SEMEIOTICA E PATOLOGIE DEI NERVI CRANICI NERVO CRANICO

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1 SEMEIOTICA E PATOLOGIE DEI NERVI CRANICI NERVO CRANICO Il 1 e il 2 nervo cranico sono estensioni dell encefalo localizzati nella fossa cranica anteriore

2 1 NERVO CRANICO

3 Connessioni del sistema olfattivo - 1 Striato Commessura anteriore Corpi mammillari Tuber cinereum

4 Connessioni del sistema olfattivo - 2

5 ESAME CLINICO Olii o liquidi volatili Pz ad occhi chiusi Esame di ciascuna narice separatamente Esame quantitativo (sente o non sente) Esame qualitativo (identificazione) lavanda, cannella, vaniglia oppure sigarette, dentifricio ATT. A sostanze che stimolano i recettori gustativi oppure il trigemino (menta, alcool, cloroformio.) Percezione nervo periferico e vie Identificazione funzioni corticali

6 DISTURBI DELL OLFATTO ANOSMIA (perdita dell olfatto) IPOOSMIA (riduzione dell olfatto) IPEROSMIA (aumento dell acuità olfattiva) PAROSMIA (distorsione dell odorato) CACOSMIA (sensazione di odore sgradevole) ALLUCINAZIONI OLFATTIVE

7 CAUSE DI ANOSMIA INTRACRANICHE NASALI - Ostruzione bilaterale delle vie aeree - Traumi cranici riniti acute lesioni del nervo olfattorio polipi intranasali fratture della lamina cribrosa sinusiti etmoidali ematomi della base fossa anteriore carcinomi paranasali e del rinofaringe - Lesioni della mucosa olfattoria - Tumori riniti croniche atrofiche meningiomi della doccia olfattiva lesioni del V n.c. memingiomi dell ala dello sfenoide eccesso di fumo, cocaina gliomi frontali - Lesioni delle cellule recettoriali lesioni parasellari infezioni virali sostanze tossiche (piombo) - Infezioni meningiti della base fossa anteriore ascessi CONGENITE -selettive - complete (pandisautonomia) ISTERICHE - Malattie vascolari aneurismi giganti fossa anteriore occlusione a. cerebrali anteriori - Idrocefalo

8 CAUSE DEI DISTURBI DELL OLFATTO IPEROSMIA (aumento dell acuità olfattiva) emicrania, isteria e stati psicotici PAROSMIA (distorsione dell odorato) malattie psichiatriche, trauma cranico CACOSMIA (sensazione di odore sgradevole) malattie psichiatriche, trauma cranico ALLUCINAZIONI OLFATTIVE epilessia, neoplasia, les. vascolari, malattie psichiche

9 2 NERVO CRANICO

10 Esame di ciascun occhio separatamente ESAME CLINICO - 1 ACUITA VISIVA (potere di risoluzione) -dipende da: sensibilità della retina agli stimoli luminosi minimo visibile minimo separabile -Visione a distanza: tavole di Snellen Lettere che possono essere lette a 3-60 metri ( piedi) Posto a 6 metri (20 piedi) di distanza L acuità è normale quando il pz a 6 m legge correttamente lettere che devono essere lette a 6 m (20/20) Per i difetti: numero 20 al numeratore e al denominatore la distanza alla quale dovrebbe essere letta la lettera più piccola vista dal pz (es. 20/40 = 5/10) -Più semplicemente, visione di un libro, conta delle dita, luce/buio nella stanza - Prova del foro per minimizzare errori di rifrazione 40 20

11 ESAME CLINICO - 3 CAMPI VISIVI (spazio all interno del quale un oggetto può essere visto mentre gli occhi rimangono fissi su un punto) Esame di ciascun occhio separatamente -più grandi in basso e lateralmente -Tecnica del confronto: il medico e il pz a distanza di 90 cm si fissano e il medico chiede al pz di indicare se muove le dita alle estremità del campo visivo oppure chiede di contare le dita. -

12 Contrazione concentrica: atrofia ottica, degenerazione retinica Difetti del campo visivo cecità monoculare emianopsia bitemporale o eteronima emianopsia omonima +/- compromissione riflesso fotomotore Quadrantopsia inferiore Lobo parietale e labbro sup. Quadrantopsia superiore Lobo temporale e labbro inf. emianopsia omonima

