Cardiopatie Congenite

Corso Integrato di Malattie Cardiovascolari e Respiratorie Cardiopatie Congenite Prof.ssa Marisa De Feo III settimana

IV settimana IV settimana

FORAME BULBO VENTRICOLARE GIUNZIONE AV PORZIONE PORZIONE VENTRICOLO ATRIO UNICO PROSSIMALE TRABECOLATA EMBRIONALE DI AORTA DEL E Vdx POLMONARE

VENA CARDINALE VENA OMBELICALE VENA VITELLINA

V settimana

V settimana

VII settimana

Cardiopatie Congenite Incidenza: 10:1000 nati vivi Malformazioni più frequenti alla nascita In epoca fetale: circa 20:1000 Malformazioni più frequenti in utero

Cardiopatie Congenite Sopravvivenza: a 25 anni circa 85% dei nati vivi Natalità in Campania : circa 75.000 nati/anno La popolazione di adulti con cardiopatia congenita è in continuo aumento e nella nostra regione si prevede che tra 10 anni vi saranno circa 1000 cardiopatici congeniti da aggiungere a quelli attualmente viventi. Cardiopatie Congenite Eziologia delle Cardiopatie congenite Cardiopatie isolate Modello multifattoriale 70-75% Agenti teratogeni 1-2% Anomalie monogeniche rare molto Cardiopatie associate ad altri difetti Sindromi cromosomiche 8-12% Sindromi da anomalia monogenica 4-7% Sindromi da agenti teratogeni 2-4% Sindromi ndd o multipli 5-9%

Cardiopatie Congenite Semplici: DIV DIA Dotto arterioso pervio Stenosi polmonare Stenosi aortica Coartazione aortica Complesse: Tetralogia Fallot Trasposizione gr.arterie Canale A-V Sindrome CoAo Ventricolo unico VS ipoplasico Atresia tricuspide Atresia polmonare Rit.venoso polm.anomalo Cardiopatie Congenite Classificazione fisiopatologica Iperafflusso polmonare: DIV DIA PDA- CAV-V.UNICO-TRUNCUS Ipoafflusso polmonare: Fallot, Stenosi Polmonare,Vunico+Stpolm Circolazioni in parallelo: TGA, TGA+DIV, TGA+DIV e Stenosi Po Ostruzioni all efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia polmonare

CLASSIFICAZIONE CHIRURGICA DELLE CARDIOPATIE CONGENITE Cardiopatie con iperafflusso polmonare Cardiopatie con ipoafflusso polmonare Cardiopatie con inadeguato mixing artero-venoso Cardiopatie con ostruzione all efflusso ventricolare sx Cardiopatie Congenite Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Passaggio di sangue da una sezione del cuore sinistro ad una sezione del cuore destro maggiore quantità di sangue in arteria polmonare sovraccarico di volume delle cavità dx o sin (a seconda se la sede dello shunt è localizzata al di sopra o al di sotto della valvola tricuspide)

Cardiopatie Congenite DIA DIV RVPA parziale CAV PDA Finestra aorto-polmonare Tronco arterioso comune Fistola arteo-venosa sistemica Cardiopatie complesse senza stenosi polmonare Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Presenza di uno shunt sx-dx a livello di camere a bassa pressione (atrio) Presenza di uno shunt sx-dx a livello di camere ad alta pressione (ventricoli-grosse arterie) L aumento del flusso polmonare dipende da: sede dello shunt ampiezza del difetto resistenze vascolari a valle (circolo sistemico/polmonare)

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Storia naturale infezioni broncopolmonari ricorrenti scompenso congestizio ritardo di crescita endocardite infettiva embolie paradosse evoluzione verso la malattia ipertensiva polmonare: alterazioni reversibili o irreversibili della tunica media delle arteriole polmonari con inversione o assenza di shunt e basso flusso polmonare Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Sindrome di Eisenmenger Classificazione anatomo patologica di Heath e Edwards Gruppo Tipi anatomici Destino Grado I Ipertrofia della media Reversibile Grado II Proliferazione cellulare intimale Reversibile Grado III Fibroelastosi intimale occlusiva Parzialmente reversibile Grado IV Dilatazione vascolare, atrofia della media Scarsamente reversibile Grado V Angiomi avventiziali Non reversibile Grado VI Necrosi fibrinoide Non reversibile

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Criteri clinici di MIP irreversibile (Sindrome di Eisenmenger) cianosi a riposo assenza di soffi precordiali II tono forte sul focolaio polmonare cuore normale, ingorgo degli ili ed assenza di trama vascolare polmonare ipertrofia ventricolare destra marcata resistenze vascolari polmonari Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Segni e sintomi dello scompenso in età neonatale e pediatrica Insufficienza contrattile del miocardico Congestione polmonare Vasocostrizione inappropriata Affaticamento e dispnea da sforzo Scarso accrescimento staturo-ponderale Tachipnea Rantoli, ronchi, asma Epatomegalia Cardiomegalia, edema polmonare Rumori di galoppo

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Il trattamento rimozione della causa di base: TERAPIA CHIRURGICA rimozione della causa scatenante: TERAPIA MEDICA Migliora la funzione miocardica e la perfusione tissutale Riduce la congestione polmonare e la ritenzione idrosalina Riduce il carico di lavoro Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Trattamento Medico riposo con eventuale sedazione posizione semi seduta Controllo della temperatura ed umidità O2 terapia riduzione dell apporto idro-salino correzione di eventuale ipoglicemia, anemia, acidosi somministrazione di digitale, diuretici e vasodilatatori sistemici somministrazione di farmaci inotropi i.v. ventilazione assistita Nelle forme con ipertensione polmonare somministrazione di vasodilatatori polmonari (prostaglandine, nitroprussiato, prostacicline, ossido nitrico)

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Trattamento chirurgico INTERVENTI PALLIATIVI: BENDAGGIO DELL ARTERIA POLMONARE INTERVENTO DI CORREZIONE RADICALE Cardiopatie con iperaffllusso polmonare BENDAGGIO DELL ARTERIA POLMONARE sec. TRUSLER La lunghezza della fettuccia è 22mm+1mm/Kg di peso corporeo EFFICACE QUANDO: La P.A. aumenta di 1/3 rispetto ai valori di partenza Il gradiente trans-bendaggio= 60mmHg

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare VIE DI ACCESSO a) Sternotomia mediana b) Toracotomia (dx sx) c) Ministernotomia d) Minitoracotomia e) Videotoracoscopia f) Emodinamica interventistica Cardiopatie con iperaffllusso polmonare DIV

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare DIV Difetto Interventricolare Definizione ed Epidemiologia Soluzione di continuità del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o muscolare) che determina il passaggio (shunt) di una certa quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx 20% di tutte le Cardiopatie Congenite 1,5 3,5 / 1000 nati vivi

