AIEOP Congresso Nazionale Congiunto Catania, 24 27 Settembre 2008 Lesione cistica gigante del pancreas: è sempre possibile una corretta diagnosi preoperatoria? Michele Ilari Giovanni Torino e Ascanio Martino
Tumori cistici pancreatici Rarissimi in età pediatrica Gruppo eterogeneo che varia da forme benigne ad invasive
Tumori cistici pancreatici Benigni Maligni Adenoma microcistico sieroso Adenoma macrocistico sieroso Tumori cistici endocrini Linfangioma - emangioma Teratomi cistici Cistoadenoma mucinoso Cistoadenocarcinoma mucinoso Tumori solido-cistici Pancreatoblastoma Tumori cistici endocrini Teratomi cistici Metastasi cistiche
Diagnostica per immagini Molti tumori cistici pancreatici presentano delle specifiche caratteristiche all imaging che consentono una corretta diagnosi preoperatoria evitando interventi chirurgici non necessari Sidden CR et al. Cystic Tumors of the Pancreas: Ultrasound, Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging Features. Seminars in Ultrasound CT and MRI 2007 Chung EM et al. Pancreatic Tumors in Children: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 2006
Tumori cistici pancreatici Management Benigni Maligni Imaging follow-up per documentarne la stabilità Resezione chirurgica
Adenoma microcistico sieroso
Cistadenoma mucinoso
Tumore cistico solido
Tumori cistici endocrini
Pancreatoblastoma
Linfangioma cistico
Caso clinico Maschio 2 anni Notevole distensione addominale evidenza di voluminosa massa addominale (TAC) Calo ponderale da circa 3 mesi
Esame obiettivo Neoformazione addominale Notevoli dimensioni Duro - elastica
TAC Preoperatoria
Esami di laboratorio Esami Catecolamine ematochimici Sideremia 28 mcg/dl ; Ferritina 8 ng/ml Esame urine Negativo Markers tumorali Negativi urinarie Negative
Esami strumentali Ecografia addome Confermava una lesione addominale multicistica a contenuto liquido
Diagnosi preoperatoria Sospetta malformazione vascolare a prevalenza linfatica Caso clinico Letteratura
Intervento chirurgico Laparotomia esplorativa Neoformazione della testa del pancreas Esame estemporaneo lesione benigna Enucleoresezione
Decorso postoperatorio Dimesso Scevro da complicanze degne di nota in VII giornata p.o.
Follow-up Ecografie addominali ed esami ematici seriati Nessuna evidenza di recidiva a 7 mesi
Diagnosi macroscopica Neoformazione cistica pluriconcamerata del pancreas Liquido endocistico chiaro ad alto contenuto di amilasi e lipasi
Diagnosi istologica Amartoma
Amartoma pancreatico Lesione benigna caratterizzata da iperplasia di cellule normali e sovvertimento strutturale di tessuti normali dell organo nativo 7 i casi pediatrici riportati in letteratura
Conclusioni Non sempre è possibile eseguire una corretta diagnosi preoperatoria per i tumori cistici pancreatici Nella nostra esperienza la chirurgia rimane il gold standard per la diagnosi e terapia dei tumori cistici pancreatici