13 SCOTOMI = macchie cieche dovute per lo più a lesioni retiniche -Macchia cieca fisiologica (lateralmente e al di sotto del centro di fissazione) -Scotomi negativi = sono percepiti solo quando viene esaminato il CV -Scotomi positivi = sono precepiti come macchie scure -SCOTOMA CENTRALE: origine maculare o fascio papillo-maculare -SCOTOMA PARACENTRALE: Il margine supera il punto di fissazione -SCOTOMA CIECOCENTRALE: comprende anche la macchia cieca (neurite ottica) -SCOTOMA PERIFERICO

14 FONDO OCULARE Stanza buia, il soggetto fissa un oggetto, pupilla in midriasi Punto di entrata del nervo ottico -Mediale -Ovale e rosa pallido -Margini netti -Escavazione centrale fisiologica -Più spesse, più tortuose, porpora-rosso cupo -Più sottili, più lineari, più chiare -ATROFIA OTTICA: pallore della papilla -PAPILLEDEMA: rigonfiamento, margini sfumati + scomparsa pulsazioni venose - EMORRAGIE RETINICHE OD

15 FONDO OCULARE Stanza buia, il soggetto fissa un oggetto, pupilla in midriasi

16 NEURITE OTTICHE riduzione, progressiva o rapida, uni o bilaterale, dell acuità visiva; alterazioni del campo visivo (scotomi centrali o ciecocentrali); dolore oculare Nervo colpito a valle dell ingresso dell a. centrale della retina: - edema papillare (papillite) Insorgenza rapida Prognosi buona Nervo colpito a monte dell ingresso dell a.centrale della retina: NEURITE OTTICA RETROBULBARE (NORB) c) Cause virali (infanzia) d) Sclerosi multipla e) idiopatica

17 NEUROPATIE OTTICHE Eziopatogenesi non infiammatoria riduzione, progressiva o rapida, uni o bilaterale, dell acuità visiva; alterazioni del campo visivo (scotomi centrali o ciecocentrali) NEUROPATIA ISCHEMICA ACUTA arterite di Horton arteriosclerosi COMPRESSIONE DEL NERVO OTTICO aneurisma dell arteria comunicante anteriore meningioma, tumore parasellare, glioma n. ottico NEURITI OTTICHE TOSSICHE intossicazioni professionali (alcool metilico, piombo, mercurio) farmaci (isoniazide, IMAO, disulfiram, antimitotici) intossicazione alcool-tabagica NEURITI OTTICHE FAMILIARI

18 NERVO CRANICO III IV III VI III III III

19 NERVO CRANICO Nervo oculomotore (III) Nervo trocleare (IV) Nervo abducente (VI) Nervo oftalmico (V1) Nervo mascellare

20 FASCICOLO LONGITUDINALE MEDIALE

21 CONTROLLO CORTICALE Area 8 - frontale - mov. oculari coniugati -Nuclei oculari controlat. -Controlla i movimenti coniugati orizzontali verso il lato opposto Area 18, 19 occipitale - centro riflesso - mov. di fissazione e di inseguimento

22 ESAME CLINICO -PALPEBRE: osservare i rapporti fra palpebre e cornea; apertura e chiusura delle palpebre con e senza resistenza; osservazione del m. frontale Ptosi: caduta della palpebra per paralisi dell elevatore della palpebra (III) Pseudoptosi: caduta della palpebra a livello del margine pupillare per paralisi del muscolo tarsale (simpatico); elevazione volontaria mantenuta. -MOVIMENTI OCULARI - Osservare il parallelismo degli assi visivi nello sguardo in avanti e nelle varie direzioni, prima durante i movimenti volontari e successivamente durante i movimenti di inseguimento di un oggetto. - Normalmente i movimenti sono coniugati e coordinati - Si chiede al paziente se ha visto doppio - Osservazione dei movimenti riflessi -PUPILLE

23 Lesioni del III nervo cranico Soggettivamente: DIPLOPIA Cause più frequenti. a) Aneurisma arteria comunicante posteriore b) mononeurite diabetica (pupilla OK) c) patologie del seno cavernoso, nella fessura orbitaria superiore o nell orbita Paralisi o paresi esterna, interna o completa