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare DIV varietà anatomiche SOTTOAORTICO MUSCOLARE TIPO CANALE SOTTO ARTERIOSO I neonati diventano sintomatici dopo la I settimana di vita, quando lo shunt si evidenzia per la diminuzione delle pressioni polmonari, che però non raggiungono mai i valori normali. La sintomatologia e la storia naturale è simile a quella del PDA (shunt tra una camera ad alte pressioni ed una a basse pressioni) Difetto Interventricolare Classificazione anatomica

Difetto Interventricolare Fisiopatologia VCS AD AO AP AS SHUNT INTERVENTRICOLARE : volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare. direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS VCI VD VS Difetto Interventricolare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt DIV piccolo DIV medio DIV ampio Dimensioni del difetto 1/3 -> Restrittivo DIV / Ao 1-2/3 -> Moderato - Medio 2/3 -> Ampio

Difetto Interventricolare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt L iperafflusso determina una estrema distensione della parete dei vasi polmonari fino a determinare un danno cronico con ispessimento dell avventizia ipertrofia della media e danno dell intima Arteriola Polmonare Resistenza Vascolare Polmonare normale vasculopatia Difetto Interventricolare Conseguenze Shunt: Circolazione Polmonare Iperafflusso Polmonare - portata polmonare > portata sistemica per ritorno di variabile quota di sangue ossigenato nuovamente in arteria polmonare. - dilatazione arteria polmonare - vene polm. - ipertensione polmonare -vasculopatiapolmonare

Difetto Interventricolare Conseguenze Shunt: Cuore sinistro e destro Sovraccarico volume ventricolo sinistro e atrio sinistro dilatazione atrio e ventricolo sinistro Sovraccarico pressione ventricolo destro ipertrofia dilatazione ventricolare destra Difetto Interventricolare Fisiopatologia Scompenso Cardiaco

Difetto Interventricolare Segni Clinici Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono dalle dimensioni del difetto e dallo stato della circolazione polmonare i piccoli difetti sono benevoli ed asintomatici Il solo rischio concreto è l endocardite molto rara prima dei 2 anni di età Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4): pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4-2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi

Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso) DIV + vasculopatia polmonare ostruttiva (marcato aumento non reversibile resistenze vascolari polmonari): cianosi (vari gradi), policitemia, clubbing, scompenso cardiaco destro Difetto Interventricolare Clinica Soffio olosistolico Sede: 4 SIS con irradiazione a sbarra Intensità grado 4/6 II tono normale I tono II tono sistole diastole *

Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color Ecocardiografia 2 D Elettrocardiografia Radiografia Angiografia Ecocardiografia 3 D Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color Ecocardiografia 2 D Localizzazione del DIV Dimensione del DIV Gradiente pressorio Diametri delle camere Conseguenze dello shunt

Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color Quale segmento del setto è coinvolto? Di che dimensioni è il difetto? C è maleallineamento dei margini del setto? Quale rapporto hanno le valvole con il DIV? Quale rapporto hanno le corde delle valvole AV con il DIV? E un DIV singolo o si tratta di DIV multipli? Quali sono gli effetti dello shunt sulle camere cardiache? Visualizzazione diretta dello shunt Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: Rx torace Cardiomegalia (rapporto CT > 0.50) Ombre ilari ingrandite Accentuazione del disegno vascolare polmonare

Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECG Difetti piccoli : * ecg normale Difetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSx Difetti ampi + ipertesione polmonare: * segni di ipertrofia biventricolare Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: Cath. Gradiente di ossigeno tra atrio e ventricolo destro Visualizzazione sede/dimensioni (ventricolografia sx) Calcolo shunt (Qp/Qs), pressione arteria polmonare; misura delle RVP (prove farmacologiche) Riservato casi selezionati (diagnosi eco incompleta; sospetta vasculopatia polmonare, chiusura transcatetere difetti muscolari).

Difetto Interventricolare Terapia chirurgica LA CHIUSURA DEL DIV PUO ESSERE PER VIA: - TRANSATRIALE - TRANVENTRICOLARE Difetto Interventricolare Terapia chirurgica TIMING CHIRURGICO: Precocemente nei difetti ampi, più tardivamente in quelli di moderata ampiezza TECNICA CHIRURGICA: PALLIATIVA: bendaggio dell arteria polmonare DEFINITIVA: sternotomia, CEC e chiusura DIV con patch, con punti montati su pladgets di teflon, raramente per sutura diretta. COMPLICANZE POST-OPERATORIE SPECIFICHE: blocchi atrio-ventricolari, insufficienza del ventricolo sinistro, shunt residui o recidivi

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale DIA Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Ostium Secundum ( fossa ovale ) Seno Venoso ( cavale superiore ) Ostium Primum ( CAV ) Seno Coronarico ( raro )

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale A: cavale inf. B: cavale sup. C: ostium secundum D: seno coronarico Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale DIA

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Fisiopatologia: Dimensioni del DIA Distensibilità della camera ventricolare destra Resistenze polmonari Sovraccarico di volume delle sezioni destre Sovraccarico di pressione delle sezioni destre Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita Obb: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono sdoppiato fisso. Soffio diastolico trans-tricuspidalico. Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente: ritardo dell accrescimento, scompenso cardiaco. Complicanze:6% DIA ampi non trattati: sindrome di Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile)

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Rx: Accentuazione arco medio sx e trama vascolare ECG: Ritardo conduzione intraventricolare destra o Blocco branca destra ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico, anomalie associate Esame emodinamico: Quantificazione dello shunt, misura e reversibilità dell aumento della pressione in ventricolo destro RX DIA

ECG DIA Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale Trattamento: DIA ostium secundum: chiusura con device in sala di emodinamica Altri tipi anatomici e DIA o.s. molto ampi: intervento chirurugico

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale: varietà anatomiche TIPO SENO VENOSO SUPERIORE TIPO CRIBRATO TIPO SENO VENOSO INFERIORE TIPO FORAME OVALE PERVIO Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale: terapia chirurgica TIMING CHIRURGICO: Epoca prescolare TECNICA CHIRURGICA: sternotomia o toracotomia in CEC - Patch dacron bassa porosità - Chiusura diretta TECNICHE ALTERNATIVE: emodinamica interventistica - Dispositivo occludente

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Difetto Interatriale DIA adeguato per chiusura con DEVICE Tipo Fossa Ovale No multipli Shape regolare Margini adeguati (> 4 mm) 3D TEE Reconstruction ASD2 en face view from left from right

3D TEE ASD2 : Location, Size and Shape Self-centering Amplatzer Septal Occluder

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio PDA Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: epidemiologia ed eziopatogenesi 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine Incidenza maggiore nei prematuri (PDA presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell 80% < 1200 g) e nei nati in regioni ad elevata altitudine (3000-4000 m s.l.m.) Casi correlati a rosolia materna, uso di farmaci antiepilettici in gravidanza

