistenza di segnali di allarme che giustichino ulteriori specifiche indagini diagnostiche, quali ad es. dolore, infezione, ematuria, febbre. Un anamnesi specifica dovrebbe essere raccolta per ognuna delle quattro citate funzioni. ESAME OBIETTIVO Le singole disabilità del paziente dovrebbero essere note prima di programmare altre indagini. Lo stato neurologico dovrebbe essere descritto nel modo più completo possibile. Le sensibilità ed i riflessi dell area urogenitale devono essere tutte valutate. Lo sfintere anale e le funzioni del pavimento pelvico devono essere valutate. L analisi delle urine, esami ematochimici, diario vescicale, il residuo post-minzionale, l uroflussometria libera, la quantificazione dell incontinenza ed una valutazione morfologica del tratto urinario mediante imaging dovrebbero essere eseguiti. *Adattato da Stöhrer et al. [1] (LE: 4; GR: C). * tutti i gradi A di raccomandazione sono basati su un consenso della commissione. GR A A A A A A A 3C.7 urodinamica 3.C7.1 Introduzione L esame urodinamico è la sola indagine che può obiettivamente valutare la (dis)funzione del LUT. In generale, in questi pazienti l esame urodinamico invasivo può anche essere più provocativo rispetto ad altre tipologie di pazienti. Qualsiasi tecnica può generare artefatti che devono essere giudiziosamente considerati. E essenziale mantenere la qualità della registrazione urodinamica e la sua interpretazione [2]. La ripetizione di prove urodinamiche durante l esame potrebbe aiutare nella decisione clinica, dato che ripetuti parametri potrebbero dar luogo a risultati completamente differenti. [84]. Nei pazienti a rischio di DA, è consigliabile il monitoraggio della pressione arteriosa durante esame urodinamico. L ampolla rettale dovrebbe essere vuotata da feci prima di iniziare l esame. Tutti i parametri urodinamici devono essere riportati in dettaglio ed eseguiti in accordo con le raccomandazioni standard ICS. [1, 2, 85]. 3.C7.2 Prove urodinamiche Uroflussometria libera e valutazione del residuo post-minzionale: questo test fornisce una prima impressione sulla funzione di svuotamento ed è obbligatoria prima di programmare qualsiasi esame urodinamico. Per ottenere informazioni credibili, dovrebbe essere ripetuta almeno 2-3 volte. [1, 2]. Possibili indici patologici includono basso flusso, basso volume urinato, flusso intermittente, esitazione e ristagno urinario. I parametri di flusso e la morfologia del tracciato dovrebbero tener conto ed essere modificati in caso di inappropriata postura nei pazienti incapaci di urinare in posizione normale. Cistomanometria di riempimento: questo è l unico metodo per quantificare la funzione di riempimento (eseguita a bassa velocità di infusione ~20 ml/min). Lo stato della funzionalità del basso tratto urinario deve essere documentato durante la fase di riempimento. Ad ogni modo da sola, questa tecnica ha un utilizzo limitato. E molto più efficace l uso combinato con la misurazione della pressione vescicale durante minzione o ancor meglio la videourodinamica. La vescica dovrebbe essere svuotata prima di iniziare il riempimento. Per un riempimento fisiologico dovrebbe essere utilizzata soluzione salina a velocità fisiologica e temperatura corporea, mentre la soluzione salina a temperature ambiente ed una velocità di infusione rapida sono considerate provocative. Possibili parametri patologici includono l ID, la bassa compliance, alterazioni della sensibilità vescicale, incontinenza e l incompetenza sfinterica. Detrusor leak point pressure (DLPP) [52]: questo test non sembra avere una chiara valenza diagnostica. Sebbene qualche dato positivo sia riportato in letteratura [86, 87], la sensibilità è troppo bassa per stimare il rischio di deterioramento dell alto apparato urinario o di danno vescicale secondario [88]. Studio pressione flusso: questo test riflette la coordinazione tra il detrusore, l uretra ed il pavimento pelvico durante la fase di svuotamento. Ha maggiore valenza quando combinato con la cistomanometria di riempimento e/o la videourodinamica. La funzione del LUT deve essere registrata durante fase di svuotamento. Possibili parametri patologici includono l ipocontrattilità detusoriale, la DDS, un alta resistenza uretrale ed il residuo post-minzionale