24 Lesioni del IV nervo cranico Soggettivamente: DIPLOPIA Minima deviazione del bulbo, limitazione dei movimenti vs il basso, diplopia nel scendere le scale Causa comune: trauma orbitario o cranico

25 Lesioni del VI nervo cranico Soggettivamente: DIPLOPIA Cause più frequenti: a) ipertensione endocranica b) sclerosi multipla c) lesioni cerebrovascolari pontine d) patologie del seno cavernoso, nella fessura orbitaria superiore o nell orbita

26 Paralisi di sguardo Sindrome di Parinaud Soggettivamente: NO DIPLOPIA Lesione mesencefalica con deficit dei centri della convergenza e dei movimenti oculari verso l alto Paralisi dei mov. volontari e riflessi Si verifica occasionalmente anche in patologie neurodegenerative x Lesione pontina laterale Soggettivamente: NO DIPLOPIA Deficit dei movimenti coniugati orizzontali x lesione del centro pontino ipsilaterale Paralisi dei mov. volontari e riflessi Sguardo deviato verso il lato sano

27 Oftalmoplegia internucleare x Sede della lesione: mesencefalo/ponte Cause comuni:sclerosi multipla lesioni ischemiche

28 Paralisi sopranucleare -Le paralisi sopranucleari determinano paresi dello sguardo coniugato. Gli assi rimangono paralleli e non si ha né strabismo, né diplopia. Lesioni frontali: paralisi dello sguardo verso il lato opposto alla lesione (movimenti volontari) e deviazione degli occhi verso la lesione. Movimenti riflessi conservati x Lesioni occipitale: alterazione dei movimenti di inseguimento e di fissazione.

29 INNERVAZIONE DELLE PUPILLE Innervazione simpatica Seno cavernoso Ganglio ciliare Muscolo orbicolare di Muller Innervazione parasimpatica VIII segmento cervicale, I e II segmento toracico Nervo ottico tratti ottici Nucleo pretettale mesencefalico Nucleo Edinger-Westphal omol e controlat III n.cranico Ganglio ciliare costrittore della pupilla

30 ESAME DELLE PUPILLE PUPILLE NORMALI Dimensione: 3-4 mm Miosi < 2 mm Midriasi > 5 mm Posizione: centrali Forma: rotonde a contorni regolari Uguaglianza del diametro = Isocoriche Uguaglianza della forma = Eucicliche Attività riflessa = normoreagenti fotostimolazione accomodazione - convergenza

31 ESAME DELLE PUPILLE I RIFLESSI PUPILLARI Risposta riflessa alla luce (fotostimolazione): -Riflesso fotomotore diretto: la pupilla si contrae x illuminazione omolaterale -Riflesso fotomotore crociato: la pupilla di contrae x illuminazione controlaterale (nervo ottico III nervo cranico ganglio ciliare; semidecussazione chiasma ottico e nucleo di Edinger-Westphal) Riflesso di accomodazione-convergenza (si invita il paziente a deviare lo sguardo su un oggetto vicino dopo aver guardato un punto distante): si osserva accomodazione e costrizione delle pupille Riflessi al dolore dilatazione della pupilla in seguito ad uno stimolo doloroso Riflessi: pronti, lenti, assenti

32 SINDROMI PUPILLARI MIOSI BILATERALE intossicazioni (oppiacei) coma metabolici lesioni del diencefalo MIDRIASI UNILATERALE - cecità monoculare - paralisi del 3 nervo cranico - irritazione simpatica (s. di Pourfour du Petit) SEGNO DI ARGYLL - ROBERTSON miosi bilaterale anisocoria anisociclia abolizione del riflesso fotomotore normale reazione accomodazione - convergenza neurolue, neuropatie periferiche (diabete, lebbra, m. di Déjerine-Sottas e di CharcotMarie), tumori della pineale e della calotta pontina, traumi e zoster orbitario

33 SINDROMI PUPILLARI SINDROME DI ADIE (pupilla tonica) midriasi apparente abolizione rifl. fotomotore (lenta costrizione dopo lunga esposizione alla luce) areflessia profonda donne giovani eziologia sconosciuta benignità