DOTTO Il dotto di Botallo è una corta struttura arteriosa muscolarizzata (originante embriologicamente dal VI arco aortico distale) che connette l arteria polmonare sinistra all aorta discendente, appena distalmente all origine dell arteria succlavia sinistra Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: fisiopatologia Durante la vita fetale permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica (il flusso sanguigno proveniente dal VD raggiunge l aorta distalmente ai vasi epiaortici) Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: fisiopatologia Dopo la nascita, con l inizio della respirazione attiva, il dotto tende progressivamente a chiudersi grazie alla contrazione della componente muscolare, stimolata dall aumento della PO 2 Nei neonati prematuri il fenomeno della chiusura è ritardato o assente, forse per immaturità dello strato muscolare duttale Passaggio di sangue dalla circolazione sistemica a quella polmonare (shunt sx-dx) Aumentato flusso di sangue polmonare (iperafflusso) Aumentato ritorno venoso polmonare Aumentato precarico atriale e ventricolare sx Sovraccarico di volume cavità sinistre (dilatazione cavità sx)

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: fisiopatologia Dotto di ampie dimensioni scompenso cardiaco precoce - ritardo della crescita - tachicardia - tachipnea - rientramenti intercostali - rantoli polmonari - frequenti infezioni respiratorie Dotto di piccole o medie dimensioni pauci- o asintomatico Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: clinica Soffio sisto-diastolico a sede sottoclaveare sinistra componente polmonare del II tono

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: diagnostica strumentale Rx torace Elettrocardiogramma Ecocardiogramma (Cateterismo cardiaco) Rx torace Cardiomegalia Accentuazione della trama bronco-vasale Dilatazione del tronco e dei rami polmonari all ilo Limiti: - Non visualizzazione diretta del dotto - Informazioni indirette (effetti sulla volumetria cardiaca e sulla circolazione polmonare)

ECG P P Segni di Ingrandimento Atriale Sinistro Onda P bifasica nelle derivazioni periferiche Inversione componente tardiva dell onda P in V1 ECG R S R=7 mm S= 9 mm R/S= 0.77 Q=>1 mm Q Segni di Ingrandimento Ventricolare Sinistro S V1 > 26 mm R/S V1 < 1 dopo 2 giorni di vita R/S V1 < 0.6 dopo 7 giorni di vita Q > 1mm in V6

Valutazione ecocardiografica Visualizzazione diretta del dotto (2D) Visualizzazione e quantizzazione dello shunt (Doppler/Color) Valutazione entità sovraccarico di volume cavità sx (M-mode/2D) Quantizzazione pressione arteria polmonare (CWDoppler) Visualizzazione dello shunt (Color Doppler) Shunt duttale

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: storia naturale Chiusura spontanea nell 88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita. Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno Dotto di ampie dimensioni Scompenso cardiaco Ipertensione polmonare Dotto di piccole dimensioni Rischio di endocardite Terapia nel neonato pretermine Terapia Medica di Supporto 1. Mantenimento adeguate quantità di emoglobina 2. Mantenimento adeguato ematocrito (> 45%) 3. Monitoraggio elettroliti, glicemia, richieste nutri-zionali 4. Restrizione infusione liquidi e sodio 5. Diuretici e inotropi non digitalici in caso di scompenso congestizio Terapia Medica Specifica Inibizione della sintesi delle prostaglandine con inibitori non selettivi dalla COX-1 e COX-2 Indometacina: 3 dosi di 0.2 mg/kg a intervalli di 12 ore (EV in 15 minuti) Ibuprofene: 1 dose di 10 mg/kg; 2 a dose di 5 mg/kg; 3 dose di 5 mg/kg a intervalli di 24 ore ( EV in 30 minuti) Se la terapia medica fallisce: Nel caso di dotti ampi che determinano scompenso legatura chirurgica

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia 1. Chirurgia: legatura e sezione del dotto per via toracotomica, transascellare, toraco-scopica videoassistita Indicazioni: pazienti < 1 anno con dotto di Botallo molto ampio determinante scompenso cardiaco Mortalità praticamente nulla Complicanze: 1-4% Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica TECNICHE CHIRURGICHE Lo standard chirurgico è sezione e/o doppia legatura Legatura (PDA di piccole dimensioni, molto corti) Sezione e sutura Chiusura con clip Con patch transpolmonare APPROCCIO CHIRURGICO - Toracotomia (laterale, posterolaterale, anterolaterale) - Incisione verticale (Browne 1952) - Incisione anteriore sopra o sottoclavicolare, extrapleurica con apertura del pericardio - Sternotomia mediana e CEC

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia 2. Chiusura percutanea in sala di emodinamica Approccio venoso anterogrado/arterioso retrogrado Approccio A-V combinato (impianto di più spirali) Scelta della protesi in funzione della morfologia duttale Indicazioni: Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sx Prevenzione delle complicanze a lungo termine (endoarterite, aneurisma duttale) Efficacia: 95-98%, Mortalità: 0%, Complicanze: 0-5% Recidiva (ricanalizzazione): 0-5%

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica Chiusura Dotto Arterioso (con Amplatzer) PDA AO AP PDA AO AP Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Dotto arterioso pervio: terapia chirurgica La chiusura percutanea del dotto arterioso rappresenta l opzione terapeutica di prima scelta nella stragrande maggioranza dei casi E una procedura molto efficace e sicura, con costi contenuti Il trattamento chirurgico è riservato solo a pazienti < 1 anno di vita (prevalentemente neonati e prematuri)

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare CAV Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare e sindrome di Down Circa il 70-80% dei CAV completi è associato alla sindrome di Down; Il CAV completo può associarsi ad anomali quali: l asplenia e la polisplenia, la tetralogia di Fallot e il cuore univentricolare; Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare e anomalie associate Dotto arterioso pervio 10% Tetralogia di Fallot 6.5% Situs ambiguus/inversus 3.3% DORV 2.9% Vena cava sup sx 2.9% Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare: varietà anatomiche Canale atrio ventricolare completo: unica valvola atrioventricolare più o meno malformata DIV del setto di entrata ampio DIA tipo ostium primum Canale atrio ventricolare intermedio: valvole atrio-ventricolari separate cleft mitralico, Dia tipo ostium primum, DIV Canale atrio ventricolare tipo ostium primum: DIA tipo ostium primum Frequentemente associata alla sindrome di Down

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare intermedio DIA tipo ostium primum Cleft del lembo anteriore della mitrale DIV dell inlet con uno o più shunt interventricolari tra le corde tendinee inserite sulla cresta del SIV

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare: clinica Soffio sistolico puntale da rigurgito ECG: BAV I grado nel 50% dei casi Canale atrioventricolare intermedio DIA + INSUFFICIENZA MITRALICA Intervento chirurgico di chiusura DIA e sutura cleft del LAM a 1-2 anni

Canale atrioventricolare completo Anatomia DIA TIPO OSTIUM PRIMUM VALVOLA A-V COMUNE (insufficiente nel 25% dei casi) DIV DELL INLET Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare Classificazione di Rastelli

Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave quanto più severa è l insufficienza della valvola AV comune Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare Soprattutto nei casi con s. di Down l ipertensione polmonare si complica con una malattia vascolare polmonare Cardiopatie con iperaffllusso polmonare Canale atrio-ventricolare: clinica Ritardo dell accrescimento ponderale Infezioni respiratorie ricorrenti Scompenso cardiaco Asintomatici!!!!