15 La maggior parte dei quadri ostruttivi nei pazienti neurourologici sono dovuti alla presenza di DDS [89, 90], mancato rilassamento dello sfintere uretrale o del collo vescicale [1, 91, 92]. L analisi pressione-flusso valuta principalmente il grado di ostruzione causato dalle caratteristiche meccaniche ed anatomiche dell uretra ed ha un valore limitato nei pazienti con disordini neuro-urologici. Elettromiografia (EMG): questo test riflette l attività dello sfintere uretrale esterno, della muscolatura striata peri-uretrale, dello sfintere anale e dei muscoli striati del pavimento pelvico. La corretta interpretazione potrebbe risultare difficoltosa per la presenza di artefatti. In urodinamica, l EMG è utile come grossolano indicatore della capacità del paziente di controllare il pavimento pelvico. Possibili parametri patologici deponenti per una diagnosi di DDS includono l inadeguato reclutamento sotto stimoli specifici (ad es. riempimento vescicale, contrazioni iper-reflessiche, inizio della minzione, tosse, manovra di Valsalva). Misurazione della pressione uretrale: questa ha un ruolo molto limitato nei disordini neuro-urologici. Non vi è consenso sui parametri considerati patologici. [93]. Videourodinamica: è la combinazione della cistomanometria di riempimento e dello studio pressione-flusso con tecniche di imaging. L esame urodinamico è l indagine gold standard nei disordini neuro-urologici [1]. Possibili parametri patologici includono tutti quelli descritti nella cistomanometria e nello studio pressione-flusso ed qualsiasi patologia morfologica del basso ed alto apparato urinario. Urodinamica ambulatoriale: è l esame funzionale del tratto urinario che utilizza principalmente il riempimento vescicale naturale per riprodurre la normale attività del paziente. [94]. Sebbene questo tipo di studio dovrebbe essere considerato quando l urodinamica convenzionale non ha riprodotto i sintomi del paziente, il suo ruolo nel paziente neuro-urologico è ancora da determinare. Test provocativi durante esame urodinamico: la funzione del LUT può essere elicitata da colpi di tosse, da minzione riflessa innescata o stiramento anale. Una cistomanometria a veloce riempimento con soluzione salina ghiacciata (il test dell acqua gelata) può aiutare nella diagnosi differenziale tra lesioni del motoneurone superiore ed inferiore [95, 96]. Pazienti con lesioni del motoneurone superiore possono sviluppare una contrazione detrusoriale se il muscolo detrusore è intatto, mentre ciò non accade nei pazienti con lesioni del motoneurone inferiore. Ad ogni modo, il test può dar luogo a falsi positivi nei bambini [97] e non sembra essere discriminante in altre tipologie di pazienti [98]. In passato, una positività al test al betanecolo [99] (contrazione detrusoriale > 25 cm H2O) era considerata indicativa di ipersensibilità da denervazione detrusoriale e di integrità muscolare in un detrusore contrattile. Tuttavia, in pratica, il test dava luogo a risultati equivoci. E stato riportato anche un metodo alternativo di somministrazione intravescicale elettrostimolata di betanecolo [100], ma di cui non sono stati pubblicati studi successivi. 3.C7.3 Test specialistici uro-neurofisiologici Nell iter diagnostico neurologico si suggeriscono i seguenti esami: Elettromiografia (in ambito neurofisiologico) dei muscoli del pavimento pelvico, sfintere uretrale e/o anale; Studi di conduzione del nervo pudendo; Latenza dell arco riflesso anale e bulbocavernoso; Risposte evocate del clitoride e del glande; Valutazione sensoriale vescicale ed uretrale. Altri test elettivi per specifiche condizioni potrebbero divenire ovvii durante il percorso diagnostico e le valutazioni urodinamiche. urinario o di danno vescicale secondario [88]. 3C.7.4 Raccomandazioni per urodinamica e uro-neurofisiologia RACCOMANDAZIONI E consigliabile la compilazione di diario vescicale. A Sono da preferire test non invasivi prima di programmare esami urodinamici invasivi. L esame urodinamico è necessario per identificare la (dis)funzione del basso tratto urinario ed aiuta nella formulazione di un piano di gestione vescicale. La ripetizioni del test durante esame urodinamico possono essere utili per indirizzare sulla decisione clinica. La videourodinamica è l esame urodinamico invasivo gold-standard nei pazienti neuro-urologici. Quando non disponibile, può essere eseguita una cistomanometria ed uno studio pressione flusso. Dovrebbe essere utilizzato un riempimento fisiologico a temperatura corporea. I Test uro-neurofisiologici sono procedure elettive. 3C.7.5 Tipiche manifestazioni dei disordini neuro-urologici La Tabella 6 elenca tipici segni che impongono ulteriori valutazioni neurologiche quando i sintomi urologici si presentano come unici o principali [59]. TABELLA 6: TIPICI RISCONTRI NEI DISORDINI NEURO-UROLOGICI FASE DI RIEMPIMENTO Ipo o ipersensibilità Sintomi vegetative Bassa compliance Elevata capacità vescicale Iperattività detrusoriale, spontanea o provocata Ipoattività sfinterica FASE DI SVUOTAMENTO Ipoattività detrusoriale o acontrattilità Dissinergia detrusore sfintere Mancato rilasciamento dello sfintere Mancata apertura del collo vescicale GR A A C A A C