34 SINDROME DI BERNARD - HORNER Seno cavernoso Ganglio ciliare Muscolo orbicolare di Muller VIII segmento cervicale, I e II segmento toracico -Miosi (paralisi dilatatore pupilla) -Ptosi (paralisi tarsale sup) -Enoftalmo (paralisi orbicolare) -Innalzamento palpebra inferiore (paralisi tarsale inf)

35 5 NERVO CRANICO Decorso e distribuzione del nervo trigemino

36 Distribuzione sensitiva del nervo trigemino

37 Nevralgia Trigeminale - Epidemiologia Prevalenza1 = 155 casi per milione Età media d esordio3,4 = anni (può insorgere ad ogni età) Rapporto F / M 2 Destro / Sinistro 5 = 2/1 = 1,6 / 1 Prevalenza in soggetti con SM = 2% Descritti casi familiari (rari) 6 1-Penman et al., Henderson et al, Terrence et al., Katusic et al., Barker et al, Gupta 2002

38 Dermatomeri trigeminali e frequenza di distribuzione del dolore I - n. oftalmicoa I Branca b II - n. mascellare II Branca III - n. mandibolare c III Branca Branca % I 3 II 18 III 15 I II 17 II III 36 I II III 12

39 Nevralgia Trigeminale Clinica 1 Dolore lancinante, a fitta, a scossa elettrica Episodi parossistici che durano secondi, isolati o ripetitivi Non c è dolore tra un parossismo e l altro Può esserci un dolore sordo, che dura alcuni minuti, nel territorio trigeminale colpito dopo cluster particolarmente prolungati Un dolore persistente tra i parossismi è indicativo di una forma sintomatica Il periodo refrattario, presente dopo il parossismo, è caratterizzato dall inefficacia dei trigger e dura alcuni minuti; è proporzionale alla durata e all intensità del parossismo.

40 Nevralgia Trigeminale Clinica 2 Il dolore non si accompagna a manifestazioni vegetative, salvo una modesta lacrimazione omolaterale senza iperemia congiuntivale, osservabile in una minoranza dei casi. (Benoliel, 1998; Pareja, 2002). L esame neurologico è negativo in fase iniziale. Nel tempo si può realizzare una sfumata ipoestesia tattile o dolorifica nei territori interessati (deficit riflesso corneale nel 9% dei casi). Risposta al placebo minima o assente in studi controllati.

41 Trigger areas in un gruppo di 30 soggetti (Kugelberg, 1959) TRIGGER AREAS: hanno distribuzione periorale nella maggioranza dei casi stimoli non dolorosi, nel range d intensità delle attività ordinarie possono avere sede in territori di altra branca o extratrigeminali

42 Fisiopatologia della Nevralgia Trigeminale Neoplasie dell A.P.C Sclerosi Multipla Conflitto neurovascolare Irritazione cronica radice sensitiva Demielinizzazione La Nevralgia Trigeminale è oggi considerata una patologia ad eziologia periferica e patogenesi centrale. (Fromm, 1991; Olesen 2000) Rappaport, Cortocircuiti Deficit dei sistemi di controllo inibitori. Ipereccitabilità DOLORE 1994;

43 Decorso e storia naturale Remissioni spontanee1 almeno 6 mesi nel 50% dei casi almeno 12 mesi nel 25% dei casi Peggioramento progressivo 2 prolungamento della durata degli attacchi aumento della frequenza degli attacchi comparsa di dolore intercritico deficit sensitivi trigeminali 1-Rushton Burkiel 2000

44 Risonanza Magnetica Tumori angolo pontocerebellare e altre lesioni occupanti spazio Sclerosi multipla Angio Rm dei vasi intracranici Conflitto neurovascolare Sensibilità 85% (23/27- Boecher 1998) Specificità 50% (diversi falsi positivi) Porre il quesito al neuroradiologo!

45 Diagnosi Differenziale Con una prevalenza di 150 casi per milione, la Nevralgia Trigeminale si configura come malattia rara; le sue peculiarità cliniche la rendono virtualmente inconfondibile. E, invece, una proporzione rilevante di pazienti con altre forme di cefalea primaria (soprattutto Cluster Headache, ma anche Emicrania a sede orbitaria unilaterale) riceve una diagnosi di NT. Al contrario, molti pazienti con NT vengono sottoposti a trattamenti odontoiatrici o per sinusopatia prima di ricevere una diagnosi corretta.