Canale atrioventricolare completo: esame clinico-strumentale Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS; Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio (se valvola AV insufficiente); ECG: deviazione assiale sinistra ipertrofia VD; RX Torace: ingrandimento dell ombra cardiaca ed iperafflusso

Canale atrioventricolare storia naturale Ipertensione polmonare!! 1/2 sopravvive dopo i sei mesi; 1/3 sopravvive ad un anno di vita Canale atrioventricolare terapia Diuretici, ACE-inibitori, digitale Scompenso intrattabile : Bendaggio AP Correzione radicale (3-6 mesi di vita): chiusura DIA-DIV plastica valvola A-V 2 valvole AV

Canale atrioventricolare completo fattori di rischio Diagnosi tardiva (dopo i 6 mesi) Età all intervento (> 1.2 anni) Peso all intervento (<7.6 kg) PA/Ao pressure ratio > 0.7 Canale atrioventricolare risultati intervento Mortalità operatoria: 3 15% Sopravvivenza a 20 anni: 65 75% Boening et al Eur J Cardiothorac Surg 2002 Shinebourne et al Ann Thorac Surg 2003

Cardiopatie con iperafflusso polmonare Canale atrio-ventricolare TIMING CHIRURGICO: Precocemente nei primi mesi di vita nel CAV completo, negli altri casi età prescolare. TECNICA CHIRURGICA: PALLIATIVA con bendaggio dell arteria polmonare RADICALE sternotomia, CEC, doppio patch per la chiusura dell ostium primum e del DIV, plastica delle valvole atrioventricolari, dell aorta dal tronco o dal ramo polmonare, interposizione di patch o chiusura per sutura diretta in caso di comunicazione di piccole dimensioni. COMPLICANZE POST-OPERATORIE SPECIFICHE: crisi ipertensive polmonari, insufficienza delle valvole AV, insufficienza bi-mono ventricolare. Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Cardiopatie con ipoafflusso polmonare Riduzione del flusso ematico polmonare secondaria ad una ostruzione all efflusso ventricolare destro con ipossigenazione arteriosa di grado proporzionale all entità dell ipoafflusso

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare severità dell ostruzione al flusso polmonare shunt dx sx presenza di collettori aorto-polmonari validità della via di decompressione del ventricolo dx Caratteristiche cliniche: ipossia e cianosi Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Cardiopatie con ipoafflusso polmonare Stenosi valvolare polmonare TOF M. di Ebstein (forme gravi ad esordio neonatale) Cardiopatie complesse con stenosi polmonare

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Periodo transizionale legatura cordone ombelicale inizio respirazione inizio circolazione polmonare chiusura di shunt produzione di NO produzione di ET1 prostaglandine Chiusura del dotto di Botallo e sintomi da ipoafflusso polmonare Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Cambiamenti del periodo neonatale PO alveolare Vasocostrizione arteriosa polmonare Resistenze polmonari Resistenze sistemiche Portata polmonare Chiusura Forame Ovale Chiusura Dotto Arterioso Arterie polmonari sottili Scarsità di terminazioni nervose adrenergiche

Trattamento medico L INIZIO DELLA SINTOMATOLOGIA COINCIDE CON LA CHIUSURA FISIOLOGICA DEL DOTTO DI BOTALLO (ad un giorno di vita) PGE1: per mantenere il dotto pervio Sedazione Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Espansione del volume ematico Posizione di avvicinamento degli arti (squatting) Intervento di shunt urgente Cardiopatie da ipoafflusso polmonare TOF APSI SP isolata valvolare e dei rami periferici AP con DIV ECG: deviazione assiale destra, ipertofia ventricolare destra Rx torace: cuore a scarpa, campi polmonari ipoirrorati Eco: diagnosi anatomica Cateterismo: descrizione delle fonti di flusso polmonare Agitazione, iperpnea, cianosi, sincope, morte per arresto cardiorespiratorio, policitemia e clubbing nelle diagnosi tardive.

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Managment ottimale del neonato critico stabilizzazione clinica e poi trasporto neonatale stabilizzazione della funzione respiratoria stabilizzazione degli accessi vascolari mantenimento della pervietà del PDA completa e non invasiva documentazione anatomica valutazione e trattamento di disfunzioni secondarie cateterismo diagnostico e terapeutico trattamento chirurgico in condizioni ideali Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Trattamento chirurgico INTERVENTI PALLIATIVI: SHUNT SUCCLAVIO-POLMONARE INTERVENTO DI CORREZIONE RADICALE

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare St. Valvolare polmonare Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare Epidemiologia La stenosi polmonare valvolare costituisce il 15-20% di tutte le cardiopatie congenite Ricorrenza familiare di cardiopatie congenite (2-3%, spesso SPV) Associazione con sindromi genetiche (S. Noonan)

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare Sintomatologia Cianosi (SPV critica dotto-dipendente; SPV severa con shunt dx-sx interatriale) Segni di stasi periferica (SPV severa) Ridotta tolleranza allo sforzo (SPV severa) Nessuna (SPV moderata) Non anomalie della crescita e dello sviluppo Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare Segni clinici e strumentali ECG - sovraccarico atriale dx - ipertrofia ventricolare dx - anomalie della ripolarizzazione ventricolare Rx torace - ipodiafania polmonare (SVP critica) - cuore piccolo - prominenza del II arco sx

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare Segni clinici e strumentali Ecocardiogramma 2D-Doppler - dilatazione atriale dx (specie se IT) - ipertrofia/dilatazione ventricolare dx - ipoplasia dell anulus polmonare - displasia della valvola polmonare - stenosi sopravalvolare polmonare - dilatazione dell arteria polmonare - Gradiente transvalvolare polmonare (picco) Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Stenosi polmonare PV Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Vantaggi di una correzione precoce Previene e riduce lo sviluppo di ipertrofia ventricolare dx Evita la formazione di aree fibrotiche al livello del miocardio ventricolare Favorisce lo sviluppo delle arterie extra- ed intrapolmonari, degli alveoli e dei polmoni in toto Elimina i danni da ipossia a carico di altri organi vitali Evita il rischio di tromboembolie da iperviscosità, di ascessi cerebrali ed endocarditi batteriche

Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite Valvuloplastica percutanea Indicazioni e Tecnica Dotto-dipendenza del circolo polmonare Sovraccarico sistolico del ventricolo dx (segni ECG; gradiente transvalvolare polmonare >50 mmhg; rapporto pressorio RV/LV >0.6) Approccio venoso femorale/giugulare/ombelicale Rapporto pallone/anulus valvolare 1.2-1.5 Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite Valvuloplastica polmonare

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare AP a setto intatto Cardiopatie da ipoafflusso polmonare

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare AP con DIV Cardiopatie da ipoafflusso polmonare

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite Risultati Efficacia immediata: 95-98% Recidiva: 0-10% Complicanze: 0-10% Mortalità: 0-3%

Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite Cause di insuccesso o recidiva Ipoplasia dell anulus valvolare Displasia valvolare Sindromi genetiche Rapporto anulus/pallone <1.2 Cardiopatie Congenite Cardiopatie con ipoafflusso polmonare TOF

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot Caratteristiche anatomiche Deviazione anterosuperiore sx del setto infundibulare: DIV da maleallineamento Ostruzione all efflusso ventricolare dx Destroposizione aortica Ipertrofia ventricolare dx Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot Interventi palliativi: SHUNT migliorano l ipossia e la cianosi riducono i sintomi preparano l anatomia ad un successivo intervento correttivo aumentano la sopravvivenza del paziente 1944 Blalock-Taussig 1946 Potts 1947 Waterston 1976 MBTS (gore-tex)

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot E una cardiopatia congenita con manifestazioni estremamente variabili per ogni singola anomalia. Schematicamente distinguiamo 2 forme che prevedono differenti trattamenti chirurgici: Tetralogia di Fallot semplice: con stenosi all efflusso del ventricolo dx Tetralogia di Fallot complessa: con ipoplasia severa dell efflusso ventricolare dx con atresia dell efflusso ventricolare dx con discontinuità art. polmonari con agenesia della valvola polmonare Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot La chirurgia di correzione si propone: Chiusura DIV Risoluzione dell ostruzione Trattamento anomalie associate Unifocalizzazione del circolo polmonare Chiusura shunt pregressi Interventi palliativi

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot Informazioni diagnostiche pre-chirurgiche Sede, dimensione e numero DIV Sede (unica o multipla), severità ed estensione dell ostruzione all efflusso dx Dimensioni e distribuzione delle arterie polmonari Pattern coronarico (origine delle arterie principali, distribuzione) Origine e distribuzione di fonti di flusso polmonari aggiuntive (presenza di collettori sistemico-polmonari) Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot TECNICHE CHIRURGICHE Correzione in un unico tempo per via transatriale Correzione in unico tempo per via transatriale con patch infundibulare Correzione combinata transatriale e transventricolare con patch transanulare Correzione transventricolare o combinata ed impianto di condotto valvolato protesico sull efflusso dx Palliazione mediante impianto di condotto protesico sull efflusso dx lasciando pervio il DIV per decomprimere le cavità destre in caso di rami polmonari severamente ipoplasici (indice di Nakata<150mm²/m²) Correzione in più tempi (chirurgico e di emodinamica interventistica) per unifocalizzare il circolo polmonare mediante shunt e legatura di collettori sistemico-polmonari, con impianto di condotto protesico sull efflusso dx a distanza

Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot CORREZIONE IN UN TEMPO ED ENTRO UN ANNO DI ETA Chiusura DIV per via transatriale Resezione di bande muscolari ipertrofiche Commissurotomia polmonare mediante incisione o mediante sonde di Hegar Legatura PDA o chiusura forame ovale pervio COMPLICANZE POST-OPERATORIE precoci Bassa gittata Aritmie Cardiopatie da ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot DIV residui Ostruzioni residue sull efflusso dx Insufficienza respiratoria Insufficienza renale Infezioni

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso Cardiopatie con circolazioni in parallelo Sangue venoso sistemico non ossigenato circolo arterioso Sangue venoso polmonare ossigenato circolazione polmonare Indispensabile per la sopravvivenza l esistenza di una comunicazione tra le due circolazioni per assicurare un adeguato mixing Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso Cardiopatie con circolazioni in parallelo TGA TGA con DIV TGA con St. polmonare

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso TGA Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Discordanza ventricolo-arteriosa: Aorta (anteriore destra) origina dal ventricolo destro Polmonare (posteriore sinistra) origina dal ventricolo sinistro

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Situs solitus Normale concordanza veno-atriale Normale concordanza atrio-ventricolare Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Incidenza 20-30/100.000 nati vivi 5-7% delle cardiopatie congenite alla nascita 2-4.5% delle cardiopatie congenita in epoca fetale 60-70% dei pz è di sesso maschile Van Praagh R., 1991

Cardiopatie da mixing da circolazione in parallelo: trasposizione dei grossi vasi Eziologia Eccezionale (<10%) l associazione a cromosomopatie e/o malformazioni extracardiache Aumentata prevalenza in figli di madri diabetiche Terapia ormonale in gravidanza Cardiopatie da mixing da circolazione in parallelo: trasposizione dei grossi vasi Anatomia A setto interventricolare integro (50%) Dotto di Botallo e Forame ovale pervi Con difetto interventricolare (40%) Con difetto interventricolare e stenosi polmonare (7.5%) Con ostruzione sottopolmonare (2.5%) Con difetto interventricolare e coartazione aortica Nelle cardiopatie complesse

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Fisiopatologia Gran parte della GS di un ventricolo ritorna allo stesso ventricolo Circolazioni sistemica e polmonare in parallelo Ridotto apporto di O 2 ai tessuti: mixing intracardiaco (Forame ovale, Difetto interatriale, Difetto interventricolare) mixing extracardiaco (Dotto di Botallo, Collettori sistemico-polmonari) Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Clinica A setto interventricolare integro o con piccolo DIV Neonato in prima giornata di vita di peso adeguato per l età gestazionale ma CIANOTICO Con ampia comunicazione interventricolare Lieve cianosi (durante il pianto!!!) Segni di SCOMPENSO dopo 2-6 settimane di vita (tachicardia, tachipnea, mancato accrescimento, sudorazione, epatomegalia)

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Ispezione: Cianosi Segni Clinici Ascoltazione: Soffio continuo in sede sottoclaveare sx (Dotto di Botallo pervio) II tono aumentato d intensità al II SIS (non è il focolaio polmonare ma aortico!!!) Soffi eiettivi di solito assenti o lievi Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi ECG Normale alla nascita!!! Deviazione assiale destra Ipertrofia ventricolare destra (onda R in V 1 -V 2 + onda S in V 5 -V 6 > 35mm, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche) Ipertrofia biventricolare Onda Q in V 6 nelle forme con ampio DIV

