STIPSI NEL BAMBINO Inquadramento diagnostico e trattamento Quando riferire al chirurgo?

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1 STIPSI NEL BAMBINO Inquadramento diagnostico e trattamento Quando riferire al chirurgo? Lucia Migliazza USC Chirurgia Pediatrica, Ospedale Papa Giovanni XXIII, Bergamo

2 "stipsi" in età pediatrica 3% delle visite ambulatoriali e 25% delle visite gastroenterologiche Spesa del bambino con stipsi vs senza stipsi (US) $ 3430/aa vs $ 1099/aa Liem O, Harman J, Kelleher K, Mousa H, Di Lorenzo C: Health Utilization and Cost Impact of Childhood Constipation in the United States. J Pediatr 2009;154:258-62

3 662 bambini in 6 città italiane Età N evac/sett N evac/die 0-3m (latte materno) (latte artificiale) 6-12 mesi 1-3 anni > 3 anni , , , , ,0

4 Stipsi funzionale: criteri ROMA III Presenza di 2 criteri almeno 1 volta alla settimana per almeno 2 mesi in assenza di patologia organica o s. colon irritabile* Gastroenterology Volume 20, issue 5, May evacuazioni alla settimana 1 episodio incontinenza fecale alla settimana Postura ritenzionista, trattenimento volontario Defecazione dolorosa Presenza di fecaloma nel retto Feci voluminose * Se 4 aa; se < 4 aa: criteri per almeno 1 mese

5 Stipsi funzionale: "eziologia" Modificazione dietetica: - LM LA - svezzamento - fibre - Latte soia latte mucca Fattore comportamentale: - Inadeguato toilet training - Distrazioni sociali Componente familiare: - 48% se 2 genitori stitici - 10% se 1 genitore stitico

6 Stipsi funzionale: "eziologia" Episodio di dolore all evacuazione Perdita di sensibilità rettale Ragade anale Megaretto Ritenzione fecale Fecaloma

7 Stipsi funzionale: trattamento 1) Educazione Buona prognosi (incontinenza, ragadi, dolore addominale/alla defecazione ) Toilet training 2) Rimozione dell ingombro fecale Clisteri con soluzione fisiologica+olio di vaselina 8:2, 10-20cc/Kg Macrogol con Sali ad alte dosi

8 Stipsi funzionale: trattamento 3) Terapia di mantenimento a. Modificazioni comportamentali (attitudine positiva, toilet training, attività fisica) b. c. Dieta (acqua + fibre) Farmaci (Macrogol con Sali 0,4-1 g/kg/die, dose minima efficace)

9 Stimolanti Lubrificanti Osmotici Farmaci a Confronto Lassativo Macrogol con elettroliti Lattulosio (sorbitolo) Magnesio idrossido Dosaggio Effetto ore 0,4-1 g/kg/die Effetti collaterali 1-3 ml/kg/die in 2 dosi Flatulenza, dolore addominale mg/Kg/die (max 5 gr) Ipermagnesiemia, ipofosfatemia, ipocalcemia Clisma di fosfati >2aa: 6ml/Kg (<135ml) - Iperfosfatemia, ipocalcemia Olio di vaselina Senna Bisacodile/sodio picosolfato 1-3 ml/kg/die (fecalomi: 15-30ml/aa) 6m-2aa: 7,5 mg 3-10aa: 7,5-15 mg/die >10aa: 1-30 mg/die 6-8 NO se RGE, <1aa; probabile scarso assorb vit liposolubili 6-12 Melanosi del colon, epatite, osteoartropatia, nefropatia >2aa: 5-15 mg/die 6-8 Dolore addominale, diarrea e ipopotassiemia, proctite Glicerina (supp) 1 supp sec età - -

10 MACROGOL - PoliEtilenGlicole Polimero inerte, non si assorbe, agisce per osmosi, senza gusto, solubile in diversi liquidi Più efficace del lattulosio e senza effetti collaterali quali flatulenza, dolori addominali Farmaco di prima scelta nella terapia della stipsi funzionale cronica del bambino Associare terapia comportamentale (uso quotidiano del WC 5-10 min dopo i pasti), dieta e diario delle evacuazioni spontanee non dolorose