46 Medica Terapia Chirurgica Molti pazienti finiscono per percorre entrambe le strade, sebbene in tempi diversi

47 Terapia medica della Nevralgia Trigeminale Prima Scelta Carbamazepina anche in associazione Oxcarbazepina (sinergismo) Gabapentin Seconda scelta Baclofen Lamotrigina Acido valproico Topiramato Clonazepam Fenitoina

48 Terapia medica della Nevralgia Trigeminale Molto efficace, inizialmente, in oltre l 80% dei casi. La monoterapia è preferibile ma può essere necessaria una politerapia (es.: baclofen e carbamazepina) La carbamazepina è il farmaco di prima scelta. In caso di inefficacia o intolleranza possono essere utilizzati oxcarbazepina, gabapentin, baclofen, lamotrigina, fenitoina, e acido valproico. Limiti della terapia medica: Elevata incidenza di effetti collaterali Perdita progressiva di efficacia nel 50% dei casi a 5-16 anni.

49 Carbamazepina Meccanismo d azione: Stabilizza la membrana pre e postsinaptica, riducendo la conduttanza dei canali del Na+. Indicazioni: Prima scelta. Risposta iniziale nell 80% dei pazienti. 1 Posologia: 100 mg x 2 / die, aumentando gradualmente il dosaggio fino a mg/die. Efficace in 48 ore, ma l effetto diminuisce nel tempo Effetti collaterali: Sintomi cerebellari, diplopia, alterazioni ematologiche, nausea e vomito. Frequenti all inizio, tendono a scomparire. 1-Blom, Lancet 1962

50 Gabapentin Meccanismo d azione: Analogo del GABA, ma non ha effetto agonista diretto, aumenta i livelli di GABA nel SNC. Indicazioni: Efficacia dimostrata in diversi trial clinici1 ma soprattutto per dolore neuropatico in caso di neuropatia diabetica o post-erpetica Posologia: 400 mg dose iniziale fino a 3000 mg/die Effetti collaterali: Sonnolenza, atassia, diplopia 1- Valzania et al., Neurology, 1998

51 Terapia Chirurgica 1 - Trattamenti percutanei Termocoagulazione a radiofrequenza Rizolisi chimica con glicerolo Compressione del ganglio di Gasser con palloncino (PBC) 2 - Decompressione microvascolare 3 - Radiochirurgia Stereotassica

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53 Porzione motoria V nervo cranico

54 Il nucleo motore e mediale a quello sensitivo, sopra quello del facciale nella parte media del ponte Riceve fibre dal giro precentrale che decorrono nel fascio genicolato La radice motoria esce dal ponte, passa sotto il Gasser, si unisce al mandibolare (nervo misto)

55 Il nervo mandibolare Esce dal cranio dal foro ovale, si divide nella parte superiore della fossa pterigo-mascellare nei suoi rami terminali. Innerva: m. temporale m. massetere m. pterigoidei ventre anteriore m. digastrico m. miloioideo m. Tensore del velo palatino m. Tensore del timpano Funzione nella masticazione, deglutizione, fonazione

56 Il muscolo temporale (o crotafite) è un muscolo superficiale, di forma triangolare con l'apice rivolto verso il basso, che occupa la regione laterale del cranio. E' costituito da più fasci di fibre (anteriori con andamento verticale, medi e posteriori con andamento sempre più obliquo) che originano dalla fossa temporale e dalla linea temporale inferiore, passano sotto il ponte zigomatico, e si inseriscono, tramite un robusto tendine, al processo coronoideo della mandibola. AZIONE: SOLLEVA E RETRAE LA MANDIBOLA

57 Il muscolo massetere ha la forma di un rettangolo appiattito ed è costituito da due fasci di fibre, uno superficiale e uno profondo, che si incrociano formando una X. Lo strato superficiale origina dall arco zigomatico e si inserisce sulla superficie esterna (laterale) dell angolo e del corpo della mandibola. Lo strato profondo, origina dall arcata zigomatica e si inserisce sull angolo della mandibola aderendo tenacemente alla branca montante. Insieme al m. temporale forma la coppia dei muscoli masticatori più forti. AZIONI: SOLLEVA E PROTRUDE LA MANDIBOLA

58 Il muscolo pterigoideo mediale (interno), con forma di quadrilatero appiattito, origina dalla fossa pterigoidea e si inserisce medialmente (internamente) sull angolo della mandibola. AZIONI: azione bilaterale sollevamento (è il primo muscolo ad attivarsi durante la chiusura mandibolare) e protrusione della mandibola, azione monolaterale sostegno nei movimenti laterali (adduzione-abduzione) della mandibola, azione alterna digrignamento.