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Rx Torace: TGA

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Rx Torace: TGA con ampio DIV Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Ecocardiogramma 4-camere apicale: normale Proiezioni parasternali: grossi vasi paralleli Color: Presenza di DIV Doppler: Grado di ostruzione sottopolmonare

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Storia Naturale Senza trattamento ha una mortalità del: - 30% nella prima settimana di vita - 50% entro il primo mese - 70% nei primi sei mesi - 90% entro l'anno Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Cause di morte anossia infezioni polmonari intercorrenti eventi cerebrovascolari scompenso cardiaco

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Terapia Medica: palliativa In prima giornata di vita per mantenere la pervietà del Dotto di Botallo PGE 1 : 0.01-0.10 mcg/kg/min Inotropi (dopamina, dobutamina) Correzione dell acidosi metabolica Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Palliazione: Settostomia interatriale secondo Rashkind Da praticarsi entro 48-72 ore nelle forme a setto intatto e con Forame ovale restrittivo (< 4 mm)

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Palliazione: Shunt sistemico-polmonare (Gore-Tex 5 mm) Nelle forme con difetto interventricolare e Stenosi polmonare severa Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Interventi Correttivi Correzione fisiologica a livello atriale -Intervento Mustard / Senning Correzione anatomica a livello grandi arterie -Inversione arteriosa o switch arterioso Correzione secondo Rastelli / Lecompte -TGA + DIV + Stenosi polmonare

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Chirurgia Correzione fisiologica o Switch atriale (Mustard Senning): il sangue venoso sistemico attraverso la valvola mitrale ed il ventricolo sx va in arteria polmonare per l ossigenzione, il sangue venoso polmonare attraverso la valvola tricuspide ed il ventricolo dx va in aorta. L intervento viene effettuato all interno dell atrio dx. Correzione anatomica o Switch arterioso: traslocazione delle grandi arterie in modo che dal ventricolo sx origini l aorta e dal ventricolo dx la polmonare con reimpianto delle coronarie sulla neo-aorta. L intervento è completamente extracardiaco eccetto che per la correzione delle anomalie associate. Correzione anatomica secondo Rastelli: creazione di un tunnel intraventricolare e ricostruzione dell uscita dx mediate un condotto protesico. L intervento è intraventricolare. Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Intervento di Switch arterioso correzione anatomica Ao AP Manovra di Lecompte, 1981

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Sezione e sutura PDA dopo l inizio della CEC TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Sezione dell aorta 0.5-1 cm al di sopra del piano coronarico

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Escissione dei bottoni coronarici dalla parete del vaso emergente dal ventr. dx e preparazione della neo-parete aortica TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Anastomosi dei bottoni coronarici sulla neo-aorta

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Anastomosi termino-terminale della neo-aorta TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Impianto di patch di pericardio autologo per la ricostruzione della parete del vaso emergente dal ventr. dx da cui sono stati asportati i bottoni coronarici

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Tecnica chirurgica Anastomosi termino-terminale tra neo-arteria polmonare e biforcazione polmonare TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Switch arterioso: Complicanze Insufficienza della neo-valvola aortica Stenosi residue o recidive all efflusso ventricolare dx Stenosi residue o recidive all efflusso ventricolare sx Deficit di perfusione coronarica REINTERVENTI

Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Intervento di switch arterioso Sopravvivenza Mortalità precoce: 2-15% Sopravvivenza: 84 % a 1 mese 82 % a 1 anno 82 % a 3 anni 80 % a 10 anni Kirklin et al Circulation 1997 Cardiopatie da alterato mixing artero-venoso: Trasposizione dei grossi vasi Intervento di switch arterioso Qualità di vita 95% in I classe NYHA Test da sforzo: 94 % normale capacità di esercizio Buona qualità di vita!!! Sequele Ostruzione efflusso ventricolare dx Insufficienza neovalvola aortica Disfunzione ventricolare sinistra Coronaropatia (stenosi/occlusione) Aritmie (indotte dall esercizio)

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE trattamento chirurgico delle TGA complesse (TGA+DIV+LVOTO) Correzione anatomica: Rastelli 1969 TIMING: 1-2 anni MORTALITÀ OSPEDALIERA: 14% FATTORI DI RISCHIO PER L INTERVENTO: sede e dimensione del DIV, straddling o altre anomalie delle valvole A-V, arterie polmonari ipoplasiche. TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Intervento di Rastelli: Tecnica chirurgica Il DIV è utilizzato per la creazione del canale tra ventricolo sx-ao mediante un ampio patch Chiusura della valvola polmonare e dell uscita sx La continuità ventricolo dx- art. polm. è creata mediante un condotto protesico valvolato

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Intervento di Rastelli TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE complicanze dell intervento di Rastelli Sanguinamento post-operatorio DIV residui Gradiente sull efflusso dx e/o sx Infezioni Aritmie Malfunzione condotti protesici Reinterventi

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE correzione fisiologica (Mustard) Indicazioni Età non idonea all intervento di Switch arterioso Anomalie coronariche o altre anomalie cardiache associate Timing Settostomia interatriale alla nascita Chirurgia a 6 mesi 1 anno di vita TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Intervento di Mustard: tecnica chirurgica Sternotomia mediana Preparazione di un patch di pericardio autologo secondo i criteri di Brom (1975): deve rappresentare meno del 50% della circonferenza della via creata al drenaggio venoso sistemico

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Mustard: tecnica chirurgica Atriotomia dx Linea per l ampliamento del DIA Ampliamento DIA, sezione tetto seno coronarico Inizio impianto patch r1 TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Mustard: tecnica chirurgica Mortalità operatoria: 5%

Diapositiva 192 r1 rosanna.diguida; 01/04/2003

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Complicanze dell intervento di Mustard CHIRURGICHE OSTRUZIONE RITORNI VENOSI SISTEMICI O POLMONARI INSUFFICIENZA DELLA VALVOLA TRICUSPIDE DISTACCHI PROTESICI DIV RESIDUI O RICORRENTI NON CHIRURGICHE ARITMIE DEPRESSIONE CONTRATTILE DEL VENTRICOLO PERDITA DEL RITMO SINUSALE SISTEMICO TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE trattamento delle complicanze chirurgiche Toracotomia dx Incisione atr. dx estesa a sx tra le vene polmonari Patch di allargamento sui ritorni venosi e sull atrio

TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Trattamento delle complicanze non chirurgiche a distanza Intervento di switch arterioso Trapianto cardiaco TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE Lo Switch arterioso è l intervento chirurgico di scelta per la maggior parte dei pazienti affetti da Trasposizione delle Grandi Arterie. Presenta un basso rischio operatorio quando effettuato in condizioni ottimali di timing e di anatomia ed ottimi risultati a distanza. Il dibattito attuale non riguarda più il tipo di intervento o la tecnica chirurgica da effettuare, ma il futuro del circolo coronarico nei pazienti operati di Switch arterioso.