11 Stipsi funzionale: chirurgia (?) Pazienti con stipsi intrattabile e con megaretto/megasigma possono beneficiare della resezione del sigma o retto/sigma diminuendo la necessità di lassativi Rischio di incontinenza fecale se resezione del retto Levitt MA, Martin Ca, Falcone RA et al: Transanal rectosigmoid resection for severe intractable idiopathic constipation. J Pediatr Surg 2009;44:

12 ? + Cow s mik protein allergy Evaluation and treatment of constipation in infants and children. American family physician 2006;73:

13 Qualche aiuto Anamnesi Stipsi funzionale Stipsi organica Insorgenza alla nascita Mai Comune Postura ritentiva Comune Insolito Incontinenza fecale Comune Raro Feci di grosse dimensioni Comune Raro Esame obiettivo Scarsa crescita Addome disteso Feci in ampolla Ampolla rettale Insolito Comune Comune Dilatata Comune Occasionale Rare Stretta

14 Stipsi "secondaria" 1. Segni/Sintomi di allarme? Meconio>48h, feci nastriformi, scarsa crescita, ampolla rettale vuota e distensione addominale MALATTIA DI HIRSCHSPRUNG Posizione-aspetto anomalo dell ano, distensione addominale, feci nastriformi MALFORMAZIONE ANORETTALE Diminuzione dei riflessi arti inf, fossetta pilonidale, discromiapeli regione coccigea DISRAFISMI SPINALI

15 Stipsi "secondaria" 2. Segni/Sintomi di allarme? Eczema, vomito, coliche addominali, scarsa crescita Astenia, intoll al freddo, bradicardia, scarsa crescita Poliuria, polidipsia Stipsi/diarrea dopo introduz del glutine Scarsa crescita, polmoniti ricorrenti APLV IPOTIROIDISMO DIABETE INSIPIDO CELIACHIA FIBROSI CISTICA

16 Stipsi : pz < 1 aa d età efficaci Variazione dietetiche ed educazione familiare Consolidare i cambiamenti; follow-up con visite normali efficaci non efficaci Terapia con lassativi non efficaci Allattamento materno esclusivo Probabilmente normale Incrementare lassativi, rivedere dieta ed educazione familiare Dubbio di stipsi secondaria Febbre, vomito, sangue nelle feci, scarsa crescita, stenosi anale, ampolla rettale stretta e vuota efficaci efficaci Ridurre e sospendere gradualmente i lassativi non efficaci non efficaci Test di laboratorio: FT4, TSH, Ca, celiachia, test sudore, piombo Visita specialistica Proseguire variazioni dietetiche ed educazione familiare

17 no Stipsi : pz 1 aa d età si Clisteri, Macrogol con Sali Evacuazione del fecaloma? si no Dubbia compliance familiare? si no Episodi di stipsi ricorrenti? 1 2 Educazione familiare 1 3 Fecaloma? no Terapia di mantenimento (modificazioni comportamentali, dieta, lassativi) per almeno 6 mesi Mantenimento efficace ( 3 evac/sett, no soiling)? si Riduzione graduale dei lassativi 3 evac/sett, no soiling si no no si 2 1 Proseguire modificazioni comportamentali, dieta, follow up 3 Dubbio di stipsi secondaria Febbre, vomito, sangue nelle feci, scarsa crescita, stenosi anale, ampolla rettale stretta e vuota Test di laboratorio: FT4, TSH, Ca, celiachia, test sudore, piombo, valutare dieta senza latte vaccino Visita specialistica

18 MALATTIA DI HIRSCHSPRUNG Causa frequente di occlusione intestinale del neonato e di stipsi cronica nel bambino 1: nati Maschi:femmine 4:1 Nelle forme estese 1:1 8% Anomalie congenite associate 5% Familiarità nelle forme estese 5-20% <1% 75% 17% Estensione dell aganglia

19 HD Assenza di cellule gangliari nei plessi nervosi dell intestino per arresto della migrazione o mancata differenziazione normale agangliare muscolare sottomucosa mucosa E I I I I E I I E E E E E E E E E E = eccitatorio I = inibitorio per la contrazione dell intestino Contrazione tonica e costante dell intestino agangliare intestino presenza di cellule gangliari aganglia segmento dilatato zona di transizione segmento ristretto