59 Il muscolo pterigoideo laterale (esterno) è un bicipite: il capo superiore origina dall ala superiore dell osso sfenoide, il capo inferiore origina dalla superficie laterale della lamina pterigoidea laterale dello sfenoide. L'inserzione comune è il disco articolare, la capsula articolare e il collo del condilo dell'articolazione temporo-mandibolare. AZIONI: azione bilaterale PROTRUSIONE della mandibola, con il capo inferiore ABBASSAMENTO della mandibola con il capo superiore SOLLEVAMENTO azione unilaterale ADDUZIONE-ABDUZIONE della mandibola.

60 Il muscolo digastrico è formato da due ventri con un tendine intermedio. Ventre posteriore: origina sul lato mediale (interno) del processo mastoideo dell'osso temporale e continua nel tendine intermedio che, tramite un'ansa fibrosa, si inserisce sull'osso ioide. Ventre anteriore: origina dal tendine intermedio, in prossimità dell'osso ioide, e si inserisce nella fossetta digastrica della mandibola. AZIONI: abbassamento e retrusione della mandibola, sollevamento dell'osso ioide durante la deglutizione e sua stabilizzazione durante la fonazione. Il ventre anteriore è innervato dal V nervo cranico trigemino. Il ventre posteriore è innervato dal nervo facciale (VII nervo cranico).

61 Il muscolo miloioideo è un quadrilatero teso tra la mandibola e l osso ioide e forma il pavimento della bocca. Le sue fibre originano dalla linea miloioidea della mandibola e decorrendo inferiormente, posteriormente e medialmente e si inseriscono su una cucitura fibrosa (rafe). mediana tesa tra la mandibola e l osso ioide fatta eccezione delle fibre più laterali ch si inseriscono direttamente sull'osso ioide AZIONI: abbassamento del pavimento della bocca e quindi della mandibola quando l'osso ioide fa da punto fisso (masticazione), innalzamento dell'osso ioide quando la mandibola è fissa (deglutizione) e sua stabilizzazione durante la fonazione.

62 Muscoli innervati dal trigemino E facilita la trasmissione dei suoni acuti

63 Semiologia del trigemino motore - 1 Palpazione dei muscoli masseteri e temporali dopo aver chiesto di serrare con forza i denti Si valutano CONSISTENZA E TROFISMO Si valuta la FORZA facendo opporre resistenza al tentativo di aprire la bocca. Si valutano gli pterigoidei facendo spostare la mandibola lateralmente e in avanti

64 I riflessi Riflesso coreo-mandibolare (V-V): si stimola la cornea con un batuffolo di cotone e, se presente, deviazione controlaterale della mandibola per contrazione del m.pterigoideo esterno omolaterale. (indica una lesione sopranucleare del fascio cortico-trigeminale) Riflesso masseterino (V-V): contrazione dei masseteri alla percussione di un dito appoggiato sul rilievo mentoniero a bocca semiaperta. E assente nella paralisi bilaterale del masseteri, è accentuato nelle lesioni sopranuclerai bilaterali.

65 Lesioni del trigemino motore Assenza di contrazione del massetere e del temporale alla chiusura delle mascelle, atrofia se la paralisi e antica, Nella paralisi degli pterigoidei di un lato si osserva, nell atto di aprire la bocca, una deviazione della mandibola verso il lato leso Lieve abbassamento del velo palatino per paralisi del muscolo tensore del palato Ipotonia del pavimento della bocca per paralisi del digastrico anteriore e del m.miloioideo Lieve ipoacusia per i toni alti e iperacusia per i toni bassi per paralisi del muscolo tensore del timpano Trisma: contrattura dei muscoli masticatori Per fenomeni irritativi periferici (dente del giudizio) Per fenomeni irritativi centrali a carico della radice motoria (tumore del ponte). Tetano (tox blocca neuroni inibitori di Renshaw)