PATOLOGIA OSTRUTTIVA CUORE SINISTRO Stenosi aortica S. Cuore Sinistro Ipoplasico Coartazione aortica Interruzione arco aortico STENOSI AORTICA valvolare sottovalvolare sopravalvolare combinata (multipla)

STENOSI VALVOLARE AORTICA CONGENITA Stenosi Valvolare Aortica Congenita 3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita 1-2% della popolazione è portatrice di valvola aortica bicuspide, ma solo 1/50 svilupperà una steno-insufficienza significativa

Stenosi Valvolare Aortica Congenita Stenosi Aortica Congenita Non neonatale : Valutazione Eco-Doppler Eco 2D Eco 3D

Stenosi Aortica Congenita Non neonatale : Valutazione Eco-Doppler Gradiente VSx- Ao max 75 mmhg medio 46 mmhg Cateterismo Gradiente max Ao=40 mmhg VS Ao STENOSI VALVOLARE AORTICA : Storia Naturale Presentazione neonatale : decesso per SC entro pochi giorni/settimane Presentazione > 1 anno : SC raro. Sopravvivenza senza trattamento generalmente prolungata. * Morte improvvisa circa 1%. * Endocardite < 1%. * Progressione stenosi

STENOSI VALVOLARE AORTICA: Terapia Valvuloplastica percutanea Valvulotomia chirurgica Sostituzione valvolare : * protesi (mecccanica/biologica) * homograft aortico * autograft polmonare in posizione aortica (intervento di Ross) Indicazioni Valvuloplastica Aortica ACC/AHA Task Force : JACC 1998 Gradiente di picco al cateterismo > 60 mmhg pazienti asintomatici > 50 mmhg pazienti sintomatici (angina,sincope,dispnea da sforzo) recente comparsa alterazioni ECG a riposo o durante sforzo (sottosliv. S-T, inversione onde T) in atleti o donne (gravidanza)

SVA CRITICA NEONATALE Valvuloplastica Percutanea * Sopravvivenza : precoce 91% - tardiva 88% * Cause morte : sepsi, perforazione cuspide, tamponamento per perforazione ventricolo * Reintervento : 36% Egito E et al JACC 1997 STENOSI VALVOLARE AORTICA Valvuloplastica Percutanea Età >1 < 35 anni; pz n. 228 * Sopravvivenza : 98.2% * Reintervento : 19% Moller JH, MD Pediatric Cardiac Care Consortium 1984-1995

SVA CRITICA NEONATALE Valvulotomia Chirurgica * Sopravvivenza : precoce 64% tardiva 58% * Reintervento : 17% Egito E et al JACC 1997

STENOSI AORTICA SOTTOVALVOLARE Dinamica ( CMI ) Discreta (Cercine) A tunnel Tessuto mitralico accessorio Cardiomiopatia Ipertrofica

Stenosi sottoaortica (diaframma fibroso) AO LV Stenosi sottoaortica (diaframma fibroso) Usualmente no alla nascita!! Progressione della stenosi negli anni (variabile e imprevedibile) Progressione insufficienza aortica

STENOSI SOTTOVALVOLARE AORTICA Resezione chirurgica cercine Mortalità precoce: 2.6%-4.8% Sopravvivenza a 15 anni: 85%- 95% Recidiva stenosi: 10% Stenosi sottoaortica a tunnel Aortoventricoloplastica ( intervento Konno) : stenosi subaortica a tunnel con ipoplasia e restringimento della giunzione V-A )

STENOSI SOTTOVALVOLARE AORTICA Aortoventricoloplastica Mortalità precoce: 15%-19% Sopravvivenza a 15 anni: 85%-95% Recidiva stenosi: 10% STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA A o VSx

Stenosi Sopraortica Circoscritta VS Ao STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA STORIA NATURALE (S.Williams:facies elfica/ritardo mentale/stenosi polmonare periferica) Progressione della stenosi Morte improvvisa precoce

STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA Terapia Aortoplastica con patch (pericardio/dacron) Stenosi localizzata. Mortalità precoce 0 % Stenosi diffusa. Mortalità precoce 40% Sopravvivenza: 87% a 17 anni AI cs ss AOd Interruzione aorco aortico tipo A

Cardiopatie Congenite Cuore sx ipoplasico SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Anatomia patologica/storia Naturale Ipoplasia aorta ascendente. Stenosi severa vs Atresia valvola Ao. Ventricolo sinistro ipoplasico. Stenosi vs atresia valvolare mitralica. Invariabilmente fatale: >95% decessi in epoca neonatale

HLHS

SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Opzioni terapeutiche Palliazione a stadi. Trapianto cardiaco Eutanasia passiva SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Opzioni terapeutiche: PALLIAZIONE A STADI Stadio I Norwood: (epoca neonatale) Anastomosi Cavo-Polmonare bidirezionale (Glenn): 6-8 mesi Connessione Cavo-Polmonare totale: 12-18 mesi

SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO PALLIAZIONE A STADI: Stadio I Norwood University Hospital Consortium 1989-1993 222/266 pz Stadio I Norwood * mortalità 53% Gutgesell HP et al. AJC 1995

Tessuto duttale HLHS: I Stadio Norwood Tecnica Chirurgica Shunt Gore-Tex 3.5 mm Ricostruzione Aorco Aortico SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO PALLIAZIONE A STADI: Glenn Pediatric Cardiac Care Consortium 1984-1995 82 pz Stadio II (Glenn) * mortalità 15.8% (13/82pz) Moller JH. Perspectives in Pediatric Cardiology 1998

Anastomosi Cavo-Polmonare Bidirezionale (GLENN) SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO PALLIAZIONE A STADI: Fontan Pediatric Cardiac Care Consortium 1984-1995 39 pz Stadio III (Fontan) * mortalità 15.3% (6/39pz) Moller JH. Perspectives in Pediatric Cardiology 1998

SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Opzioni terapeutiche: TRAPIANTO CARDIACO Cardiac Transplantation in infants 141 pz - 66% HLHS Canter et al Circulation 1997

SINDROME CUORE SINISTRO IPOPLASICO Opzioni terapeutiche: Eutanasia Passiva University Hospital Consortium 1989-1993 636pz - 95pz (15%) Gutgesell HP et al. AJC 1995 Cardiopatie Congenite Coartazione aortica

Coartazione aortica Incidenza neonatale 5-6% (Lindsey D. Allan et al. JACC 1994) (Ferencz. et al. 1993) Coartazione aortica Restringimento, diffuso o circoscritto nella zona dell istmo