20 HD: clinica Neonato (80-90% dei casi): - emissione del meconio > 48h - distensione addominale, vomito - perforazione intestinale (3%) - stipsi (con latte materno) - enterocolite (20-50%): distensione addominale, vomito biliare, feci esplosive dopo stimolazione rettale, grave decadimento generale Bambino (10% dei casi): - Stipsi ostinata - distensione addominale - vomito ricorrente - malnutrizione, scarsa crescita - enterocolite - Pseudoincontinenza nelle forme ultracorte

21 HD: diagnosi strumentale Rx clisma opaco (senza preparazione, a bassa pressione di riempimento, con sondino di gomma, non eseguire se enterocolite) con controllo Rx addome a 24h di distanza - di difficile interpretazione nel 1 mese di vita - tratto ristretto + zona di transizione + tratto dilatato - ritenzione mezzo di contrasto dopo 24 ore salto di calibro dilatazione ansa a monte

22 HD: diagnosi strumentale Biopsie rettali per suzione - assenza dei gangli nella tonaca muscolare e sottomucosa, aumento dell attività dell acetilcolinesterasi - dopo il 1 mese di vita, in Day Hospital - complicanze: perforazione (0,2%), sanguinamento (1%) Manometria anorettale - dopo i 3 mesi di vita - assenza del riflesso anale inibitore (presente nelle altre forme di stipsi) riflesso anale inibitore paziente con stipsi funzionale paziente con m. di Hirschsprung

23 HD: diagnosi Diagnosis of Hirschprung s disease: a prospective, comparative accuracy study of common tests Emma Children s Hospital AMC/Academic Medical Center, Amsterdam, The Netherlands (2005)

24 HD: Trattamento Nursing rettale: clisteri con sonda prima di ogni pasto (soluzione fisiologica 20 ml/kg) Colostomia in urgenza se enterocolite Intervento chirurgico ai 3-6 mesi di vita Pull Through Endorettale Transanale

25 HD: Follow Up Complicanze precoci - elevato numero di scariche (si normalizzano in 3-6 mesi) ispessenti del latte, iniziare lo svezzamento - dermatite perianale ossido di zinco - enterocolite Complicanze tardive - stipsi e pseudoincontinenza (soiling) - stenosi dell anastomosi - enterocolite Il 70-85% dei bambini operati raggiungono un eccellente controllo della defecazione (circa il 100% dopo PTET)

26 MALFORMAZIONI ANORETTALI Spettro di malformazioni caratterizzate dall assenza dell ano e/o del retto dalla propria sede ortotopica con o senza una fistola con la cute perineale oppure con il tratto genito-urinario Incidenza 1: nati Maschi/Femmine = 1,5:1

27 MAR: Malformazioni Associate Incidenza complessiva 50%-60% Raggruppate con l acronimo VACTERL Vertebrali 10%-46% Anorettali Cardiache 12%-22% Tracheo-Esofagee 10% Renali/genitali 20%-60% Arti (Limbs) atresia esofagea con fistola tracheoesofagea 13 coste/vertebre toraciche atresia valv polmonare agenesia renale dx anomalie arti inferiori atresia duodenale Tethered cord ano imperforato

28 MAR: Rx addome dopo 24h repere su fossetta anale anse dilatate assenza di aria cul di sacco rettale Rx addome Invertogramma modificato

29 MAR: algoritmo decisionale Diagnostica malf ass + Ispezione perineale + Invertogramma Diagnostica malf ass + Ispezione perineale + Invertogramma Fistola perineale Retto "sotto coccige" Retto "sopra coccige" Fistola perineale Fistola vestibolare "sotto coccige" No fistola e retto "sopra coccige" Unico orifizio-cloaca Anoplastica Anorettoplastica ± colostomia Colostomia Anoplastica o dilatazioni Colostomia o correzione Colostomia Colostomia ± vescicostomia ± dren idrocolpo

30 ANORETTOPLASTICA MAR: dalla colostomia all intervento Cologramma distale barrato con cistografia minzionale fossetta anale vescica fistola rettouretrale uretra RMN midollo lombo-sacrale e piano perineale

31 MAR: prognosi Programma di Riabilitazione intestinale Clisteri Dieta Lassativi

32 MAR: indicatori di prognosi

33 MAR: Riabilitazione intestinale

34 Malattie Rare: esenzione Malattia rara: esenzione

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