Coartazione aortica Shelf protrudente dalla parete postero-laterale dell istmo aortico in corrispondenza della confluenza con il dotto di Botallo Coartazione aortica Lesioni cardiache associate alla coartazione aortica Aorta bicuspide (85% dei casi di coartazione aortica) Insufficienza aortica Dotto Arterioso Pervio Difetto interventricolare Stenosi aortica valvolare o sub-aortica Stenosi mitralica (S. di Shone) Difetto interatriale Fibroelastosi endocardiaca Anomalie dell arteria succlavia destra e/o sinistra Trasposizione completa delle grandi arterie

Coartazione aortica Fisiopatologia Forme severe: (neonato) - sovraccarico pressorio ventricolo sinistro - dotto-dipendenza del circolo sistemico posto a valle dell istmo aortico (shunt dx-sx attraverso il PDA - ipertensione a monte della coartazione Forme lievi: (adolescente-adulto) - circoli collaterali di compenso tra area pre- e postistmica Coartazione Aortica Neonatale Quadro Clinico dopo la chiusura del dotto di Botallo : scompenso cardiaco (tachipnea, rientramenti intercostali, epatomegalia) ipopulasatilità o assenza dei polsi femorali ipertensione agli arti superiori (gradiente pressorio arti sup.-arti inf.)

Coartazione Aortica dell adulto Quadro Clinico Riscontro occasionale di ipertensione arteriosa Ipopulsatilità delle arterie femorali Cefalea Incisure costali all Rx torace -Coartazione aortica -Stenosi aortica Sindrome della Coartazione aortica (Shone) -Difetto interventricolare -Anomalie della valvola mitrale

Coartazione aortica Diagnosi Presentazione clinica Rx Torace Ecg Ecocardiografia Altre tecniche di Imaging Cateterismo cardiaco ed Angiografia Coartazione aortica Rx-torace Cardiomegalia Riduzione dell arco corrispondente alla regione istmica (segno del 3) Inoltre negli adulti: incisure intercostali secondarie a circoli collaterali acquisiti

Coartazione aortica Rx-torace Coartazione aortica ECG Ipertrofia ventricolare destra (neonato) Ipertrofia ventricolare sinistra (dopo periodo neonatale)

Coartazione aortica Coartazione aortica STORIA NATURALE Anni Sopravvivenza 1/12 90% 1 70% 4 62% 10 50% 20 35% 50 10%

Cause di Morte Coartazione aortica STORIA NATURALE - insufficienza cardiaca (25.5%) - rottura dell aorta (21%) - endocardite batterica/aortite (18%) - emorragia intracranica (11%) - non direttamente connessa CoAo (24%) Abbot e Reifenstein Coartazione aortica Trattamento della CoAo Terapia medica Chirurgia Angioplastica con catetere a palloncino Stent intravascolare

Coartazione aortica Terapia medica Nelle forme neonatali dotto-dipendenti: PROSTAGLANDINE per mantenere il dotto pervio Farmaci dello scompenso qualora ne compaiano i segni Chirurgia Coartazione aortica Anastomosi end-to-end Allargamento con flap di succlavia o con patch

TECNICHE CHIRURGICHE (1) DECOARTAZIONE CON PATCH DI ALLARGAMENTO TECNICHE CHIRURGICHE (2) DECOARTAZIONE MEDIANTE INTERPOSIZIONE DI PROTESI TUBULARE

TECNICHE CHIRURGICHE (3) DECOARTAZIONE MEDIANTE ANASTOMOSI TERMINO-TERMINALE CoAo istmica Estesa mobilizzazione dell arco e dell aorta discendente, grazie ad angiostati particolari che avvicinano i due monconi. Sutura a punti staccati. Non eseguibile per CoAo estese per rischio distacco ed emorragia TECNICHE CHIRURGICHE (4) Patch con FLAP di succlavia Patch vitale che si accresce parallelamente al vaso Ridotte ristenosi

Coartazione aortica Chirurgia: End-to-end TECNICHE CHIRURGICHE (4) Complicanze: Ipertensione residua Coartazione recidiva Aneurisma nella sede dell anastomosi o del patch Lesioni del nervo laringeo ricorrente Paralisi arti inferiori per ischemia midollare Emorragie cerebrali

TECNICHE CHIRURGICHE (4) Mortalità operatoria 1% Paraplegia 0,4% OUTCOMES Recidiva dal 7% al 60% (in base all età, alla tecnica chirurgica ed alla durata del follow-up) Aneurismi nella regione dell aorta nativa contrapposta al patch (tra il 2% ed il 27%) Rara è la dissezione tardiva nella sede della riparazione Più frequenti i falsi aneurismi sul margine della sutura L ipertensione pre-esistente si risolve fino al 50% dei casi Coartazione aortica Valvuloplastica percutanea Tecnica: dilatazione con catetere a palloncino o impianto di stents Genericamente considerata più efficace e sicura nella recoartazione post-chirurgica, piuttosto che nella coartazione nativa Danno controllato della parete aortica Complicanze: Dissezione acuta dell aorta (1-4%) Aneurismi (5-20%) Rimodellamento della parete aortica

IMPIANTO DI STENT IN CoAo NATIVA Coartazione Aortica Neonatale Quadro Clinico tachipnea, rientramenti intercostali ipo-asfigmia polsi femorali gradiente pressorio arti sup-inf. scompenso cardiaco conclamato

Coartazione aortica SOPRAVVIVENZA S/P DECOARTAZIONE AORTICA Coartazione aortica Follow-up post decoartazione PROBLEMATICHE Recoartazione Ipertensione Arteriosa Funzionali Aritmiche

Coartazione aortica Trattamento chirurgico: Sequele Recoartazione: Gradiente press. istmico a riposo >20-30 mmhg Incidenza: dal 7% al 60% Coartazione aortica Valvuloplastica percutanea Coartazione aortica nativa 0-5 aa, <20 kg >20 kg decoartazione chirurgica impianto di stent

Coartazione aortica Angioplastica/ stenting in coartazione/recoartazione aortica Efficacia: 80-95% Recidiva: 0-35% Complicanze: 0-20% Mortalità: 0-5% Coartazione aortica Valvuloplastica percutanea Da valutare Risultati a lungo termine Incidenza di aneurismi Effetti a lungo termine di un segmento rigido di parete aortica sulla pressione arteriosa sistemica Impossibilità di dilatare lo stent in alcuni casi oltre un certo diametro

Follow-up post decoartazione IPERTENSIONE Una volta ristabilita chirurgicamente una situazione anatomica e fisiologica normale, solo il futuro può confermare o contraddire la giustezza di ciò che è stato fatto ( C. W. Lillehei, 1968)